Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane charakteryzuje się pojawieniem się w mózgu i rdzeniu kręgowym rozsianego ogniska demielinizacji.

Wśród charakterystycznych objawów, zaburzenia widzenia i okulomotoryczne, parestezje, osłabienie, upośledzone narządy miednicy i upośledzenie funkcji poznawczych.

Zazwyczaj deficyt neurologiczny jest wieloraki, z remisjami i zaostrzeniami, stopniowo prowadząc do niepełnosprawności. Rozpoznanie stwardnienia rozsianego jest postawione w obecności remisji i zaostrzeń, co najmniej 2 miejscowo wybranych zaburzeń neurologicznych, zidentyfikowanych klinicznie lub instrumentalnie, zmian w MRI lub innych kryteriach (w zależności od dolegliwości). Leczenie stwardnienia rozsianego: glikokortykoidów z zaostrzeniami, immunomodulatory do zapobiegania zaostrzeń i leczenia objawowego.

Czytaj także: Stwardnienie rozsiane: twarz w twarz

Stwardnienie rozsiane jest najczęstszą przyczyną nabytej demielinizacji ośrodkowego układu nerwowego, która w rzeczywistości jest procesem zapalnym skierowanym przeciwko mielinie mózgu i rdzenia kręgowego. Jako dość powszechna choroba na półkuli zachodniej iw Europie, stwardnienie rozsiane jest jedną z głównych przyczyn niepełnosprawności na ulicach w średnim i młodym wieku. Dla większości, jeśli nie dla wszystkich pacjentów, stwardnienie rozsiane jest źródłem znacznych cierpień fizycznych i emocjonalnych, a dla społeczeństwa powoduje znaczne szkody gospodarcze i społeczne. W Stanach Zjednoczonych stwardnienie rozsiane dotyka 300-400 tysięcy osób. Choć dokładna przyczyna SM jest nieznany i całkowicie wyleczyć chorobę nie może, w ostatnich latach, czynniki, które wpływają na przebieg choroby, wpływając na procesy patogenetyczne leżące, i są w stanie poprawić jakość życia i zdrowia.

[1], [2], [3]

Epidemiologia stwardnienia rozsianego

Prawdopodobnie w przypadku stwardnienia rozsianego (PC) zaangażowany jest mechanizm immunologiczny, możliwe jest, że istnieje infekcja (niezidentyfikowany utajony wirus) wyzwalający wtórną odpowiedź immunologiczną. Zwiększona częstość występowania w niektórych rodzinach i niektórych allotypach głównego kompleksu zgodności tkankowej (HLA-DR2) świadczy o genetycznych predyspozycjach. Stwardnienie rozsiane występuje częściej u ludzi, którzy spędzili pierwsze 15 lat życia w klimacie umiarkowanym (1/2000) niż w tropikach (1/10 000). Zwiększa ryzyko i palenie. Debiut choroby w wieku 15-60 lat, zwykle 20-40 lat. Kobiety częściej chorują.

Stwardnienie rozsiane - epidemiologia

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Przyczyny stwardnienia rozsianego

Miejsca demielinizacji są identyfikowane (nazywane są płytkami), wewnątrz i wokół których jest degradacja oligodendrogleju, zapalenie okołonaczyniowe, zmiany chemiczne w składnikach lipidowych i białkowych mieliny. Być może uszkodzenie aksonalne, ale ciałka komórek i aksony są wystarczająco zachowane. W blaszkach rozsianych po ośrodkowym układzie nerwowym rozwija się włóknista glejoza, najpierw w istocie białej, w szczególności w bocznych i tylnych kolumnach (zwłaszcza w obszarze szyjnym), nerwach wzrokowych i strefach okołokomorowych. Wpływają na ścieżki śródmózgowia, mostu i móżdżku. Szara substancja mózgu i rdzenia kręgowego cierpi mniej.

Stwardnienie rozsiane - przyczyny i patogeneza

[12], [13], [14]

Objawy stwardnienia rozsianego

W przypadku stwardnienia rozsianego charakterystyczne są remisje i zaostrzenia deficytów neurologicznych. Częstość zaostrzeń waha się średnio około 3 razy w roku. Najczęstszymi początkowymi objawami są parestezje w jednym lub kilku kończynach, tułowiu lub jednej stronie twarzy; osłabienie lub niezborność w ramię lub nogę i zaburzenia widzenia (na przykład częściowe ślepotę i ból w jednym oku w wyniku retrobupbarnogo nerwu, podwójne widzenie na skutek porażenia nerwów okoruchowych, ubytek pola widzenia). Innymi częstymi wczesnymi objawami stwardnienia rozsianego są: drętwienie lub zmęczenie kończyn, nieprawidłowości w chodzie i narządach miednicy, zawroty głowy. Te objawy, wskazujące na mozaikowate zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, mogą być ledwo zauważalne. Kiedy temperatura wzrasta (ciepło, gorąca kąpiel, gorączka), objawy mogą się nasilić.

Zwykle lekki spadek zdolności poznawczych, apatia, spadek krytyki i uwagi, a także zaburzenia afektywne, w tym chwiejność emocjonalna, euforia lub, częściej, depresja. Depresja może być reaktywna lub rozwijać się z powodu uszkodzenia mózgu. Napady padaczkowe są możliwe.

Nerwy czaszkowe

Typowe jednostronne (asymetryczne) zapalenie nerwu wzrokowego i obustronna oftalmoplazja między gałkami ocznymi. Zapalenie nerwu wzrokowego powoduje utratę wzroku (ślepotę od bydła), ból oka, czasami zwężenie pola widzenia, nerwu wzrokowego, częściowe lub całkowite wadę doprowadzających źrenicy. Oftalmoplegia międzytrzonowa jest wynikiem uszkodzenia przyśrodkowej wiązki podłużnej, która łączy jądra III, VI par nerwów czaszkowych. Na pierwszy rzut oka w płaszczyźnie poziomej przywodzenie jednego oka zmniejsza się, pojawia się oczopląs; Konwergencja nie jest naruszona. Szybkie, o niskiej amplitudzie oscylacje oka z bezpośrednim spojrzeniem (oczopląs oczny) są charakterystyczne dla stwardnienia rozsianego, ale nieczęste. Zawroty głowy są częste. Możliwe są przerywane jednostronne drętwienie twarzy, ból (podobny do neuralgii nerwu trójdzielnego), paraliż lub skurcz. Mogą występować łagodne dyzartria z powodu zaburzeń opuszkowych, zmian móżdżkowych lub zaburzeń kontroli korowej. Klęska innych nerwów czaszkowych jest nietypowa, ale może komplikować uszkodzenia pnia mózgu.

[15], [16], [17], [18]

Kula motoryczna

Obustronne niedowład spastyczny w przeważającej części kończyn dolnych zwykle rozwija się w wyniku porażenia dróg korowo-rdzeniowych na poziomie rdzenia kręgowego. Odruchy ścięgna (kolano i Achilles) są zwiększone, często ujawnia się odruchy podeszwowe prostowników (odruch Babinsky'ego) i klon stóp i kolan. Zaburzenia chodu w czasie mogą przypiąć pacjenta do wózka inwalidzkiego. W późniejszych etapach, w odpowiedzi na bodźce zmysłowe (na przykład dotyk pościeli), pojawia się bolesny skurcz zginacza. Zmiany w mózgu mogą prowadzić do hemiplegia.

Intensywne drżenie - kończyna oscyluje podczas ruchu - może symulować dysmetrię móżdżku (ruchy kończyny ataksującej). Występuje również drżenie spoczynku, szczególnie zauważalne, gdy głowa traci dodatkowe wsparcie.

Móżdżek

W daleko idących stadiach stwardnienia rozsianego ataksja móżdżkowa i spastyczność prowadzą do uporczywej niepełnosprawności. Wśród innych przejawów zaangażowania móżdżku, dyzartrii, mowy intonowanej (powolna wymowa z potknięciami na początku słowa lub sylaby), celowe drżenie i oczopląs są możliwe.

[19], [20], [21], [22], [23]

Czułość

Charakterystyczne dla parestezji i częściowej utraty czułości dowolnego rodzaju (na przykład na dłoniach lub stopach). Różne zaburzenia czucia (na przykład uczucie pieczenia lub ból, jak w przypadku porażenia prądem) mogą wystąpić spontanicznie lub w reakcji na dotyk, zwłaszcza w przypadku uszkodzenia rdzenia kręgowego. Przykładem jest objaw Lermitta, kiedy z pochyloną głową naprzód ból spowodowany rodzajem wstrząsu elektrycznego napromieniowuje od góry w dół wzdłuż kręgosłupa i do nóg. Obiektywne oznaki zaburzeń czuciowych są przejściowe.

Rdzeń kręgowy.

Zaangażowanie rdzenia kręgowego prowadzi do rozerwania narządów miednicy (na przykład imperatywnych impulsów, opóźnienia lub nietrzymania moczu). Możliwe są: zaparcia, zaburzenia erekcji u mężczyzn i znieczulenie narządów płciowych u kobiet.

Zapalenie okrężnicy ( choroba Dendika ) - odmiana stwardnienia rozsianego - ostre, czasami obustronne zapalenie nerwu wzrokowego w połączeniu z demielinizacją w odcinku szyjnym lub piersiowym rdzenia kręgowego; prowadzi do utraty wzroku i niedowładu. Inną opcją jest izolowane osłabienie ruchowe spowodowane uszkodzeniem rdzenia kręgowego bez innych deficytów neurologicznych (progresywna mielopatia).

Stwardnienie rozsiane - objawy

Diagnoza stwardnienia rozsianego

Stwardnienie rozsiane powinno być podejrzane w zapaleniu nerwu wzrokowego, międzyprzedsionkowej oftalaudzie i innych objawach kompatybilnych ze stwardnieniem rozsianym, szczególnie jeśli deficyt jest wieloogniskowy lub przerywany. Większość kryteriów diagnostycznych stwardnienia rozsianego wymaga anamnestycznych zaostrzeń i remisji, a także obiektywnych danych wskazujących na obecność dwóch lub więcej ogniskowych uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego. Przeprowadzić badanie MRI głowy, a czasem rdzenia kręgowego. Jeżeli dane MRI i obraz kliniczny nie są przekonujące, może być wymagane dodatkowe badanie w celu obiektywnej demonstracji ognisk ognisk. Zwykle rozpoczyna się od analizy CSF i, jeśli to konieczne, wywołuje potencjały.

MRI jest najbardziej czułą metodą nie-wizualizacji. Pozwala na eliminację chorób imitujących odwracalne stwardnienie rozsiane. Wśród nich nie-mielinizujące zmiany w obszarze przejścia rdzenia kręgowego do podłużnego (np. Torbiele podpajęczynówkowe i guzy w okolicy dużego otworu potylicznego). Wzmocnienie kontrastu z gadoliną pomaga odróżnić aktywne zapalenie od starych płytek. Alternatywnie możliwy jest CT z kontrastem. Czułość MRI i TK można zwiększyć, przywracając kontrast i opóźnione skanowanie.

Zwykle zawartość IgG w stosunku do białka (norma <11%), albuminy (norma <27%) i innych parametrów jest zwiększona w CSF. Poziom IgG koreluje z ciężkością choroby. Elektroforeza w CSF w agarozie zwykle ujawnia strefę skupisk oligoklonalnych. W fazie aktywnej demielinizacji główne białko mieliny może wzrosnąć. Zawartość limfocytów i białka w CSF może być zwiększona.

Metoda wywoływanych potencjałów (ukryte okresy odpowiedzi na stymulację sensoryczną) w diagnozie stwardnienia rozsianego jest często bardziej wrażliwa niż skargi. Wizualne potencjały wywołane ujawniają ukryte zmiany w mózgu (na przykład w potwierdzonych ogniskach tylko w rdzeniu kręgowym). Somatosensoryczne potencjały wywołane są czasami oceniane, w tym na poziomie pnia mózgu. Rutynowe badania krwi czasami wykluczają, na przykład, układowy toczeń rumieniowaty, chorobę z Lyme, itp.

Stwardnienie rozsiane - diagnoza

[24], [25], [26], [27], [28],

Leczenie stwardnienia rozsianego

Celem leczenia jest skrócenie czasu trwania zaostrzeń, zmniejszenie częstości i nasilenia dolegliwości; szczególnie zdolność chodzenia. Zaostrzeń, prowadząc do niedoboru celu (na przykład, utratę widzenia, wytrzymałość lub koordynacji) wyznacza krótkotrwałe podawanie glikokortykoidów (prednizolon 60-100 mg doustnie 1 godzinę / dziennie z malejącymi dawkami przez 2-3 tygodnie prednizolon metylo 500-1000 mg dożylnie 1 raz dziennie przez 3-5 dni). Cycricosteroids może skrócić czas trwania ostrego ataku, ale nie daje trwałego efektu. Jednak metyloprednizolon może opóźnić postęp ostrego zapalenia nerwu nerwu wzrokowego.

Terapia immunomodulująca zmniejsza częstość zaostrzeń i może opóźnić zagrożenie niepełnosprawnością. Wśród leków immunomodulujących interferon beta 1b 8 milionów ME podskórnie co drugi dzień, interferon-beta 1a 6 milionów ME domięśniowo co tydzień. Efekty uboczne: objawy grypopodobne, depresja (ostatecznie maleje), pojawienie się przeciwciał neutralizujących po miesiącach leczenia i cytopenii. Możesz użyć octanu glatirameru 20 mg podskórnie 1 raz / dobę. Interferon beta i octan glatirameru nie są immunosupresyjne, podczas gdy stopniowo postępuje PC może pomóc immunosupresyjne mitoksantron 12 mg / m ² dożylnie co 3 miesiące w ciągu roku. Natalizumab - przeciwciała przeciwko integrynie alfa ₄ - hamuje przejście leukocytów przez barierę krew-mózg; z naparów miesięcznych pomaga zmniejszyć częstość zaostrzeń i pojawienie się nowych zmian, ale jego dopuszczenie do obrotu zawieszone do czasu ukończenia studiów z powodu postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii. Jeśli leczenie immunomodulujące jest nieskuteczne, pomocne może być comiesięczne podawanie immunoglobulin dożylnie. Po ekspresji postępujące stwardnienie rozsiane stosowanych leków immunosupresyjnych (metotreksat, azatiopryna, mykofenolan, cyklofosfamid, kladrybina), ale ich stosowanie uzasadnienie pozostaje przedmiotem dyskusji.

Gdy spastyczność przewidziane baklofen, stopniowo zwiększając dawkę od 10 do 20 mg doustnie 3-4 razy / dzień lub 4-8 mg tizanidynę doustnie 3 razy / dzień. Trening na chodzie i ćwiczenia fizyczne są skuteczne. Ból neuropatyczny gabapentyny 100-600 mg, doustnie, trzy razy / dzień, alternatywne - trójcykliczne leki przeciwdepresyjne (na przykład amitryptylina, 25-75 mg doustnie przed snem jeśli amitryptylina powodować antycholinergiczne skutki bok, 25-100 mg dezypramina wewnątrz przed snem), karbamazepina 200 mg doustnie 3 razy / dobę i opioidy. W przypadku naruszeń narządów miednicy leczenie zależy od ich specyficznego mechanizmu.

Pomoc jest wspierana i wspierana. Nawet na bardzo zaawansowanych etapach trening mięśni i serca są pokazywane regularne ćwiczenia fizyczne (rower treningowy, bieżnia, pływanie). Zmniejszają spastyczność, pomagają zapobiegać rozwojowi przykurczów i są użyteczne psychologicznie. Pacjenci powinni, o ile to możliwe, prowadzić aktywny tryb życia, ale unikać nadmiernego wysiłku i przegrzania. Szczepienia nie zwiększają ryzyka zaostrzenia. Osłabieni pacjenci muszą zapobiegać odleżynom i infekcjom dróg moczowych; czasami potrzebna jest przerywana samokatabolizacja pęcherza.

• Leczenie zaostrzeń stwardnienia rozsianego
• Interferony i stwardnienie rozsiane
• Objawowe leczenie stwardnienia rozsianego

Prognoza na stwardnienie rozsiane

Przebieg choroby jest nieprzewidywalny i zmienny. Częściej, zazwyczaj gdy choroba zadebiutuje z zapaleniem nerwu wzrokowego, remisja może trwać dłużej niż 10 lat. W innych przypadkach, szczególnie u mężczyzn, którzy zachorowali w średnim wieku, występują częste zaostrzenia, które prowadzą do niepełnosprawności. Przebieg choroby może przyspieszyć palenie. Oczekiwana długość życia zmniejsza się tylko w najcięższych przypadkach.

[29], [30]