Wrodzony brak zrostu wargi górnej: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Struktura anatomiczna i rozmiar ust u dzieci i dorosłych różnią się znacznie; Mają jednak pewne granice harmoniczne, odchylenie, z którym kojarzymy się z pojęciem brzydkiej, a nawet brzydkiej formy warg.

Normalnie rozwinięta górna warga ma następujące elementy anatomiczne:

1. filtr (filtrum);
2. dwie kolumny (columellae);
3. czerwona granica;
4. środkowy guzek lub trąba;
5. linia (lub łuk) Kupidyn - tzw. Linia dzieląca czerwoną granicę i skórę górnej wargi.

Podczas leczenia dziecka z wrodzoną wadą warg, chirurg musi odtworzyć wszystkie wymienione elementy.

[1], [2], [3], [4], [5]

Objawy wrodzonego bezsensu górnej wargi

Objawy niewypukłości warg zależą od ich rodzaju i liczby. Najpoważniejsze oszpecenie, trudność aktu ssania piersi matki, naruszenie oddychania, a następnie wymowy dźwięków obserwuje się przy obustronnych, a zwłaszcza całkowitych, nie nacięć górnej wargi.

Czasami brak uczucia, zaczynając od kącika ust, przechodzi w wrodzoną wadę policzkową, powodując obraz jedno- lub dwustronnej makrostomii. Brak zbieżności wargi i policzków może rozciągać się na dolną powiekę, brzeg podoczodołowy górnej szczęki, nadbrzeżną altanę i całą przednią kość.

W przypadku wrodzonych niedoczynności wargi górnej i podniebienia w 76,3% przypadków występują różne deformacje układu szczękowo-szczękowych, których wyeliminowanie stanowi integralną część złożonego leczenia pacjentów. Najczęstszą postacią deformacji zęboprzełykowych w wrodzonym niedorozwoju wargi i podniebienia jest zwężenie szczęki (60,7%).

Zgodnie z jednym z Gubskaya wrodzone lub pierwszorzędowe, odkształcenie trzeba przypisać nieprawidłową pozycję zębów na całym obszarze zrostu, nieprawidłowy kształt zębów i ich korzeni, bezzębnych, nadliczbowych zębów.

Deformacje, które stopniowo rozwijają się w wyniku interakcji wady ze środowiskiem zewnętrznym, wpływ różnych czynników biomechanicznych po urodzeniu dziecka, należy uznać za wtórne. Mogą rozwijać się przed i po operacji.

Przed operacją rozwijają się następujące wady:

1. przemieszczenie pojedynczych zębów przednich lub duży fragment wyrostka zębodołowego z zębami w kierunku przedsionkowym;
2. zwężenie górnej szczęki.

Zwiększają się wraz z rozwojem dziecka, aktywizacją jego mowy, wzmocnionym rozwojem języka (makroglossią) i tak dalej.

Po chemioterapii może wystąpić:

1. przemieszczenie pojedynczych zębów lub ich grupy w kierunku podniebienia, obracając je wokół osi poprzecznych i podłużnych;
2. spłaszczenie przedniej części wyrostka zębodołowego górnej szczęki. Oprócz tych zaburzeń anatomicznych u pacjentów z wrodzonym brakiem zrostu górnej wargi i podniebienia oznaczone funkcjonalnych zmian w systemie żucia, która wykazuje zmniejszone mięśnie moc ustach, żucie sprawność i refleks żucia nietypowe ruchy szczęki.

Klasyfikacja wad wrodzonych wargi górnej

Zgodnie z cechami kliniczno-anatomicznymi, wrodzone wady górnej wargi podzielono na kilka grup:

1. W płaszczyźnie poprzecznej, nie rany górnej wargi podzielone są na boczne - jednostronne (około 82%), obustronne (około 17%) - i środkowe, dzielące tę wargę na dwie symetryczne części (około 1%).
2. W płaszczyźnie pionowej, są podzielone na częściowe (przy rozproszonym zrostu tylko czerwone obramowanie lub jednocześnie z czerwonym granica ma zrostu dolną powłoką podziału ustach) i wypełnianie - na całej wysokości wargi, przy czym zazwyczaj stosowane skrzydła nosa odpowiednim zrostu podstawy nozdrzy.

IM Got i OM Masna (1995) ustalili, że wymiary nie-złamań (skrzydło nosa

• górna warga - wyrostek zębodołowy
• podniebienie) po prawej stronie są znacznie większe od lewej.

Rozmiary otworów nosowych na przyjęciu nie-uczucia i zdrowej partii różnią się zasadniczo: odpowiednio do 14 i 8 mm. Przy nacięciach dwustronnych wielkość wad z każdej strony jest mniejsza niż w przypadku jednostronnych. To samo dotyczy rozmiaru defektów nosa. Wszystkie te fakty są bardzo przydatne zarówno dla uzasadnienia wyboru opóźnionej interwencji chirurgicznej, jak i dla leczenia przedoperacyjnego (ortopedycznego, ortodontycznego, logopedycznego).

3. Jeśli chodzi o głębokość braku infestacji tkanek,
   • oczywiste - brak opóźnień wszystkich warstw wargi (czerwona obwódka, błona śluzowa, warstwa skóry i mięśni);
   • utajony - nerazhcheniya tylko warstwa mięśniowa wargi, podczas gdy warstwa skóry jest nieco rozcieńczona;
   • połączone - usta nerazhcheniya, rozciągające się do dziąsła lub podniebienia, policzka (coloboma twarzy), powieki i łuki brwiowe.

W przypadku dwustronnych zrostu górne wargi widać różne ich długość od wysokości i głębokości (na przykład, z jednej strony - w pełni nesrashenie usta fragmenty wystające do wyrostka zębodołowego i podniebienia, a po drugiej - utajony zrostu warstwa mięśni w czerwonej części i nieco wyżej linia Kupidyn). Dwustronna kompletny rozszczep wargi, w niektórych przypadkach towarzyszy mniej lub bardziej wyraźnym występu międzyszczękowy kości. W rezultacie, środkowy fragment niekiedy dramatycznie warga wystaje do przodu (w formie „pnia”) i jest przylutowane do czubka nosa, niezwykle silnie obezobrazhivaya noworodków. Wynika to z faktu, że w okresie embrionalnym i po urodzeniu dziecka (6-7 lat) chrząstka przegrody nosowej ma wiodącą pozycję w systemie rozwoju chrząstki, więc jest to wcześniej niż inne tkanki chrzęstnej, kładzie się i zróżnicowana. W pierwszej fazie okresu poporodowego cała przegrody nosa składa się z chrząstki.

Niezrzeszone wargi i podniebienia można łączyć z nieprawidłowościami w obszarze mózgu czaszki, małżowin usznych, języka (macroglossia), klatki piersiowej, kręgosłupa, różnych narządów wewnętrznych i kończyn. Na przykład opisał zespół Gangarta (Hanhart) - brak wzrostu górnej wargi i podniebienia, w połączeniu z jedno- lub dwustronną wadą nerek; Zespół Grauchana jest połączeniem warg i podniebienia nierozwojowych (dysphalangeia, polidaktylia, sześć palców), pęcherza moczowego, genitaliów, nerek.

Ponadto, wraz z defektów krawędzi lub podniebienia u dzieci może wystąpić somatyczne i przewlekłe zakaźne, alergiczne (niedożywienie, wysiękowe skazy, krzywica, zapalenie płuc, niedokrwistość tubintoksikatsiya, reumatyzmu, itd ..) ortopedyczne (skoliozy płaskie i in.), Chirurgiczne (przepuklina pępkowa, wnętrostwo, wodniak), ENT (utrata słuchu), neuropsychiatryczne (nerwice, opóźnienie umysłowe, upośledzenie umysłowe, padaczka, głuchy-mutyzm) choroba.

Najczęstsze wady rozwojowe narządów wewnętrznych w tych dzieci są następujące :. Tetralogii Fallota, otwarty tętniczego (Botallo) kanał fibroelastosis zwężenie otworów pnia płucnego, wnętrostwo, zwężenie moczowodu, zwężenie tchawicy, zwężenie odźwiernika, dodatkowy odbytu itp Wszystkie te czynniki wyjaśniają wysoki ( do 20%) poziomu śmiertelności dzieci z wrodzonymi wadami wargi i podniebienia. Takie dzieci powinny być starannie i wszechstronnie badane. Wszystko to jest tym bardziej konieczne, ponieważ dzieci wargi anomalie podniebienia prowadzić do przewlekłej niewydolności oddechowej II stopnia, co powoduje zwiększenie pracy układu oddechowego; koszty energii związane z tym są pokrywane przez przyspieszenie procesów metabolicznych i zwiększenie wchłaniania tlenu przez organizm w 1 minutę.

Gdy nie jest wystarczająco efektywne wykorzystanie powierzchni dróg oddechowych światło wymagana szybkość transportu gazu w korpusie nie jest przewidziane, przyspieszając przepływ krwi z późniejszego rozwoju niewydolności serca, a przez wytwarzanie erytrocytów większe niż zwykle zawartości hemoglobiny, a zatem większą zdolność wiązania tlenu i dwutlenku węgla. Autor uważa, że niektóre obniżony poziom czerwonych krwinek u tych pacjentów (we wszystkich okresach wiekowych) powinny być związane przede wszystkim ze specyfiki funkcji układu oddechowego, a nie zaburzeń elementarnych, jak wcześniej sądzono. Analiza elektrokardiogramu 122 dzieci z Rozszczep podniebienia wargi i wykazano obecność w nich znacznych zmian zaburzenie przewodzenia serca pobudliwość automatyzm et al J. A. I E. Yusubov Mehteev S. (1991) w 8 z 56 stwierdzono przedwczesność ;. Wszystkie dzieci w wieku 2,5-3 miesięcy, tendencja do chorób układu oddechowego, większy w porównaniu z redukcją wszystkich parametrów odporności komórkowej, które doprowadziły twórców do pobudzenia odporności komórkowej przeprowadzić przed i po przebiegu leczenia z immunomodulatorem - lewamizol (2,5 mg na 1 kg masy ciała dziecko w nocy przez tydzień). Pasechnik M. (1998), w celu wyeliminowania na miejscu tkanki i ogólnej odporności i poprawy wyników z tworzywa sztucznego podniebienia zaleca przedoperacyjnej pacjenta rehabilitacji jamy ustnej, wlot nucleinate sodu (w dawce 0,01 g na 1 kg ciężaru ciała pacjenta 3 razy dziennie po posiłku ) przez 4-5 dni, napromienianie podniebienia laser helowo-neonowy (w dawce 0.2Dzh / cm ² ) codziennie przez 4-5 dni, hydro podniebienia 3-6 minut (P = 0,5 kPa) w ciągu 4-5 dni .

[6], [7], [8], [9]

Nadzwyczajna stomatologiczna opieka ortopedyczna i czas trwania operacji

Przy ustalaniu warunków interwencji operacyjnej należy uwzględnić ogólną kondycję dziecka, stopnia rozszczepem wargi, stan tkanek w zrostu, stopień funkcji fizjologicznych dziecka, przede wszystkim - oddychanie, ssanie.

Ważny jest stan psychiczny rodziców, zwłaszcza matki.

Ponadto, przy wyborze czasu operacji i jej metodologii, należy wziąć pod uwagę możliwość pooperacyjnego bliznowacenia wargi i związane z nią ograniczenie szybkości rozwoju szczęki. Z drugiej strony chirurg nie powinien zapominać, że przedłużająca się odmowa operacji może prowadzić do pojawienia się wtórnych deformacji tkanek miękkich twarzy i szczęk.

Wczesne i bardzo wcześnie w warunkach pracy w szpitalu położniczym, t. E. W czasie pierwszych godzin i dni, nie są dozwolone w ściśle ograniczony (zwłaszcza społecznego) oznaczeń (tylko w przypadku częściowego mono- i wady dwustronne) tylko w niemowląt w nieobecności ciężkich zaburzenia wrodzone z ośrodkowego układu nerwowego i narządów krążenia, tj. Z ogólnie zadowalającym stanem noworodka. Dodatkowo, chirurg powinna być (przynajmniej) po operacji obserwować dziecko w ciągu 5-8 lat, udostępnianie lub polecenia niezbędne kompleksowej terapii (ortodontycznego ortopedyczne, terapia mowy, chirurgię, i tak dalej. D.).

Nasze doświadczenie pokazuje, że klinika operacje przeprowadzane w szpitalu położniczym jest technicznie absolutnie poprawne i bardzo doświadczony chirurg, zazwyczaj daje dobre rezultaty. Jednakże, w oparciu o wieloletnie doświadczenia chirurgicznego, dzielimy się widokiem tych autorów, którzy uważają, najbardziej optymalny dla wieku Korekcja 6-7 miesięcy na tle znacznego wzrostu masy ciała dziecka i dodatnich wskaźników krwi (nie mniej niż 120 g / L hemoglobiny, 3.5x109 / l erytrocytów ), brak współistniejących chorób oskrzeli, płucach i innych układów i narządów wewnętrznych i nie wcześniej miesięcy ostrej choroby lub profilaktycznego szczepienia. Na dwa tygodnie przed operacją zaleca przypisać kompleks witaminy (C, B1, B2, P, PP), w dawkach terapeutycznych i odczulające.

Jeśli operacja jest w domu macierzyńskiego nie jest to możliwe, wszystkie środki (głównie wyświetlać zdjęcia z chorymi dziećmi przed i po operacji na tej samej okazji) uspokoić matkę, by jej powiedzieć, że skuteczna operacja zostanie wykonana później, i dbać o normalizacji jej laktacji, tak ponieważ potrzeba karmienia dziecka głównie mlekiem matki jest podyktowana trzema okolicznościami:

1. bardzo wysoki odsetek zgonów (około 30%) dzieci z wrodzonymi wadami wargi i podniebienia;
2. występowanie częstych powikłań oskrzelowo-płucnych z powodu niewłaściwego technicznie karmienia dziecka, powodującego zasysanie pokarmu;
3. fakt, że najlepsze właściwości odżywcze to mleko matki, a przejście na sztuczne odżywianie zagraża dziecku hypotrofią, hipowitaminozą i innymi zaburzeniami żywieniowymi.

Sztuczne karmienie, często niekontrolowane, chaotyczne, ma bardzo negatywny wpływ na rozwój fizyczny i neuropsychologiczny dziecka. Dlatego konieczne jest , aby osiągnąć normalizację stanu psychicznego i emocjonalnego matki (zwłaszcza rodziły po raz pierwszy), przekonany, jej niewątpliwą perspektywę chirurgii dać dziecku stosowność kosmetycznych i akceptowalności społecznej i uczyć swoje dziecko piersią.

Noworodków z wadą wargi i podniebienia powinny być organizowane w specjalistycznej opieki (na podstawie nagłych) brygady obejmującej chirurga szczękowo-twarzowej, ortopedii dentysty i ortodonty, pielęgniarka, technik dentystyczny. Jeszcze przed pierwszym zespołem karmienia dziecka musi preformowaną płytę odłączanie jamy nosowej i jamy ustnej. Jeśli jest ona wykonana, a donoshen dziecko i poród poszedł gładko, przy utrzymującym się przywiązania do piersi, że może nauczyć się ssać.

Dzieci z jednostronnym, częściowo lub całkowicie, ale odizolowane zrostu wargi (m. E. Nie łączy się z dziąseł wad i podniebienia) zaleca się stosować na pierś, dzięki czemu brak zrostu nozdrze dociskany piersi. Możesz również karmić piersią w pozycji półsiedzącej; podczas gdy mleko spłynie po języku w gardle i nie dostanie się do nosa.

Z jedno- lub dwustronnym, częściowym i całkowitym, izolowanym brakiem podziału ust, dziecko przystosowuje się do karmienia bez większych trudności. W przypadku kombinacji defektu wargi z defektem podniebienia, dziecko zazwyczaj "zatyka" wadę językiem, a tym samym tworzy niezbędną próżnię.

Według niektórych autorów, nie działają dziecko, aż do momentu wyczerpania wszystkich możliwości karmienia mu pokarmu, nawet jeśli zlewa. Jeśli to się nie powiedzie, to kompletna rozszczep wargi, w połączeniu z brakiem zrostu części wyrostka zębodołowego i podniebienia, zalecamy stosowanie różnych rodzajów obturatorów i rogów, z przewodnikiem, na przykład, wytyczne Ministerstwa Zdrowia Ukrainy „Funkcje karmienia niemowląt z wrodzoną zrostu górnej wargi i podniebienia „lub rekomendacji T. Piłką i EY Simanovskaja (1991) opracowali metodę wytwarzania ortezy wstępnie uformowane do każdej gamy rozszczepem wargi, dziąseł, podniebienia.

Jeśli nie można wykonać jedną ze znanych obturatorów iz jego pomocą zapewnić karmienia piersią dziecko, należy przejść na karmienie piersią lub wyrażone mleka krowiego w dowolnym pomoshi Horn-przepustnicy, pipet, łyżeczki, lub innych urządzeniach. Proshe wszystkie wytwarzane rogowej VI Titareva zamykający, który jest palcem rękawiczki gumowy wąż gumowy połączony długości 25-30 cm, i przymocowane do wstęgi lub pierścieniem gumowym z szyjki butelki o stopniowanych smoczka. Sutek wstrzykuje się do ust w taki sposób, że gumowy palec znajduje się pod szczeliną w dziąśle i podniebieniu. Gdy dziecko zaczyna ssać matki wydmuchuje powietrze przez rurkę i natychmiast jego zaciski końcowe (zacisk Mora Hemostat oraz m. G). Balon-palec, wypełniony powietrzem, wypełnia lukę. Według autora, to urządzenie jest skuteczne w żywieniu dzieci z obu rozszczep wargi i podniebienia, a także z izolowanym rozszczepem podniebienia tylko zrostu. Ważne jest również, że gdy karmione tej przepustnicy prawie żadnego skażenia żywności fragmentów nosa, zapobiegać powikłaniom ucha środkowego, a jedzenie nie dostać się do dróg oddechowych, co jest ważne dla zapobiegania odoskrzelowe zapalenie płuc. Adaptacja VI Titareva jest również wygodna, ponieważ może być wykonana nie tylko przez lekarza, ale także przez samą matkę.

Przy całkowitym braku utraty warg po każdym karmieniu dziecko powinno otrzymać herbatę lub wodę, aby zmyć resztki mleka i śluzu, które czasami pozostają w kanałach nosowych. Dobrze jest również zaszczepić 3-4 krople roztworu furacyliny 3-4 razy dziennie, aby dezynfekować jamę nosową i zapobiegać zapaleniu nosa, zapaleniu uchyłków, zapaleniu ucha i innym powikłaniom.

[10]

Chirurgiczne leczenie wrodzonych zrostów górnej wargi

Istnieje ponad 60 metod cheyloplastyki i jej modyfikacji. Wiele z nich nie było używanych przez długi czas, a pod pewnymi względami opinie lekarzy różnią się. Dlatego skupimy się tylko na tych metodach i ich modyfikacjach, które są najczęściej używane.