Toksyczne niedokrwistości hemolityczne

Niedokrwistość toksyczno-hemolityczna, zwana także hemolizą czerwonych krwinek, może być spowodowana przez wiele substancji chemicznych i toksyn bakteryjnych.

Przyczyny toksycznej niedokrwistości hemolitycznej

Hemolizę powodują takie substancje chemiczne jak:

• wodór arsenowy;
• Ołów;
• sole miedzi (w wyniku hamowania aktywności kinazy pirogronianowej i niektórych innych enzymów erytrocytów);
• chlorany potasu i sodu;
• rezorcyna;
• nitrobenzen;
• anilina.

Przypadki niedokrwistości hemolitycznej opisano po ukąszeniu pszczół, skorpionów, pająków, węży (w szczególności żmij). Bardzo powszechne i niebezpieczne są zatrucia grzybami, zwłaszcza smardzami, obarczone ciężką ostrą hemolizą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mechanizm hemolizy erytrocytów

Mechanizm hemolizy w toksycznych niedokrwistościach hemolitycznych może być różny. Czasami hemoliza rozwija się w wyniku ostrego działania utleniającego (jak w niedokrwistościach enzymatycznych), zaburzenia syntezy porfiryny, produkcji czynników autoimmunologicznych itp. Najczęściej hemolizę wewnątrznaczyniową obserwuje się w niedokrwistościach toksycznych. Niedokrwistości hemolityczne mogą również występować w chorobach zakaźnych. Na przykład malaryczne Plasmodium jest w stanie wniknąć do erytrocytów, które są następnie eliminowane przez śledzionę, a Clostridium welchii wydziela toksynę a-lecytynazę, która wchodzi w interakcję z lipidami błonowymi erytrocytów, tworząc hemolitycznie aktywną lizolecytynę. Możliwe są również inne opcje: wchłanianie polisacharydów bakteryjnych na erytrocytach z późniejszym tworzeniem autoprzeciwciał, niszczenie warstwy powierzchniowej błony erytrocytów przez bakterie itp.

Objawy toksycznej niedokrwistości hemolitycznej

W zależności od przebiegu rozróżnia się ostre i przewlekłe toksyczne niedokrwistości hemolityczne. W ostrych toksycznych niedokrwistościach hemolitycznych występuje hemoliza wewnątrznaczyniowa, objawiająca się hemoglobinemią, hemoglobinurią, a niekiedy także zapaścią i bezmoczem. Jednym z najbardziej uderzających modeli ostrej toksycznej hemolizy jest tzw. zespół gyromitrii, który występuje w wyniku zatrucia grzybami z rodzaju Gyromitra z grupy smardzów - smardz (Gyromitra esculenta, smardz pospolity). Oprócz ostrej wewnątrznaczyniowej hemolizy (zespół DIC) zespół gyromitrii obejmuje:

• objawy żołądkowo-jelitowe pojawiające się w ciągu pierwszych 6–24 godzin po zatruciu i trwające od 1 do 3 dni;
• zespół neurologiczny z astenią i silnym bólem głowy;
• hipertermia;
• zapalenie wątroby z wyraźną cytolizą.

W przypadku tej postaci ostrej hemolizy bardzo prawdopodobne jest zakończenie życia pacjenta.

Leczenie toksycznej niedokrwistości hemolitycznej

Leczenie toksycznej niedokrwistości hemolitycznej polega na zaprzestaniu kontaktu z czynnikiem toksycznym lub jego wyeliminowaniu (w tym, jeśli to możliwe, zastosowaniu odpowiedniej odtrutki), a w chorobach zakaźnych - odpowiedniej terapii przeciwbakteryjnej lub przeciwgrzybiczej. W ciężkiej niedokrwistości wskazana jest terapia zastępcza. Ponadto pacjent wymaga terapii zespołu doraźnego (leczenie niewydolności nerek, zapalenia wątroby, zespołu neurologicznego).