Zespół Lefflera

Zespół Loefflera to choroba alergiczna charakteryzująca się wzrostem liczby eozynofilów we krwi obwodowej i obecnością przejściowych nacieków eozynofilowych w jednym lub obu płucach. Lub - eozynofilowy lotny naciek płucny, prosta eozynofilia płucna, proste eozynofilowe zapalenie płuc.

Istnieją dwa typy zespołu Löfflera.

1. Zespół Loefflera I - naciek lotny eozynofilowy.
2. Zespół Loefflera II jest kardiomiopatią restrykcyjną.

Kod ICD-10

J82. 41,42. Astma eozynofilowa, zapalenie płuc Loefflera.

Eozynofilowe zapalenie płuc jest powszechne, częściej występuje w tropikach. Rozwija się u mężczyzn i kobiet z równą częstością, głównie w wieku 16-40 lat.

Co jest przyczyną zespołu Loefflera?

Zespół Löfflera został po raz pierwszy opisany w 1932 r. przez profesora Wilhelma Löfflera z Uniwersytetu w Zurychu. Udowodnił on, że robaki, których larwy migrują przez płuca, odgrywają rolę w rozwoju eozynofilowego zapalenia tkanki płucnej.

Obecnie zespół ten definiuje się jako grupę procesów zapalnych o różnej etiologii, obejmujących jedno lub oba płuca.

Prawie każdy pasożyt (glisty, nicienie, włośnie, węgorki, toksokary, owsiki, filarie, przywry wątrobowe, przywry kocie, przywry schistosomy i inne płazińce) może wywołać zespół Löfflera. Dlatego ostatnio u pacjentów z tej grupy często diagnozowano toksokarozę, wywołaną inwazją larw nicieni Toxocara canis i Toxocara cati, pasożytów jelitowych kotów i psów.

W rozwoju zespołu mogą odgrywać rolę alergeny wziewne: pyłki, zarodniki grzybów, niektóre substancje przemysłowe (w szczególności pył niklowy), leki (sulfonamidy, penicyliny, związki złota). Jednak w wielu przypadkach nie da się ustalić etiologii nacieku płucnego i wówczas mówimy o eozynofilowej pneumopatii.

Mechanizm powstawania zespołu Lefflera

Przyczyną powstania zespołu Löfflera I jest reakcja alergiczna typu natychmiastowego, o czym świadczy „lotny” charakter nacieków i ich całkowite ustąpienie bez powstawania wtórnych ognisk patologicznych.

Podwyższone poziomy IgE często stwierdzano we krwi pacjentów z eozynofilowym zapaleniem płuc. Hipereozynofilia i hiperimmunoglobulinemia mają na celu eliminację pasożytów z organizmu. Intensywne nacieki eozynofilowe tkanki płucnej i zwiększona liczba eozynofilów we krwi wskazują na udział eozynofilowego czynnika chemotaktycznego anafilaksji i powstawanie ognisk zapalenia alergicznego. Substancja ta jest wydzielana przez komórki tuczne (labrocyty), gdy są aktywowane przez mechanizmy immunologiczne (dzięki IgE) i nieimmunologiczne (histamina, fragmenty składników dopełniacza, zwłaszcza C5a).

W niektórych przypadkach zespół Löfflera rozwija się zgodnie ze zjawiskiem Arthusa z powodu tworzenia się przeciwciał wytrącających antygeny. Czasami w przypadku eozynofilii

W naciekach obecne są limfocyty, co wskazuje na udział reakcji alergicznych pośredniczonych przez komórki w patogenezie.

Jak objawia się zespół Loefflera?

W większości przypadków pacjenci nie skarżą się. Do rzadszych objawów należą kaszel (suchy lub z niewielką ilością lepkiej plwociny, w niektórych przypadkach z krwią), stan podgorączkowy i często objawy skurczu oskrzeli.

Osłuchiwanie ujawnia suchy świszczący oddech, głównie w górnych partiach płuc. We krwi stwierdza się leukocytozę z dużą liczbą eozynofilów (do 50-70%); eozynofilia osiąga maksimum po pojawieniu się nacieków płucnych.

Typowa jest „lotna” natura nacieków: mogą one zniknąć samoistnie po kilku dniach, nie pozostawiając bliznowaciejących zmian w tkance płucnej.

W przypadku masowego krwiopochodnego rozsiewu larw i jaj pasożytów (glisty, przywry, włośnia) do tkanek i narządów człowieka, łącznie z płucami, występuje duszność, kaszel, gorączka, wysypka skórna i świszczący oddech w płucach (zapalenie płuc).

Długotrwałe istnienie nacieków może być spowodowane inwazją pasożytów bezpośrednio do tkanki płucnej, na przykład, gdy zarażone są nicieniem Paragonimus westermani. Dorosłe osobniki migrują do tkanki płucnej przez przeponę i ścianę jelita, angażując opłucną w proces patologiczny. W wyniku stanu zapalnego powstają włókniste węzły, które mogą się łączyć, tworząc jamy torbielowate.

Klasyfikacja

Klasyfikacja etiopatogenetyczna

• Zespół Loefflera wywołany inwazją pasożytniczą.
• Zespół Loefflera jest spowodowany uczuleniem na alergeny wziewne.
• Zespół Loefflera, który rozwinął się w wyniku alergii na leki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Jak rozpoznać zespół Loefflera?

Diagnoza syndromiczna jest zazwyczaj prosta. Opiera się na typowym połączeniu lotnych nacieków płucnych z wysoką eozynofilią krwi. Często pojawiają się trudności w ustaleniu etiologii zespołu Löfflera.

Dane dotyczące historii alergii mają ogromne znaczenie:

• sezonowe zaostrzenia zespołu nosa i spojówek oraz astmy, wyraźny związek objawów z czynnikami zawodowymi i codziennymi;
• oznaki wcześniej rozpoznanych chorób alergicznych;
• historia rodziny;
• wywiad farmakologiczny.

Badania laboratoryjne

Badania laboratoryjne wykonuje się w celu potwierdzenia danych z wywiadu i badania fizykalnego.

• W ogólnym badaniu krwi wysoka eozynofilia (do 20%) jest zwykle rejestrowana na początku choroby, ale przy przewlekłym przebiegu choroby liczba eozynofilów może nie przekraczać wartości prawidłowych. Często wykrywa się wysokie poziomy IgE we krwi (do 1000 IU/ml).
• Ogólna analiza plwociny może wykazać obecność eozynofilów i kryształów Charcota-Leydena.
• W analizie kału, w niektórych typach inwazji pasożytniczych, stwierdza się jaja helmintów. W tym przypadku należy wziąć pod uwagę cykl rozwojowy pasożytów. Tak więc, w przypadku pierwotnego zakażenia glisty, larwy wnikają do płuc dopiero po 1-2 tygodniach, a ich jaja można znaleźć w kale dopiero po 2-3 miesiącach. W toksokarozie larwy pasożyta w organizmie człowieka nie rozwijają się do wieku dorosłego, dlatego jaj nie stwierdza się w kale.
• Testy skórne są przydatne do diagnostyki etiologicznej z alergenami robaków, pyłkami i zarodnikami grzybów niższych. Gdy jest to wskazane, zaleca się prowokacyjne testy nosowe i wziewne.
• Do testów serologicznych zalicza się reakcję precypitacji i reakcję wiązania dopełniacza.
• Badania komórkowe - reakcja degranulacji bazofilów Shelleya, reakcja degranulacji komórek tucznych z odpowiednimi alergenami, a także wykrywanie swoistych IgE przy użyciu testu radioalergosorbentu i ELISA.

Badania instrumentalne

Badanie rentgenowskie ujawnia pojedyncze lub liczne rozmyte zaokrąglone nacieki w płucach, zlokalizowane podopłucnowo, najczęściej w górnych częściach obu płuc. Przy długotrwałym zapaleniu naciekowym, w wyniku choroby mogą tworzyć się włókniste węzły, które, łącząc się, tworzą jamy torbielowate.

Aby ocenić drożność oskrzeli, wykonuje się badanie czynnościowe układu oddechowego, a w razie konieczności także badanie oskrzeloruchowe.

Wskazania do konsultacji specjalistycznej

• Aby rozpoznać chorobę alergiczną konieczna jest konsultacja z alergologiem.
• W przypadku podejrzenia alergicznego nieżytu nosa zaleca się konsultację z lekarzem laryngologiem.

Przykład sformułowania diagnozy

Główne rozpoznanie: zespół Loefflera I.

Rozpoznanie etiologiczne: toksokaroza.

Postać choroby: postać trzewna.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Leczenie zespołu Loefflera

Ponieważ możliwe jest samoistne wyzdrowienie, często stosuje się farmakoterapię w dawce mg.

Głównym celem leczenia jest wyeliminowanie czynnika etiologicznego. Zalecane jest odrobaczanie, a jeśli to możliwe, eliminowany jest kontakt z alergenami (aeroalergeny, leki).

Leczenie przeciwpasożytnicze

W przypadku inwazji robaków wskazane są leki przeciwpasożytnicze. W ostatnich latach powszechnie stosuje się następujące skuteczne i dobrze tolerowane leki: albendazol (dla dzieci powyżej 2. roku życia) doustnie 400 mg jednorazowo;

• karbendacym doustnie 0,01 g/kg jednorazowo;
• mebendazol (dzieci powyżej 2 lat) doustnie 100 mg jednorazowo;
• pyrantel doustnie 10 mg jednorazowo.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Leczenie glikokortykosteroidami

Należy unikać wczesnego podawania glikokortykosteroidów, ponieważ przyspieszają one ustępowanie nacieków, ale utrudniają ustalenie prawidłowej diagnozy. Jednak w przypadku braku samoistnego powrotu do zdrowia prednizolon jest czasami przepisywany w dawce początkowej 15–20 mg/dobę; dawkę zmniejsza się o 5 mg co drugi dzień. Dawka dzienna jest podzielona na trzy dawki. Przebieg leczenia wynosi od 6 do 8 dni.

Oprócz wymienionych leków, w przypadku objawów zespołu obturacyjnego oskrzeli przepisuje się wziewne agonisty receptorów beta-adrenergicznych, doustnie aminofilinę oraz stosuje się podstawową terapię astmy oskrzelowej.

Wskazania do hospitalizacji

• Niemożność całkowitego wyeliminowania alergenów domowych, naskórkowych i pyłkowych ze środowiska.
• Ciężkie zakażenie pasożytnicze z towarzyszącym odwodnieniem.

Jak zapobiegać zespołowi Loefflera?

• Środki higieniczne mające na celu zapobieganie inwazjom robaków.
• Konsultacje pacjentów z alergiami układu oddechowego (należy wyjaśnić konieczność zaprzestania kontaktu z konkretnymi aeroalergenami).
• W przypadku uwrażliwienia zawodowego rozważana jest ścieżka zawodowa i zalecana jest zmiana pracy.
• W celu zapobiegania alergiom na leki przeprowadza się indywidualny dobór leków farmakologicznych.

Prognoza

Generalnie korzystne.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Informacje dla pacjenta

Konieczne jest ścisłe przestrzeganie zasad higieny, także w przypadku pacjentów posiadających w domu zwierzęta domowe.

Osoby cierpiące na choroby alergiczne powinny stosować się do zaleceń alergologa dotyczących przyjmowania leków i preparatów ziołowych.