Zanik mięśni (amyotrofia) ręki: przyczyny, objawy, diagnoza

Zanik mięśni (amiotrofia) ręki w praktyce neurologa spotykany jest w postaci zaniku wtórnego (częściej) odnerwienia (spowodowanego naruszeniem jego unerwienia) i pierwotnego (rzadziej), w którym funkcja neuronu ruchowego na ogół nie jest naruszona („miopatia”). W pierwszym przypadku proces patologiczny może mieć różną lokalizację, zaczynając od neuronów ruchowych w przednich rogach rdzenia kręgowego (C7-C8, D1-D2), korzeniach przednich, splocie ramiennym, a kończąc na nerwach obwodowych i mięśniach.

Jednym z możliwych algorytmów przeprowadzania diagnostyki różnicowej jest uwzględnienie tak ważnego objawu klinicznego, jak jednostronność lub dwustronność objawów klinicznych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Główne przyczyny zaniku mięśni dłoni:

I. Jednostronny zanik mięśni ręki:

1. Zespół cieśni nadgarstka z uszkodzeniem nerwu pośrodkowego;
2. Neuropatia nerwu pośrodkowego w obrębie mięśnia nawrotnego obłego;
3. Neuropatia nerwu łokciowego (zespół łokciowo-nadgarstkowy, zespół cieśni kanału łokciowego;
4. Neuropatia nerwu promieniowego (zespół mięśnia odwracającego, zespół cieśni w górnej jednej trzeciej części barku);
5. Zespół mięśni pochyłych z uciskiem górnej części pęczka naczyniowo-nerwowego;
6. Zespół mięśnia piersiowego mniejszego (zespół hiperodwodzenia);
7. Zespół cieśni piersiowej;
8. Pleksopatie (inne);
9. zespół Pancoasta
10. Stwardnienie zanikowe boczne (na początku choroby);
11. Zespół bólu regionalnego złożonego (zespół barkowo-ręczny, odruchowa dystrofia współczulna);
12. Guz rdzenia kręgowego;
13. Syringomielia (na początku choroby);
14. Zespół hemiparkinsonizmu-hemiatrofii.

II. Obustronny zanik mięśni ręki:

1. Stwardnienie zanikowe boczne;
2. Postępujący zanik mięśni rdzeniowych dystalny;
3. Dziedziczna miopatia dystalna;
4. Zanik mięśni ręki
5. Pleksopatia (rzadka);
6. polineuropatia;
7. Syringomielia;
8. Zespół cieśni nadgarstka;
9. Uraz rdzenia kręgowego;
10. Guz rdzenia kręgowego.

I. Jednostronny zanik mięśni ręki

W zespole cieśni nadgarstka dochodzi do niedoczulicy mięśni kłębu kciuka (w mięśniach wyniosłości kciuka) z ich spłaszczeniem i ograniczeniem zakresu ruchów czynnych palca I. Choroba rozpoczyna się bólem i parestezjami w dystalnych częściach ręki (I-III, a czasem wszystkich palcach ręki), a następnie niedoczulicą powierzchni dłoniowej palca I. Ból nasila się w pozycji poziomej lub przy unoszeniu ręki do góry. Zaburzenia motoryczne (niedowład i zanik) rozwijają się później, kilka miesięcy lub lat po wystąpieniu choroby. Charakterystyczny jest objaw Tinela: opukiwanie młoteczkiem w okolicy kanału nadgarstka powoduje parestezje w obszarze unerwienia nerwu pośrodkowego. Podobne odczucia rozwijają się przy biernym maksymalnym wyproście (objaw Phalena) lub zgięciu ręki, a także podczas testu mankietowego. Charakterystyczne są zaburzenia autonomiczne ręki (sinica kończyn, zaburzenia pocenia), zmniejszenie prędkości przewodzenia wzdłuż włókien ruchowych. W prawie połowie przypadków zespół cieśni nadgarstka jest obustronny i zwykle asymetryczny.

Główne przyczyny: uraz (często w postaci przemęczenia zawodowego podczas ciężkiej pracy fizycznej), artroza stawu nadgarstkowego, zaburzenia endokrynologiczne (ciąża, niedoczynność tarczycy, zwiększone wydzielanie STH w okresie menopauzy), procesy bliznowaciejące, choroby układowe i metaboliczne (cukrzyca), guzy, wrodzone zwężenie kanału nadgarstka. Atetoza i dystonia w mózgowym porażeniu dziecięcym są możliwą (rzadką) przyczyną zespołu cieśni nadgarstka.

Czynniki sprzyjające wystąpieniu zespołu cieśni nadgarstka: otyłość, cukrzyca, twardzina skóry, choroby tarczycy, toczeń rumieniowaty układowy, akromegalia, choroba Pageta, mukopolisacharydozy.

Diagnostyka różnicowa. Zespół cieśni nadgarstka czasami musi być różnicowany z napadami padaczkowymi częściowymi czuciowymi, nocną dysestezją, radikulopatią CV-CVIII i zespołem skalenicznym. Zespołowi cieśni nadgarstka czasami towarzyszą pewne zespoły wertebrogenne.

Neuropatia nerwu pośrodkowego w okolicy nawrotnika okrągłego rozwija się z powodu ucisku nerwu pośrodkowego podczas przechodzenia przez pierścień nawrotnika okrągłego. Parestezje obserwuje się w dłoni w okolicy unerwienia nerwu pośrodkowego. W tej samej strefie rozwija się niedoczulica i niedowład zginaczy palców i mięśni wyniosłości kciuka (osłabienie opozycji kciuka, osłabienie jego odwodzenia i niedowład zginaczy palców II-IV). Opukiwanie i ucisk w okolicy nawrotnika okrągłego charakteryzuje się bólem w tej okolicy i parestezjami w palcach. Hipotrofia rozwija się w okolicy unerwienia nerwu pośrodkowego, głównie w okolicy wyniosłości kciuka.

Neuropatia nerwu łokciowego (zespół łokciowy nadgarstka, zespół cieśni kanału łokciowego) w większości przypadków związana jest z zespołem cieśni stawu łokciowego (ucisk nerwu w kanale łokciowym Moucheta) lub stawu nadgarstkowego (kanał Guyona) i objawia się, oprócz zaników w obrębie palców IV-V (zwłaszcza w okolicy kłębikowej), bólem, niedoczulicą i parestezjami w części łokciowej ręki, charakterystycznym objawem pukania.

Główne przyczyny: uraz, artretyzm, wrodzone anomalie, guzy. Czasami przyczyna pozostaje niezidentyfikowana.

Neuropatia nerwu promieniowego (zespół supinatora; zespół tunelowy na poziomie kanału spiralnego barku) rzadko towarzyszy zauważalnemu zanikowi. Ucisk nerwu promieniowego w kanale spiralnym zwykle rozwija się wraz ze złamaniem kości ramiennej. Zaburzenia czucia często nie występują. Typowy jest ból zlokalizowany w strefie ucisku. Charakterystyczny jest „opadający lub zwisający nadgarstek”. Można stwierdzić hipotrofię mięśni tylnej części barku i przedramienia. Zespół supinatora charakteryzuje się bólem wzdłuż grzbietowej powierzchni przedramienia, nadgarstka i dłoni; obserwuje się osłabienie supinacji przedramienia, osłabienie prostowników głównych paliczków palców i niedowład odwodzenia palca wskazującego.

Zespół mięśnia pochyłego z uciskiem górnej lub dolnej części pęczka naczyniowo-nerwowego (odmiana pleksopatii) może być połączony z hipotrofią mięśnia kłębikowatego i częściowo mięśnia kłębikowego. Uciskowi ulega główny pień splotu między mięśniem pochyłym przednim i środkowym a leżącym pod nim pierwszym żebrem. Ból i parestezje występują w szyi, obręczy barkowej, barku oraz wzdłuż łokciowego brzegu przedramienia i dłoni. Ból jest charakterystyczny w nocy i w ciągu dnia. Nasila się przy głębokim oddechu, przy odwróceniu głowy na stronę dotkniętą chorobą i przy przechyleniu głowy na stronę zdrową oraz przy odwodzeniu ramienia. Obrzęk i opuchlizna występują w okolicy nadobojczykowej; ból jest odczuwalny przy palpacji napiętego mięśnia pochyłego przedniego. Osłabienie (lub zanik) tętna na a. promieniowym dotkniętego ramienia jest charakterystyczne przy odwróceniu głowy i głębokim oddechu.

Zespół mięśnia piersiowego mniejszego może również powodować ucisk splotu ramiennego (odmiana pleksopatii) pod ścięgnem mięśnia piersiowego mniejszego (zespół hiperabdukcji). Występuje ból wzdłuż przedniej górnej powierzchni klatki piersiowej i w ramieniu; osłabienie tętna przy umieszczaniu ramienia za głową. Ból przy palpacji mięśnia piersiowego mniejszego. Mogą występować zaburzenia ruchowe, autonomiczne i troficzne. Ciężki zanik jest rzadki.

Zespół górnego ujścia klatki piersiowej objawia się pleksopatią (ucisk splotu ramiennego w przestrzeni między pierwszym żebrem a obojczykiem) i charakteryzuje się osłabieniem mięśni unerwianych przez dolny pień splotu ramiennego, czyli włókien nerwu pośrodkowego i łokciowego. Upośledzeniu ulega funkcja zginania palców i nadgarstka, co prowadzi do znacznego upośledzenia funkcji. Hipotrofia w tym zespole rozwija się w późnych stadiach głównie w okolicy kłębka. Ból jest zwykle zlokalizowany wzdłuż łokciowego brzegu dłoni i przedramienia, ale może być odczuwalny w częściach proksymalnych i klatce piersiowej. Ból nasila się przy przechylaniu głowy na stronę przeciwną do napiętego mięśnia pochyłego. Często zaangażowana jest tętnica podobojczykowa (osłabienie lub zanik tętna przy maksymalnym obrocie głowy w kierunku przeciwnym). Charakterystyczny obrzęk ujawnia się w dole nadobojczykowym, którego ucisk nasila ból w ramieniu. Pień splotu ramiennego jest najczęściej ściśnięty między pierwszym żebrem a obojczykiem (wyjście klatki piersiowej). Zespół górnego otworu może być czysto naczyniowy, czysto neuropatyczny lub, rzadziej, mieszany.

Czynniki predysponujące: żebro szyjne, przerost wyrostka poprzecznego siódmego kręgu szyjnego, przerost mięśnia pochyłego przedniego, deformacja obojczyka.

Pleksopatia. Długość splotu ramiennego wynosi 15-20 cm. W zależności od przyczyny można zaobserwować zespoły całkowitego lub częściowego uszkodzenia splotu ramiennego. Uszkodzenie piątego i szóstego korzenia szyjnego (C5 - C6) lub górnego pnia pierwotnego splotu ramiennego objawia się porażeniem Duchenne'a-Erba. Ból i zaburzenia czucia występują w częściach proksymalnych (nadgardło, szyja, łopatka i w okolicy mięśnia naramiennego). Charakterystyczne jest porażenie i zanik mięśni proksymalnych ramienia (naramienny, dwugłowy ramienia, przedni ramienny, piersiowy większy, nadgrzebieniowy i podgrzebieniowy, podłopatkowy, romboidalny, zębaty przedni i inne), ale nie mięśni ręki.

Uszkodzenie ósmego korzenia szyjnego i pierwszego piersiowego lub dolnego pnia splotu ramiennego powoduje paraliż Dejerine'a-Klumpkego. Rozwija się niedowład i zanik mięśni unerwianych przez nerwy pośrodkowy i łokciowy, głównie mięśni ręki, z wyjątkiem tych unerwianych przez nerw promieniowy. Zaburzenia czucia obserwuje się również w dystalnych częściach ramienia.

Należy wykluczyć dodatkowe żebro szyjne.

Istnieje również zespół izolowanego uszkodzenia środkowej części splotu ramiennego, ale jest on rzadki i objawia się ubytkiem w strefie unerwienia proksymalnego nerwu promieniowego z zachowaną funkcją m. brachioradialis, który jest unerwiony z korzeni C7 i C6. Zaburzenia czucia można zaobserwować na tylnej stronie przedramienia lub w strefie unerwienia nerwu promieniowego na grzbiecie dłoni, ale są one zwykle wyrażone minimalnie. W rzeczywistości zespołowi temu nie towarzyszy zanik mięśni dłoni.

Powyższe zespoły pleksopatyczne są charakterystyczne dla uszkodzeń nadobojczykowej części splotu ramiennego (pars supraclavicularis). Gdy dotknięta jest podobojczykowa część splotu (pars infraclavicularis), obserwuje się trzy zespoły: typ tylny (uszkodzenie włókien nerwów pachowych i promieniowych); typ boczny (uszkodzenie n. mięśniowo-skórnego i bocznej części nerwu pośrodkowego) i typ środkowy (osłabienie mięśni unerwianych przez nerw łokciowy i przyśrodkową część nerwu pośrodkowego, co prowadzi do poważnej dysfunkcji ręki).

Przyczyny: uraz (najczęściej), w tym uraz okołoporodowy i plecakowy; narażenie na promieniowanie (jatrogenne); guzy; procesy zakaźne i toksyczne; zespół Parsonage'a-Turnera; dziedziczna pleksopatia. Pleksopatia ramienna, najwyraźniej o podłożu dysimmunologicznym, została opisana w leczeniu spastycznego kręcz szyi toksyną botulinową.

Zespół Pancoasta to złośliwy guz szczytu płuca z naciekaniem szyjnego łańcucha współczulnego i splotu ramiennego, objawiający się częściej w wieku dorosłym zespołem Hornera, trudnym do zlokalizowania bólem przyczynowym w barku, klatce piersiowej i ramieniu (zwykle wzdłuż brzegu łokciowego) z późniejszym dodaniem objawów czuciowych i ruchowych. Charakterystyczne jest ograniczenie ruchów czynnych i zanik mięśni ramienia z utratą czucia i parestezjami.

Stwardnienie zanikowe boczne objawia się jednostronnym zanikiem mięśni na początku choroby. Jeśli proces rozpoczyna się w dystalnych częściach ręki (najczęstszy wariant rozwoju choroby), to jego klinicznym markerem jest tak nietypowa kombinacja objawów, jak jednostronny lub asymetryczny zanik mięśni (częściej w okolicy kłębu kciuka) z hiperrefleksją. W zaawansowanych stadiach proces staje się symetryczny.

Kompleksowy regionalny zespół bólowy typu I (bez uszkodzenia nerwów obwodowych) i typu II (z uszkodzeniem nerwów obwodowych). Przestarzałe nazwy: zespół „ramię-ręka”, „odruchowa dystrofia współczulna”. Zespół charakteryzuje się głównie typowym zespołem bólowym rozwijającym się po urazie lub unieruchomieniu kończyny (po kilku dniach lub tygodniach) w postaci słabo zlokalizowanego nudnego, niezwykle nieprzyjemnego bólu z hiperalgezją i allodynią, a także miejscowymi zaburzeniami wegetatywno-troficznymi (obrzęk, zaburzenia naczynioruchowe i potowe) z osteoporozą tkanki kostnej. Możliwe są łagodne zmiany zanikowe skóry i mięśni w dotkniętym obszarze. Rozpoznanie ustala się klinicznie; nie ma specjalnych testów diagnostycznych.

Guz rdzenia kręgowego, zwłaszcza śródmózgowy, zlokalizowany w okolicy rogu przedniego rdzenia kręgowego, może dawać jako pierwszy objaw miejscową hipotrofię w obrębie mięśni ręki, po której następują stałe narastanie niedowładów segmentarnych, zaburzeń hipotroficznych i czuciowych, do których dochodzą objawy ucisku długich przewodników rdzenia kręgowego i przestrzeni płynu mózgowo-rdzeniowego.

Syringomyelia na początku choroby może objawiać się nie tylko obustronną hipotrofią (i bólem), ale czasami jednostronnymi objawami w obrębie ręki, które w miarę postępu choroby stają się obustronne i dołączają się inne typowe objawy (hiperrefleksja w nogach, zaburzenia troficzne i charakterystyczne zaburzenia czucia).

Zespół hemiparkinsonizmu-hemiatrofii jest rzadką chorobą o nietypowych objawach w postaci stosunkowo wczesnego (34-44 r.ż.) hemiparkinsonizmu, który często łączy się z objawami dystonii po tej samej stronie ciała i „hemiatrofią ciała”, co jest rozumiane jako jego asymetria, zwykle w postaci zmniejszenia wielkości dłoni i stopy, rzadziej - tułowia i twarzy po stronie objawów neurologicznych. Asymetria dłoni i stóp jest zwykle zauważana w dzieciństwie i nie wpływa na aktywność ruchową pacjenta. TK lub MRI mózgu w około połowie przypadków ujawnia powiększenie komór bocznych i bruzd korowych półkul mózgowych po stronie przeciwnej do hemiparkinsonizmu (rzadziej proces zanikowy w mózgu jest wykrywany po obu stronach). Za przyczynę zespołu uważa się niedotlenieniowo-niedokrwienne okołoporodowe uszkodzenie mózgu. Działanie lewodopy zauważa się tylko u niektórych pacjentów.

II. Obustronny zanik mięśni ręki

Choroba neuronu ruchowego (SLA) w zaawansowanym stadium objawów klinicznych charakteryzuje się obustronnym zanikiem z hiperrefleksją, innymi objawami klinicznymi uszkodzenia neuronów ruchowych rdzenia kręgowego (niedowłady, drżenia pęczkowe) i (lub) pnia mózgu oraz dróg korowo-rdzeniowych i korowo-opuszkowych, postępującym przebiegiem, a także charakterystycznym obrazem EMG, także w mięśniach klinicznie nienaruszonych.

Postępujący zanik rdzeniowy na wszystkich etapach choroby charakteryzuje się symetrycznym zanikiem rdzeniowym, brakiem objawów zajęcia dróg piramidowych i innych układów mózgowych przy obecności objawów EMG uszkodzenia neuronów ruchowych rogów przednich rdzenia kręgowego (neuroneuropatia ruchowa) i stosunkowo korzystnym przebiegiem. Większość postaci postępującego zaniku rdzeniowego (PSA) dotyczy głównie nóg, ale istnieje rzadka odmiana (PSA dystalny typu V) z dominującym uszkodzeniem kończyn górnych („ręka Aran-Duchenne'a”).

Dziedziczna miopatia dystalna ma podobne objawy kliniczne, ale bez objawów klinicznych i EMG zajęcia rogu przedniego. Zwykle występuje historia rodzinna. EMG i biopsja mięśni wskazują na poziom zajęcia mięśni.

Pleksopatia (rzadka) bark może być obustronna i całkowita z pewnymi efektami urazowymi (uraz kul itp.), dodatkowe żebro. Możliwy jest obraz obustronnego wiotkiego niedowładu z ograniczeniem ruchów czynnych, rozproszony zanik obejmujący również obszar rąk i obustronne zaburzenia czucia.

W przypadku zespołu górnej apertury opisano zespół „opadających ramion” (częściej u kobiet o charakterystycznej budowie ciała).

Polineuropatia z przewagą uszkodzeń kończyn górnych jest typowa dla zatrucia ołowiem, akrylamidem, kontaktu skóry z rtęcią, hipoglikemii, porfirii (najpierw dotknięte są ręce, głównie w częściach proksymalnych).

Syringomyelia w obszarze zgrubienia szyjnego rdzenia kręgowego, jeśli jest ona przeważna w przedniej części rogówki, objawia się obustronnym zanikiem mięśni rąk i innymi objawami wiotkiego niedowładu w ramionach, rozproszonymi zaburzeniami czucia segmentarnego i z reguły niedomogą piramidową w nogach. Rozpoznanie potwierdza MRI.

Zespół cieśni nadgarstka często może występować obustronnie (uraz zawodowy, endokrynopatie). W tym przypadku zanik w strefie unerwienia nerwu pośrodkowego będzie obustronny, częściej asymetryczny. W takich przypadkach konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej z polineuropatią.

Uraz rdzenia kręgowego w stadium skutków resztkowych może objawiać się obrazem całkowitego lub częściowego uszkodzenia (pęknięcia) rdzenia kręgowego z powstawaniem jam, blizn, zaników i zrostów z szeroką gamą objawów, w tym zanikiem, porażeniem wiotkim i ośrodkowym, zaburzeniami czuciowymi i miednicy. Dane z wywiadu zwykle nie dają podstaw do wątpliwości diagnostycznych.

Guz rdzenia kręgowego. Pierwotne lub przerzutowe guzy śródrdzeniowe atakujące przednie rogi rdzenia kręgowego (zlokalizowane brzusznie) powodują zanikowe porażenie wraz z objawami ucisku bocznych kolumn rdzenia kręgowego z objawami czuciowymi i ruchowymi. Postępujące zaburzenia segmentowe i przewodzeniowe z dysfunkcją narządów miednicy, a także dane z tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego pomagają w postawieniu prawidłowej diagnozy.

Diagnostykę różnicową w takich przypadkach przeprowadza się często przede wszystkim w kierunku jamistości rdzenia.

Dość rzadkim zespołem jest wrodzona izolowana hipoplazja kciuka, która w większości przypadków jest jednostronna, ale opisano przypadki obustronne. Czasami towarzyszą jej anomalie rozwojowe kości kciuka. Większość opisanych obserwacji była sporadyczna.

Badania diagnostyczne zaniku mięśni ręki

Pełna morfologia krwi i badania biochemiczne; analiza moczu; aktywność enzymów mięśniowych (głównie CPK) w surowicy; stężenie kreatyny i kreatyniny w moczu; EMG; prędkość przewodzenia nerwowego; biopsja mięśnia; prześwietlenie klatki piersiowej i kręgosłupa szyjnego; tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny mózgu i kręgosłupa szyjno-piersiowego.

[ 7 ]