Guz gruczołowy ucha środkowego

Guz kłębkowy jest jedną z odmian paraganglii, które są skupiskami komórek hormonalnie aktywnych i receptorowych, które mają wspólne pochodzenie z ANS. Rozróżnia się paraganglię chromochłonną (tj. związaną solami kwasu chromowego) i niechromochłonną. Te pierwsze były wcześniej grupowane pod nazwą „układ nadnerczy”; są one funkcjonalnie związane z podziałem współczulnym ANS, a te drugie z jego podziałem przywspółczulnym.

Największe paraganglia to nadnercza (rdzeń nadnerczy) i aorta lędźwiowa. Istnieją również paraganglia krtaniowe, bębenkowe, szyjne i inne. Paraganglia obejmują skupiska komórek chromochłonnych w postaci kłębuszków (węzłów), w tym szyjnych, nadsercowych i innych lokalizacji. W makrostrukturze pojedyncze guzy kłębuszków są skupiskami zespoleń tętniczo-żylnych otoczonych torebką tkanki łącznej i podzielonych na zraziki i sznury. Duża liczba małych granulek zawierających adrenalinę lub noradrenalinę jest rozproszona w cytoplazmie komórek chromochłonnych. W komórkach niechromochłonnych zakłada się wydzielanie hormonów polipeptydowych, które nie są katecholaminami. W guzach kłębuszków sieć naczyniowa jest dobrze rozwinięta; większość komórek wydzielniczych znajduje się w sąsiedztwie ścian naczyń. Wyrostki odśrodkowe komórek rogów bocznych istoty szarej rdzenia kręgowego i jąder wegetatywnych nerwu językowo-gardłowego i błędnego kończą się na komórkach przyzwojów. Włókna nerwowe penetrujące przyzwoje kończą się w chemoreceptorach, które odbierają zmiany w składzie chemicznym tkanek i krwi. Szczególnie ważną rolę w chemorecepcji odgrywa kłębuszek tętnicy szyjnej, zlokalizowany w obszarze, w którym tętnica szyjna wspólna dzieli się na wewnętrzną i zewnętrzną. Paraganglia są czasami źródłem rozwoju guza - paraganglia i chromochłonność - lub chorób układowych, takich jak choroba Barre-Massona (zespół), która jest manifestacją tzw. aktywnych guzów kłębuszkowych w układzie krążenia, które produkują pewne substancje, które powodują takie ogólne objawy jak ataki astmy, tachykardia, nadciśnienie tętnicze, podwyższona temperatura ciała, suchość skóry, bolesne miesiączkowanie, bezsenność, uczucie strachu i inne zjawiska dysfunkcji psychoemocjonalnej, wskazujące na wpływ tych substancji na układ limbiczno-siatkowy mózgu. Wiele z tych objawów jest charakterystycznych dla guza kłębuszkowego ucha środkowego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Jakie są przyczyny powstawania guza kłębuszkowego ucha środkowego?

Zwykle kłębuszek szyjny jest rodzajem tętniczo-żylnego przetoku zlokalizowanego w okolicy opuszki żyły szyjnej przy otworze szyjnym podstawy czaszki (otwór tylny poszarpany), składającego się z naczyniowych splotów tętniczo-żylnych. Jako samodzielna postać nozologiczna, kłębuszek przyzwojów szyjnych powstał w 1945 roku. Pomimo tego, że w budowie guz ten należy do łagodnych nowotworów o powolnym rozwoju, może on stanowić znaczne zagrożenie w związku ze zniszczeniem, jakie może spowodować w sąsiednich narządach witalnych podczas swojego rozprzestrzeniania się. Ten destrukcyjny efekt jest wywoływany nie tylko przez ciśnienie samego guza, ale także przez te wciąż nie do końca poznane „żrące” substancje, które uwalniają się na jego powierzchni i powodują resorpcję z tkankami mającymi z nimi kontakt. Guz zlokalizowany jest pierwotnie w okolicy żyły szyjnej wewnętrznej i może rozprzestrzeniać się w trzech kierunkach, powodując pojawienie się trzech zespołów chorobowych odpowiadających każdemu z kierunków pokazanych na rysunku.

Objawy guza kłębuszkowego ucha środkowego

Zespół łojotokowy rozpoczyna się pojawieniem pulsującego, dmuchającego dźwięku w jednym uchu, zmieniającego się w intensywności lub zanikającego, gdy tętnica szyjna wspólna jest uciskana po odpowiedniej stronie. Rytm dźwięku jest zsynchronizowany z częstością tętna. Następnie następuje postępująca jednostronna utrata słuchu, najpierw o charakterze przewodzeniowym, a w przypadku naciekania guza do ucha wewnętrznego - o charakterze percepcyjnym. W tym ostatnim przypadku występują również kryzysy przedsionkowe o wzrastającym natężeniu, zwykle kończące się wyłączeniem funkcji przedsionkowych i słuchowych po tej samej stronie. Obiektywnie zauważa się oznaki obecności krwi lub guza naczyniowego w jamie bębenkowej, który prześwituje przez błonę bębenkową jako czerwono-różowa lub niebieskawa formacja, często wypychając błonę bębenkową na zewnątrz. Dalszy rozwój guza prowadzi do zniszczenia błony bębenkowej i wydostania się mas guza w zewnętrznym przewodzie słuchowym, o czerwono-niebieskim kolorze, łatwo krwawiących podczas sondowania sondą guzikową.

Otoskopia ujawnia siny guz o konsystencji mięsistej, zajmujący całą część kostną (i więcej) przewodu słuchowego zewnętrznego, gęsty i krwawiący, pulsujący i wrastający w ubytek tylno-górnej części ściany bocznej przestrzeni nadbębenkowej, „kąpiący się” w obfitej wydzielinie ropnej. Guz może wnikać przez aditus ad antrum do komórek wyrostka sutkowatego lub, rozprzestrzeniając się do przodu, do trąbki słuchowej i przez nią do nosogardła, imitując guz pierwotny tej jamy.

Zespół neurologiczny jest spowodowany wzrostem paraganglioma w tylnym dole czaszki, gdzie powoduje uszkodzenie nerwów czaszkowych IX, X, XI, powodując rozwój zespołu otworu poszarpanego, przez który nerwy te opuszczają jamę czaszki, objawiającego się objawami ich uszkodzenia: niedowładem lub porażeniem języka po odpowiedniej stronie, zaburzeniem artykulacji, otwartą mową nosową i przedostawaniem się płynnego pokarmu do nosa (porażenie podniebienia miękkiego), zaburzeniem połykania, chrypką, bezgłosem. W przypadku tego zespołu objawy zapalenia ucha są nieobecne lub nieznaczne. W przypadku dalszego postępu procesu guz może wniknąć do zbiornika bocznego mózgu i wywołać zespół MMU z uszkodzeniem nerwów twarzowych, przedsionkowo-ślimakowych i trójdzielnych. Rozprzestrzenianie się guza w mózgu może zapoczątkować rozwój takich zespołów jak zespół Berne'a i zespół Sicarda.

Zespół Bernego to naprzemienny paraliż, który rozwija się w wyniku uszkodzenia drogi piramidowej w rdzeniu przedłużonym i objawia się przeciwstronnym spastycznym niedowładem połowiczym, jednostronnym porażeniem podniebienia i mięśni połykania z zaburzeniami czucia w tylnej 1/3 języka, a także jednostronnym porażeniem nerwu dodatkowego (niedowład lub porażenie mięśni mostkowo-obojczykowo-sutkowego i czworobocznego): trudności w obracaniu i przechylaniu głowy na stronę zdrową, bark po stronie chorej jest opuszczony, dolny kąt łopatki odchyla się od kręgosłupa na zewnątrz i do góry, a wzruszanie ramion jest utrudnione.

Zespół Star'a objawia się neuralgią nerwu językowo-gardłowego: nagły, nie do zniesienia, kłujący ból po jednej stronie podniebienia miękkiego podczas spożywania twardych, zwłaszcza gorących lub zimnych pokarmów, a także podczas żucia, ziewania i mówienia głośnym głosem; atak bólu trwa około 2 minut; ból promieniuje do języka, szczęk, sąsiedniej części szyi i ucha.

Zespół neurologiczny może objawiać się objawami zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego (przekrwienie tarcz nerwu wzrokowego, uporczywe bóle głowy, nudności, wymioty).

Zespół szyjny objawia się podobnie do tętniaka dużego naczynia szyjnego i jest spowodowany obecnością tętniącego guza w bocznej części szyi.

Przebieg kliniczny i objawy kłębuszkowego guza ucha środkowego charakteryzują się długim i powolnym rozwojem na przestrzeni wielu lat, który w przypadkach nieleczonych przechodzi przez fazę zapalenia ucha, neurologiczną (uszkodzenie nerwów obwodowych), szyjną, wewnątrzczaszkową i terminalną, wrastając w otaczające duże żyły i przestrzenie ucha środkowego.

Diagnostyka guza kłębuszkowego ucha środkowego

Rozpoznanie guza kłębuszkowego ucha środkowego jest trudne tylko w początkowych stadiach choroby, jednak pulsujący hałas, jeden z pierwszych objawów guza kłębuszkowego ucha środkowego, który występuje jeszcze przed wniknięciem formacji do jej jamy, powinien zawsze zaalarmować lekarza o obecności tej choroby, a nie tylko tłumaczyć ten hałas jakimś defektem tętnicy szyjnej, na przykład zwężeniem jej światła przez proces miażdżycowy. Istotne znaczenie w diagnostyce mają stale występujący niedosłuch przewodzeniowy, objawy dysfunkcji ślimakowej i przedsionkowej, zespół otworu poszarpanego, objawy pseudoaneurysmalności szyjnej, a także opisany powyżej obraz podczas otoskopii. Metody diagnostyczne uzupełniają radiografia kości skroniowych w projekcjach według Schüllera, Stenversa, Shosse III i II, w których radiogramy mogą uwidocznić zniszczenie jamy bębenkowej i przestrzeni nadbębenkowej, poszerzenie otworu poszarpanego i światła kostnej części zewnętrznego przewodu słuchowego.

Badanie histologiczne ujawnia blisko siebie położone wielokątne komórki olbrzymie z jądrami o różnym kształcie i tkanką jamistą.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Leczenie guza kłębuszkowego ucha środkowego

Leczenie guza kłębuszkowego ucha środkowego obejmuje zarówno chirurgiczne usunięcie guza, jak i metody fizjoterapeutyczne (diatermokoagulacja, laserowe odparowanie tkanki guza, a następnie radioterapię lub terapię kobaltową). Interwencja chirurgiczna powinna być przeprowadzona jak najwcześniej i w najszerszym możliwym zakresie, jak operacja petromastoidu.

Jakie jest rokowanie w przypadku guza kłębuszkowego ucha środkowego?

W zależności od czasu diagnozy, kierunku wzrostu guza, jego rozmiaru i leczenia, kłębuszkowy guz ucha środkowego ma rokowanie ostrożne do bardzo poważnego. Nawroty są bardzo częste.