Zespół różyczki wrodzonej: objawy, patogeneza

Zespół różyczki wrodzonej w postaci triady najczęstszych anomalii rozwojowych - zaćmy, wad serca i głuchoty został po raz pierwszy opisany przez australijskiego okulistę Gregga (triada Grega). Później opisano zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym z upośledzeniem umysłowym, małooczem, niską masą urodzeniową, zapaleniem skóry itp. Niektóre wady rozwojowe wywołane wirusem różyczki nie zawsze ujawniają się we wczesnym wieku; mogą również wystąpić później. Zmiany niektórych narządów w pierwszych dniach życia nie zawsze są łatwe do zdiagnozowania. Szczególnie trudne jest rozpoznanie wad rozwojowych narządu słuchu, retinopatii, wysokiej krótkowzroczności, jaskry wrodzonej. Wady rozwojowe układu sercowo-naczyniowego również nie zawsze są możliwe do rozpoznania w pierwszych dniach życia dziecka. Uszkodzenie mózgu płodu przez wirus różyczki często prowadzi do rozwoju przewlekłego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, ale objawy kliniczne u noworodka mogą być bardzo słabo wyrażone w postaci senności, letargu lub odwrotnie, zwiększonej pobudliwości. Czasami występują drgawki. W takich przypadkach stopniowo ujawnia się mikrocefalia.

Wczesne objawy wrodzonej różyczki u noworodków obejmują liczne krwotoki z towarzyszącą trombocytopenią. Wysypka trwa 1-2 tygodnie, czasami dłużej. Występuje zapalenie wątroby z żółtaczką, powiększenie śledziony, niedokrwistość hemolityczna, śródmiąższowe zapalenie płuc, uszkodzenie kości cewkowych (badanie rentgenowskie ujawnia obszary rozrzedzenia i zagęszczenia kości).

Rzadziej obserwuje się wady rozwojowe szkieletu i czaszki, układu moczowo-płciowego, pokarmowego itp. Anomalie rozwojowe zależą od czasu narażenia płodu na działanie wirusa.

Wszystkie dzieci, których matki miały różyczkę w pierwszych 8 tygodniach ciąży, mają pewne wady. Gdy choroba pojawia się w kolejnych okresach, częstość występowania anomalii znacznie się zmniejsza. Jednak działanie teratogenne wirusa ujawnia się w 4., a nawet 5. miesiącu ciąży. Ponadto w przypadku różyczki ciąża często kończy się poronieniem lub urodzeniem martwego dziecka.

Różyczka wrodzona to przewlekła infekcja, w której wirus utrzymuje się od kilku miesięcy do 1 roku lub dłużej. Takie dzieci stanowią zagrożenie epidemiologiczne dla innych.

Patogeneza wrodzonej różyczki

Wirus przedostaje się do płodu przez krwioobieg matki w okresie wiremii, który trwa 7-10 dni przed pojawieniem się wysypki i przez pewien czas w okresie wysypki. Przypuszcza się, że wirus różyczki atakuje nabłonek kosmówki i śródbłonek naczyń włosowatych łożyska, a stamtąd w postaci drobnych zatorów przedostaje się do krwioobiegu płodu i rozprzestrzenia się do tkanek. Występuje przewlekłe zakażenie, które powoduje powstawanie wad wrodzonych.

Działanie cytodestrukcyjne nie jest charakterystyczne dla wirusa różyczki, objawia się jedynie w soczewce oka i ślimaku ucha wewnętrznego. Wirus różyczki hamuje lokalną aktywność mitotyczną komórek, co prowadzi do powolnego wzrostu populacji komórek, które nie są w stanie uczestniczyć w różnicowaniu i zakłócają prawidłowy rozwój narządu.

Wpływając na zarodek na różnych etapach ciąży, wirus różyczki powoduje różne wady rozwojowe w zależności od tego, który organ rozwija się w danym okresie. Ważne jest, aby ustalić wskazania do przerwania ciąży w przypadku różyczki w pierwszych 3 miesiącach ciąży. Jeśli kobieta w ciąży wejdzie w kontakt z pacjentem chorym na różyczkę, konieczne jest powtarzanie badania serologicznego w odstępach 10-20 dni w celu wykrycia bezobjawowego zakażenia.

Stosowanie immunoglobulin w celu zapobiegania różyczce u kobiet w ciąży jest nieskuteczne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]