Wnętrostwo - przegląd informacji

Wnętrostwo (z greckiego kryptos – ukryty, orchis – jądro) jest wrodzoną chorobą urologiczną, w której jedno lub oba jądra nie zstąpiły do moszny w momencie urodzenia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Znaczenie tej choroby wynika z wysokiej częstości niepłodnych małżeństw u pacjentów z różnymi formami wnętrostwa, która wynosi 15-60%. Według różnych autorów wnętrostwo występuje w 3% przypadków u noworodków płci męskiej donoszonych i do 30% przypadków u wcześniaków.

Według literatury, wnętrostwo prawostronne występuje w 50% przypadków, wnętrostwo obustronne w 30%, a wnętrostwo lewostronne w 20% przypadków.

Proces zstępowania jąder jest w dużej mierze niezbadanym aspektem różnicowania płciowego, zarówno pod względem natury sił wywołujących ruch jąder, jak i czynników hormonalnych regulujących ten proces.

Przyjmuje się, że wyróżnia się pięć etapów migracji jąder:

• zakładka gonady;
• migracja jądra z miejsca ukształtowania gonady do wejścia do kanału pachwinowego;
• utworzenie otworu w kanale pachwinowym (wyrostku pochwowym), przez który jądro opuszcza jamę brzuszną;
• przejście jąder przez kanał pachwinowy do moszny;
• obliteracja wyrostka pochwowego otrzewnej.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Przyczyny wnętrostwo

Proces zstępowania jąder jest w dużej mierze niezbadanym aspektem różnicowania płciowego, zarówno pod względem natury sił wywołujących ruch jąder, jak i czynników hormonalnych regulujących ten proces.

Przyjmuje się, że wyróżnia się pięć etapów migracji jąder:

• zakładka gonady;
• migracja jądra z miejsca ukształtowania gonady do wejścia do kanału pachwinowego;
• utworzenie otworu w kanale pachwinowym (wyrostku pochwowym), przez który jądro opuszcza jamę brzuszną;
• przejście jąder przez kanał pachwinowy do moszny;
• obliteracja wyrostka pochwowego otrzewnej.

Proces migracji jąder z jamy brzusznej do moszny rozpoczyna się w 6. tygodniu wewnątrzmacicznego rozwoju płodowego. Jądra docierają do wewnętrznego pierścienia kanału pachwinowego około 18.-20. tygodnia, a w chwili narodzin gonady znajdują się na dnie moszny. Jeśli przezbrzuszna droga migracji jąder nie zależy od poziomu androgenów i jest prawdopodobnie pośredniczona przez ciśnienie wewnątrzbrzuszne i parakrynowy wpływ peptydów wzrostu pochodzenia miejscowego lub jąderkowego, to przejście jądra przez kanał pachwinowy zależy w wystarczającym stopniu od stężenia androgenów wytwarzanych przez jądro zarodkowe. Jednak wiodącą rolę na tym etapie odgrywa LH, aktywnie wytwarzany przez przysadkę mózgową płodu w ostatnim trymestrze ciąży.

Wiele wrodzonych anomalii związanych z defektem biosyntezy testosteronu, dysfunkcją komórek Sertoliego wydzielających czynnik antymüllerowski i niewystarczającą produkcją gonadotropin towarzyszy wnętrostwu (zespoły Kallmanna, Klinefeltera, Pradera-Williego, Noonana itp.). Ponadto wnętrostwo jest jednym z objawów zaburzeń genetycznych powodujących liczne anomalie rozwojowe (zespoły Carneliusa de Lange, Smitha-Lepleya-Opitza itp.). Jednak niektórzy pacjenci z wnętrostwem nie mają pierwotnych zaburzeń funkcji gonadotropowych i gonadowych, zwłaszcza w jego jednostronnej postaci. Najwyraźniej wnętrostwo jest konsekwencją zaburzeń wieloczynnikowych, w których niedobór hormonów nie zawsze odgrywa główną rolę. Wiodącą rolę w rozwoju wnętrostwa odgrywają prawdopodobnie zaburzenia genetyczne prowadzące do niedoboru czynników parakrynowych wytwarzanych zarówno przez jądra, jak i komórki naczyń, nasieniowodów i kanału pachwinowego.

Główną konsekwencją wnętrostwa jest zaburzenie funkcji rozrodczej jądra. Badanie histologiczne jąder ujawnia zmniejszenie średnicy przewodów nasiennych, zmniejszenie liczby spermatogonii i ogniska włóknienia śródmiąższowego. Podobne zaburzenia w niezstąpionych jądrach występują u 90% dzieci powyżej 3 roku życia. W piśmiennictwie można znaleźć informacje o zmianach strukturalnych w komórkach Leydiga i Sertoliego w wnętrostwie u starszych chłopców. Kwestia, czy zmiany te są konsekwencją wnętrostwa, czy jego przyczyną, pozostaje przedmiotem dyskusji. Istnieją opinie, że zmiany w jądrze w wnętrostwie są pierwotne. Potwierdza to fakt, że u pacjentów z niezstąpionymi jądrami zmiany patologiczne w nabłonku kanalikowym nie występują z wiekiem. Osłabienie płodności, nawet przy terminowym zstąpieniu jąder, obserwuje się u 50% chorych z obustronnym i 20% chorych z jednostronnym wnętrostwem.

Ryzyko wystąpienia nowotworu jąder u pacjentów z wnętrostwem jest 4-10 razy wyższe niż u mężczyzn w populacji ogólnej. Spośród wszystkich zdiagnozowanych nasieniaków jąder 50% występuje w niezstąpionych jądrach. Jądra zlokalizowane w jamie brzusznej są bardziej podatne na złośliwość (30%) niż np. te zlokalizowane w kanale pachwinowym. Obniżenie jądra nie zmniejsza ryzyka złośliwości, ale pozwala na terminowe rozpoznanie nowotworu. W 20% przypadków guzy u pacjentów z jednostronnym wnętrostwem rozwijają się w przeciwstronnym jądrze. Oprócz nasieniaków u mężczyzn z wnętrostwem występuje wysoka częstość występowania gonocytomów i raków. Fakt, że rozwija się ten typ guza, może również wspierać teorię pierwotnej dysgenezji niezstąpionego jądra.

Obecnie większość badaczy proponuje podział pacjentów z wnętrostwem na dwie grupy. Pierwsza grupa obejmuje pacjentów z krótkim powrózkiem nasiennym. Główne przyczyny choroby obejmują przyczyny genetyczne, hormonalne, receptorowe i parakrynowe. Druga grupa obejmuje pacjentów z różnymi formami ektopii męskiej gonady (pachwinowej, kroczowej, udowej, łonowej i heterolateralnej), które opierają się na mechanicznej teorii zaburzeń migracji jąder.

Podział na grupy o różnej patogenezie wynika z zasadniczo odmiennego podejścia do taktyki leczenia pacjentów z tą chorobą. W pierwszej grupie, gdzie problem jest inicjowany przez zatrzymanie jądra (opóźnienie gonady w drodze migracji do moszny), konieczne jest przygotowanie przedoperacyjne gonadotropinami. Celem terapii hormonalnej jest wydłużenie pęczka naczyniowego męskiej gonady, co pozwala na obniżenie jądra do moszny przy minimalnym napięciu. Napięcie pęczka naczyniowego prowadzi do zmniejszenia średnicy naczyń odżywiających gonadę i w związku z tym do pogorszenia trofizmu narządu. Cierpią również naczynia odżywiające ściany głównych naczyń powrózka nasiennego, co powoduje obrzęk ściany naczynia, zmniejszając jego średnicę, co ponownie negatywnie wpływa na przepływ krwi, przyczyniając się do niedokrwienia tkanki jąder.

Negatywny wpływ krótkotrwałego niedokrwienia na tkankę jąder został już udowodniony. Po trzech godzinach niedokrwienia gonad, w tkance jąder, podczas skrętu powrózka nasiennego, dochodzi do rozlanej martwicy. Po 6-8 godzinach od momentu skrętu martwicy ulega niemal cała gonada.

Zatem jednym z najważniejszych zadań stojących przed chirurgiem jest minimalizacja niedokrwienia tkanki jąder podczas chirurgicznej korekcji wnętrostwa. W związku z tym należy stosować cały arsenał znanych technik chirurgicznych, biorąc pod uwagę patogenezę wtórnej niepłodności związanej z upośledzonym trofizmem gonady.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Objawy wnętrostwo

Podczas badania pacjenta z domniemanym rozpoznaniem wnętrostwa należy pamiętać, że w niektórych przypadkach można zidentyfikować dzieci z fałszywym wnętrostwem lub ze wzmożonym odruchem dźwigacza jądra. U takich dzieci moszna jest zwykle dobrze rozwinięta. Podczas palpacji w okolicy pachwiny, w kierunku od wewnętrznego pierścienia kanału pachwinowego do zewnętrznego pierścienia, gonada może być opuszczona do moszny. Rodzice takiego dziecka często zauważają, że podczas kąpieli w ciepłej wodzie jądra same zstępują do moszny. Objawami wnętrostwa u dzieci z prawdziwą postacią jest to, że jądra nie można opuścić do moszny.

W tym przypadku jedna lub obie połowy moszny są hipoplastyczne, a gonada jest palpowana w okolicy pachwinowej, udowej, łonowej, kroczowej lub w przeciwległej połowie moszny. Szczególnie interesujące jest jądro palpowane w okolicy pachwinowej, ponieważ w tym przypadku istnieje potrzeba diagnostyki różnicowej ektopii pachwinowej gonady z zatrzymaniem pachwinowym. W przypadku każdej postaci ektopii gonady praktycznie nie ma potrzeby hormonalnego przygotowania przedoperacyjnego, ponieważ elementy powrózka nasiennego są dobrze zdefiniowane i mają wystarczającą długość, aby swobodnie opuścić się do moszny podczas operacji.

Jednak w przypadku zatrzymania pachwinowego gonada znajduje się w kanale pachwinowym, a naczynia jąder nie są wystarczająco długie, aby swobodnie zejść. Dlatego pacjenci z zatrzymaniem pachwinowym gonady wymagają przedoperacyjnej terapii hormonalnej.

Niestety, należy zauważyć, że terapia hormonalna nie zawsze jest skuteczna. Według jednej wersji przyczyną może być blokada receptorów androgenowych naczyń jąder, która może być całkowita lub częściowa. Być może to może tłumaczyć skuteczność terapii hormonalnej u pewnej grupy pacjentów, nieistotny wpływ u pacjentów z częściową blokadą receptorów i całkowity brak dynamiki - przy ich całkowitej blokadzie. Należy zauważyć, że terapia hormonalna jest najmniej skuteczna u pacjentów, których jądra znajdują się w jamie brzusznej. Przypuszczalnie stopień dysgenezji i aktywność receptorów zależą bezpośrednio od ciężkości procesu patologicznego.

Często możliwe jest rozróżnienie ektopii pachwinowej od zatrzymania pachwinowego poprzez przeprowadzenie badania palpacyjnego. W przypadkach, gdy gonada palpowana w okolicy pachwinowej przesuwa się wyłącznie wzdłuż kanału, powtarzając swój anatomiczny przebieg, tj. jest ograniczona przez ściany kanału pachwinowego, można z dużym stopniem pewności stwierdzić zatrzymanie jąder. I odwrotnie, przesuwalność gonady w niemal wszystkich kierunkach wskazuje na ektopię pachwinową.

Najcięższą grupę stanowią pacjenci z zatrzymaniem w jamie brzusznej, zarówno z perspektywy diagnostycznej, jak i leczniczej. Przede wszystkim konieczne jest ustalenie płci pacjenta z zespołem „niewyczuwalnego jądra”, z wyłączeniem zaburzeń płci chromosomalnej. W takim przypadku diagnostykę różnicową należy przeprowadzić przede wszystkim z mieszaną dysgenezją gonad.

Mieszana dysgenezja gonad to stan, w którym fenotypowi mężczyźni lub kobiety mają jądro po jednej stronie i jajowód, więzadło (sznur tkanki łącznej), a czasami szczątkową macicę po drugiej stronie. Sznur (więzadło) jest cienką, bladą, wydłużoną strukturą, często owalną, zlokalizowaną albo w szerokim więzadle, albo na ścianie miednicy, składającą się z podścieliska jajnika.

Kariotypowanie ujawnia mozaicyzm 45XO/46XY u 60% pacjentów z tą anomalią, a 46XY u 40% pacjentów z typem męskim. Najczęściej genitalia pacjenta z tą anomalią mają strukturę biseksualną. W przypadkach, gdy dominuje fenotyp męski, u pacjentów diagnozuje się jedną z form hipospadii i z reguły niepłodność.

W takich przypadkach pacjentowi przypisuje się płeć żeńską i wykonuje się zabiegi feminizujące z usunięciem szczątkowych wewnętrznych narządów płciowych. Znacznie rzadziej, zwykle ze względów społecznych, płeć pozostawia się męską. W tym celu wykonuje się laparoskopowe usunięcie macicy, jajowodu i moszny, a jądro albo usuwa się, przenosząc dziecko na terapię hormonalną w przyszłości, albo opuszcza do moszny, a rodziców dziecka ostrzega się o wysokim prawdopodobieństwie wystąpienia nowotworu złośliwego gonad, którego częstość występowania u pacjentów z mieszaną dysgenezją gonad sięga 20-30%.

Algorytm badania pacjentów z zespołem „niewyczuwalnego jądra” obejmuje badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, ale ta metoda diagnostyczna niestety nie zawsze jest wiarygodna.

Nowoczesne technologie medyczne pozwalają na wykorzystanie metod radioizotopowych, angiografii, CT MRI itp. do diagnozowania ciężkich postaci wnętrostwa. Jednak badanie laparoskopowe jest obecnie najbardziej obiektywną i wiarygodną metodą diagnozowania tej choroby. Pozwala ono ocenić stan naczyń gonadowych, dokładnie określić położenie jądra i ocenić stan gonady na podstawie zewnętrznych objawów. W przypadku ciężkiej dysplazji jąder wykonuje się orchifuniculektomię. W przypadkach wątpliwych wykonuje się biopsję gonad.

Leczenie hormonalne gonadotropinami nie zawsze daje oczekiwany efekt, ale u niektórych pacjentów nadal możliwe jest uzyskanie wydłużenia naczyń jąder. O skuteczności terapii decyduje przemieszczenie gonady do przeciwległego pierścienia kanału pachwinowego podczas powtarzanej diagnostycznej laparoskopii.

Powtórną laparoskopię wykonuje się 1-3 tygodnie po zakończeniu kuracji hormonalnej. W przypadkach, gdy pozytywny efekt jest większy lub mniejszy, bezpośrednio po ocenie długości naczyń gonadowych stosuje się otwartą metodę chirurgicznego obniżenia jądra.

[ 18 ]

Leczenie wnętrostwo

Leczenie farmakologiczne wnętrostwa

Leczenie wnętrostwa przeprowadza się preparatami gonadotropiny kosmówkowej. Pomimo faktu, że hormonalna terapia wnętrostwa jest szeroko stosowana od ponad 30 lat, informacje na temat jej skuteczności są skrajnie sprzeczne. Z punktu widzenia endokrynologów skuteczność terapii hormonalnej określa się w grupie pacjentów, u których jądra wcześniej znajdowały się w mosznie. W leczeniu prawdziwego wnętrostwa skuteczność nie przekracza 5-10%. Skuteczność oznacza przemieszczenie gonady do moszny pod wpływem terapii hormonalnej, ale jednocześnie nie ocenia się długości naczyń jąder.

Istnieją różne schematy dawkowania i częstości podawania gonadotropiny kosmówkowej w leczeniu wnętrostwa, ale nie ma wiarygodnych różnic w wynikach stosowania różnych schematów leczenia. Standardowy schemat podawania preparatów gonadotropiny kosmówkowej: zastrzyki 2 razy w tygodniu przez 5 tygodni domięśniowo. Leczenie należy rozpocząć po ukończeniu przez dziecko pierwszego roku życia, stosując następujące dawki gonadotropiny kosmówkowej: 1,5 2 lata 300 IU na zastrzyk; 2,5 6 lat - 500 IU; 7-12 lat 1000 IU. Analogi hormonu uwalniającego hormon luteinizujący (LHRH), podawane w trybie pulsacyjnym, są również stosowane w leczeniu wnętrostwa. Skuteczność tego leczenia nie różni się od skuteczności leczenia gonadotropiną kosmówkową.

Operacje

Pomimo ogromnego doświadczenia klinicznego w leczeniu takiej choroby jak wnętrostwo, operacje są wykonywane bez przestrzegania konkretnych ram czasowych. Większość klinicystów zaleca rozpoczęcie leczenia jak najwcześniej: W. Issеndort i S. Hofman (1975). R. Petit i Jennen (1976, C. Waaler (1976) - w wieku 5 lat; AG Pugachev i AM Feldman (1979) - w wieku 3 lat; NL Kush (1970) - w wieku 2 lat; TV Semenova, AN Tyulpanov, AP Erokhin, SI Volozhin, AK Faieulin, Berku, Donahoe, Hadziselimovic (2007) - w 1. roku życia; C. Herker (1977) - w 4.-5. dniu życia.

Odległe wyniki operacji pokazują, że niepłodność rozwija się u 50-60% pacjentów operowanych z powodu wnętrostwa w wieku powyżej 5 lat. W dobie zachowawczego leczenia wnętrostwa za pomocą terapii hormonalnej uważano, że leczenie to jest dość skuteczne bez operacji. Jednak w 90% przypadków wnętrostwu nie towarzyszy przerost wyrostka pochwowego otrzewnej. U takich pacjentów po przemieszczeniu się jądra do moszny konieczne jest przeprowadzenie operacji w celu zapobiegania rozwojowi przepukliny pachwinowej i wodniaka jądra.

Lekarze często spotykają się z sytuacją, w której po kilku miesiącach terapii hormonalnej gonada zostaje ponownie podciągnięta do poziomu kanału pachwinowego. Ta okoliczność po raz kolejny świadczy o konieczności przeprowadzenia operacji wnętrostwa w celu podwiązania wyrostka pochwowego otrzewnej i wykonania orchidopeksji.

Wszystkie znane operacje wnętrostwa dzielą się na dwie grupy: jednoetapowe i dwuetapowe. Metody jednoetapowe obejmują operacje pozwalające na izolację i podwiązanie wyrostka pochwowego otrzewnej przy wewnętrznym pierścieniu kanału pachwinowego, mobilizację elementów powrózka nasiennego, obniżenie jądra do moszny i wykonanie tymczasowego lub trwałego unieruchomienia gonady. Metody dwuetapowe z kolei można podzielić na dwie podgrupy:

• operacje wnętrostwa, wykonywane przy umiarkowanym niedoborze długości naczyń gonadowych;
• operacje wnętrostwa, wykonywane w przypadkach znacznego niedoboru długości naczyń gonadowych.

Pierwszą operację wnętrostwa przeprowadził Koch z Monachium w 1820 roku. Za radą Cheliusoii otworzył mosznę, przeciągnął podwiązkę przez błonę pochwy i założył pelotę w nadziei, że późniejsze pociąganie za podwiązkę obniży jądro do moszny. Operacja ta zakończyła się śmiercią pacjenta w wyniku zapalenia otrzewnej. Pierwszą udaną operację wnętrostwa przeprowadził w 1879 roku Annandale u trzyletniego chłopca z ektopią krocza po prawej stronie. Annandale przyszył jądro do dolnej części moszny podskórnym szwem katgutowym.

Do najczęściej stosowanych metod leczenia do pierwszej grupy zalicza się metody Petriwalasky’ego (1932), Schoemakera (1931), Ombredanne’a (1910), Welcha (1972), Рerrone’a, Signorelliego (1963). Ostatnio najczęściej stosowaną metodą jest metoda Schoemakera-Petriwalasky’ego, która umożliwia optymalne obniżenie gonady do moszny i umocowanie jej w podskórnej kieszonce na dnie moszny.

Ciekawa pozostaje idea Ombredanne’a, Welcha, Perrone’a, Signorelliego, oparta na fiksacji obniżonej gonady do przegrody międzymosznowej. Metody różnią się od siebie jedynie stosunkiem gonady do przegrody. Wadą metody w przypadku wnętrostwa jest niemożność wykonania tej interwencji z powodu wyraźnego niedoboru długości powrózka nasiennego.

Podstawową zaletą tych technologii jest bezpośrednia orientacja pęczka naczyniowego jądra bez sztucznie wytworzonych załamań. Technika ta pozwala zminimalizować stopień niedokrwienia gonady spowodowanego załamaniem powrózka nasiennego.

Pierwsza podgrupa technologii dwuetapowych obejmuje metodę Keatleya-Baile-Toreka-Gertsena. Pierwszy etap metody wnętrostwa opiera się na podwiązaniu wyrostka pochwowego otrzewnej, mobilizacji pęczka naczyniowego i umocowaniu gonady do więzadła szerokiego uda z utworzeniem zespolenia udowo-mosznowego. Po trzech miesiącach następuje podział zespolenia udowo-mosznowego, wyizolowanie gonady i odcięcie jej od więzadła szerokiego z zanurzeniem w mosznie. Wady metody:

• przypadki wyraźnego niedoboru długości powrózka nasiennego, gdy zastosowanie tej technologii nie jest możliwe;
• zagięcie powrózka nasiennego na poziomie zewnętrznego pierścienia kanału pachwinowego (może przyczyniać się do zaburzeń hemodynamiki w gonadzie);
• Proces bliznowacenia, który ma miejsce okołoogniskowo w okolicy wszczepienia jądra, z dużym prawdopodobieństwem doprowadzi do nieodwracalnych zmian w gonadzie.

Do drugiej podgrupy zalicza się operacje wnętrostwa, w których wyraźny niedobór długości powrózka nasiennego nie pozwala na obniżenie gonady do moszny. W takich przypadkach wykonuje się stopniowe obniżanie. W pierwszym etapie leczy się wyrostek pochwowy otrzewnej, a jądro unieruchamia się w punkcie maksymalnego obniżenia. Następnie, po 3-6 miesiącach od pierwszego etapu operacji wnętrostwa, gonadę izoluje się od otaczających tkanek i opuszcza do moszny. Wadą tej metody jest wyraźny proces bliznowacenia, który tworzy się wokół obniżonej gonady po pierwszym etapie operacji, co może negatywnie wpłynąć na funkcję narządu w dłuższej perspektywie.

Do tej samej grupy należy zaliczyć operację wnętrostwa „długiej pętli przewodu” opracowaną i wdrożoną przez R. Fowlera i FD Stephensa w 1963 r. Zasada operacji polega na skrzyżowaniu naczyń jądra z zachowaniem gałęzi obocznych i naczyń nasieniowodu.

Częstość występowania zmniejszonej płodności u pacjentów z wnętrostwem nie zawsze zależy od stopnia dysgenezji gonad. Często przyczyną niepłodności może być patogenetycznie nieuzasadniona metoda operacji wnętrostwa, prowadząca do niedokrwienia tkanki jąder.

Metoda opracowana przez Mixtera (1924) jest związana z operacją wnętrostwa, wykorzystującą zasadę tymczasowego unieruchomienia jądra. Operacja rozpoczyna się od tego samego nacięcia, co w przypadku przepukliny. Rozcięgno mięśnia skośnego zewnętrznego jest odsłaniane warstwa po warstwie. Przednia ściana kanału pachwinowego jest rozcinana i wykonywana jest jej rewizja. Najczęściej jądro znajduje się wzdłuż kanału pachwinowego lub przy jego zewnętrznym pierścieniu. W niektórych przypadkach, przy pachwinowym zatrzymaniu jądra, może ono wędrować, znajdując się albo w jamie brzusznej, albo w kanale pachwinowym. Dlatego nie zawsze jest możliwe palpacyjne wybadanie gonady w kanale pachwinowym. W przypadkach, gdy jądro znajduje się w jamie brzusznej, najpierw je wyjmuje się, a następnie izoluje worek przepuklinowy.

Przy użyciu narzędzi mikrochirurgicznych i powiększenia optycznego wyrostek pochwy jest optymalnie izolowany metodą otwartą. Możliwe jest zastosowanie hydropreparacji tkanek. Wyizolowany worek przepuklinowy jest zszywany i podwiązywany przy pierścieniu wewnętrznym kanału pachwinowego, po czym rozpoczyna się mobilizacja elementów powrózka nasiennego.

Ważnym punktem w operacji wnętrostwa zejścia jądra jest maksymalna izolacja elementów powrózka nasiennego z dyssekcją włóknistych pasm towarzyszących naczyniom, co pozwala na znaczne zwiększenie długości pęczka naczyniowo-nerwowego. W razie potrzeby mobilizację wykonuje się zaotrzewnowo, aż jądro osiągnie mosznę. Czasami, pomimo przedoperacyjnego przygotowania hormonalnego, naczynia jąder pozostają nadal krótkie. W takiej sytuacji wykonuje się dyssekcję dolnych naczyń nadbrzusza. Ten rodzaj interwencji zaproponował Prentiss (1995). Zasada tej manipulacji polega na zmniejszeniu odległości od początku naczyń jąder do moszny poprzez zmniejszenie kąta w schemacie chirurgicznego trójkąta nasiennego. Jądro można również przeprowadzić krótszą drogą, zachowując naczynia nadbrzusza. W tym celu w tylnej ścianie kanału pachwinowego tworzy się otwór za pomocą zakrzywionego zacisku Bilrotha w sposób tępy. Zacisk wprowadza się pod naczynia nadbrzusza, chwyta za błony lub resztki pępowiny Huntera i przeprowadza przez nowo powstały otwór w tylnej ścianie kanału pachwinowego.

Zasada fiksacji zredukowanego jądra w mosznie według Mikstera polega na założeniu ligatury szwów wyprowadzonej przez skórę moszny i przymocowanej do skóry uda. Ligatura mocująca jest wykonywana w miejscu przejścia osłonki białkowej do właściwej osłonki jądra, na dolnym biegunie. Wybór dystalnego punktu fiksacji jest ustalany poprzez wstępne „przymiarki”, aby zapobiec wyraźnemu naprężeniu elementów powrózka nasiennego. Następnie zszywa się kanał pachwinowy od góry do dołu. Zewnętrzny pierścień kanału pachwinowego nie powinien uciskać elementów powrózka nasiennego. W tym celu ostatni szew na przedniej ścianie kanału pachwinowego jest zakładany pod kontrolą opuszka palca. Ranę zszywa się ściśle warstwami. Ligatura mocująca i szwy skórne są usuwane w

Dzień 7 po operacji. Operacja wnętrostwa Keetleya-Toreka różni się od tej technologii tym, że jądro zostaje przymocowane do szerokiej powięzi uda poprzez wykonanie zespolenia udowo-mosznowego. Po leczeniu wyrostka pochwowego otrzewnej i mobilizacji gonady, do pozostałości sznura Huntera zakłada się podwiązkę typu leash. Moszna zostaje rozcięta w najniższym punkcie, wykonując nacięcie o długości 2-3 cm. Przez nacięcie przeprowadza się zacisk Bilrotha, chwyta się podwiązkę i wyjmuje jądro. Metoda „try-on” określa poziom przymocowania gonady do wewnętrznej powierzchni uda. Następnie wykonuje się na udzie nacięcie poprzeczne, podobne do nacięcia na mosznie.

Według metody Keetleya, jądro nie jest usuwane z moszny, ale mocowane oddzielnymi szwami do pozostałości powrózka Huntera do szerokiej powięzi uda. Krawędzie nacięcia skóry moszny są zszywane do krawędzi nacięcia skóry uda, tworząc zespolenie udowo-mosznowe. Według metody Torka, na mosznie tworzy się łoże dla jądra, a następnie gonadę mocuje się do szerokiej powięzi uda, po czym wykonuje się zespolenie udowo-mosznowe. Ranę w okolicy pachwiny zszywa się metodą opisaną powyżej.

Po 6-8 tygodniach zespolenie zostaje rozłączone, a jądro zostaje umieszczone w mosznie.

Metoda Fowlera (1972) jest uważana za jedną z prób odejścia od metod sztywnego mocowania gonady do uda. Zasada operacji wnętrostwa polega na przeciągnięciu ligatury mocującej przez dolną część moszny i założeniu szwu kroczowego za moszną, tak aby podczas wiązania nie było wyraźnego pociągania naczyń jąder. Podczas mocowania według Fowlera jądro jest zawsze lekko pociągane do tylnej powierzchni moszny, bez nadawania charakterystycznego uwypuklenia jego konturów. Ligatura mocująca i szwy skórne są usuwane w 7. dniu.

Zasada fiksacji gonady według metody Bevana (1899) polega na tym, że oba końce ligatury mocującej są wyprowadzane przez skórę moszny i zawiązywane na rurce. Rurka i nić są usuwane 7. dnia.

Przejście podwiązania mocującego przez skórę moszny jest cechą orchiopeksji metodą Sokołowa. Następnie podwiązanie jest podciągane i wiązane na wałku, a końce nici są wiązane do gumowego końca przymocowanego do szyny na przeciwległym udzie. Podwiązanie i szwy skórne są usuwane 7. dnia.

W przypadkach, gdy nie jest możliwe opuszczenie jądra do moszny w jednym etapie, stosuje się zasadę etapowego transferu gonad. W pierwszym etapie jądro jest mocowane pod skórą, w okolicy łonowej, do więzadła pachwinowego lub w górnej części moszny. Warunkiem koniecznym jest minimalne napięcie naczyń jąder, aby zapobiec niedokrwieniu tkanki jąder. Próbę przesunięcia gonady do moszny wykonuje się po 6-12 miesiącach.

Operacje wnętrostwa z zastosowaniem zasady trwałego unieruchomienia. Operacja Schoemakera (1931) i Petriwalsky'ego (1931) stała się powszechna na całym świecie ze względu na oryginalną metodę unieruchomienia gonady w mosznie. W przeciwieństwie do wielu z powyższych metod, technologia ta umożliwia „delikatne” naciągnięcie gonady.

Operację wnętrostwa wykonuje się przez dostęp pachwinowy, otwiera się kanał pachwinowy, leczy się wyrostek pochwowy otrzewnej i mobilizuje elementy powrózka nasiennego przy użyciu opisanej powyżej technologii. Metoda mocowania gonady w mosznie jest zasadniczo inna. W tym celu palec wskazujący jest przesuwany do dolnej części moszny, tworząc tunel, przez który następnie przechodzi gonada. W środkowej trzeciej części moszny, na wysokości czubka palca, wykonuje się poprzeczne nacięcie o długości około 10 mm. Głębokość nacięcia nie powinna przekraczać grubości samej skóry moszny. Następnie za pomocą zacisku komara wygiętego w płaszczyźnie strzałkowej tworzy się jamę między skórą a mięsistą błoną moszny. Objętość utworzonej jamy powinna odpowiadać objętości opuszczanej gonady.

Następnie zacisk typu komara jest przenoszony z rany w mosznie do pachwinowej rany chirurgicznej za pomocą palca, błony gonady są chwytane i wyprowadzane przez nacięcie moszny, tak że otwór w dartos swobodnie przechodzi przez elementy powrózka nasiennego. Ta technika pozwala na stworzenie dodatkowego mechanizmu utrzymującego jądro, działającego jako amortyzator o umiarkowanym napięciu na gonadzie. Jądro jest mocowane dwoma lub trzema szwami na pozostałości wyrostka pochwowego do dartos.

Następnym krokiem jest usunięcie błoniaków i umieszczenie jądra w worku pochwowym, który przyszywa się do powrózka nasiennego. Gonada zanurzana jest w uformowanym łożu; skóra moszny zszywana jest szwem węzłowym lub ciągłym. Rana w okolicy pachwinowej zszywana jest warstwa po warstwie. Podczas formowania zewnętrznego pierścienia kanału pachwinowego należy pamiętać o możliwym ucisku elementów powrózka nasiennego.

Operacja wnętrostwa Ombredanna

Przednia ściana kanału pachwinowego zostaje otwarta przez nacięcie w okolicy pachwiny, a powrózek nasienny zostaje uruchomiony. Palec wskazujący zostaje wprowadzony przez dolny róg rany do moszny, a skóra po przeciwnej stronie zostaje przeciągnięta przez jej przegrodę. Następnie skóra zostaje przecięta, a przegroda mosznowa zostaje przecięta powyżej czubka palca. Jądro zostaje wyprowadzone przez nacięcie za pomocą podwiązki wcześniej przeszytej przez resztki powrózka Huntera. Nacięcie w przegrodzie zostaje zszyte z powrózkiem nasiennym, a jądro zostaje zanurzone w mosznie. Kanał pachwinowy zostaje zszyty jak w przypadku przepukliny. Rana moszny zostaje ściśle zszyta.

Operacja wnętrostwa Czuchrienko-Ljulk

Nacięcie wykonuje się jak w przypadku przepukliny. Po mobilizacji powrózka nasiennego, wyrostek pochwy jest rozcinany poprzecznie. Bliższą część wyrostka prowadzącą do jamy brzusznej zszywa się szwem kapciuchowym i wiąże ciągłym szwem lavsana. Następnie na przedniej powierzchni odpowiadającej połowy moszny wykonuje się powierzchowne nacięcie skóry o długości do 6 cm. Dartos tępo oddziela się od skóry moszny. W górnym rogu moszny wykonuje się nacięcie w dartos, przez które przechodzi jądro. Rana dartos jest zszywana szwami lavsana. Dodatkowo dartos jest mocowany szwem lavsana do przeciwległej ściany moszny, zaczynając od powrózka nasiennego i do dolnej części moszny. Jądro jest mocowane do gęstej ściany utworzonej w ten sposób za pomocą wolnych końców nici, którymi zszywa się dystalną część wyrostka pochwowego. Zszywa się kanał pachwinowy i ranę moszny. W rezultacie jądro jest mocowane w najniższej części moszny między jej skórą a podwójną ścianą dartos.

Operacja wnętrostwa Vermuten

Łoże dla jądra powstaje nie przez rozszerzenie moszny, ale za pomocą zacisku. Nici, którymi zszyto resztki sznura Huntera, wyprowadza się przez uformowane łoże moszny za pomocą prostych igieł i wiąże. Elastyczną trakcję zakłada się do wewnętrznej powierzchni przeciwległego uda, jak w operacji Grossa, lub po stronie operacji, jak w orchidopeksji Sokołowa. Jądro mocuje się w najniższej części moszny między błoną mięśniową a skórą moszny.

Obecnie coraz bardziej powszechne stają się operacje wnętrostwa - funikulopeksja.

Obniżenie jądra do moszny z wytworzeniem nowej tętniczo-żylnej szypuły (autotransplantacja jądra wg Kirpatovsky'ego). Wykonuje się ją poprzez przecięcie naczyniowej szypuły jądra, ale w przeciwieństwie do metody Fowlera i Stephensa, formuje się nową naczyniową szypułę. W tym celu naczynia są podłączane do nowego źródła ukrwienia, którym są zazwyczaj dolne naczynia nadbrzusza, dzięki czemu nowo utworzona naczyniowa szypuła ulega wydłużeniu. Jedyną różnicą między tą operacją a typowym przeszczepem wnętrostwa jest to, że nie przecina się nasieniowodu i nie tworzy się zespoleń naczyniowo-naczyniowych, ponieważ jego długość jest wystarczająca do obniżenia jądra. Przeszczep jądra na tętniczo-żylną szypułę stosuje się w najcięższych postaciach wnętrostwa w warunkach dużego zatrzymania w jamie brzusznej. Gdy jądro znajduje się na dolnym biegunie nerki na krótkiej głównej szypułce naczyniowej, lub zamiast naczynia głównego występuje tylko sieć tętnicza.

W tym przypadku operację wnętrostwa sprowadza się do skrzyżowania tętnicy i żyły jądrowej, a nasieniowodów mobilizuje się na całej długości do wejścia do miednicy małej. Jądro usuwa się z jamy brzusznej przez sztucznie utworzony otwór w okolicy dołu pachwinowego przyśrodkowego i zanurza w mosznie przez powierzchowny otwór kanału pachwinowego. W kanale pachwinowym izoluje się dolne naczynia nadbrzusza - tętnicę i żyłę, które krzyżuje się, a ich centralne końce przestawia się do kanału pachwinowego. Ukrwienie opuszczonego jądra przywraca się przez połączenie tętnicy i żyły jądrowej z dolnymi naczyniami nadbrzusza za pomocą technik mikrochirurgicznych.

Zastosowanie technik mikrochirurgicznych pozwala na obniżenie jądra do moszny poprzez autotransplantację w przypadkach, gdy niewystarczająca długość szypuły naczyniowej jądra wyklucza możliwość orchidopeksji. Bardziej preferowane jest połączenie tętnicy i żyły jądrowej odpowiednio z tętnicą i żyłą nadbrzuszną dolną. A. Haertig i in. (1983) zalecają ograniczenie zabiegu do nałożenia zespolenia tętniczego, uznając odpływ żylny przez v. deferentialis za wystarczający. TI Shioshvili uważa to za środek wymuszony, na przykład w przypadku anomalii v. testicularis, ponieważ w okresie pooperacyjnym może rozwinąć się zapalenie okołojądrowe.

Van Kote (1988) uważa, że autotransplantacja jądra jest obiecująca tylko u 20% pacjentów z wnętrostwem brzusznym. Za optymalny wiek uważa się dwa lata, ale taką operację wnętrostwa wykonano dotychczas pomyślnie tylko u dwóch chłopców w wieku 2 lat. Mikrochirurgiczna autotransplantacja jądra znajdującego się w jamie brzusznej do drugiego roku życia jest trudna ze względu na niewielki rozmiar naczyń jądra o średnicy 0,4–0,6 mm.

Ponadto należy pamiętać o anatomicznej cesze trofizmu jądra. Najwyraźniej nie jest przypadkiem, że tętnica jądrowa odchodzi od tętnicy nerkowej po lewej stronie i od aorty brzusznej po prawej stronie, a tuż przed wejściem do gonady tętnica jądrowa ma kręty przebieg. Długa główna ścieżka i wielokrotna krętość naczynia stanowią swego rodzaju tłumik, który pozwala na utrzymanie optymalnego reżimu temperaturowego gonady. Obecnie nie wiadomo, w jaki sposób sztuczne zmiany przepływu krwi wpływają na funkcjonalne znaczenie gonady.

W ostatnich latach pojawiły się prace opisujące endoskopowe metody orchidopeksji. Zabieg wykonuje się laparoskopowo u dzieci z wnętrostwem brzusznym.

Najczęściej stosowaną metodą endoskopową jest orchidopeksja według Fowlera-Stephensa. Wykonuje się ją, gdy jądro znajduje się wysoko w jamie brzusznej, a jądro przeciwległe jest nieobecne lub niekompletne. Operacje te w przypadku wnętrostwa są wykonywane w dwóch etapach. Anatomicznym warunkiem powodzenia orchidopeksji w przypadku wnętrostwa według Fowlera-Stephensa jest długa pętla nasieniowodu i krótki pęczek naczyniowy.

Po określeniu lokalizacji jądra i jego stanu podczas laparoskopii, zakładane są klipsy hemostatyczne, podwiązujące wewnętrzne naczynia nasienne na odległość. To kończy pierwszy etap operacji. JA Pascuale i in. (1989) odkryli w eksperymencie, że podczas podwiązywania naczyń nasiennych przepływ krwi do jądra zmniejsza się o 80% w ciągu pierwszej godziny, ale normalizuje się do 30. dnia. Sześć miesięcy po laparoskopowym podcięciu naczyń pacjent przechodzi drugi etap orchidopeksji. Naczynia nasienne są podwiązywane i oddzielane proksymalnie od klipsów. Następnie szeroki mankiet jest izolowany od otrzewnej jądra i nasieniowodu, a ten kompleks, po mobilizacji, jest opuszczany do moszny. Ważnym aspektem jest szeroka izolacja warstwy przyjądrowej otrzewnej. Po pierwsze, technika ta pozwala wykluczyć skręt gonady w procesie jej opuszczania do moszny; po drugie, zachowana jest możliwość dopływu krwi do gonady pojedynczą tętnicą nasieniowodu. W przypadku zaniku jądra zlokalizowanego w jamie brzusznej wykonuje się laparoskopową orchidektomię.

Zapobieganie narodzinom dzieci z wnętrostwem nadal koncentruje się na wykluczeniu substancji zaburzających gospodarkę hormonalną z diety kobiet w ciąży oraz opracowaniu ścisłych wskazań do stosowania terapii hormonalnej w czasie ciąży.