Zespół Cerge'a-Straussa

Zapalne zapalenie naczyń ziarniniakowych - zespół Churga-Straussa należy do grupy układowych zapaleń naczyń z uszkodzeniem naczyń małego kalibru (naczynia włosowate, żyłki, tętniczki), związanych z wykrywaniem przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA). U dzieci ta postać układowego zapalenia naczyń jest rzadka.

Etiologia i patogeneza . Chorobie towarzyszą choroby zakaźne wywołane przez wirusy i bakterie, obserwuje się skłonność do reakcji alergicznych, rozwój choroby obserwowano po swoistym uodpornieniu.

Sugeruje się, że istnieje genetyczna predyspozycja do niedoboru inhibitora trypsyny, skutkująca zwiększoną produkcją przeciwciał ANCA specyficznych dla proteinazy-3.

Histologia.Charakterystyczne są małe martwicze ziarniniaki i martwicze zapalenie naczyń małych tętnic i żył. Ziarniniaki są zlokalizowane poza naczyniami krwionośnymi w pobliżu tętniczek i żyłek i składają się z centralnego eozynofilowego rdzenia i promieniście otaczających makrofagów i komórek olbrzymich. Spośród komórek zapalnych przeważają eozynofile, neutrofile są mniej liczne, a liczba limfocytów jest nieznaczna.

Objawy. W typowych przypadkach choroba zaczyna się od alergicznego nieżytu nosa, po którym następuje zapalenie zatok i polipowate narośla błony śluzowej nosa - jest to pierwszy etap zespołu Churga-Straussa. Może trwać dość długo z późniejszym dodaniem astmy oskrzelowej. Drugą fazą jest eozynofilia krwi obwodowej i ich migracja do tkanek: przejściowe nacieki płucne, przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc lub eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit z okresowymi zaostrzeniami przez kilka lat. Trzeci etap charakteryzuje się częstymi zaostrzeniami i ciężkimi atakami astmy oskrzelowej, pojawieniem się objawów układowego zapalenia naczyń. Wraz z pojawieniem się układowego zapalenia naczyń pojawia się gorączka, ciężkie zatrucie i utrata masy ciała. Nacieki płucne są zlokalizowane w kilku segmentach, szybko ulegają regresji po przepisaniu glikokortykosteroidów, co ma wartość diagnostyczną. Zgodnie z danymi CT, nacieki miąższowe zlokalizowane są głównie na obwodzie i przypominają „szkło matowe”. Gdy stosuje się CT o wysokiej rozdzielczości, naczynia są rozszerzone, z ostrymi końcami.

Diagnostyka laboratoryjna.Ciężka eozynofilia krwi (do 30-50% lub więcej). Liczba eozynofilów przekracza 1,5-10 ⁹ /l. Przy podawaniu kortykosteroidów zawartość eozynofilów we krwi szybko spada. Zawartość całkowitego IgE we krwi jest znacznie zwiększona. Zwiększona ilość ANCA we krwi ma duże znaczenie diagnostyczne. OB jest znacznie zwiększone.

Kryteria diagnostyczneAmerykańskie Kolegium Reumatologii (1990):

1. Astma.
2. Eozynofilia powyżej 10%.
3. Mono- lub polineuropatia.
4. Lotne nacieki płucne.
5. Zapalenie zatok.
6. Eozynofilia tkankowa pozanaczyniowa.

W przypadku występowania 4 z 6 objawów czułość wynosi 85%, swoistość 97%. Duże znaczenie dla rozpoznania ma także stopień ciężkości astmy oskrzelowej z częstymi zaostrzeniami i niestabilnym przebiegiem.

Leczenie. Glikokortykosteroidy systemowe - prednizolon 1 mg/kg/dobę ze spadkiem po miesiącu od rozpoczęcia leczenia. Kurs glikokortykosteroidów wynosi 9-12 miesięcy. W przypadku trwałej remisji klinicznej i dodatniej dynamiki parametrów laboratoryjnych - schemat naprzemienny glikokortykosteroidów. W ciężkich przypadkach z uszkodzeniem narządów wewnętrznych skojarzenie glikokortykosteroidów z cyklofosfamidem w dawce 2 mg/kg/dobę przez rok z dostosowaniem dawkowania w zależności od liczby białych krwinek.

Prognoza.Z reguły nerki nie są zaangażowane w proces. W przypadku zaangażowania nerek i uszkodzenia serca rokowanie jest niekorzystne. Uszkodzenia OUN i przewodu pokarmowego są również rokowanie niekorzystne.