Erytroplazja Keiry: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Erytroplazja Queyrata (syn.: epithelioma velvetica, aksamitny nabłoniak) jest nowotworem in situ, w porównaniu z chorobą Bowena częściej daje przerzuty, co prawdopodobnie wynika ze specyfiki lokalizacji. Występuje na żołędzi prącia, żeńskich narządach płciowych, w okolicy odbytu lub (rzadko) na błonie śluzowej jamy ustnej. Onkogenny wirus brodawczaka ludzkiego typu 16 lub 33 wykrywa się w 70% przypadków.

Przyczyny i patogeneza erytroplazji Queyrata. Erytroplazja Queyrata jest uważana za raka śródnaskórkowego i należy do grupy raków in situ. Nieprzestrzeganie higieny osobistej ma duże znaczenie w rozwoju choroby. Wielu dermatologów uważa, że erytroplazja Queyrata jest wariantem choroby Bowena błon śluzowych i półśluzowych.

Objawy erytroplazji Queyrata. Erytroplazja Queyrata występuje znacznie częściej u mężczyzn, zwykle powyżej 50 roku życia, którzy nie byli obrzezani. W większości przypadków na narządach płciowych (u mężczyzn - żołędzi prącia, napletku, u kobiet - okolicy sromu) pojawia się pojedyncza, lekko obrzękła zmiana, która ma ostro zaznaczone nierówne granice, kształt okrągły lub owalny. Obserwuje się łagodne naciekanie w zmianie i bolesność. Charakterystyczna jest jej powierzchnia - głęboko czerwona, często z brązowawym odcieniem, wilgotna, błyszcząca, lśniąca, jakby aksamitna. Z czasem obserwuje się zwiększone naciekanie, czasami erozję zmiany. W przypadku zakażenia wtórnego obserwuje się ropną wydzielinę, a zmiana pokrywa się żółtawym nalotem.

Zmiana jest zazwyczaj pojedyncza, ostro zdefiniowana, owalna lub okrągła, często z ząbkowanymi krawędziami. Jej powierzchnia jest głęboko czerwona, z brązowym odcieniem, wilgotna, błyszcząca, aksamitna. W miarę rozwoju procesu naciek staje się bardziej wyraźny, powierzchnia może zostać pokryta strupami, łatwo krwawi, czasami staje się wegetatywna, erodowana, co może być oznaką rozwoju inwazji.

Lokalizacje erytroplazji Queyrata opisano również w innych obszarach skóry i błon śluzowych. Choroba najczęściej przekształca się w raka płaskonabłonkowego.

Histopatologia. Zmiany są podobne do obrazu histologicznego w chorobie Bowena. Obserwuje się nierównomierną akantozę, ogniskową hiper- i parakeratozę. Komórki atypowe powstają w wyniku upośledzonego różnicowania komórek. W skórze właściwej obserwuje się naciek składający się głównie z limfocytów i niewielkiej liczby komórek plazmatycznych.

Patomorfologia. Małe, nieregularnie rozmieszczone, połączone pasma atypowych komórek znajdują się na całej grubości naskórka. W przeciwieństwie do klasycznego obrazu choroby Bowena, nie występuje dyskeratoza. W przeciwnym razie obraz histologiczny odpowiada typowi proliferacji bazaloidalno-bowenoidalnej pasm naskórka.

Diagnostyka różnicowa. Erytroplazję Queyrata należy różnicować z zapaleniem żołędzi i napletka (zapaleniem sromu), kraurozą, ograniczonym plazmatycznym zapaleniem żołędzi i napletka Zoona, ograniczoną łuszczycą, egzemą, rumieniem stałym, liszajem płaskim, spinaliomą, nabłoniakiem Pageta, chorobą Pageta, kiłą. Erytroplazję Queyrata różnicuje się również z grudkowatością bowenoidalną, postacią genitalną liszaja płaskiego, stałym rumieniem polekowym, ograniczonym plazmatycznym zapaleniem żołędzi i napletka Zoona, w którym nabłonek jest zwykle ścieńczony, skóra właściwa zawiera gęsty naciek zapalny z dużą liczbą komórek plazmatycznych. Naczynia włosowate są zwykle rozszerzone, mogą pojawiać się złogi hemosyderyny. Nie stwierdza się nietypowych narośli nabłonkowych. Ze względu na duże podobieństwo kliniczne tych chorób, ostateczną diagnozę stawia się na podstawie danych z badania histologicznego.

Leczenie erytroplazji Queyrata. Zalecane są bleomycyna, radioterapia, wycięcie chirurgiczne i zewnętrzne maści cytostatyczne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]