Niedosłuch odbiorczy - przyczyny i patogeneza

Upośledzenie słuchu może być nabyte lub wrodzone.

[ 1 ]

Nabyte przyczyny odbiorczej utraty słuchu

Liczne obserwacje kliniczne i badania naukowe udowodniły rolę:

• choroby zakaźne (grypa i ostre infekcje wirusowe układu oddechowego, świnka zakaźna, kiła itp.);
• choroby naczyniowe (nadciśnienie, zaburzenia krążenia kręgowo-podstawnego, miażdżyca tętnic mózgowych);
• sytuacje stresowe;
• ototoksyczne działanie substancji przemysłowych i domowych, szeregu leków (antybiotyków aminoglikozydowych, niektórych leków przeciwmalarycznych i moczopędnych, salicylanów itp.);
• urazy (mechaniczne i akustyczne, barotrauma).

Około 30% odbiorczej utraty słuchu i głuchoty ma podłoże zakaźne. Na pierwszym miejscu są infekcje wirusowe - grypa, świnka, odra, różyczka, opryszczka, a następnie epidemiczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, kiła, szkarlatyna i tyfus. Patologia narządu słuchu w chorobach zakaźnych lokalizuje się głównie w receptorze ucha wewnętrznego lub zwoju spiralnym ślimaka.

Zaburzenia naczyniowo-reologiczne mogą również prowadzić do rozwoju niedosłuchu. Zmiany napięcia naczyniowego spowodowane bezpośrednim lub odruchowym drażnieniem zakończeń nerwów współczulnych dużych tętnic (szyjnej wewnętrznej, kręgowej), a także zaburzenia krążenia w zagłębieniu kręgowo-podstawnym prowadzą do zaburzeń krążenia w układzie tętniczym błędnika, powstawania zakrzepów, krwotoków w przestrzeniach endo- i perilimfatycznych.

Jedną z najważniejszych przyczyn odbiorczej utraty słuchu jest nadal zatrucie, które stanowi 10-15% w strukturze przyczyn odbiorczej utraty słuchu. Wśród nich pierwsze miejsce zajmują leki ototoksyczne: antybiotyki aminoglikozydowe (kanamycyna, neomycyna, monomycyna, gentamycyna, amikacyna, streptomycyna), cytostatyki (cyklofosfamid, cisplatyna itp.), leki przeciwarytmiczne; trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne; leki moczopędne (furosemid itp.). Pod wpływem ototoksycznych antybiotyków zachodzą zmiany patologiczne w aparacie receptorowym ślimaka i naczyniach krwionośnych.

W niektórych przypadkach utrata słuchu jest spowodowana urazem. Uraz mechaniczny może prowadzić do złamania podstawy czaszki z pęknięciem piramidy kości skroniowej, często z towarzyszącym uszkodzeniem korzenia słuchowego VIII nerwu czaszkowego. Możliwe przyczyny to barotrauma (średnie ciśnienie powyżej 400 mm Hg), złamanie podstawy strzemiączka z utworzeniem przetoki okołochłonnej. Uraz akustyczny i wibracyjny na poziomie maksymalnych dopuszczalnych parametrów prowadzi do uszkodzenia receptorów w ślimaku. Połączenie obu czynników wywołuje niekorzystny efekt 25 razy częściej niż skutki hałasu i wibracji osobno. Wysokoczęstotliwościowy hałas impulsowy o dużym natężeniu zwykle powoduje nieodwracalną odbiorczą utratę słuchu.

Utrata słuchu spowodowana fizjologicznym starzeniem się nazywana jest presbyacusis. Zazwyczaj zmiany słuchu związane z wiekiem, jeśli nie są połączone z utratą słuchu innego pochodzenia, charakteryzują się symetrią w obu uszach. Presbyacusis to wieloaspektowy i wszechstronny proces, który wpływa na wszystkie poziomy układu słuchowego, wywołany biologicznymi procesami starzenia i pod wpływem środowiska społecznego. Obecnie różni autorzy wyróżniają kilka typów presbyacusis w oparciu o temat uszkodzenia narządu słuchu: sensoryczne, metaboliczne, presbyacusis w wyniku uszkodzenia neuronów słuchowych, ślimakowych, korowych.

Inne przyczyny odbiorczej utraty słuchu obejmują nerwiaka VIII nerwu czaszkowego, chorobę Pageta, niedokrwistość sierpowatokrwinkową, niedoczynność przytarczyc, alergię, miejscowe i ogólne napromieniowanie substancjami radioaktywnymi. Czynnik meteorologiczny odgrywa znaczącą rolę: można prześledzić związek między nagłą odbiorczą utratą słuchu a warunkami pogodowymi, między wahaniami widma atmosferycznych fal elektromagnetycznych, przejściem cyklonów w postaci ciepłego frontu niskiego ciśnienia a częstością rozwoju patologii. Ustalono, że ostra odbiorcza utrata słuchu występuje najczęściej w drugim miesiącu każdej pory roku (styczeń, kwiecień, lipiec, październik).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Wrodzone przyczyny odbiorczej utraty słuchu

Wśród wrodzonych odbiorczych uszkodzeń słuchu wyróżnia się przyczyny dziedziczne i patologię okołoporodową. Patologia okołoporodowa oznacza z reguły niedotlenienie płodu, prowadzące do uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i narządu słuchu. Przyczyny dziedziczne są zróżnicowane. Niesyndromiczne uszkodzenie słuchu nie jest związane z widocznymi anomaliami ucha zewnętrznego ani z innymi chorobami, ale może być związane z anomaliami ucha środkowego i/lub wewnętrznego. Syndromiczne uszkodzenie słuchu jest związane z wrodzonymi wadami rozwojowymi ucha lub innych narządów. Opisano ponad 400 zespołów genetycznych, w tym utratę słuchu. Syndromiczne uszkodzenie słuchu stanowi do 30% głuchoty przedmówczej, ale jego udział we wszystkich przypadkach głuchoty jest stosunkowo niewielki, ponieważ częstość występowania utraty słuchu pomówczego jest znacznie wyższa. Syndromiczna utrata słuchu jest przedstawiona według typów dziedziczenia. Poniżej przedstawiono najczęstsze typy.

Autosomalne dominujące syndromowe upośledzenie słuchu

Zespół Waardenburga jest najczęstszą postacią autosomalnej dominującej syndromicznej utraty słuchu. Obejmuje on różne stopnie odbiorczej utraty słuchu oraz nieprawidłowości pigmentacyjne skóry, włosów (biała smuga) i oczu (heterochromia tęczówki). Zespół skrzelowo-oto-nerkowy obejmuje przewodzeniową, odbiorczą lub mieszaną utratę słuchu związaną z torbielowatymi rozszczepami oskrzeli lub przetokami, wrodzonymi wadami rozwojowymi ucha zewnętrznego, w tym punktami przedusznymi, oraz anomaliami nerek. Zespół Sticklera to zespół objawów postępującej odbiorczej utraty słuchu, rozszczepu podniebienia i dysplazji spondyloepifizycznej z ostateczną chorobą zwyrodnieniową stawów. Neurofibromatoza typu II (NF2) jest związana z rzadkim, potencjalnie uleczalnym rodzajem głuchoty. Markerem NF2 jest utrata słuchu wtórna do obustronnych nerwiaków przedsionkowych.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Autosomalne recesywne syndromiczne upośledzenie słuchu

Zespół Ushera jest najczęstszą postacią autosomalnej recesywnej syndromicznej utraty słuchu. Obejmuje uszkodzenie dwóch głównych układów sensorycznych.

Osoby z tym zaburzeniem rodzą się z odbiorczym niedosłuchem, później rozwija się u nich retinitis pigmentosa. Zespół Pendreda charakteryzuje się wrodzonym ciężkim odbiorczym niedosłuchem i wolem eutyreoidalnym. Zespół Jervella-Lange-Nielsena obejmuje wrodzoną głuchotę i wydłużony odstęp QT w elektrokardiogramie. Niedobór biotynidazy jest spowodowany niedoborem biotyny, rozpuszczalnej w wodzie witaminy z grupy B. Ponieważ ssaki nie mogą syntetyzować biotyny, muszą ją pozyskiwać ze źródeł pokarmowych i endogennej wolnej biotyny. Jeśli niedobór ten nie zostanie rozpoznany i skorygowany poprzez codzienną suplementację biotyną, u osób dotkniętych chorobą rozwijają się objawy neurologiczne i odbiorcza utrata słuchu. Choroba Refsuma obejmuje ciężką postępującą odbiorczą utratę słuchu i retinitis pigmentosa, spowodowane nieprawidłowościami w metabolizmie kwasu fitanowego.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Zespół niedosłuchu sprzężony z chromosomem X

Zespół Alporta obejmuje postępującą odbiorczą utratę słuchu o różnym nasileniu, postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek prowadzące do schyłkowej niewydolności nerek oraz różne objawy oczne.

Patogeneza odbiorczej utraty słuchu

W rozwoju nabytej odbiorczej utraty słuchu wyróżnia się szereg kolejnych stadiów: niedokrwienie, zaburzenia krążenia, obumieranie (w wyniku zatrucia) wrażliwych komórek ucha wewnętrznego i elementów nerwowych drogi analizatora słuchowego. Przyczyną wrodzonej odbiorczej utraty słuchu są wrodzone zaburzenia genetyczne.