Zespół zaburzeń oddechowych u noworodków

Zespół zaburzeń oddechowych noworodka jest spowodowany niedoborem surfaktantu w płucach niemowląt urodzonych przed 37. tygodniem ciąży. Ryzyko wzrasta wraz ze stopniem wcześniactwa. Objawy zespołu zaburzeń oddechowych obejmują świszczący oddech, używanie dodatkowych mięśni oddechowych i rozszerzanie się nosa, zaczynające się wkrótce po urodzeniu. Diagnoza jest kliniczna; ryzyko można ocenić prenatalnie za pomocą testów dojrzałości płuc. Leczenie obejmuje terapię surfaktantem i opiekę wspomagającą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Co jest przyczyną zespołu niewydolności oddechowej noworodka?

Surfaktant jest mieszaniną fosfolipidów i lipoprotein wydzielaną przez pneumocyty typu II. Zmniejsza napięcie powierzchniowe filmu wodnego wyściełającego wnętrze pęcherzyków płucnych, zmniejszając w ten sposób tendencję pęcherzyków do zapadania się i zmniejszając pracę potrzebną do ich wypełnienia.

Przy niedoborze surfaktantu w płucach rozwija się rozlana atelektaza, która wywołuje rozwój stanu zapalnego i obrzęku płuc. Ponieważ krew przepływająca przez obszary płuc z atelektazą nie jest natleniona (tworząc prawo-lewy przeciek wewnątrzpłucny), u dziecka rozwija się niedotlenienie. Elastyczność płuc maleje, więc wzrasta praca włożona w oddychanie. W ciężkich przypadkach rozwija się osłabienie przepony i mięśni międzyżebrowych, gromadzenie się CO2 i kwasica oddechowa.

Surfaktant nie jest wytwarzany w odpowiednich ilościach aż do stosunkowo późnego etapu ciąży; dlatego ryzyko zespołu zaburzeń oddechowych (RDS) wzrasta wraz ze stopniem wcześniactwa. Inne czynniki ryzyka obejmują ciąże mnogie i cukrzycę u matki. Ryzyko jest zmniejszone przez małe rozmiary płodu, stan przedrzucawkowy lub rzucawkę, nadciśnienie u matki, późne pęknięcie błon płodowych i stosowanie glikokortykosteroidów przez matkę. Rzadkie przyczyny obejmują wrodzone wady surfaktantu spowodowane mutacjami w genach białka surfaktantu (SVG i SVG) oraz transporterze kasety wiążącej ATP A3. Chłopcy i biali są bardziej narażeni.

Objawy zespołu zaburzeń oddechowych

Objawy kliniczne zespołu zaburzeń oddechowych obejmują szybki, świszczący oddech i duszność rozpoczynającą się natychmiast po urodzeniu lub w ciągu kilku godzin od porodu, z cofaniem się elastycznych obszarów klatki piersiowej i rozszerzaniem się skrzydełek nosa. W miarę postępu atelektazji i niewydolności oddechowej objawy stają się poważniejsze, z sinicą, letargiem, nieregularnym oddechem i bezdechem.

Płuca dzieci, których masa urodzeniowa jest mniejsza niż 1000 g, mogą być tak sztywne, że uniemożliwią im rozpoczęcie i/lub utrzymanie oddechu na sali porodowej.

Powikłania zespołu zaburzeń oddechowych obejmują krwotok śródkomorowy, okołokomorowe uszkodzenie istoty białej, odmę prężną, dysplazję oskrzelowo-płucną, posocznicę i śmierć noworodka. Powikłania wewnątrzczaszkowe obejmują hipoksemię, hiperkapnię, niedociśnienie, wahania ciśnienia krwi i niską perfuzję mózgową.

Rozpoznanie zespołu zaburzeń oddechowych

Diagnozę stawia się na podstawie obrazu klinicznego, w tym identyfikacji czynników ryzyka; gazometrii krwi tętniczej wykazującej hipoksemię i hiperkapnię; oraz prześwietlenia klatki piersiowej. Prześwietlenie klatki piersiowej wykazuje rozsianą atelektazę, klasycznie opisywaną jako wygląd matowego szkła z widocznymi bronchogramami powietrznymi; wygląd radiograficzny jest ściśle związany z ciężkością.

Diagnostyka różnicowa obejmuje zapalenie płuc wywołane przez paciorkowce grupy B i sepsę, przemijający tachypnoe u noworodków, uporczywe nadciśnienie płucne, aspirację, obrzęk płuc i wrodzone anomalie sercowo-płucne. Pacjenci zazwyczaj wymagają posiewów krwi, płynu mózgowo-rdzeniowego i ewentualnie aspiratu tchawicy. Rozpoznanie zapalenia płuc wywołanego przez paciorkowce grupy B jest niezwykle trudne do ustalenia klinicznego; dlatego antybiotykoterapię zazwyczaj rozpoczyna się w oczekiwaniu na wyniki posiewu.

Ryzyko wystąpienia zespołu zaburzeń oddechowych można ocenić prenatalnie, stosując testy dojrzałości płuc, które mierzą surfaktant pobrany podczas amniopunkcji lub dopochwowo (jeśli błony płodowe już pękły). Testy te pomagają określić optymalny czas porodu. Są wskazane w przypadku wybranych porodów przed 39. tygodniem, jeśli tony serca płodu, poziomy gonadotropiny kosmówkowej i USG nie mogą potwierdzić wieku ciążowego, a także w przypadku wszystkich porodów między 34. a 36. tygodniem. Ryzyko wystąpienia zespołu zaburzeń oddechowych jest niższe, jeśli stosunek lecytyny do sfingomieliny jest większy niż 2, obecny jest fosfatydyloinozytol, wskaźnik stabilności piany wynosi 47 i/lub stosunek surfaktantu do albuminy (mierzony metodą polaryzacji fluorescencji) jest większy niż 55 mg/g.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Leczenie zespołu zaburzeń oddechowych

Zespół zaburzeń oddechowych ma pomyślne rokowanie w przypadku leczenia; śmiertelność wynosi mniej niż 10%. Przy odpowiednim wsparciu oddechowym z czasem rozpoczyna się produkcja surfaktantu, a zespół zaburzeń oddechowych ustępuje w ciągu 4–5 dni, jednak ciężka hipoksemia może prowadzić do niewydolności wielu narządów i śmierci.

Konkretne leczenie polega na podaniu surfaktantu dotchawiczo; konieczna jest intubacja tchawicy, która może być również konieczna do uzyskania odpowiedniej wentylacji i natlenienia. Mniej wcześniaki (>1 kg) i niemowlęta o niższych wymaganiach dotyczących suplementacji tlenem (frakcja O [H ] w mieszaninie wdychanej mniejsza niż 40-50%) mogą wymagać jedynie wsparcia O2.

Terapia surfaktantem przyspiesza rekonwalescencję i zmniejsza ryzyko odmy opłucnowej, rozedmy śródmiąższowej, krwotoku śródkomorowego, dysplazji oskrzelowo-płucnej i śmiertelności szpitalnej w okresie noworodkowym i po 1 roku. Jednak niemowlęta, którym podawano surfaktant w związku z zespołem niewydolności oddechowej, są bardziej narażone na wystąpienie bezdechu wcześniaczego. Opcje zastępowania surfaktantu obejmują beraktant (ekstrakt tłuszczu płucnego wołowego uzupełniony o białka B i C, palmitynian kolfoscerolu, kwas palmitynowy i tripalmitynę) 100 mg/kg co 6 godzin w razie potrzeby do 4 dawek; poraktant alfa (modyfikowany mielony ekstrakt płuc wieprzowych zawierający fosfolipidy, neutralne lipidy, kwasy tłuszczowe i białka B i C) 200 mg/kg, następnie do 2 dawek po 100 mg/kg w razie potrzeby po 12 godzinach; calfactant (ekstrakt z płuc cielęcych zawierający fosfolipidy, lipidy neutralne, kwasy tłuszczowe i białka B i C) 105 mg/kg po 12 godzinach do 3 dawek w razie potrzeby. Podatność płuc może się szybko poprawić po podaniu surfaktantu; szczytowe ciśnienie wdechowe może wymagać szybkiego obniżenia w celu zmniejszenia ryzyka zespołu nieszczelności płuc. Inne parametry respiratora (szybkość FiO2) również mogą wymagać obniżenia.

Jak zapobiegać zespołowi niewydolności oddechowej?

Jeżeli spodziewany poród ma nastąpić w 24–34 tygodniu ciąży, podanie matce 2 dawek betametazonu po 12 mg w odstępie 24 godzin lub 4 dawek deksametazonu po 6 mg dożylnie lub domięśniowo w odstępie 12 godzin, na co najmniej 48 godzin przed porodem, stymuluje wytwarzanie surfaktantu u płodu i zmniejsza ryzyko wystąpienia zespołu niewydolności oddechowej lub jego nasilenie.