Zastosowanie plazmaferezy w kompleksowej terapii idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych

Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych (IFI) jest jedną z najczęstszych i jednocześnie słabo poznanych chorób z grupy śródmiąższowych chorób płuc. Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych charakteryzuje się stanem zapalnym i włóknieniem śródmiąższu płucnego i przestrzeni powietrznych, dezorganizacją strukturalno-funkcjonalnych jednostek miąższu, co prowadzi do rozwoju zmian restrykcyjnych w płucach, upośledzenia wymiany gazowej, postępującej niewydolności oddechowej i ostatecznie do śmierci pacjenta.

W badaniu patogenezy idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych większość badaczy skłania się obecnie ku reakcji autoimmunologicznej w połączeniu z infekcją wirusową. Obecność czynników reumatoidalnych i przeciwjądrowych we krwi pacjentów z idiopatycznym włókniejącym zapaleniem pęcherzyków płucnych, zwiększona ilość krążących kompleksów immunologicznych, y-globulin, a także wykrycie nacieków histiolimfocytarnych w śródmiąższu płuc wskazują na zaburzenia immunologiczne w tej chorobie.

W podstawowym leczeniu idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych obecnie aktywnie stosuje się długotrwałe stosowanie leków przeciwzapalnych, które mogą wpływać na immunologiczne powiązania patogenezy: kortykosteroidów i cytostatyków. Należy jednak pamiętać, że współczesna medycyna nie dysponuje jeszcze skutecznymi metodami terapii idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych. Cały arsenał stosowanej terapii lekowej praktycznie nie ma wpływu na rokowanie choroby.

Choroba jest wyjątkowo ciężka, towarzyszy jej narastająca niewydolność oddechowa, która w większości przypadków prowadzi do śmierci.
W związku z tym bardzo istotne jest opracowywanie nowych metod i podejść do leczenia. Pozaustrojowe metody leczenia są często stosowane jako dodatkowe środki działania przeciwzapalnego.

W Państwowej Autonomicznej Instytucji Ochrony Zdrowia Republiki Tatarstanu w leczeniu pacjentów z idiopatycznym włókniejącym zapaleniem pęcherzyków płucnych aktywnie stosujemy metodę łączenia terapii podstawowej z cyklem operacji plazmaferezy. W ciągu ostatnich 10 lat w Gabinecie Chirurgii Krwioleczniczej Grawitacyjnej (GBSRO) wykonano 480 operacji plazmaferezy u 91 pacjentów z IFA w wieku od 22 do 70 lat, w tym 64 kobiet i 27 mężczyzn. Wszyscy pacjenci otrzymali terapię podstawową zgodnie z zaleceniami Europejskiego Towarzystwa Oddechowego (ERS) i Amerykańskiego Towarzystwa Klatki Piersiowej (ATS) (2000), które obejmowały glikokortykosteroidy 0,5-1,0 mg/kg na dobę w przeliczeniu na prednizolon; w przypadku wyraźnej tendencji do włóknienia dodatkowo przepisuje się cytostatyki - azatioprynę 2-3 mg/kg/dobę, maksymalna dawka dobowa - 150 mg lub cyklofosfamid 2 mg/kg/dobę, maksymalna dawka dobowa - 150 mg.

Zabiegi plazmaferezy wykonywano przy użyciu wirówki wielofunkcyjnej z automatycznym chłodzeniem SORVAL RS ЗС PLAS i na urządzeniach PCS 2 - Hemonetics.

Cykl plazmaferezy składał się z 2-3 operacji w odstępach 2-4 dni. Objętość wysięku osocza podczas jednego zabiegu wynosiła 35-50% objętości osocza krążącego, którą uzupełniano w umiarkowanym trybie hiperwolemicznym przy użyciu 0,9% roztworu chlorku sodu i reopoliglucyny w stosunku 2:1.

Przebieg operacji plazmaferezy łączono z terapią podstawową glikokortykosteroidami (GCS) i cytostatykami (azatiopryną lub cyklofosfamidem). Powtarzane kursy przeprowadzano po 4-6-12 miesiącach, tzn. pacjenci byli na „programowej” plazmaferezie.

W rezultacie stwierdzono, co następuje:

• zmniejszenie objawów klinicznych – zmniejszenie osłabienia, duszności, kaszlu, zwiększenie tolerancji na wysiłek fizyczny;
• poprawa wskaźników funkcji oddychania zewnętrznego, pojemności dyfuzyjnej płuc i składu gazowego krwi – wzrost wskaźników natężonej objętości wydechowej pierwszosekundowej (FEV1) o 12,7% wartości początkowej, pojemności życiowej płuc (VC) o 9,2% wartości początkowej oraz wzrost poziomu saturacji krwi (SPO2);
• pozytywna dynamika w badaniach rentgenowskich i tomografii komputerowej (KTG) płuc – spowalnianie lub zatrzymywanie włóknienia tkanki płucnej;
• obniżenie dawki leków stosowanych w terapii podstawowej;
• stabilizacja procesu - zmniejszenie lub zahamowanie postępu choroby.

Nie należy oczekiwać odwrotnego rozwoju już istniejących organicznych zmian płucnych - włóknienia, ale całkiem możliwe jest oddziaływanie na początkowe stadia choroby - zapalenie pęcherzyków płucnych i obrzęk śródmiąższowy. Wraz z usunięciem z organizmu zarówno pierwotnych czynników toksycznych dla struktur pęcherzykowych, jak i, oczywiście, wtórnych produktów odpowiedzi immunologicznej, można oczekiwać poprawy lub co najmniej zaprzestania rozprzestrzeniania się procesów patologicznych w miąższu płucnym.

Doświadczenia kliniczne potwierdzają te założenia, kursy plazmaferezy poprawiają funkcję wymiany gazowej płuc, spowalniają jej postęp przy znacznie niższym poziomie wsparcia lekowego lekami hormonalnymi i cytostatycznymi. Według naszych obserwacji, przy „programowanej” plazmaferezie takie rezultaty osiąga się znacznie szybciej, stosując mniejsze dawki leków podstawowych.

Pozwala to na zalecenie „programowanej” plazmaferezy w przypadkach znacznego nacieku zapalnego tkanki płucnej, stwierdzonego na zdjęciach rentgenowskich i tomografii komputerowej (KTG), przy długotrwałym podawaniu dużych dawek glikokortykosteroidów i/lub cytostatyków, a także w przypadku braku efektu farmakoterapii.

„Zaprogramowana” plazmafereza w włókniejącym zapaleniu pęcherzyków płucnych zwiększa skuteczność standardowej terapii lekami przeciwzapalnymi i pozwala zmniejszyć jego objętość, zmniejszyć tolerancję na leki, niemal całkowicie uniknąć przepisywania cytostatyków, co szybko zapobiega zaostrzeniom i poprawia jakość życia, a nawet utrzymuje zdolność do pracy pacjentów. Całkowita długość życia tych pacjentów również znacznie wzrasta przy złożonej terapii, w tym plazmaferezie.

Anestezjolog-resuscytator sali chirurgii krwiotwórczej grawitacyjnej Olga Vladimirovna Sagitova. Zastosowanie plazmaferezy w kompleksowej terapii idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych // Praktyczna Medycyna. 8 (64) Grudzień 2012 / Tom 1