Choroba Bowena

Choroba Bowena (syn.: rak płaskonabłonkowy in situ, rak śródnaskórkowy) jest rzadką typową odmianą raka nieinwazyjnego, który często pojawia się na obszarach skóry wystawionych na działanie słońca. Ten typ raka zwykle rozwija się u osób starszych. Dokładna przyczyna rozwoju jest nieznana, chociaż zidentyfikowano pewne czynniki ryzyka. Zmiany są zwykle bezbolesne. Leczenie jest zwykle chirurgiczne. Rokowanie w przypadku choroby jest pomyślne.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologia

Częstość występowania choroby różni się w zależności od regionu i waha się od 14,9 przypadków na 100 000 do 142 przypadków na 100 000.

Nie ma różnicy w częstości występowania choroby u mężczyzn i kobiet. Najczęściej rozwija się w wieku dorosłym, z wysoką częstością u pacjentów powyżej 60 roku życia.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Przyczyny Choroba Bowena

Dokładna przyczyna choroby nie jest znana.

Czynniki ryzyka

Podobnie jak inne rodzaje raka skóry, choroba Bowena rozwija się w wyniku przewlekłego narażenia na słońce i starzenia. Za przyczynę choroby uważa się również onkogenny wirus brodawczaka (HPV 16, 2, 34, 35) i przewlekłe zatrucie arsenem.

Osoby o jasnej karnacji, które spędzają dużo czasu na bezpośrednim słońcu, osoby przyjmujące leki cytostatyczne, pacjenci po przeszczepie narządów i osoby zakażone wirusem HIV są w grupie wysokiego ryzyka zachorowania na tę chorobę.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogeneza

Akantoza z wydłużeniem i pogrubieniem narośli naskórkowych, hiperkeratoza, ogniskowa parakeratoza. Warstwa podstawna bez istotnych zmian. Komórki kolczyste rozmieszczone są losowo, wiele z nich z ostro wyrażoną atypią dużych hiperchromicznych jąder. Często spotykane są duże komórki wielojądrowe z intensywnie wybarwionymi jądrami, spotykane są figury mitotyczne. Ogniska dyskeratozy powstają z dużych zaokrąglonych komórek z jednorodną eozynofilową cytoplazmą i jądrem pyknotycznym. Czasami można znaleźć ogniska niepełnego rogowacenia w postaci koncentrycznych warstw zrogowaciałych komórek, przypominających „rogowe perły”. Niektóre komórki są silnie wakuolizowane, podobnie jak komórki Pageta, ale te ostatnie nie mają mostków międzykomórkowych. Kiedy choroba Bowena przekształci się w nowotwór inwazyjny, struny akantotyczne wnikają głęboko w skórę właściwą, powodując przerwanie błony podstawnej i wyraźny polimorfizm komórek w tych strunach.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Objawy Choroba Bowena

Charakteryzuje się obecnością zwykle pojedynczej, ostro ograniczonej zmiany, o okrągłych lub owalnych zarysach, rzadziej o nieregularnym kształcie, z powolnym wzrostem obwodowym z utworzeniem lekko uniesionego brzegu, łuszczącego się lub pokrytego strupami. Powierzchnia jest nierówna, ziarnista i może być lekko brodawkowata. Obserwuje się powierzchniową erozję, owrzodzenie z utworzeniem częściowo bliznowaciejącego i jednocześnie narastającego owrzodzenia na powierzchni. Najczęściej zmiany zlokalizowane są na głowie, rękach, narządach płciowych, ale mogą być na każdej części skóry i na błonach śluzowych. Przy długim przebiegu może dojść do przekształcenia się w typowego raka płaskonabłonkowego.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostyka Choroba Bowena

Diagnozę stawia się na podstawie identyfikacji charakterystycznych objawów, szczegółowego wywiadu pacjenta i dokładnego badania klinicznego. Diagnozę potwierdza się biopsją dotkniętej tkanki.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Diagnostyka różnicowa

Chorobę Bowena należy różnicować z łojotokowym zapaleniem skóry, w przebiegu którego często występują przebarwienia i torbiele śródnaskórkowe, komórki są ciemniejsze i mniejsze, a ich atypia jest mniej wyraźna.

Leczenie Choroba Bowena

Leczenie jest ustalane indywidualnie dla każdego przypadku i zależy od wielu czynników, takich jak:

• lokalizacja, wielkość i grubość zmiany patologicznej;
• obecność lub brak niektórych objawów;
• wiek i ogólny stan zdrowia.

W leczeniu stosuje się terapię fotodynamiczną (PDT), krioterapię, miejscową chemioterapię 5-fluorouracylem. Ostatnie badania (2013) wykazały dobrą skuteczność stosowania 5% kremu Imiquimod w miejscowej terapii. Z reguły krem stosuje się raz lub dwa razy dziennie przez co najmniej dwa tygodnie.

Krioterapia jest najskuteczniejsza w przypadku pojedynczych i małych zmian.

Niektórzy dermatolodzy wolą przeprowadzać interwencję chirurgiczną polegającą na wycięciu zmiany patologicznej.

Zapobieganie

Najskuteczniejszą metodą zapobiegania chorobie Bowena jest ograniczenie nadmiernej ekspozycji na słońce poprzez noszenie odpowiedniej odzieży i stosowanie kremów z filtrem przeciwsłonecznym.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prognoza

Ponieważ komórki w chorobie Bowena nie naciekają skóry właściwej, rokowanie jest znacznie lepsze niż w przypadku inwazyjnego raka płaskonabłonkowego.

Bez leczenia u 3–5% chorych następuje rozwój nowotworu inwazyjnego, przerzuty zdarzają się jednak rzadko.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]