Wybrzuszenie włókniakomięsaka skóry: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Obrzęk włóknisty-włókniakomięsak (synonim: włókniak-włókniak skóry postępujący i nawracający, guz Darje-Ferrana) - złośliwy nowotwór tkanki łącznej.

Przyczyny i patogeneza dermatozy nie zostały w pełni ustalone. Uważa się, że choroba występuje z naczyniowych elementów tkanki łącznej. Niektórzy klinicyści postrzegają go jako pośrednią postać między włókniakomięsakiem a włókniakomięsakiem.

Objawy wypukłości naczyniówki włóknistej. Klinicznie charakteryzuje się obecnością (zazwyczaj u dorosłych) pojedynczej twardziny typu twardzinopodobnego, początkowo płaskiego, a następnie w różnym stopniu wystającego ponad skórę, o gładkiej lub bulwiastej powierzchni i teleangiektazji. Wzrost w większości przypadków jest powolny, prawdopodobnie owrzodzenie, tendencja do nawrotów. Najczęstszą lokalizacją jest skóra tułowia, zwłaszcza klatki piersiowej, brzucha i obręczy barkowej. Owłosiona część głowy, twarzy i szyi jest rzadko dotknięta. Chociaż guz charakteryzuje się miejscowym niszczącym wzrostem, możliwe są warianty z przerzutami do regionalnych węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.

Wybroczyny skórno-włókniakowe pojawiają się zwykle u mężczyzn w wieku od 30 do 40 lat, ale mogą również występować u dzieci. Guz często znajduje się w dowolnej części skóry, ale częściej na tułowiu. Na początku choroby pojawia się gęste włókniste ognisko (płytka nazębna) o gładkiej lub lekko wyboistej powierzchni, o brązowawym lub sinawym zabarwieniu. Stopniowo zwiększa się ostrość ze względu na wzrost peryferyjny. Po latach lub nawet dziesięcioleciach pojawia się stadium choroby nowotworowej. Tworzą jeden (rzadko - wielokrotne) keloidopodobny guza Uza czerwonawo-niebieskawy kolor, gładką, błyszczącą powierzchnię, która dochodzi do kilku centymetrów średnicy znacznie wystaje powyżej skóry i teleangiektazje przenikał. Na początku skóra nad guzem jest rozrzedzona i napięta, guz jest gęsty w dotyku, ruchliwy. Następnie, z powodu infiltracji i tworzenia zrostów, guz staje się nieruchomy. Subiektywne odczucia z reguły są nieobecne, czasami pojawia się bolesność. Z biegiem czasu, owrzodzenie powierzchni guza, jest pokryta surowiczymi krwotocznymi skorupami. Częste redidivirovanie jest uważana za charakterystyczną oznakę guza. Po dłuższym przebiegu dochodzi do przerzutów choroby.

Histopatologia. Guz składa się z przeplatających się wiązek monomorficznych wydłużonych komórek. Występują proliferacje młodych wrzecionowatych komórek, nietypowych mitozy. W zależności od stopnia zróżnicowania guz może przypominać włókniakomięsak lub włókniak dermatofibroma.

Patomorfologia wyłupów dermatofibrosacroma. Komórki nowotworowe są zwykle zróżnicowane, co przypomina dermatofibroma, ale stopień zróżnicowania w różnych jego częściach nie jest taki sam. Obecność dużych nietypowych jąder i patologicznych mitozy pozwala na rozpoznanie mięsaka włóknistokomórkowego skóry. W wielu dziedzinach, tworzenie kolagenu; fibroblasty są ułożone w postaci wiązek przechodzących w różnych kierunkach, często w postaci pierścieni. Ogromne komórki są nieliczne, czasami są nieobecne. W zrębie guza lokalizuje się miejsca wydzielania śluzu. Zwykle guz zajmuje całą skórę właściwą i wnika w podskórną warstwę tłuszczu. Naskórek jest atroficzny, czasami ze zjawiskiem inwazji przez komórki nowotworowe i zniszczeniem. Różnicowanie włókniakomięsaka skórnego od dermatofibroma i atypowego fibroxanthoma.

Histogeneza wybrzuszenia dermatofibrosacroma. Na podstawie badań mikroskopowych tego nowotworu większość autorów uważa, że jej komórki są fibroblastami z aktywną syntezą kolagenu w dobrze rozwiniętej retikulum endoplazmatycznym. Komórki nowotworowe mają jądra móżdżku, niektóre z nich są otoczone materiałem przypominającym przerywane błony podstawne. Ten obraz wskazuje, że guz pochodzi z elementów okołonerwowych lub endoneuralnych. AKApatenko (1977) uważa, że węzłowy włókniak skóry jest złośliwym analogiem angiofibroxanthomy i uważa, że rozwija się on z komórek przydanki.

Diagnostyka różnicowa. Zróżnicować chorobę od dermatofibroma, włókniakomięsaka, postaci guza grzybicy grzybowej, gumowatej kiły. Różnicowanie od mięsaka o wysokim stopniu złośliwości (włókniakomięsak, mięsak gładkokomórkowy), jak również od podskórnego włókniako-mięsaka. Zwróć uwagę na strukturę mory. Znajduje się w pasmach komórkowych i stosunkowo dużej ilości włókien kolagenowych.

Leczenie. Chirurgiczne wycięcie guza wykonuje się w zdrowej tkance.