Włókniakomięsak

Włókniakomięsak to nowotwór pochodzenia łącznotkankowego, który może rozwinąć się z tkanki podskórnej, powięzi, ścięgien i tkanki łącznej międzymięśniowej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologia włókniakomięsaka

Patomorfologia zależy od rozpowszechnienia jednego lub drugiego typu komórek i stopnia ich zróżnicowania. AV Smolyannikov (1982) histologicznie wyróżnia dwa typy włókniakomięsaka: zróżnicowanego i słabo zróżnicowanego.

Zróżnicowany włókniakomięsak

Zróżnicowany włókniakomięsak charakteryzuje się obecnością dużej liczby włókien kolagenowych i przewagą elementów wrzecionowatych o regularnym rozmieszczeniu komórkowych pasm włóknistych. Jednak nawet w tej formie można wykryć różne stopnie anaplazji i polimorfizmu komórkowego.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Słabo zróżnicowany włókniakomięsak

Włókniakomięsak nisko zróżnicowany natomiast charakteryzuje się przewagą elementów komórkowych nad substancją włóknistą. Występuje wyraźny polimorfizm komórek, hiperchromatoza jąder i obecność patologicznych mitoz. Komórki anaplastyczne mają grudkowate jądra, których fuzja powoduje powstawanie wielojądrowych komórek olbrzymich. Spotykane są duże obszary składające się z wielokątnych komórek przypominających komórki nabłonkowe. W niektórych przypadkach przeważa ten typ komórek, co daje podstawy niektórym autorom do wyróżnienia szczególnej formy włókniakomięsaka - komórki nabłonkowej. Jądra komórek nabłonkowych są w większości przypadków duże, jasne, ale mogą być również polimorficzne. Mikroskopia elektronowa ujawnia rozszerzone zbiorniki siateczki śródplazmatycznej, polirybosomy, mikrofilamenty zlokalizowane w strefie okołojądrowej, a także lizosomy i pęcherzyki pinocytarne wzdłuż błony cytoplazmatycznej. Czasami komórki nabłonkowe i wrzecionowate tworzą struktury dwufazowe lub pseudogruczołowe. Komórki nabłonkowe często ulegają martwicy, dlatego ta odmiana włókniakomięsaka ma rozległe ogniska rozpadu guza. Ilość substancji włóknistych w mięsakach nisko zróżnicowanych jest bardzo zróżnicowana. Można napotkać ogniska transformacji myksomatycznej, czasami rozległe, w wyniku czego ta odmiana jest czasami wyróżniana jako specjalna forma zwana „myksosarcoma”.

Włókniakomięsak jest różnicowany przede wszystkim z dermatofibrosarcoma Dariera-Ferranda. Jednak ten ostatni jest zlokalizowany tylko w skórze właściwej i charakteryzuje się strukturami mory. Złośliwy histiocytoma, w przeciwieństwie do włókniakomięsaka, zawiera dużą liczbę komórek olbrzymich oprócz komórek polimorficznych.

Objawy włókniakomięsaka

Głęboko w skórze lub tkance podskórnej pojawiają się węzły o różnych rozmiarach, pokryte normalną lub niebiesko-czerwoną skórą, często z owrzodzeniem. Guz występuje u osób obojga płci, w każdym wieku, w tym u dzieci, a nawet noworodków, najczęściej na kończynach, ale czasami na tułowiu. Daje przerzuty limfogenne i krwiopochodne.