Zespół Del Castillo

Zespół del Castillo (zespół komórek Sertoliego) jest rzadką chorobą.

Pacjenci nie różnią się od zdrowych mężczyzn pod względem rozwoju seksualnego i fizycznego. Kariotyp 46,XY.

Przyczyny Zespół del Castillo

Przyczyna zespołu del Castillo jest nadal niejasna. Niektórzy badacze uważają, że zespół ten jest wrodzony, podczas gdy inni nie znajdują dowodów na rolę czynników genetycznych w jego etiologii. Nieznany czynnik uszkadzający selektywnie wpływa na elementy zarodkowe jąder, co prowadzi do zaniku nabłonka nasiennego. Komórki Sertoliego nie są uszkadzane. Podobny obraz obserwuje się w przypadku ciężkich chorób układu nerwowego (na przykład stwardnienia rozsianego ), złamań kręgosłupa, urazów czaszki i urazów popromiennych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Objawy Zespół del Castillo

Objawy zespołu del Castillo - normalnie rozwijają się drugorzędne cechy płciowe. Powodem zgłoszenia się do lekarza są skargi na niepłodność.

Formularze

Istnieją dwa warianty zespołu: idiopatyczny i rozwijający się po skojarzonym leczeniu radio- i chemioterapeutycznym nowotworów. W zespole idiopatycznym jądra są hipoplastyczne z powodu zmniejszenia wielkości kanalików nasiennych, których średnica waha się od 120 do 200 μm. Sporadycznie spotykane są całkowicie zanikłe kanaliki, błona właściwa jest pogrubiona z powodu wzrostu liczby włókien kolagenowych. Większość kanalików jest pozbawiona światła, a ściany pokryte są wysoce zróżnicowanymi komórkami Sertoliego.

Niektóre z nich znajdują się na różnych etapach degeneracji. Komórki Leydiga są niezwykle polimorficzne: średnio 50% pacjentów ma ich normalną liczbę, podczas gdy pozostałe 50% ma ich zwiększoną liczbę w różnym stopniu; 40 do 80% komórek Leydiga pozostaje niezmienionych; 10-25% jest hipoplastycznych z dużą liczbą lipidów cytoplazmatycznych; niektóre z nich mają wyraźne zmiany degeneracyjne. Patologicznie zróżnicowane i niedojrzałe komórki Leydiga są rzadkie.

W drugim wariancie zespołu średnica kanalików wynosi od 150 do 190 µm, są one otoczone falistą błoną podstawną, która wnika w cytoplazmę części podstawnej komórek Sertoliego. Tunica propria jest nieznacznie pogrubiona. Charakterystyczna jest znaczna hiperplazja, często przerost komórek Leydiga. Rzadziej niż w pierwszym wariancie spotykane są hipoplastyczne komórki Leydiga.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostyka Zespół del Castillo

W rozpoznaniu zespołu del Castillo decydujące znaczenie ma badanie histologiczne jąder.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Leczenie Zespół del Castillo

Leczenie zespołu del Castillo - pacjenci zazwyczaj nie potrzebują terapii hormonalnej. Androgeny przepisuje się tylko w przypadku wykrycia niedoboru androgenów.

Prognoza

Rokowanie dotyczące płodności jest niekorzystne.

[ 11 ]