Wrodzony brak zrostu górnej wargi: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Budowa anatomiczna i wielkość ust u dzieci i dorosłych znacznie się różnią. Mają jednak pewne granice harmoniczne, od których odchylenie kojarzy się z nieatrakcyjnym, a nawet brzydkim kształtem ust.

Prawidłowo rozwinięta warga górna ma następujące elementy anatomiczne:

1. filtr (filtrum);
2. dwie kolumny (columellae);
3. czerwona obwódka;
4. guzek środkowy lub trąbka;
5. Linia (lub łuk) Kupidyna – tak nazywa się linia oddzielająca czerwoną obwódkę od skóry górnej wargi.

W przypadku leczenia dziecka z wrodzonym defektem wargi chirurg musi odtworzyć wszystkie wymienione elementy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Objawy wrodzonego rozszczepu wargi

Objawy rozszczepu wargi zależą od ich rodzaju i liczby. Najpoważniejsze oszpecenie, trudności w ssaniu piersi matki, problemy z oddychaniem, a następnie wymową dźwięków obserwuje się przy obustronnym, zwłaszcza całkowitym, rozszczepie wargi górnej.

Czasami brak zrostu, zaczynając od kącika ust, rozwija się w wrodzony rozszczep policzka, powodując obraz jednostronnej lub obustronnej makrostomii. Brak zrostu wargi i policzka może rozciągać się na dolną powiekę, podoczodołowy brzeg górnej szczęki, łuk brwiowy i całą kość czołową.

W 76,3% przypadków wrodzonego braku zrostu wargi górnej i podniebienia występują różne deformacje układu zębowo-żuchwowego, których eliminacja jest integralną częścią kompleksowego leczenia pacjentów. Najczęstszym typem deformacji zębowo-żuchwowej we wrodzonym braku zrostu wargi i podniebienia jest zwężenie szczęki górnej (60,7%).

Według AN Gubskiej do wrodzonych lub pierwotnych deformacji zalicza się nieprawidłowe rozmieszczenie zębów w okolicy braku zrostu, nieprawidłowy kształt zębów i ich korzeni, adentię oraz zęby nadliczbowe.

Deformacje, które stopniowo rozwijają się w wyniku interakcji wady ze środowiskiem zewnętrznym, wpływu różnych czynników biomechanicznych po urodzeniu dziecka, należy uznać za wtórne. Mogą rozwijać się przed i po zabiegu operacyjnym.

Przed zabiegiem chirurgicznym rozwijają się następujące wady:

1. przemieszczenie pojedynczych zębów przednich lub dużego fragmentu wyrostka zębodołowego wraz z zębami w kierunku przedsionkowym;
2. zwężenie górnej szczęki.

Nasilają się one w miarę wzrostu dziecka, jego mowa staje się bardziej aktywna, język rozwija się szybciej (makroglossia) itp.

Po zabiegu cheiloplastyki mogą wystąpić następujące objawy:

1. przemieszczenie pojedynczych zębów lub ich grupy w kierunku podniebienia, ich obrót wokół osi poprzecznej i podłużnej;
2. spłaszczenie przedniej części wyrostka zębodołowego szczęki górnej. Oprócz tych zaburzeń anatomicznych u pacjentów z wrodzonymi nieprawidłowymi zrostami wargi górnej i podniebienia występują zmiany czynnościowe w narządzie żucia, które objawiają się spadkiem siły mięśni warg, wydajności żucia i nietypowymi odruchowymi ruchami żucia żuchwy.

Klasyfikacja wrodzonych rozszczepów wargi górnej

Wrodzone wady wargi górnej, ze względu na cechy kliniczne i anatomiczne, dzielimy na kilka grup:

1. W płaszczyźnie poprzecznej niezrosty wargi górnej dzielą się na boczne – jednostronne (stanowiące ok. 82%), obustronne (ok. 17%) – oraz środkowe, dzielące wargę na dwie symetryczne części (ok. 1%).
2. W płaszczyźnie pionowej dzielą się na częściowe (gdy brak zrostu rozprzestrzenił się tylko do czerwonego brzegu lub równocześnie z czerwonym brzegiem występuje brak zrostu dolnej części skóry wargi) i całkowite - w obrębie całej wysokości wargi, w wyniku czego skrzydełko nosa jest zwykle wywinięte na zewnątrz z powodu braku zrostu nasady nozdrza.

IM Got i OM Masna (1995) stwierdzili, że rozmiary niezrostów (skrzydełka nosa)

• warga górna - wyrostek zębodołowy
• podniebienie) po prawej stronie są znacznie większe niż po lewej.

Rozmiary otworów nosowych po stronie niezrostu i po stronie zdrowej różnią się znacząco: odpowiednio do 14 i 8 mm. W przypadku zrostu obustronnego rozmiary ubytków po każdej stronie są mniejsze niż w przypadku jednostronnych. To samo dotyczy rozmiarów ubytków nosa. Wszystkie te fakty są bardzo przydatne zarówno do uzasadnienia wyboru opóźnionej interwencji chirurgicznej, jak i do leczenia przedoperacyjnego (ortopedycznego, ortodontycznego, logopedycznego).

3. W zależności od głębokości braku zrostu tkanek rozróżnia się:
   • oczywisty - brak zrostu wszystkich warstw wargi (czerwona obwódka, błona śluzowa, warstwa skóry i mięśni);
   • ukryty - brak zrostu jedynie warstwy mięśniowej wargi, podczas gdy warstwa skóry jest nieco cieńsza;
   • mieszane - brak zrośnięcia wargi, sięgający do dziąsła lub podniebienia, policzka (coloboma twarzy), powiek i łuków brwiowych.

W obustronnych niezrostach wargi górnej ich długość w wysokości i głębokości może być różna (na przykład z jednej strony - całkowity niezrost fragmentów wargi, sięgający do wyrostka zębodołowego i podniebienia, a z drugiej - tylko ukryty niezrost warstwy mięśniowej w obrębie czerwonej granicy i nieznacznie powyżej linii Kupidyna). Obustronnemu całkowitemu niezrostowi wargi w niektórych przypadkach towarzyszy mniej lub bardziej wyraźne wysunięcie kości międzyżuchwowej. W rezultacie środkowy fragment wargi niekiedy wystaje ostro do przodu (w formie „tułowia”) i zrasta się z czubkiem nosa, co niezwykle oszpeca noworodki. Wyjaśnia się to tym, że w okresie embrionalnym i po urodzeniu (do 6-7 roku życia) chrząstka przegrody nosowej zajmuje wiodącą pozycję w systemie rozwijających się chrząstek, dlatego jest układana i różnicowana wcześniej niż inne chrząstki. W pierwszej fazie okresu postnatalnego cała przegroda nosowa składa się z chrząstki.

Niezrośnięcie wargi i podniebienia może być połączone z anomaliami części czaszki, małżowin usznych, języka (makroglossia), klatki piersiowej, kręgosłupa, różnych narządów wewnętrznych i kończyn. Na przykład opisano zespół Hanharta - niezrośnięcie górnej wargi i podniebienia, połączone z jednostronnym lub obustronnym defektem rozwojowym nerek; zespół Grauchana - połączenie niezrośnięcia wargi i podniebienia z niedorozwojem ręki (dysfalangia, polidaktylia, sześciopalczastość), pęcherza moczowego, narządów płciowych, nerek.

Ponadto oprócz wad wargi lub podniebienia u dzieci mogą wystąpić choroby somatyczne i przewlekłe infekcyjno-alergiczne (hipotrofia, skaza wysiękowa, krzywica, zapalenie płuc, anemia, zatrucie gruźlicze, reumatyzm itp.), ortopedyczne (skolioza, płaskostopie itp.), chirurgiczne (przepuklina pępkowa, wnętrostwo, wodniak jądra), otolaryngologiczne (niedosłuch), neuropsychiatryczne (nerwice, upośledzenie umysłowe, oligofrenia, padaczka, głuchota ).

Najczęstsze wady rozwojowe narządów wewnętrznych u takich dzieci to: tetralogia Fallota, drożny przewód tętniczy (Botalla), fibroelastoza, zwężenie ujścia pnia płucnego, wnętrostwo, zwężenie moczowodu, zwężenie tchawicy, zwężenie odźwiernika, dodatkowy odbyt itp. Wszystkie te okoliczności tłumaczą wysoką (do 20%) śmiertelność dzieci z wrodzonymi wadami wargi i podniebienia. Takie dzieci należy badać dokładnie i kompleksowo. Jest to tym bardziej konieczne, że u dzieci anomalie wargi i podniebienia prowadzą do przewlekłej niewydolności oddechowej II stopnia, co powoduje zwiększoną pracę narządów oddechowych; koszty energetyczne na to pokrywane są przez przyspieszenie procesów metabolicznych i zwiększenie absorpcji tlenu przez organizm w ciągu 1 minuty.

Przy niewystarczająco efektywnym wykorzystaniu powierzchni oddechowej płuc, wymagana szybkość transportu gazów w organizmie jest zapewniona nie przez przyspieszenie przepływu krwi z późniejszym rozwojem niewydolności serca, ale przez wytwarzanie erytrocytów o wyższej niż normalnie zawartości hemoglobiny, a zatem większej zdolności do wiązania tlenu i dwutlenku węgla. Autor uważa, że nieznacznie obniżony poziom erytrocytów u takich pacjentów (w każdym wieku) należy przede wszystkim wiązać z osobliwościami funkcji oddechowej, a nie z podstawowymi zaburzeniami, jak wcześniej sądzono. Analiza elektrokardiogramów 122 dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia wykazała, że miały one również istotne zmiany w sercu: zaburzenia przewodzenia, automatyzm, pobudliwość itp. Yu. A. Yusubov i E. S. Mekhteyev (1991) stwierdzili wcześniactwo u 8 z 56; Wszystkie dzieci w wieku 2,5-3 miesięcy mają zwiększoną skłonność do chorób układu oddechowego na tle obniżonych wszystkich wskaźników odporności komórkowej, co skłoniło autorów do przeprowadzenia cyklu leczenia immunomodulatorem lewamizolem (2,5 mg na 1 kg masy ciała dziecka na noc przez tydzień) przed i po operacji w celu stymulacji odporności komórkowej. AM Pasechnik (1998) w celu korekty miejscowej tkanki i ogólnej odporności oraz poprawy wyników operacji plastycznej podniebienia zaleca przedoperacyjną dezynfekcję jamy ustnej pacjenta, doustne podawanie nukleinianu sodu (w dawce 0,01 g na 1 kg masy ciała pacjenta 3 razy dziennie po posiłkach) przez 4-5 dni, naświetlanie podniebienia laserem helowo-neonowym (w dawce 0,2 J/cm2 ⁾ codziennie przez 4-5 dni oraz hydromasaż podniebienia przez 3-6 min (przy P = 0,5 atm) przez 4-5 dni.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pomoc stomatologiczna i ortopedyczna w nagłych przypadkach oraz czas trwania zabiegu

Określając moment interwencji chirurgicznej, należy wziąć pod uwagę ogólny stan dziecka, stopień zaawansowania braku zrostu wargi, stan tkanek w okolicy braku zrostu, stopień upośledzenia funkcji fizjologicznych dziecka, przede wszystkim oddychania i ssania.

Nie bez znaczenia jest także stan psychiczny rodziców, a zwłaszcza matki.

Ponadto przy wyborze czasu operacji i jej metody należy wziąć pod uwagę możliwość pooperacyjnego bliznowacenia wargi i związanego z tym ograniczenia tempa rozwoju szczęki górnej. Z drugiej strony chirurg nie powinien zapominać, że długotrwała odmowa wykonania operacji może doprowadzić do pojawienia się wtórnych deformacji w tkankach miękkich twarzy i szczęki.

Wczesne i bardzo wczesne operacje w szpitalu położniczym, tj. w pierwszych godzinach i dniach, są dopuszczalne ze ściśle ograniczonych (głównie socjalnych) wskazań (tylko przy wadach częściowych jednostronnych i obustronnych), tylko u noworodków donoszonych przy braku poważnych wrodzonych zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego i narządów krążenia, tj. przy ogólnym zadowalającym stanie noworodka. Ponadto chirurg musi monitorować dziecko przez co najmniej 5-8 lat po operacji, zapewniając lub zalecając niezbędną kompleksową terapię (ortodontyczną, ortopedyczną, logopedyczną, chirurgiczną itp.).

Doświadczenie naszej kliniki pokazuje, że operacje wykonywane w szpitalu położniczym technicznie absolutnie prawidłowo i przez bardzo doświadczonego chirurga zazwyczaj dają dobre rezultaty. Jednak na podstawie wieloletniego doświadczenia chirurgicznego podzielamy punkt widzenia tych autorów, którzy uważają, że najbardziej optymalny wiek do przeprowadzenia cheiloplastyki to 6-7 miesięcy, na tle zauważalnego wzrostu masy ciała dziecka i dodatnich wyników badań krwi (min. 120 g/l hemoglobiny, 3,5x109/l erytrocytów), braku współistniejących chorób oskrzeli, płuc i innych narządów wewnętrznych i układów oraz nie wcześniej niż miesiąc po ostrych chorobach lub szczepieniach profilaktycznych. Dwa tygodnie przed operacją zaleca się przepisanie kompleksu witamin (C, B1, B2, P, PP) w dawkach terapeutycznych i leków odczulających.

Jeśli przeprowadzenie zabiegu w szpitalu położniczym nie jest możliwe, należy zastosować wszelkie możliwe środki (przede wszystkim pokazać zdjęcia chorych dzieci przed i po zabiegach z tego samego powodu), aby uspokoić matkę, wytłumaczyć jej, że skuteczna operacja odbędzie się nieco później, a także zadbać o unormowanie jej laktacji, gdyż konieczność karmienia dziecka głównie mlekiem matki podyktowana jest trzema okolicznościami:

1. bardzo wysoka śmiertelność (ok. 30%) dzieci z wrodzonymi wadami warg i podniebienia;
2. występowanie częstych powikłań oskrzelowo-płucnych na skutek nieprawidłowego technicznie karmienia dziecka, prowadzącego do zachłyśnięcia się pokarmem;
3. fakt, że mleko matki ma najlepsze właściwości odżywcze, a przejście na karmienie sztuczne grozi dziecku niedożywieniem, hipowitaminozą i innymi zaburzeniami odżywiania.

Sztuczne karmienie, często niekontrolowane i chaotyczne, ma bardzo negatywny wpływ na rozwój fizyczny i neuropsychiczny dziecka. Dlatego konieczne jest osiągnięcie normalizacji stanu psycho-emocjonalnego matki (zwłaszcza po raz pierwszy), przekonanie jej o niewątpliwych perspektywach leczenia operacyjnego, aby dać dziecku piękno kosmetyczne i akceptację społeczną, i nauczyć ją karmienia piersią dziecka.

Noworodek z wadą wargi i podniebienia powinien być objęty specjalistyczną opieką (w trybie doraźnym) przez zespół składający się z chirurga szczękowo-twarzowego, stomatologa ortopedycznego i ortodonty, pielęgniarki i technika dentystycznego. Jeszcze przed pierwszym karmieniem dziecka zespół powinien wykonać wstępnie uformowaną płytkę oddzielającą jamę nosową od jamy ustnej. Jeśli zostanie ona wykonana, a dziecko jest w terminie i poród przebiegł pomyślnie, to przy trwałym przystawieniu do piersi może nauczyć się ssać.

Dzieciom z jednostronnym, częściowym lub całkowitym, ale izolowanym rozszczepem wargi (tj. nie połączonym z wadą dziąseł i podniebienia) zaleca się przystawianie do piersi w taki sposób, aby rozszczepione nozdrze było dociśnięte do gruczołu piersiowego. Można również karmić dziecko piersią w pozycji półsiedzącej; w takim przypadku mleko będzie spływało językiem do gardła i nie dostanie się do nosa.

W przypadku jednostronnego lub obustronnego, częściowego lub całkowitego, izolowanego braku zrostu wargi, dziecko przystosowuje się do ssania bez większych trudności. W przypadku połączenia wady wargi i wady podniebienia, dziecko zazwyczaj „zatyka” wadę językiem i w ten sposób tworzy niezbędne podciśnienie.

Według niektórych autorów, dziecko nie powinno być operowane, dopóki nie zostaną wyczerpane wszystkie możliwości karmienia go mlekiem matki, nawet odciągniętym. Jeśli to się nie powiedzie, to w przypadku całkowitego braku zrostu wargi, w połączeniu z brakiem zrostu wyrostka zębodołowego i podniebienia, zaleca się stosowanie różnych typów obturatorów i rogów, kierując się na przykład zaleceniami metodycznymi Ministerstwa Zdrowia Ukrainy „Cechy żywienia dzieci pierwszego roku życia z wrodzonym brakiem zrostu górnej wargi i podniebienia” lub zaleceniami TV Szarowej i E. Yu. Simanowskiej (1991), którzy opracowali metodę wytwarzania gotowych wyrobów ortopedycznych na każdy rodzaj braku zrostu wargi, dziąseł, podniebienia.

Jeśli nie można wykonać jednego ze znanych obturatorów i zapewnić dziecku naturalnego karmienia za jego pomocą, należy przejść na karmienie odciągniętym mlekiem matki lub krowim za pomocą dowolnego obturatora rogowego, pipety, łyżeczki lub innych urządzeń. Najłatwiejszy do wykonania jest obturator rogowy VI Titareva, który jest gumowym palcem z rękawicy połączonym z gumową rurką o długości 25-30 cm i zabezpieczonym wstążką lub gumowym pierścieniem przy szyjce butelki miarowej ze smoczkiem. Smoczek wkłada się do ust tak, aby gumowy palec znalazł się pod szczeliną w dziąśle i podniebieniu. Gdy dziecko zaczyna ssać, matka wdmuchuje powietrze przez rurkę i natychmiast zaciska jej koniec (zaciskiem Mohra, zaciskiem hemostatycznym itp.). Balonik-paluszek wypełniony powietrzem uszczelnia szczelinę. Według autora, urządzenie to jest skuteczne w karmieniu dzieci zarówno z niezrostami wargi i podniebienia, jak i z izolowanymi niezrostami tylko podniebienia. Ważne jest również, aby podczas karmienia tym obturatorem przewody nosowe prawie nie były zanieczyszczone pokarmem, zapobiegano powikłaniom ze strony ucha środkowego i nie dostawały się pokarmy do dróg oddechowych, co ma ogromne znaczenie w profilaktyce zapalenia oskrzeli. Urządzenie VI Titareva jest również wygodne, ponieważ może je wykonać nie tylko lekarz, ale także sama matka.

W przypadku całkowitego braku zrostu wargi, po każdym karmieniu należy podać dziecku herbatę lub wodę, aby zmyć resztki mleka i śluzu, które czasami zalegają w przewodach nosowych. Dobrze jest również zakraplać 3-4 krople roztworu furacyliny do nosa 3-4 razy dziennie, aby zdezynfekować jamę nosową i zapobiec nieżytowi nosa, zapaleniu ucha środkowego, zapaleniu ucha środkowego i innym powikłaniom.

[ 10 ]

Leczenie operacyjne wrodzonego rozszczepu wargi

Istnieje ponad 60 metod cheiloplastyki i jej modyfikacji. Wiele z nich nie jest stosowanych od dawna, a chirurdzy mają różne opinie na temat niektórych metod. Dlatego skupimy się tylko na tych metodach i ich modyfikacjach, które są stosowane najczęściej.