skośność

Ręka pałeczkowata to poważna deformacja, której głównym objawem jest uporczywe zboczenie ręki w kierunku brakującej lub słabo rozwiniętej kości przedramienia: w przypadku braku kości promieniowej - ręka pałeczkowata promieniowa (manus vara), w przypadku braku kości łokciowej - ręka pałeczkowata łokciowa (manus valga). W przypadku wrodzonej ręki pałeczkowatej zaburzone są układy kostny, mięśniowy, naczyniowy i nerwowy kończyny górnej, co wyraża się w poważnych zaburzeniach czynnościowych i anatomicznych.

Kod ICD 10

Q68.8 Inne określone wrodzone deformacje układu mięśniowo-szkieletowego

Co jest przyczyną wrodzonej kontuzji dłoni kijowej?

Często występuje połączenie wrodzonej wrodzonej wady ręki z wadami rozwojowymi innych narządów i układów, co pozwala zaklasyfikować tę chorobę jako embriopatię.

Jak objawia się wrodzona ręka?

Radialny kij golfowy

Dłoń i przedramię są pronowane, tworząc kąt o różnej wielkości (od rozwartego do ostrego), otwarte do wewnątrz (stąd nazwa - manus vara), czyli w kierunku nieobecnego lub słabo rozwiniętego promienia. Dłoń jest słabo rozwinięta, spłaszczona z powodu braku palca wskazującego i kości śródręcza, rzadziej - palca drugiego i trzeciego, przesunięta proksymalnie w stosunku do głowy kości łokciowej wystającej ku tyłowi. Przedramię jest skrócone i wygięte z wypukłością ku stronie grzbietowej. Zauważalny jest zanik mięśni przedramienia i barku.

Ograniczona ruchomość i siła palców z powodu przykurczu różnego stopnia. Ręka jest niestabilna. Możliwe są ruchy obrotowe wokół dalszej kości łokciowej. Ruchy obrotowe przedramienia są nieobecne, a ruchy w stawie łokciowym są ograniczone.

Deformacji towarzyszy niedorozwój nerwu promieniowego i tętnicy promieniowej.

Łokieć kijowy

Przedramię jest również pronowane, ale z odchyleniem ręki w kierunku niedorozwiniętej kości łokciowej, czyli na zewnątrz (modliszka koślawa). Ręka jest zdeformowana, palce trzeci, czwarty i piąty z odpowiadającymi im kośćmi śródręcza są często niedorozwinięte lub nieobecne. Przedramię jest wygięte i skrócone, obserwuje się hipotrofię mięśni.

Zgięcie i wyprost dłoni nie są ograniczone, funkcja chwytania jest zachowana. Wyrównanie z powierzchnią stawową kości promieniowej zapewnia wystarczającą stabilność dłoni podczas chwytania i trzymania przedmiotów.

Zmianie ulega kształt stawu łokciowego, ruchy w nim są ograniczone lub nie występują wcale, co wiąże się z zwichnięciem głowy kości promieniowej lub jej zrośnięciem z kością ramienną.

Diagnostyka

Obraz radiograficzny odpowiada głównie objawom klinicznym deformacji. Przy wrodzonej wrodzonej deformacji kości promieniowej i łokciowej, niezależnie od stopnia zaawansowania choroby, wraz z wiekiem dziecka nasilają się zaburzenia czynnościowe, co jest spowodowane nasileniem się istniejącej deformacji i postępem sztywności.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Jak leczy się wrodzoną wadę ręki?

Leczenie konserwatywne

Od pierwszego miesiąca po urodzeniu zaleca się leczenie zachowawcze, mające na celu rozciąganie skróconych i przykurczonych tkanek miękkich z ustawieniem ręki w osi przedramienia. W tym celu stosuje się etapowe opatrunki korekcyjne gipsowe, zmieniające się co 7-10 dni w zależności od wieku, masaże i ćwiczenia terapeutyczne. Po korekcji deformacji stosuje się plastikowy tutor do trzymania ręki, najlepiej wykonany z materiału termoplastycznego - polyvika. Z wiekiem plastikowe szyny pozostawia się tylko na noc, a w ciągu dnia stosuje się indywidualnie wykonane urządzenia terapeutyczne. Jednak po zaprzestaniu stałej biernej korekcji następuje nawrót.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Leczenie chirurgiczne

Tylko chirurgicznie można wyeliminować deformację i ustabilizować rękę z poprawionymi funkcjami, a także wykluczyć nawrót. Zaproponowano wiele metod leczenia operacyjnego wrodzonej ręki pałkowatej. Aby zapobiec zwiększeniu deformacji i sztywności, leczenie operacyjne należy rozpocząć w wieku 8-12 miesięcy, planując etapy interwencji chirurgicznych. Najważniejszym etapem w leczeniu pacjentów z wrodzoną ręką pałkowatą jest operacja mająca na celu rozszerzenie możliwości funkcjonalnych ręki w przypadku ręki pałkowatej promieniowej i możliwości funkcjonalnych stawu łokciowego w przypadku ręki pałkowatej łokciowej.