Zespół różyczki wrodzonej: objawy, patogeneza

Zespół australijskiego okulisty Gregga (triada Greg) opisał zespół różyczki wrodzonej w postaci triady najczęściej występujących anomalii rozwojowych - zaćmy, wady serca i głuchotę. Później opisano uszkodzenia OUN z upośledzeniem umysłowym, meftalię, niską masę urodzeniową, zapalenie skóry itp. Niektóre defekty rozwojowe wywołane wirusem różyczki nie zawsze pojawiają się we wczesnym wieku, mogą pojawić się później. Klęska niektórych narządów w pierwszych dniach życia nie zawsze jest łatwa do zdiagnozowania. Szczególnie trudno rozpoznać defekty w rozwoju narządu słuchu, retinopatię, krótkowzroczność w wysokim stopniu, jaskrę wrodzoną. Wady układu sercowo-naczyniowego nie zawsze można rozpoznać w pierwszych dniach życia dziecka. Płód wirus różyczki mózgu często prowadzi do rozwoju przewlekłego zapalenia opon i mózgu, ale objawy kliniczne u noworodka można wyrazić bardzo mało w postaci senności, ospałości lub, wręcz przeciwnie, zwiększona pobudliwość. Czasami są skurcze. W takich przypadkach stopniowo wykrywa się małogłowie.

Od wczesnych noworodków manifestujących się wrodzoną różyczką charakteryzującą się wieloma krwotokami, towarzyszącymi trombocytopenii. Erupcje trwają 1-2 tygodnie, czasem dłużej. Występują hepatitis z żółtaczką, wzrost śledziony, niedokrwistość hemolityczna, śródmiąższowe zapalenie płuc, uszkodzenie kości rurkowych (badanie rentgenowskie ujawnia obszary rozrzedzenia i zagęszczania kości).

Rzadko obserwowane deformacje szkieletu i czaszki, narządów układu moczowo-płciowego, układu trawiennego itp. Anomalie rozwojowe zależą od czasu ekspozycji wirusa na płód.

Wszystkie dzieci, których matki miały różyczkę w pierwszych 8 tygodniach ciąży mają pewne wady. W następstwie choroby częstość występowania anomalii znacznie się zmniejsza. Jednak efekt teratogenny wirusa objawia się w czwartym a nawet piątym miesiącu ciąży. Ponadto, z powodu ciąży różyczki często powoduje poronienie lub urodzenia martwego dziecka.

W przypadku wrodzonej różyczki występuje przewlekła infekcja utrzymująca się od kilku miesięcy do 1 roku i dłużej. Takie dzieci stanowią epidemiczne zagrożenie dla innych.

Patogeneza wrodzonej różyczki

Wirus wchodzi do płodu poprzez krwioobieg matki podczas wiremii, która trwa 7-10 dni przed pojawieniem się wysypki i przez pewien czas podczas wysypki. To sugeruje, że wirus odry zakaża nabłonek kosmków łożyska i śródbłonku naczyń włosowatych, a stamtąd w postaci drobnych zatorów weszła do krwiobiegu płodu i do tkanek rozpowszechniane. Istnieje przewlekła infekcja, która jest przyczyną powstawania wad wrodzonych.

Efekt cytodestrukcyjny nie jest charakterystyczny dla wirusa różyczki, objawia się jedynie w soczewce oka i ślimaku ucha wewnętrznego. Wirus różyczki zmniejsza lokalną aktywność mitotyczną komórek, co prowadzi do powolnego wzrostu populacji komórek, które nie są w stanie uczestniczyć w różnicowaniu i zakłócają prawidłowy rozwój narządu.

Poprzez atakowanie zarodka w różnych okresach ciąży, wirus różyczki powoduje różne wady w zależności od tego, który organ jest opracowywany w danym czasie. Ważne jest ustalenie wskazań do przerwania ciąży z różyczką w pierwszych 3 miesiącach ciąży. Gdy kobieta w ciąży kontaktuje się z pacjentem z różyczką, należy powtórzyć badanie serologiczne w odstępach 10-20 dni w celu wykrycia bezobjawowej infekcji.

Stosowanie immunoglobuliny do zapobiegania różyczce u kobiet w ciąży jest nieskuteczne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],