Zastosowanie plazmaferezy w złożonej terapii idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych

Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (IFA) jest jednym z najczęściej i w tym samym czasie, słabo poznane grupy chorób śródmiąższowych chorób płuc. Ostre śródmiąższowe zapalenie charakteryzuje się stanem zapalnym i zwłóknieniem płuc, śródmiąższowej przestrzeni i pneumatycznych, zaburzenia jednostek strukturalnych i funkcjonalnych miąższu, co prowadzi do rozwoju restrykcyjnych zmian płuc, zaburzenia wymiany gazowej, postępującej niewydolności oddechowej, a także prowadzić do śmierci pacjenta.

W badaniu patogenezy idiopatycznego zwłóknienia włóknistego większość badaczy ma tendencję do reakcji autoimmunologicznej w połączeniu z infekcją wirusową. Obecność w krwi pacjentów z idiopatycznym włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych czynnika reumatoidalnego i przeciwciała przeciwjądrowe, zwiększone liczby krążących kompleksów immunologicznych, gamma-globuliny, jak również do wykrywania gistiolimfotsitarnoy infiltracji do tkanki śródmiąższowej płuc wskazują, zaburzenia układu immunologicznego w tej chorobie.

W podstawowym leczeniu idiopatycznego zwłóknienia włóknistego aktywnie stosuje się długotrwałe stosowanie leków przeciwzapalnych zdolnych do oddziaływania na immunologiczne ogniwa patogenezy: kortykosteroidy i cytostatyki. Należy jednak uznać, że współczesna medycyna nie ma jeszcze skutecznych metod leczenia idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych. Cały wykorzystany arsenał leków nie ma praktycznie żadnego wpływu na rokowanie choroby.

Choroba jest niezwykle trudna, czemu towarzyszy rosnąca niewydolność oddechowa, która w większości przypadków prowadzi do zgonu.
Pod tym względem bardzo istotne jest opracowanie nowych metod i metod leczenia. Jako dodatkowe środki przeciwzapalne często stosuje się pozaustrojowe metody leczenia.

Gause RCH MoH w leczeniu pacjentów z idiopatycznym włóknienia pęcherzyków płucnych nam aktywnie stosowaną metodą łączenia podstawowej terapii z przebiegu operacji plazmaferezy. W ciągu ostatnich 10 lat w badaniu grawitacyjnego chirurgii krwi (KGHK) 480 operacje plazmaferezy z 91 pacjentów przeprowadzono z IFA w wieku od 22 do 70 lat, w tym 64 kobiet i 27 mężczyzn. Wszyscy pacjenci otrzymywali terapię podstawową zgodnie z zaleceniami Europejskiego Towarzystwa Chorób Płuc (ERS) i American Thoracic Society (ATS) (2000), która obejmowała glikokortykosteroidów 0,5-1,0 mg / kg dziennie pod względem prednizolonu na wyraźne skłonności do zwłóknienia dodatkowo podawane cytostatyki - azatiopryna 2,3 mg / kg dziennie, przy czym maksymalna dawka dobowa - 150 mg lub 2 mg cyklofosfamid / kg dziennie, przy czym maksymalna dawka dobowa - 150 mg.

Operacje plazmaferezy przeprowadzono przy użyciu wielofunkcyjnej wirówki z automatycznym chłodzeniem SORVAL RS 3C PLAS i na urządzeniach PCS 2 - Hemonetics.

Przebieg plazmaferezy składał się z 2-3 operacji w odstępach od 2 do 4 dni. Objętość wytłaczania w osoczu w jednej procedurze wynosi 35-50% objętości krążącego osocza, która została zastąpiona w umiarkowanym reżimie hipowolwemicznym za pomocą 0,9% roztworu chlorku sodu i rheopolyglucyny w stosunku 2: 1.

Przebieg operacji plazmaferezy połączono z podstawową terapią glikokortykosteroidami (GCS) i cytostatykami (azatiopryna lub cyklofosfamid). Powtarzane kursy są przeprowadzane po 4-6-12 miesiącach, czyli pacjenci byli na "zaprogramowanej" plazmaferezie.

W rezultacie zauważyli:

• redukcja objawów klinicznych - zmniejszenie osłabienia, duszność, kaszel, zwiększona tolerancja na wysiłek fizyczny;
• poprawa czynności układu oddechowego, zdolności dyfuzyjnej płuc, skład gazu we krwi - Wzrost wydajności w natężonej objętości wydechowej w jednej sekundzie (FEV1) o 12,7% w stosunku do wartości wyjściowej, pojemność życiowa (VC) o 9,2% w stosunku do wartości wyjściowej, zwiększony poziom nasycenia krew (SPO2);
• dodatnia dynamika na zdjęciach radiologicznych i tomogramach komputerowych (CTG) płuc - spowolnienie lub zatrzymanie zwłóknienia tkanki płucnej;
• zmniejszenie dawki podstawowych leków terapeutycznych;
• stabilizacja procesu - zmniejszenie lub ustanie progresji choroby.

Nie należy oczekiwać odwrotnego rozwoju już występujących zmian organicznych w płucach - zwłóknienia, ale możliwe jest, że wpływ na początkowe etapy choroby - zapalenie pęcherzyków płucnych i obrzęk śródmiąższowy. Gdy zostanie wydalony z organizmu jako główny środek toksyczny dla struktur pęcherzykowych i, oczywiście, wtórnych produktów odpowiedzi immunologicznej, można spodziewać się poprawy lub przynajmniej zatrzymania rozprzestrzeniania się procesów patologicznych w miąższu płuc.

Doświadczenia kliniczne potwierdzają te założenia, kursy plazmaferezy poprawiają funkcję wymiany gazowej płuc, spowalniają jej progresję przy znacznie niższym poziomie wsparcia lekowego przez leki hormonalne i cytostatyczne. Według naszych obserwacji, przy "zaprogramowanej" plazmaferezie, podobne wyniki osiąga się znacznie szybciej przy użyciu mniejszych dawek podstawowych leków.

To pozwala nam polecać "zaprogramowaną" plazmaferezę w przypadkach wyraźnego nacieku zapalnego w tkance płucnej wykrytego na zdjęciach radiologicznych i tomografach komputerowych (CTG); z długotrwałym podawaniem wysokich dawek glikokortykosteroidów i / lub leków cytostatycznych, a także przy braku efektu terapii lekowej.

„Oprogramowanie” plazmaferezy z włókniejącej pęcherzyków płucnych podnosi skuteczność standardowej terapii lekiem przeciwzapalnym i zmniejsza swoją objętość, mniejszą tolerancję na leki prawie całkowicie uniknąć powołania cytostatyków, które uniemożliwiają terminowe zaostrzeń i poprawy jakości życia, a nawet przechowuje pacjentów robocze. Łączna długość życia tych pacjentów również znacząco wzrasta w przypadku złożonej terapii, w tym plazmaferezy.

Lekarz anestezjolog-resuscytator gabinetu chirurgii grawitacyjnej krwi Sagitova Olga Vladimirovna. Zastosowanie plazmaferezy w złożonej terapii idiopatycznego zwłóknienia pęcherzyków płucnych // Medycyna praktyczna. 8 (64) grudnia 2012 r. / Tom 1