Szpiczak mnogi i ból pleców

Szpiczak mnogi to rzadka przyczyna bólu pleców, która często jest błędnie diagnozowana we wczesnym stadium. Jest to wyjątkowa choroba, która może powodować ból poprzez kilka mechanizmów, indywidualnie lub w połączeniu. Mechanizmy te obejmują stymulację nocyceptorów poprzez ucisk guza, produkty guza i odpowiedź gospodarza na guz lub jego produkty.

Chociaż dokładna etiologia szpiczaka mnogiego nie jest znana, znane są następujące fakty. Istnieje genetyczna predyspozycja do rozwoju szpiczaka. Wiadomo również, że promieniowanie zwiększa częstość występowania choroby, co zaobserwowano u osób, które przeżyły bombardowanie atomowe podczas II wojny światowej. Wirusy RNA są również zaangażowane w rozwój szpiczaka mnogiego. Choroba jest rzadka u osób poniżej 40 roku życia, a średni wiek diagnozy wynosi 60 lat. Istnieje predyspozycja u mężczyzn. U rasy negroidalnej częstość występowania choroby jest 2 razy wyższa. Na świecie częstość występowania szpiczaka mnogiego wynosi 3 na 100 000 osób.

Najczęstszym objawem choroby jest ból pleców i żeber. Występuje u ponad 70% pacjentów, u których ostatecznie zostanie zdiagnozowana choroba. Uszkodzenie kości ma charakter osteolityczny i jest lepiej widoczne na radiografii bez kontrastu niż na obrazowaniu kości z użyciem radionuklidów. Odnotowuje się ból podczas ruchu, dość powszechna jest hiperkalcemia, która jest znaczącym objawem u wielu pacjentów ze szpiczakiem mnogim. Zagrażające życiu infekcje, anemia, krwawienie i niewydolność nerek często występują w połączeniu z objawami bólu. Zwiększona lepkość krwi, będąca wynikiem działania produktów nowotworowych, może prowadzić do powikłań naczyniowo-mózgowych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Objawy szpiczaka mnogiego

Rozległy ból jest częstą dolegliwością kliniczną, która ostatecznie prowadzi lekarza do diagnozy szpiczaka mnogiego. Pozornie niewielki uraz może powodować nienormalny ucisk kręgów lub złamania żeber. Badanie fizykalne często ujawnia ból podczas ruchu dotkniętych kości, a także masę guza podczas palpacji czaszki lub innych dotkniętych kości. Często występują objawy neurologiczne ucisku nerwu z powodu guza lub złamania oraz powikłania naczyniowo-mózgowe. Mogą również występować dodatnie objawy Trousseau i Chvostka z powodu hiperkalcemii. Anasarca z powodu niewydolności nerek jest złym objawem prognostycznym.

Ankieta

Obecność białka Ben Jonesa w moczu, anemia i wzrost białka M TFI w elektroforezie białek surowicy wskazują na szpiczaka mnogiego. Klasyczne „dziurkowane” zmiany w kościach czaszki i kręgosłupa w radiografii bez kontrastu są patognomoniczne dla tej choroby. Ze względu na niską aktywność osteoklastów u pacjentów ze szpiczakiem mnogim, badanie gradientu nuklidów kości z rozproszonym zniszczeniem może dać wynik ujemny. MRI jest wskazane dla wszystkich pacjentów z podejrzeniem szpiczaka mnogiego z objawami ucisku rdzenia kręgowego. U wszystkich pacjentów ze szpiczakiem mnogim wskazane jest oznaczenie kreatyniny w surowicy, zautomatyzowana biochemia krwi, która obejmuje oznaczenie wapnia w surowicy.

Diagnostyka różnicowa szpiczaka mnogiego

Wiele innych chorób szpiku kostnego, w tym choroba łańcuchów ciężkich i makroglobulinemia Waldenströma, może naśladować obraz kliniczny szpiczaka mnogiego. Amyloidoza również ma wiele podobnych cech klinicznych. Choroba przerzutowa z raka prostaty lub piersi może również powodować patologiczne złamania kręgosłupa i żeber oraz przerzuty do sklepienia czaszki, które mogą być mylone ze szpiczakiem. U pacjentów z łagodną monoklonalną gammapatią, z których większość nie wymaga specyficznego leczenia, wyniki badań laboratoryjnych mogą przypominać te obserwowane w szpiczaku mnogim.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Leczenie szpiczaka mnogiego

Leczenie szpiczaka ma na celu leczenie postępującego uszkodzenia kości i redukcję białek szpiczaka w surowicy. Oba te cele osiąga się stosując radioterapię i chemioterapię, samodzielnie lub w połączeniu. Wykazano, że terapia pulsacyjna sterydami w dużych dawkach jest skuteczna w zapewnianiu poprawy objawowej i wydłużaniu oczekiwanej długości życia.

Leczenie bólu w szpiczaku mnogim należy rozpocząć od NLPZ lub inhibitorów COX-2. Dodanie opioidów może być konieczne w celu kontrolowania silnego bólu spowodowanego złamaniami patologicznymi. Urządzenia ortopedyczne, takie jak bandaże Kesha i pasy żebrowe, mogą pomóc w stabilizacji kręgosłupa i należy je rozważyć w przypadku złamań patologicznych. Miejscowe stosowanie ciepła i zimna może być również skuteczne. Należy unikać powtarzających się ruchów powodujących ból. U pacjentów, którzy nie reagują na te metody leczenia, można podawać środki znieczulające miejscowo lub sterydy międzyżebrowo lub zewnątrzoponowo. W wybranych przypadkach skuteczne mogą być również opioidy rdzeniowe. Wreszcie, w przypadku znacznej choroby kości często wymagana jest radioterapia w celu zapewnienia odpowiedniej kontroli bólu.

Skutki uboczne i powikłania

Około 15% chorych na szpiczaka mnogiego, mimo agresywnej terapii, umiera w ciągu pierwszych trzech miesięcy od diagnozy. A kolejne 15% - w każdym kolejnym roku. Najczęstszymi przyczynami zgonu są niewydolność nerek, sepsa, hiperkalcemia, krwawienia, rozwój ostrej białaczki i udaru mózgu. Powikłania nieśmiertelne, takie jak złamania patologiczne, znacznie komplikują życie chorych na szpiczaka mnogiego. Nieterminowe rozpoznanie i leczenie takich powikłań pogłębia cierpienie pacjenta i prowadzi do przedwczesnej śmierci.

Dokładna ocena pacjentów z triadą: białkomocz, ból kręgosłupa lub żeber oraz zmiany w elektroforezie surowicy

Belkov, jest niezbędny, aby zapobiec nieuniknionym powikłaniom opóźnionej diagnozy szpiczaka mnogiego. Zarówno lekarz, jak i pacjent muszą zrozumieć, że pomimo wczesnego leczenia większość pacjentów ze szpiczakiem mnogim umrze w ciągu 2 do 5 lat od diagnozy. Zastrzyki zewnątrzoponowe i śródżebrowe środków znieczulających miejscowo i steroidów mogą zapewnić dobrą tymczasową ulgę w bólu związanym ze szpiczakiem mnogim.