Dermatofibrosarcoma wybrzuszenie: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Dermatofibrosarcoma protuberans (synonim: dermatofibrosarcoma postępujący i nawrotowy, guz Dariera-Ferranda) jest złośliwym nowotworem tkanki łącznej.

Przyczyny i patogeneza dermatozy nie zostały w pełni ustalone. Uważa się, że choroba powstaje z elementów naczyniowych tkanki łącznej. Niektórzy klinicyści uważają ją za formę pośrednią między dermatofibromą a włókniakomięsakiem.

Objawy dermatofibrosarcoma protuberans. Klinicznie charakteryzuje się obecnością (zwykle u dorosłych) pojedynczych guzków przypominających twardzinę, początkowo płaskich, a następnie wystających ponad skórę w różnym stopniu, o gładkiej lub nierównej powierzchni i teleangiektazjach. Wzrost jest powolny w większości przypadków, możliwe jest owrzodzenie, istnieje tendencja do nawrotów. Najczęstszą lokalizacją jest skóra tułowia, szczególnie klatka piersiowa, brzuch i obręcz barkowa. Rzadko dotknięta jest skóra głowy, twarz i szyja. Chociaż guz charakteryzuje się miejscowo destrukcyjnym wzrostem, możliwe są warianty z przerzutami do regionalnych węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.

Dermatofibrosarcoma protuberans występuje zazwyczaj u mężczyzn w wieku od 30 do 40 lat, ale może również wystąpić u dzieci. Guz jest często zlokalizowany na dowolnej części skóry, ale najczęściej na tułowiu. Na początku choroby pojawia się gęsta włóknista zmiana (blaszka) o gładkiej lub lekko wypukłej powierzchni, o barwie brązowawej lub sinoczerwonej. Stopniowo zmiana powiększa się z powodu wzrostu obwodowego. Po latach, a nawet dziesięcioleciach, następuje stadium guza choroby. Tworzy się jedna (rzadko wielokrotna) keloidowata zmiana guzopodobna o czerwono-niebieskim kolorze, o gładkiej, błyszczącej powierzchni, która osiąga kilka centymetrów średnicy, znacznie wystaje ponad poziom skóry i jest przebijana przez teleangiektazje. Początkowo skóra nad guzem jest ścieńczona i napięta, guz jest gęsty w dotyku, ruchomy. Następnie, z powodu nacieku i tworzenia się zrostów, guz staje się nieruchomy. Subiektywne odczucia są zazwyczaj nieobecne, czasami zauważa się bolesność. Z czasem pojawia się owrzodzenie powierzchni guza, pokrywa się on surowiczo-krwotocznymi strupami. Częste ponowne podziały uważa się za charakterystyczny objaw guza. Po długim przebiegu zauważa się przerzuty choroby.

Histopatologia. Guz składa się ze splecionych wiązek monomorficznych wydłużonych komórek. Obserwuje się proliferację młodych wrzecionowatych komórek i atypowe mitozy. W zależności od stopnia zróżnicowania guz może przypominać włókniakomięsaka lub dermatofibroma.

Patomorfologia dermatofibrosacromas protuberans. Komórki nowotworowe są zwykle zróżnicowane, co przypomina dermatofibroma, ale stopień zróżnicowania w różnych obszarach nie jest taki sam. Obecność dużych atypowych jąder i patologicznych mitoz pozwala na rozpoznanie dermatofibrosarcoma. Tworzenie kolagenu obserwuje się w wielu obszarach; fibroblasty są zlokalizowane w postaci wiązek biegnących w różnych kierunkach, często w postaci pierścieni. Komórek olbrzymich jest niewiele, czasami ich nie ma. W niektórych miejscach w podścielisku guza określane są obszary śluzowe. Zazwyczaj guz zajmuje całą skórę właściwą i penetruje podskórną warstwę tłuszczu. Naskórek jest zanikowy, czasami ze zjawiskami inwazji komórek nowotworowych i zniszczenia. Dermatofibrosarcoma różnicuje się z dermatofibroma i atypowym fibroksantomą.

Histogeneza dermatofibrosacromas protuberans. Na podstawie badania mikroskopowego tego guza elektronowego większość autorów uważa jego komórki za fibroblasty z aktywną syntezą kolagenu w dobrze rozwiniętym retikulum endoplazmatycznym. Komórki guza mają jądra mózgopodobne, z których niektóre są otoczone materiałem przypominającym nieciągłe błony podstawne. Obraz ten wskazuje, że guz pochodzi z elementów okołonerwowych lub endoneuralnych. AK Apatenko (1977) uważa, że guzkowy dermatofibrosarcoma jest złośliwym analogiem angiofibroxanthoma i uważa, że rozwija się z komórek przydankowych.

Diagnostyka różnicowa. Należy odróżnić chorobę od dermatofibroma, włókniakomięsaka, postaci guzów ziarniniaka grzybiastego, kiły gummatous. Różnicowanie od mięsaków wysokiego stopnia (włókniakomięsak, mięśniakomięsak gładkokomórkowy), a także od włókniakomięsaka podskórnego. Należy zwrócić uwagę na struktury mory zlokalizowane w sznurach komórkowych oraz stosunkowo dużą liczbę włókien kollatenowych.

Leczenie: Wykonuje się chirurgiczne wycięcie guza w obrębie zdrowej tkanki.