Zespół Reye'a

W 1963 roku R. Reye i wsp. opisali ostre stłuszczenie narządów wewnętrznych (głównie wątroby), występujące w połączeniu z toksyczną encefalopatią, nazwaną później zespołem Reye’a.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Co jest przyczyną zespołu Reye’a?

Patogeneza zespołu Reye’a opiera się na wrodzonej niewydolności mitochondriów. Ważna jest również wrodzona wada enzymów biorących udział w syntezie mocznika - cyklu ornitynowego (ornitynotranskarbaminaza, karbaminofosforanowa syntaza itp.). Zespół może być wywołany przez leki (salicylany), trucizny hepatotropowe i inne substancje.

Objawy zespołu Reye’a

Możliwy jest okres prodromalny, przebiegający jako ostra infekcja wirusowa dróg oddechowych lub ostra infekcja jelitowa. Wymioty są często głównym objawem klinicznym przed rozwojem śpiączki. Charakterystyczną cechą śpiączki u pacjentów z zespołem Reye'a jest wczesny wzrost napięcia mięśniowego aż do odmóżdżeniowego usztywnienia. Prawie wszyscy pacjenci mają słabo kontrolowany toniczny napad drgawkowy. Zespół objawów oponowych nie jest w pełni wyrażony, jest niestały. Hepatomegalia jest maksymalnie wyrażona w 5-7 dniu rozwoju śpiączki. Charakterystyczne są objawy obrzęku mózgu.

Nasilenie zaburzeń neurologicznych według głębokości zaburzeń neurologicznych dzieli się na 4 stopnie: I - senność, II - otępienie, III - śpiączka właściwa, IV - śpiączka terminalna. Uszkodzenia mogą mieć różny stopień nasilenia: dla I stopnia charakterystyczny jest wzrost aktywności aminotransferaz i poziomu amoniaku, dla II stopnia - dodanie objawów niewydolności funkcji białkowo-syntetycznej (obniżony poziom albuminy, protrombiny itp.), dla III - pojawienie się zespołu zespołu krwotocznego.

Diagnoza zespołu Reye’a

Wyniki badań laboratoryjnych: podwyższony poziom aminotransferaz (2-5 razy), krótkotrwała hiperamonemia (poprzedzająca śpiączkę), hipoglikemia (do 2,5 mmol/l), hipofibrynogenemia bez obecności produktów degradacji fibryny we krwi (brak DIC), hipoalbuminemia itp. Żółtaczka i hiperbilirubinemia nie są typowe.

Podwyższone poziomy enzymów i amoniaku utrzymują się przez 3-4 dni. Aby wyjaśnić diagnozę zespołu Reye'a, często wymagana jest biopsja wątroby. Najczęściej dotknięte są dzieci w wieku od 3 miesięcy do 3 lat.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]