Zespół mielodysplastyczny u dzieci
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zespoły mielodysplastyczne (MDS), (preleykemiya, malokletochny białaczka) - niejednorodną grupę zaburzeń charakteryzujących się nieprawidłową klonalnyh wzrostu szpikowych składników szpiku kostnego. Zespoły mielodysplastyczne charakteryzują się naruszeniem normalnego dojrzewania komórek krwiotwórczych i oznakami nieskutecznej hematopoezy. Zespołów mielodysplastycznych proliferacji szpiku kostnego występuje w klonalnej komórek macierzystych, większość produktów przerwane granulocytów i płytek krwi, erytrocytów, co prowadzi do rozwoju pancytopenią. Inną cechą zespołów mielodysplastycznych jest częsty rozwój w ostrej białaczce, której rozwój poprzedza przedłużony zespół cytopeniczny. Zespoły mielodysplastyczne odnoszą się do niedokrwistości opornej, bardziej zaawansowane stadia choroby odzwierciedlają przekształcenie w białaczkę szpikową.
[Objawy zespołu mielodysplastycznego
Objawy zespołu mielodysplastycznego są następstwem pancytopenii i obejmują objawy niedokrwistości, krwawienia z powodu trombocytopenii i zakażenia wywołane neutropenią. Komórkowy szpik kostny, z reguły, jest zwiększony, ale jest normalny lub zmniejszony. Ogólne ryzyko transformacji do białaczki szpikowej wynosi 10-20%, pacjenci z PAC mają najniższe ryzyko transformacji białaczki (5%), RAAP - T - największy (50%).
Klasyfikacja zespołów mielodysplastycznych FAB
- Niedokrwistość oporna (<5% blastów w szpiku kostnym).
- Niedokrwistość oporna z pierścieniem sideroblastów (<5% blastów w szpiku kostnym).
- Przewlekła białaczka mielomonocytowa (> 20% blastów w szpiku kostnym).
- Niedokrwistość oporna ze zwiększoną zawartością zarazków (5-10% blastów w szpiku kostnym).
- Niedokrwistość oporna ze zwiększoną zawartością blastów w stadium transformacji (10-30% blastów w szpiku kostnym).
Jakie testy są potrzebne?
Использованная литература