Syndrom hipoplazji lewego serca

Zespół hipoplazji lewego serca składa się z hipoplazji lewej komory i aorty wstępującej, niedorozwoju zastawki aortalnej i mitralnej, ubytku przegrody międzyprzedsionkowej i szeroko otwartego przewodu tętniczego. Jeśli fizjologiczne zamknięcie przewodu tętniczego nie zostanie powstrzymane przez wlew prostaglandyny, powstanie wstrząs kardiogenny, a dziecko umrze. Często słyszy się głośny pojedynczy ton II i niespecyficzny skurczowy hałas. Rozpoznanie opiera się na echokardiografii awaryjnej lub cewnikowaniu serca. Leczenie radykalne - korekcja chirurgiczna krok po kroku lub przeszczep serca. Zaleca się zapobiegać zapaleniu wsierdzia.

Zespół hipoplazji lewego serca wynosi 1% wśród wrodzonych wad serca. Natleniona krew powracająca do lewego przedsionka z płuc nie może dostać się do niedorozwoju lewej komory. Zamiast tego, krew poprzez międzycząsteczkową komunikację wchodzi do prawego serca, gdzie miesza się z żylną krew neoxigeniczną. Ta względnie pozbawiona tlenu krew wypływa z prawej komory, a poprzez tętnice płuc wchodzi do płuc, a także przez kanał tętniczy - do dużego krążka krwi. Duży krąg krążenia krwi otrzymuje krew tylko przez prawe-lewe ujście krwi przez przewód tętniczy; więc rokowanie do życia bezpośrednio po urodzeniu zależy od zachowania otwartego kanału tętniczego.

Objawy zespołu hipoplazji lewego serca

Objawy pojawiają się, gdy przewód tętniczy zaczyna się zamykać w ciągu pierwszych 24-48 godzin życia. W przyszłości objawy wstrząsu kardiogennego (np szybki oddech, duszność, słabego impulsu, sinica, hipotermia, bladość, kwasicę metaboliczną, letarg, skąpomoczu i bezmoczem). Podczas walki perfuzji naczyń mózgowych krążenie i naczyń wieńcowych może być zmniejszona, co prowadzi do pojawienia się objawów niedokrwienia lub udar mózgu. Jeśli przewodu tętniczego nie można otworzyć ponownie, śmierć szybko się zaczyna.

W badaniu przedmiotowym ujawnia się zwężenie naczyń kończyn i szary płaszcz skóry (z powodu sinicy i hipoperfuzji). Sygnał II jest głośny i pojedynczy. Czasami słychać cichy niespecyficzny hałas. Charakterystyczne jest, że ciężka kwasica metaboliczna jest nieproporcjonalna do Po i PCo.

Rozpoznanie zespołu hipoplazji lewego serca

Diagnoza opiera się na danych klinicznych i jest potwierdzona w dwuwymiarowym badaniu echokardiograficznym z kolorową Doppler kardiografią. Cewnikowanie serca jest zwykle konieczne, aby wyjaśnić anatomię skazy przed operacją.

Na rentgenogramie wykryto kardiomegalię i przekrwienie żył w płucach lub obrzęku płuc. Na EKG prawie zawsze wykrywa się przerost prawej komory.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Leczenie zespołu hipoplazji lewego serca

Wszystkie dzieci powinny być natychmiast umieszczone na oddziale intensywnej terapii noworodków. Dostęp naczyniowy powinien być zapewniony, zwykle przez cewnik żylny pępowiny; następnie wlew prostaglandyny E1 [PGE1; początkowa dawka 0,05-0,1 μg / (kg x min) IV), aby zapobiec zamknięciu kanału tętniczego lub otworzyć go ponownie. Z reguły noworodki powinny przejść intubację tchawicy i rozpocząć sztuczną wentylację. Kwasica metaboliczna jest korygowana przez wlew wodorowęglanu sodu. Noworodki w ciężkim stanie z wstrząsem kardiogennym mogą wymagać wyznaczenia inotropów i leków moczopędnych w celu poprawy czynności serca i kontrolowania objętości krążącej krwi.

W przyszłości noworodki wymagają stopniowej korekty, po której prawica zaczyna funkcjonować jako systemowa. Pierwszy etap - operacja Norwooda - przeprowadzany jest w pierwszym tygodniu życia. Pień płucny jest oddzielony, dystalna gałąź pokryta jest łatką i podwiązana kanałem tętniczym. Następnie przeprowadza się przez prawostronny bocznego Blalock-Taussig kanału formowania lub między prawą komorą a tętnicą płucną (modyfikacja Sano); interatrial zwiększa przegrody, a bliższa hipoplastyczna aorta i tętnica płucna w połączeniu z przeszczepu aorty lub tętnicy płucnej w celu utworzenia nowego aorty. Krok 2, którą przeprowadza się po upływie 6 miesięcy tworzą dwukierunkową aortalno - działanie Glenn (koniec do boku zespolenie najwyższej żyły głównej i prawej tętnicy płucnej) lub pracy pół-Fontana (patrz „atrezja zastawki trójdzielnej.”). Trzeci etap, który następuje około 12 miesięcy po drugim, obejmuje zmodyfikowaną operację Fontana; krew z dolnej żyły głównej jest kierowana do krążenia płucnego, całkowicie omijając prawą komorę. Przetrwanie wynosi 75% po pierwszym etapie, 95% po drugim, 90% po trzecim etapie. 5-letnie przeżycie po korekcji chirurgicznej wynosi 70%. Wielu pacjentów rozwój niepełnosprawności związanej z zaburzeniami rozwoju neuropsychologicznej, która może być wynikiem wcześniejszych ośrodkowego układu nerwowego nieprawidłowości systemowych, zamiast operacji.

W niektórych ośrodkach przeszczep serca jest metodą z wyboru; jednocześnie infuzję prostaglandyny E1 należy kontynuować aż do momentu, gdy znana będzie obecność serca dawcy. Również dostępność serc dawców jest bardzo ograniczona; około 20% noworodków umiera, czekając na serce dawcy. 5-letnie przeżycie po transplantacji serca i po wieloetapowej korekcji jest w przybliżeniu takie samo. Po transplantacji serca konieczne jest zastosowanie leków immunosupresyjnych. Leki te powodują, że pacjenci są bardziej podatni na infekcje i po 5 latach powodują patologiczne zmiany w tętnicach wieńcowych przeszczepu u ponad 50% pacjentów. Jedynym znanym sposobem leczenia choroby wieńcowej przeszczepu jest powtarzanie transplantacji.

Wszyscy pacjenci powinni otrzymywać profilaktykę zapalenia wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi, w których może rozwijać się bakteriemia.