Ubytek słuchu odbiorczy (czuciowo-nerwowy): przyczyny i patogeneza

Zaburzenia słuchu mogą być nabyte i wrodzone.

[1]

Nabyte przyczyny niedosłuchu odbiorczego

W pojawieniu się nabytego neurosensorycznego ubytku słuchu, liczne obserwacje kliniczne i badania naukowe potwierdziły rolę:

• choroby zakaźne (grypa i SARS, zakaźne zapalenie przyusznic, kiła itp.);
• zaburzenia sercowo-naczyniowe (nadciśnienie, dyskiryfikacja kręgowo-podstawna, mózgowa miażdżyca);
• stresujące sytuacje;
• ototoksyczne działanie substancji przemysłowych i domowych, wiele leków (antybiotyki z szeregu aminoglikoidów, niektóre leki przeciwmalaryczne i moczopędne, salicylany, itp.);
• urazy (mechaniczne i akustyczne, barotrauma).

Zakaźna przyroda stanowi około 30% neurosensorycznej głuchoty i głuchoty. W pierwszej kolejności są infekcje wirusowe - grypy, śwince, odrze, różyczce, opryszczka, a następnie epidemii mózgowo zapalenie opon mózgowych, syfilis, szkarlatyna i tyfus. Patologia narządu słuchu w chorobach zakaźnych jest zlokalizowana głównie w receptorze ucha wewnętrznego lub spiralnym węźle ślimaka.

Naczyniowego oraz zaburzenia reologiczne może również prowadzić do utraty słuchu. Zmiany napięcia naczyń, w wyniku bezpośredniego lub odruchową stymulację zakończeń nerwowych dużych tętnic (tętnicy szyjnej wewnętrznej, kręgowy) i słabe krążenie w basenie vertebrobaeilyarnom prowadzić do zaburzenia krążenia w układzie tętniczym labiryntowe skrzepliny, krwawienie w zndo- i perilymphatic przestrzeni.

Jedną z głównych przyczyn utraty słuchu czuciowo są wciąż pod wpływem alkoholu, zajmują one 10-15% w strukturze przyczyn niedosłuchem odbiorczym. Wśród nich, pierwsze miejsce zajmuje leków ototoksycznych, antybiotyki z szeregu aminoglikozydów (kanamycynę, neomycynę monomitsin, gentamycynę, amikacynę i streptomycynę) cytostatyków (cyklofosfamid, cisplatyna i in.), Związki przeciwarytmiczne; tricykliczne leki przeciwdepresyjne; diuretyki (furosemid itp.). Pod wpływem ototoksycznych antybiotyków pojawiają się zmiany patologiczne w aparacie receptorowym ślimaka, naczyniach.

W niektórych przypadkach przyczyną utraty słuchu jest uraz. Uraz mechaniczny może prowadzić do złamania podstawy czaszki z pęknięciem w piramidzie kości skroniowej, któremu często towarzyszy uszkodzenie korzenia słuchowego VIII nerwu czaszkowego. Możliwe przyczyny - barotrauma (średnie ciśnienie powyżej 400 mm Hg), złamanie podstawy strzemiączka z tworzeniem przetoki okołolimfatycznej. Urazy akustyczne i wibracyjne na poziomie maksymalnych dopuszczalnych parametrów prowadzą do zniszczenia receptorów w ślimaku. Połączenie obu czynników daje niekorzystny efekt w 25 ranach częściej niż narażenie na hałas i wibracje. Hałas o wysokiej częstotliwości o wysokiej intensywności powoduje z reguły nieodwracalną zmysłową utratę słuchu.

Obniżenie słuchu, które wynika z fizjologicznego starzenia się, otrzymało nazwę Presbyacusis. Zwykle zmiany słuchu związane z wiekiem, jeśli nie łączą się z utratą słuchu innego pochodzenia, są symetryczne w stosunku do obu uszu. Presbyacusis jest wieloaspektowym i wszechstronnym procesem, który wychwytuje wszystkie poziomy układu słuchowego, uwarunkowane procesami biologicznymi starzenia się i pod wpływem środowiska społecznego. Do tej pory, różni autorzy identyfikują kilka rodzajów presbybicus w kwestii uszkodzenia słuchu; zmysłowa, metaboliczna, presbyacusis w wyniku klęski neuronów słuchowych, ślimakowych, korowych.

Wśród innych przyczyn utraty słuchu czuciowo Należy zauważyć VIII nerwiak nerwu czaszkowego, chorobę Pageta, anemię sierpowatą, niedoczynność przytarczyc, alergie, miejscowego i naświetlanie całego ciała z substancji radioaktywnych. Odgrywa ważną rolę czynnika meteorologiczne: korelacja pomiędzy nagłej utraty słuchu czuciowo występujących i stanu pogody, wahania atmosferyczne spektralne między fal elektromagnetycznych przechodzących cyklonów w ciepłym przodu i częstotliwości patologii niskociśnieniowej. Stwierdzono, że ostry zmysłowy ubytek słuchu często występuje w drugim miesiącu każdego sezonu (styczeń, kwiecień, lipiec, październik).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

Wrodzone przyczyny odbiorczego niedosłuchu

Wśród wrodzonych upośledzeń słuchu neurosensorycznego wyróżniamy przyczyny dziedziczne i patologię pracy. Zgodnie z patologią przy porodzie, domniemana jest niedotlenienie płodu, prowadzące do uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i uszkodzenia słuchu. Dziedziczne przyczyny są różne. Uszkodzenie słuchu z niedworzeniami nie jest związane ani z widocznymi anomaliami ucha zewnętrznego, ani z innymi chorobami, ale może być związane z anomaliami ucha środkowego i / lub ucha wewnętrznego. Syndromiczne uszkodzenie słuchu wiąże się z wrodzonymi wadami ucha lub innych narządów. Opisano ponad 400 zespołów genetycznych, w tym uszkodzenie słuchu. Syndromiczne uszkodzenie słuchu stanowi do 30% głuchoty przedmowej, ale ich udział we wszystkich przypadkach głuchoty jest stosunkowo niewielki, ponieważ częstotliwość ubytku słuchu po słuchaniu jest znacznie wyższa. Syndromalna utrata słuchu jest prezentowana zgodnie z typem dziedziczenia. Poniżej znajdują się najpopularniejsze typy.

Zespół dominujący z dominacją autosomów

Zespół z Waardenburg jest najczęstszą formą autosomalnego dominującego zespołu utraty słuchu. Obejmuje ona odbiorczy ubytek słuchu o różnym stopniu pigmentacji skóry i anomalii, włosy (białe pasma) i oczu (Iris heterochromii). Zespół Branhiootorenalny zawiera przewodzący odbiorczy utratę słuchu lub mieszane w połączeniu z torbieli przetok oskrzelowych lub szczeliny, wrodzonymi wadami ucha zewnętrznego, łącznie przedusznych punkcie i zaburzenia czynności nerek. Zespół sticklera - simtomokompleks z postępującym niedosłuchem odbiorczym, rozszczep podniebienia i spondiloepifizarnoy dysplazji i wyniku choroby zwyrodnieniowej stawów. Neurofibromatoza typu II (NF2) wiąże się z rzadkim, potencjalnie uleczalnym rodzajem głuchoty. Marker NF2 jest ubytkiem słuchu wtórnym do obustronnego nerwiaka przedsionkowego.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Uszkodzenie słuchu zespołu autosomalnego recesywnego

Zespół Ushera jest najczęstszą postacią zespołu autosomalnego zespołu recesywnego. Obejmuje uszkodzenia w dwóch podstawowych systemach sensorycznych.

Osoby cierpiące na tę chorobę rodzą się z neurosensorycznym ubytkiem słuchu, następnie rozwija się zapalenie siatkówki barwnikowej. Zespół Pendreda charakteryzuje się wrodzonym ciężkim neurosensorycznym ubytkiem słuchu i wolem eutyreozy. Zespół Jervella i Lange-Nielsena zawiera wrodzonej głuchoty oraz wydłużenia odstępu P-T w EKG, brak Biotinidaznaya spowodowana niedoborem biotyny, rozpuszczalnych w wodzie witamin B-kompleks. Ponieważ ssaki nie mogą syntetyzować biotyny, muszą otrzymywać ją ze źródeł żywności i endogennego cyklu wolnej biotyny. Jeśli ten niedobór nie zostanie rozpoznany i nie zostanie skorygowany przez codzienne dodawanie biotyny do pożywienia, dotknięci nim ludzie rozwijają objawy neurologiczne i odbiorczą utratę słuchu. Disease of Refsum obejmuje ciężki progresywny niedosłuch odbiorczy i barwnikowe zwyrodnienie siatkówki spowodowane zaburzeniami metabolizmu kwasu fitynowego.

[16], [17], [18], [19], [20]

Uszkodzenie słuchu zespołu zespolenia X.

Zespół Alporta obejmuje postępującą neurosensoryczną utratę słuchu o różnym nasileniu, postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych prowadzące do końcowego stadium choroby nerek i różne objawy ze strony narządu wzroku.

Patogeneza niedosłuchu odbiorczego (czuciowo)

Wraz z rozwojem nabytej utraty słuchu czuciowo wybiera szereg następujących po sobie etapów: niedokrwienie, zaburzenia krążenia, śmierci (z powodu toksyczności) wewnętrznej czuciowych komórek nerwowych ucha i przewodzących ścieżek analizatora akustyczna. Wrodzone zaburzenia genetyczne są przyczyną wrodzonego neurosensorycznego ubytku słuchu.