Zespół wodogłowia

Zespół wodno-trzonowy jest zwiększeniem objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu w wyniku zaburzenia wchłaniania lub nadmiernego wydzielania.

Zespół można klasyfikować na różne sposoby, ale wszystkie formy są uważane za zaburzenie hydrodynamiki wódki.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologia

Istnieją pewne dowody na to, że częstość występowania zespołu wodogłowia u dzieci znacznie się zmniejszyła w wielu krajach rozwiniętych.

Jedno szwedzkie badanie, które było prowadzone przez dziesięć lat, wykazało, że częstość występowania wodogłowia wrodzonego wynosi 0,82 na 1000 żywych urodzeń.

[7], [8], [9], [10], [11]

Przyczyny zespół wodogłowia

Przyczyny zespołu wodogłowia mogą być wrodzone i nabyte.

Wrodzona obturacyjna choroba wodogłowia

• Zespół Bickersa-Adamsa (zwężenie akweduktu Sylviana, charakteryzujące się poważnymi trudnościami w uczeniu się i deformacji kciuka).
• Wada Dandy Walkera (atrezja otworów Magendie i Lushka).
• Wada Arnolda Chiariego to 1 i 2 typy.
• Niedorozwój kryzy Monroe.
• tętniaki żyły Galen.
• Wrodzona toksoplazmoza.

Zespół nabytego obturacyjnego wodogłowia

• Nabyte zwężenie akweduktu (po zakażeniu lub krwawieniu).
• Guzy nadnamiotowe, które powodują przepukliny naczyniowe.
• Krwiak podkomorowy.
• guzy dokomorowe, szyszynki i tylnej fossa np wyściółczak, gwiaździaka, naczyniówki brodawczaka splotu, czaszkogardlak, gruczolak przysadki, lub podwzgórze glejaka nerwu wzrokowego, hamartoma, przerzuty nowotworowe.

Zespół nabytego wodogłowia u niemowląt i dzieci

• Zmiany nowotworowe (w 20% wszystkich przypadków, na przykład, rdzeniak, gwiaździak).
• Krwotok wewnątrzkomorowy (np. Wcześniactwo, uraz głowy lub pęknięcie malformacji naczyniowej).
• Infekcje - zapalenie opon mózgowych, wągrzyca.
• Zwiększone ciśnienie żylne w zatokach (może być związane z achondroplazją, kraniostenozą, zakrzepicą żylną).
• Przyczynami jatrogennymi są hiperwitamina A.
• Idiopatyczny.

Inne przyczyny zespołu wodogłowia u dorosłych

• Idiopatyczny (jedna trzecia przypadków).
• Jatrogenne - operacje chirurgiczne w okolicy tylnego dołu czaszki.
• Wszystkie przyczyny wodogłowia, opisywane u niemowląt i dzieci.

[12], [13], [14]

Czynniki ryzyka

• Brak jakiejkolwiek opieki prenatalnej.
• Nadciśnienie tętnicze u matki w czasie ciąży.
• Stan przedrzucawkowy.
• Picie alkoholu w czasie ciąży.
• Dziedziczność.

[15], [16], [17], [18]

Patogeneza

Ze względu na zwiększenie objętości CSF występuje rozszerzenie komór mózgu, a następnie, płyn mózgowo-rdzeniowy przechodzi przez otwory w wyściółki leukomalacji białej powierzchni, co prowadzi do uszkodzenia tworzenia następnie blizny. Nieleczony zespół wodogłowia może prowadzić do śmierci.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Objawy zespół wodogłowia

Zespół wodno-gardłowy może wystąpić w każdym wieku zarówno u dorosłych, jak iu dzieci.

Objawy zespołu wodogłowia zależą od wieku, progresji choroby i indywidualnej tolerancji na zmiany ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego.

Cechy objawów u dzieci

Objawy zespołu wodogłowia u dzieci różnią się w zależności od tego, czy ma on ostry, czy stopniowy początek. Ostry początek charakteryzuje się drażliwością, wymiotami i zaburzoną świadomością. Stopniowy początek przejawia się opóźnieniem w fizycznym i umysłowym rozwoju dziecka. Inne znaki to:

• Szybki wzrost obwodu głowy.
• Poszerzenie żył głowy, napięty fontanel.
• Objawy zachodzącego słońca (patrząc w dół widać biały pasek twardówki).
• Objaw Macewen (dźwięk po uderzeniu w głowę jest wyraźny dźwięk pustej puli).
• Wzrost tonów kończyn.

Cechy objawów zespołu wodogłowia u starszych dzieci i dorosłych

Ostry początek:

• Ból głowy i wymioty.
• Papillohedema i zaburzenia widzenia.

Stopniowy początek:

• Zaburzenie chodu spowodowane spastycznością nóg.
• Duża głowa (chociaż szwy są zamknięte, czaszka jest nadal powiększona z powodu chronicznego wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego.
• Jednostronne lub obustronne porażenie szóstego nerwu.

Inne funkcje charakterystyczne dla dorosłych

• Upośledzenie funkcji poznawczych.
• Ból w szyi.
• Nudności i wymioty.
• Niewyraźne i podwójne widzenie w oczach.
• Nietrzymanie moczu.

[26], [27], [28], [29], [30]

Gradacja

Według stopnia nasilenia:

• łatwe;
• umiarkowany.

Według stopnia kompensacji i odwracalności zmian patologicznych:

• kompensowane;
• podskompensowany;
• zdekompensowane

[31], [32], [33]

Formularze

Wyróżnij następujące formy patologii: zespół nadciśnienia, wodogłowia, wodogłowie i atrofię.

[34], [35], [36], [37], [38]

Komplikacje i konsekwencje

Wrodzone wodogłowie często kończy się śmiercią w ciągu pierwszych czterech lat życia. Padaczka, zaburzenia uczenia się i ogólny rozwój dziecka należą do najczęstszych powikłań zespołu wodogłowia.

[39], [40], [41], [42]

Diagnostyka zespół wodogłowia

Charakterystyczne objawy wodogłowia pozwalają lekarzowi-neurologowi dokładnie zdiagnozować chorobę i ją zdiagnozować. W celu określenia stopnia i formy choroby przeprowadza się dodatkowo radiografię, echoencefalografię i komputerowe lub rezonans magnetyczny.

[43], [44], [45]

Diagnostyka różnicowa

Rozróżnić syndrom wodogłowie z następującymi patologiami:

• Nowotwory pnia mózgu (glejaki, czaszkogardlaki, glejaki, oponiaki, oligodendrogliomy, guzy przysadki, pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego).
• Migrena.
• Krwawienie: krwiak nadtwardówkowy, krwotok śródczaszkowy, krwiak podtwardówkowy.
• Padaczka.
• Demencja przednia i skroniowa.
• Choroba zakaźna:
  • ropień zewnątrzoponowy wewnątrzczaszkowy,
  • podtwardówkowy empyema.

Leczenie zespół wodogłowia

Metody leczenia wodogłowia zależą od etiologii, intensywności nasilenia objawów.

Leki mogą opóźnić operację, dopóki stan pacjenta nie zostanie całkowicie ustabilizowany.

Leczenie farmakologiczne nabytego hydrocephalic zespołu polega na podawaniu leki moczopędne, aby usunąć nadmiar wody i hamuje wydzielanie płynu mózgowo-rdzeniowego (Diakarb, Veroshpiron), leków na poprawę mózgu odżywianie (Aktovegin, piracetam, Asparkam) całości kompleksu witaminy, środki uspokajające (diazepam).

W przypadku ostrego pogorszenia się stanu pacjenta można wykonać nakłucie rdzenia kręgowego.

Leczenia wrodzonych wodogłowie zwykle wymaga operacji, które będą miały na celu eliminowanie przyczyn chorób (np usunięciu guza, krwiak, ropień), operacji pomostowania (wprowadzenie systemu rury drenażowej silikonowy do cieczy).

Leczenie tej choroby może przeciągnąć się na wiele lat. Boczniki, pod stałym nadzorem, mogą stać przez długi czas. W razie potrzeby można je wymienić.

Zapobieganie

Niektóre wrodzone formy zespołu wodogłowia można zdiagnozować.

[46], [47]

Prognoza

Rokowanie tej choroby zależy od postaci i stopnia zespołu wodogłowia. Dzieci z taką chorobą są niepełnosprawne, chociaż stopień upośledzenia funkcji może być łagodny lub ciężki.

W celu poprawy kondycji fizycznej pacjenta zaleca się masaż i fizjoterapię. Takie procedury muszą być wykonywane wyłącznie przez specjalistów, którzy mają doświadczenie z takimi pacjentami.

Jeśli diagnoza jest prawidłowa i rozpoczyna się leczenie na czas, rokowanie jest korzystne. Rokowanie w innych przypadkach zależy od przyczyny zespołu.

Zespół wodogłowia może być warunkiem poważnych konsekwencji dla pacjentów w różnym wieku. Jeśli przedwcześnie zapewnić opiekę medyczną i ten zespół spowoduje całkowitą utratę widzenia, paraliż, śpiączkę, upośledzenie umysłowe, w tym demencję. U osób dorosłych choroba jest najczęściej komplikowana przez porażenie, rozwój śpiączki i atrofię mózgu. Jeśli zespół wodogłowia jest późno wykryty lub leczenie jest nieprawidłowe, może nawet doprowadzić do śmierci.

[48], [49], [50]