Zanik mięśni (amiotrofia) ręki: przyczyny, objawy, diagnoza

Zanik mięśni (amiotrofii) szczotka w praktyce neurologa występuje jako wtórny (częściej) unerwienia atrofii (ze względu na naruszenie jego unerwienie) oraz podstawowym (rzadziej) atrofii, w których funkcja neuronów motorycznych w głównym nie cierpi ( „miopatii”). W pierwszym przypadku, proces chorobowy mogą mieć różne położenie, z neuronów motorycznych w rogu przedniego rdzenia kręgowego (C7-C8, D1, D2), przednią powierzchnię korzeni splotu nerwów obwodowych, a kończąc i mięśnie.

Jednym z możliwych algorytmów diagnozy różnicowej jest uwzględnienie tak ważnego znaku klinicznego, jak jednostronność lub dwustronność objawów klinicznych.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Główne przyczyny atrofii mięśni ręki:

I. Jednostronna atrofia mięśni dłoni:

1. Zespół cieśni nadgarstka z urazem nerwu pośrodkowego;
2. Neuropatia nerwu pośrodkowego w okolicy okrągłego pronatora;
3. Neuropatia nerwu łokciowego (zespół łokciowy nadgarstka, zespół kanału łokciowego;
4. Neuropatia nerwu promieniowego (zespół nadpobudliwości, zespół tunelowy w górnej części ramienia);
5. Zespół mięśni schodów z kompresją górnej części wiązki nerwowo-naczyniowej;
6. Zespół małego mięśnia piersiowego (zespół hiperabdycji);
7. Zespół górnej szczeliny piersiowej;
8. Pleksopatie (inne);
9. Zespół Pancost;
10. Stwardnienie zanikowe boczne (w momencie wystąpienia choroby);
11. Kompleksowy zespół bólu regionalnego (zespół "łopatki", "odruchowa dystrofia współczulna");
12. Guz rdzenia kręgowego;
13. Syringomyelia (w początku choroby);
14. Syndrom hemiparkinsonizm - hemiatrofia.

II. Dwustronna atrofia mięśni dłoni:

1. Amyotroficzne stwardnienie boczne;
2. Postępująca amyotrofia rdzeniowa dystalnie;
3. dziedzicznej dystalnej miopatii,;
4. Zanik mięśni dłoni
5. Plexopathy (rzadko);
6. Polineuropatia;
7. Syringomyelia;
8. Zespół cieśni nadgarstka;
9. Uraz rdzenia kręgowego;
10. Guz rdzenia kręgowego.

I. Jednostronna atrofia mięśni dłoni

W zespole cieśni nadgarstka hipotrofia rozwija się w mięśniach grzbietu (w mięśniach kciuka uniesionej ręki) z ich spłaszczeniem i ograniczeniem objętości aktywnych ruchów jednego palca. Choroba zaczyna się bólem i parestezją w dalszych częściach ręki (I-III, a czasem wszystkich palcach), a następnie hypodesą w powierzchni dłoniowej pierwszego palca. Bóle rosną w pozycji poziomej lub gdy ramię jest uniesione. Zaburzenia motoryczne (niedowład i atrofia) rozwijają się później, kilka miesięcy lub lat po wystąpieniu choroby. Charakterystyczne dla objawu Tynela: gdy uderzenie młotkiem w rejonie kanału nadgarstka parestezje występują w unerwieniu nerwu pośrodkowego. Podobne odczucia rozwijają się z pasywnym maksymalnym wydłużeniem (znak Phalen'a) lub zgięciem dłoni, jak również podczas testu mankietu. Typowe są zaburzenia wegetatywne na dłoni (akrocyjanoza, zaburzenia pocenia się), spadek prędkości przewodzenia wzdłuż włókien motorycznych. Prawie połowa wszystkich przypadków zespołu cieśni nadgarstka ma charakter dwustronny i z reguły asymetryczny.

Głównymi powodami są: uraz (często w postaci profesjonalnego przepięcia podczas ciężkich pracy), choroba zwyrodnieniowa stawu nadgarstkowego, zaburzenia wewnątrzwydzielnicze (ciąża, niedoczynność tarczycy, nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu w okresie menopauzy), procesy bliznowatych, ogólnoustrojowej i metaboliczne (cukrzycę) choroby, guzy wrodzone zwężenia tunel nadgarstka. Dystonia i atetoza w ICP - możliwe (rzadki) przyczyną zespołu cieśni nadgarstka.

Czynniki przyczyniające się do rozwoju zespołu cieśni nadgarstka: otyłość, cukrzyca, choroby tarczycy, twardzina, toczeń rumieniowaty układowy, akromegalii, choroby Pageta, mukopolisacharydozy.

Diagnostyka różnicowa. Zespół cieśni nadgarstka czasami musi być odróżniony od czuciowych częściowych napadów padaczkowych, nocnej dysestezji, radikulopatii CV-SVIII, zespołu schodów. Zespół cieśni nadgarstka czasami towarzyszą niektóre zespoły kręgowców.

Neuropatia nerwu pośrodkowego w obszarze okrągłego pronatora rozwija się z powodu kompresji nerwu pośrodkowego, gdy przechodzi przez pierścień okrągłego pronatora. W obrębie nerwu środkowego znajdują się parestezje w okolicy unerwienia nerwu pośrodkowego. W tej samej strefie rozwija się niedowład i niedowład zginacza palców i mięśni wzniesienia kciuka (osłabienie oporu kciuka, słabość jego uprowadzenia i niedowład zginaczy palców II-IV). W przypadku perkusji i nacisku w obszarze okrągłego pronatora charakterystyczne są bolesność w tym obszarze i parestezja w palcach. Hipotrofie rozwijają się w strefie unerwienia nerwu pośrodkowego, głównie w obszarze uniesienia kciuka.

Neuropatia nerwu łokciowego (łokciowej zespół cieśni, zespół cieśni łokciowy), w większości przypadków związanych z zespołem cieśni w obszarze łuku (ucisku nerwu kanał Kleik łokciowy) lub w obszarze stawu nadgarstkowego (kanał Guyona) i jest pokazany oddzielnie atrofii IV-V palce (zwłaszcza w hypothenar), ból, niedoczulica, parestezje oraz w części łokciowej od strony charakterystyczny objaw stukanie.

Główne przyczyny: uraz, zapalenie stawów, wrodzone anomalie, nowotwory. Czasami przyczyna pozostaje niezidentyfikowana.

Neuropatii nerwu promieniowego (zespół nadpobudliwości, zespół tunelowy na poziomie spiralnego kanału barkowego) rzadko towarzyszą zauważalne zaniki. Kompresja nerwu promieniowego w kanale spiralnym zwykle rozwija się ze złamaniem barku. Zaburzenia wrażliwości są często nieobecne. Typowa miejscowa bolesność w strefie kompresji. Charakterystyczny jest "wiszący lub opadający pędzel". Można wykryć hipotrofię mięśni tylnej części barku i przedramienia. W zespole supinatorycznym charakterystyczny jest ból wzdłuż tylnej powierzchni przedramienia, nadgarstka i dłoni; jest słabość supinacji przedramienia, słabość prostowników głównych paliczków palców i niedowład ołowiu pierwszego palca.

Zespołowi mięśni schodów z kompresją górnej lub dolnej części wiązki nerwowo-naczyniowej (wariantem pleksopatii) może towarzyszyć hipoteza mięśni grzbietu i części grzbietu. Główny pień splotu jest ściśnięty między przednimi i środkowymi schodami oraz pierwszym żebrem. Ból i parestezje obserwuje się w szyi, ramieniu, ramieniu i wzdłuż łokciowego brzegu przedramienia i dłoni. Typowy ból w nocy iw dzień. Wzmaga się z głębokim oddechem, z głową zwróconą w stronę klęski iz głową przechyloną do zdrowej strony, z wyprowadzeniami ramion. Obrzęk i obrzęk okolicy nadobojczykowej; bolesność w palpacji napiętych schodów przednich Charakterystyczne jest osłabienie (lub zanik) impulsu do a. Radialis obolałej ręki, kiedy odwraca głowę i bierze głęboki oddech.

Mały mięsień piersiowy może również powodować ucisk splotu ramiennego (wariant pleksopatii) pod ścięgno małego mięśnia piersiowego (zespół hiperabdycji). Na przedniej części klatki piersiowej i dłoni występują bóle; osłabienie pulsu podczas układania ręki za głową. Bolesność w palpacji mięśnia piersiowego małego. Mogą występować zaburzenia motoryczne, wegetatywne i troficzne. Wyraźny zanik jest rzadki.

Zespół górny otwór piersiowego przejawia plexopathy (kompresja splotu w przestrzeni pomiędzy pierwszym żebrem i obojczyka) objawia się słabością mięśni i unerwiona przez dolną pnia splotu, to włókna o przeciętnej i łokciowej wzrokowego. Funkcjonuje zgięcie palców i nadgarstków, co prowadzi do poważnego zaburzenia funkcji. Hipotrofia z tym zespołem rozwija się w późnych stadiach, głównie w regionie niedotlenienia. Wrażenia bólowe są zwykle zlokalizowane wzdłuż łokciowej krawędzi dłoni i przedramienia, ale można je wyczuć w bliższym i klatce piersiowej. Ból wzrasta, gdy głowa jest przechylona w stronę przeciwną do napiętego mięśnia klatki schodowej. Często stosuje się tętnicę podobojczykową (osłabienie lub zanik tętna przy maksymalnym obrocie głowy w przeciwnym kierunku). W rejonie dołu nadobojczykowego ujawnia się charakterystyczny obrzęk, którego ucisk zwiększa ból okolicy ramienia. Naruszenie tułowia splotu ramiennego często występuje pomiędzy żebrem I a obojczykiem (wylotem klatki piersiowej). Zespół górnego otworu może być czysto naczyniowy, czysto neuropatyczny lub, rzadziej - mieszany.

Czynniki predysponujące: żebra szyjki macicy, przerost poprzecznego procesu siódmego kręgu szyjnego, przerost przedniej klatki schodowej, deformacja obojczyka.

Plexopathy. Długość splotu ramiennego wynosi 15-20 cm, w zależności od przyczyny mogą wystąpić zespoły całkowitej lub częściowej zmiany splotu ramiennego. Klęska piątego i szóstego odcinka szyjnego kręgosłupa (C5-C6) lub nadrzędny pierwotny pień splotu ramiennego objawia się paraliżem Duchenne-Erb. Ból i zaburzenia wrażliwości obserwuje się w częściach proksymalnych (barku, szyi, łopatki i mięśniu naramiennym). Charakteryzuje się porażenie i zanik mięśni bliższego ramienia (naramienny, dwugłowego, przedni łopatkę, piersiowego dur w nad- i infraspinatus, podłopatkowego, rombu, zębaty przedniej i inni), a nie mięśnie ręki.

Klęska ósmego odcinka szyjnego i pierwszego klatki piersiowej lub dolnego tułowia splotu ramiennego objawia się paraliżem Dejerine-Clumpke. Rozwina się niedowład i atrofia mięśni unerwionych przez nerw środkowy i łokciowy, głównie mięśnie dłoni, za wyjątkiem tych, które są unerwione przez nerw promieniowy. W dalszych częściach dłoni obserwuje się również zaburzenia wrażliwości.

Konieczne jest wykluczenie dodatkowego żebra szyjnego.

Znany jest również zespół izolowanego zajęcia środkowej części splotu ramiennego, ale jest on rzadki i objawia się jako defekt w strefie proksymalnej unerwienia nerwu promieniowego z zachowaną funkcją m. Brachioradialis, który jest unerwiony od korzeni C7 i Sb. Zaburzenia zmysłowe można zaobserwować na tylnej powierzchni przedramienia lub w strefie unerwienia nerwu promieniowego na tylnej powierzchni dłoni, ale zwykle wyrażane są one minimalnie. W rzeczywistości temu syndromowi nie towarzyszy zanik mięśni dłoni.

Te zespoły plexopatyczne są charakterystyczne dla porażki nadobojczykowej części splotu ramiennego (pars supraclavicularis). Po pokonaniu tej samej podobojczykowej części splotu (pars infraclavicularis) występują trzy zespoły: tylny ( porażenie włókien nerwów pachowych i promieniowych); boczna typu (n spowalniający. Musculocutaneus i boczne nerwu), a średni typu (osłabienie mięśni unerwionych przez łokciowej nerwów i środkowej części nerwu, co prowadzi do ciężkiego zaburzenia szczotki).

Przyczyny: uraz (najczęstsza przyczyna), w tym rodzajowy i "plecak"; ekspozycja na promieniowanie (jatrogenna); guzy; procesy zakaźne i toksyczne; zespół Persononeja-Turnera; dziedziczna pleksopatia. Pleksopatie ramię, najwyraźniej o podłożu dysimmunizacyjnym, opisano w leczeniu kurczowego kręczu szyi toksyny botulinowej.

Zespół Pancoast (Pancoast) - złośliwy guz górnej światła z infiltracją szyjki współczulnego łańcucha i splotu, co przejawia się najczęściej w wieku dorosłym Hornera zespołem trudno zlokalizowanego bólu kauzalgicheskoy w ramieniu, piersi i rąk (najbardziej łokciowego krawędzi), a następnie przez dodanie czuciowych i ruchowych manifestacje. Charakterystyczne jest ograniczenie ruchów czynnych i zanik mięśni rąk z opadu wrażliwości i parestezje.

Stwardnienie zanikowe boczne w początku choroby objawia się jednostronną amyotrofią. Jeśli proces rozpoczyna się od dystalnej części ramienia (najczęściej wariant choroby) jest klinicznym wskaźnikiem niezwykłą kombinację objawów jako jedno- lub asymetrycznej amiotrofii (często w thenar) z hiperrefleksja. Na daleko idących etapach proces staje się symetryczny.

Złożony regionalny zespół bólowy typu I (za wyjątkiem nerwu obwodowego) i typu II (z uszkodzeniem nerwów obwodowych). Przestarzałe nazwy: zespół „ramię-szczotka” „reflex dystrofia”. Zespół charakteryzuje się przede wszystkim przez typowy zespół bólu rozwija się po urazie lub unieruchomienia kończyny (kilka dni lub tygodni), w postaci słabo zlokalizowane przebijania bardzo nieprzyjemny ból przy nadwrażliwości bólowej i allodynii, (zaburzenia obrzęk, naczynioruchowe i sudomotornye) oraz lokalnymi wegetatywnych troficznych z osteoporoza leżącej poniżej tkanki kostnej. Możliwe niewielkie zanikowe zmiany w skórze i mięśniach w dotkniętym obszarze. Diagnoza jest przeprowadzana klinicznie; Nie ma specjalnych testów diagnostycznych.

Guz rdzenia kręgowego kręgowego, zwłaszcza śródmózgowy, w miejscu w przedniej części rdzenia klaksonu kręgowego jako pierwszy objaw może stanowić lokalne hypotrofię w mięśnie ręki, po czym dodano i stały wzrost niedowładnej segmentowej, zaburzenia hypotrophic i czuciowych, które są połączone sprężenie objawów długie przewody rdzenia kręgowego i płyn mózgowo-rdzeniowy.

Syringomielia na początku choroby może objawiać się nie tylko dwustronnej hypotrofię (i ból), ale czasami jednostronnych objawów w nadgarstku, których postęp choroby staje dwustronna z dodatkiem innych typowych objawów (hiperrefleksją na nogach i troficznych charakterystyczne zaburzenia czuciowe).

Zespół gemiparkinsonizma atrofii jest rzadką chorobą o nietypowych objawów w postaci stosunkowo wczesnym początku (34-44 lat) gemiparkinsonizma, która często łączy się z objawów dystonii w tej samej strony ciała i „zanik ciała”, który odnosi się do jego asymetrii mieści się zazwyczaj w postaci zmniejszonego wielkość dłoni i stopy, rzadziej - tułów i twarz po stronie objawów neurologicznych. Asymetria dłoni i stóp jest zwykle postrzegana od dzieciństwa i nie wpływa na aktywność ruchową pacjenta. CT lub MRI mózgu w około połowie przypadków wykazały rozszerzenie komory bocznej sulci półkulach mózgu i kory po stronie przeciwnej gemiparkinsonizmu (mniej zanikowe proces w mózgu wykazały dwie strony). Przyczyną tego zespołu jest niedotleniczne niedokrwienne uszkodzenie mózgu. Wpływ lewodopy obserwuje się tylko u niektórych pacjentów.

II. Dwustronna atrofia mięśni dłoni

Choroba neuronu ruchowego (ALS) w etapie rozmieszczone objawów klinicznych charakteryzujących się zanikiem z dwustronnym hiperrefleksją innych objawów klinicznych uszkodzenia neuronów ruchowych rdzenia kręgowego (niedowładem, drgania pęczkowe) i (lub) w pniu mózgu i korowo dróg i kortikobulbarnyh, postępujący, i typowe EMG obraz obejmujący zachowane klinicznie mięśnie.

Postępujące rdzenia amiotrofii we wszystkich stadiach choroby charakteryzuje się symetryczny amiotrofii brak udziału objawów oddechowych piramidalnych i innych systemów mózgu w obecności EMG oznak zniszczenia neuronów motorycznych rogu przedniego rdzenia kręgowego (neyronopatiya silnika) i względnie korzystnego przebiegu. Większość form stopniowego rdzenia amiotrofii (PSA) wpływa głównie na nogi, ale nie jest to rzadkością wariant (V Typ dalszy PSA) głównie atakującej górne końce ( „szczotki Aran-dystrofia„).

Dziedziczna miopatia dystalna ma podobne objawy kliniczne, ale bez objawów klinicznych i EMG zajętości przednich rogów rdzenia kręgowego. Zwykle identyfikowana jest odpowiednia historia rodziny. Na EMG i biopsji mięśni, wskazanie poziomu uszkodzenia mięśni.

Pleksopatie (rzadko) mogą być obustronne i całkowite z pewnymi traumatycznymi efektami (uraz kulami itp.), Dodatkowe żebro. Możliwe jest wystąpienie obustronnego niedowładu wiotkiego z ograniczeniem ruchów czynnych, rozproszonych atrofii, w tym w okolicy dłoni i obustronnych zaburzeń czuciowych.

W zespole górnego otworu opisano zespół "obniżonych ramion" (częściej u kobiet z charakterystyczną konstytucją).

Polineuropatia wpływ głównie kończyny górnej charakteryzuje zatrucia ołowiem, akryloamidu, w kontakcie ze skórą rtęci, hipoglikemia, porfirię (broń zaatakowanych i korzystnie proksymalnego).

Syringomielia w rozszerzeniu szyjki macicy rdzenia kręgowego, jeśli jest to głównie perednerogovaya prezentuje z obustronnym zanik mięśni dłoni i innych objawów wiotkiego niedowładu w ręku, oddzielone zaburzeń wrażliwości typu segmentowej i zazwyczaj piramidalnej niewydolność w nogach. MRI potwierdza diagnozę.

Zespół cieśni nadgarstka często obserwuje się z dwóch stron (urazu zawodowego, endokrynopatii). W tym przypadku zanik w strefie unerwienia nerwu pośrodkowego będzie obustronny, częściej - asymetryczny. W takich przypadkach konieczna jest diagnostyka różnicowa z polineuropatią.

Uraz rdzenia kręgowego w kroku resztkowe efekty może przejawiać obrazu całkowitego lub częściowego uszkodzenia (przerwa), rdzenia kręgowego, z utworzeniem wgłębienia, blizn, atrofia i przywieranie do najbardziej różnorodnych objawów, jak zanik wiotkiego porażenia i zaburzeń centralnego, sensorycznych i w obrębie miednicy. Dane dotyczące wywiadu zwykle nie budzą wątpliwości diagnostycznych.

Guz rdzenia kręgowego. Śródszpikowe guzów pierwotnych lub przerzutowych wpływające przedni róg rdzenia kręgowego (brzuszne rozmieszczone) powodują zanikowe objawy paraliżu wraz z kompresją bocznych kolumn rdzenia kręgowego z przewodami sensorycznych objawów motorycznych. Postępujące zaburzenia segmentalne i przewodzenia z zaburzeniami narządów miednicy, a także dane z CT lub MRI pomagają w postawieniu prawidłowej diagnozy.

Diagnostyka różnicowa w takich przypadkach jest często wykonywana przede wszystkim przy użyciu syringomyelia.

Rzadkie zespoły obejmują wrodzoną, wyizolowaną hipoplazję, która w większości przypadków ma charakter jednostronny, ale opisano także przypadki dwustronne. Czasem towarzyszą mu anomalie w rozwoju kości kciuka. Większość opisanych obserwacji była sporadyczna.

Rozpoznanie zaniku mięśni dłoni

Ogólne i biochemiczne badanie krwi; analiza moczu; aktywność enzymów mięśniowych (głównie CK) w surowicy krwi; Kreatyna i kreatynina w moczu; EMG; prędkość wzbudzenia na nerwach; biopsja mięśnia; radiografia klatki piersiowej i odcinka szyjnego kręgosłupa; CT lub MRI mózgu i kręgosłupa szyjnego odcinka piersiowego.

[7]