Zespół wodogłowia

Zespół wodogłowia to zwiększenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu na skutek upośledzonego wchłaniania lub nadmiernego wydzielania.

Zespół ten można klasyfikować na różne sposoby, jednak wszystkie jego formy uważa się za zaburzenia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologia

Istnieją dowody na to, że w wielu krajach rozwiniętych częstość występowania zespołu wodogłowia u dzieci znacznie się zmniejszyła.

Jedno ze szwedzkich badań, prowadzone przez okres dziesięciu lat, wykazało, że częstość występowania wrodzonego wodogłowia wynosi 0,82 na 1000 żywych urodzeń.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Przyczyny zespół wodogłowia

Przyczyny zespołu wodogłowia mogą być wrodzone i nabyte.

Wrodzony zespół wodogłowia obturacyjnego

• Zespół Bickersa-Adamsa (zwężenie wodociągu Sylviego, charakteryzujące się poważnymi trudnościami w uczeniu się i deformacją kciuka).
• Malformacja Dandy'ego-Walkera (atrezja otworów Magendiego i Luschki).
• Malformacja Arnolda-Chiariego typu 1 i 2.
• Niedorozwój otworu Monroe'a.
• Tętniaki żył Galena.
• Toksoplazmoza wrodzona.

Nabyty zespół wodogłowia obturacyjnego

• Nabyte zwężenie wodociągu (w wyniku zakażenia lub krwawienia).
• Guzy nadnamiotowe powodujące przepuklinę namiotową.
• Krwiak śródkomorowy.
• guzy wewnątrzkomorowe, guzy szyszynki i tylnego dołu czaszki, takie jak wyściółczak, gwiaździaki, brodawczaki naczyniówki, czaszkogardlaki, gruczolaki przysadki, glejaki podwzgórza lub nerwu wzrokowego, hamartoma, guzy przerzutowe.

Zespół nabytego wodogłowia u niemowląt i dzieci

• Zmiany nowotworowe (w 20% przypadków np. medulloblastoma, astrocytomy).
• Krwotok śródkomorowy (np. wcześniactwo, uraz głowy lub pęknięcie malformacji naczyniowej).
• Zakażenia - zapalenie opon mózgowych, wągrzyca.
• Zwiększone ciśnienie żylne w zatokach (może być związane z achondroplazją, kraniosynostozą, zakrzepicą żylną).
• Przyczyny jatrogenne - hiperwitaminoza A.
• Idiopatyczny.

Inne przyczyny zespołu wodogłowia u dorosłych

• Idiopatyczne (jedna trzecia przypadków).
• Jatrogenne - zabiegi chirurgiczne w obrębie tylnego dołu czaszki.
• Wszystkie przyczyny wodogłowia opisane u niemowląt i dzieci.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Czynniki ryzyka

• Brak jakiejkolwiek opieki prenatalnej.
• Nadciśnienie tętnicze u matki w czasie ciąży.
• Stan przedrzucawkowy.
• Spożywanie alkoholu w czasie ciąży.
• Dziedziczność.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogeneza

W wyniku zwiększenia objętości płynu mózgowo-rdzeniowego dochodzi do rozszerzenia komór mózgowych, a następnie płyn mózgowo-rdzeniowy przedostaje się przez otwory wyściółkowe do istoty białej przestrzeni okołokomorowej, co prowadzi do jej uszkodzenia z późniejszym powstaniem blizn. Nieleczony zespół wodogłowia może prowadzić do śmierci.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Objawy zespół wodogłowia

Zespół wodogłowia może wystąpić w każdym wieku, zarówno u dorosłych, jak i u dzieci.

Objawy zespołu wodogłowia zależą od wieku, zaawansowania choroby i indywidualnej tolerancji na zmiany ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego.

Specyfika objawów u dzieci

Objawy zespołu wodogłowia u dzieci różnią się w zależności od tego, czy ma on ostry czy stopniowy początek. Ostry początek charakteryzuje się drażliwością, wymiotami i zaburzeniami świadomości. Stopniowy początek charakteryzuje się opóźnieniami w rozwoju fizycznym i umysłowym dziecka. Inne objawy obejmują:

• Gwałtowny wzrost obwodu głowy.
• Rozszerzenie żył głowy, napięte ciemiączko.
• Objaw zachodzącego słońca (patrząc w dół, można zobaczyć biały pas twardówki).
• Objaw Macewen'a (podczas uderzania w głowę dźwięk przypomina wyraźny odgłos pustego garnka).
• Zwiększone napięcie kończyn.

Cechy objawów zespołu wodogłowia u starszych dzieci i dorosłych

Ostry początek:

• Ból głowy i wymioty.
• Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i zaburzenia patrzenia w górę.

Stopniowy start:

• Zaburzenia chodu spowodowane spastycznością nóg.
• Duża głowa (mimo że szwy są zamknięte, czaszka jest powiększona z powodu przewlekłego wzrostu ciśnienia śródczaszkowego).
• Jednostronne lub obustronne porażenie nerwu szóstego.

Inne cechy typowe dla osób dorosłych

• Zaburzenia funkcji poznawczych.
• Utrapienie.
• Nudności i wymioty.
• Rozmazane i podwójne widzenie.
• Nietrzymanie moczu.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Gradacja

Według stopnia nasilenia:

• łatwy;
• umiarkowany.

Ze względu na stopień kompensacji i odwracalności zmian patologicznych:

• zrekompensowany;
• niedofinansowany;
• zdekompensowany.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Formularze

Rozróżnia się następujące postacie patologii: zespół nadciśnieniowo-wodogłowiowy, zespół wodogłowiowo-zanikowy.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Komplikacje i konsekwencje

Wrodzone wodogłowie często kończy się śmiercią w ciągu pierwszych czterech lat życia. Padaczka, zaburzenia uczenia się i ogólne zaburzenia rozwojowe należą do najczęstszych powikłań zespołu wodogłowia.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostyka zespół wodogłowia

Charakterystyczne objawy wodogłowia pozwalają neurologowi na dokładne określenie choroby i postawienie diagnozy. W celu określenia stopnia i postaci choroby wykonuje się dodatkowo zdjęcia rentgenowskie, echoencefalografię oraz obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego lub komputerowego.

[ 42 ], [ 43 ]

Diagnostyka różnicowa

Zespół wodogłowia różnicujemy z następującymi patologiami:

• Guzy pnia mózgu (glejaki, czaszkogardlak, glejak wielopostaciowy, oponiaki, oligodendroglioma, guzy przysadki, pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego).
• Migrena.
• Krwawienie: krwiak nadtwardówkowy, krwotok wewnątrzczaszkowy, krwiak podtwardówkowy.
• Padaczka.
• Otępienie czołowo-skroniowe.
• Choroby zakaźne:
  • ropień nadtwardówkowy wewnątrzczaszkowy,
  • ropniak podtwardówkowy.

Leczenie zespół wodogłowia

Metody leczenia wodogłowia zależą od etiologii, intensywności i nasilenia objawów.

Leki mogą pomóc opóźnić operację do czasu całkowitego ustabilizowania się stanu pacjenta.

Leczenie farmakologiczne nabytego zespołu wodogłowia polega na przepisywaniu leków moczopędnych w celu usunięcia nadmiaru płynu i zahamowania wydzielania płynu mózgowo-rdzeniowego (Diacarb, Veroshpiron), leków poprawiających trofikę mózgu (Actovegin, Piracetam, Asparkam), kompleksu witaminowego i leków uspokajających (Diazepam).

W przypadku gwałtownego pogorszenia stanu pacjenta można wykonać nakłucie lędźwiowe.

Leczenie wrodzonego wodogłowia najczęściej wymaga interwencji chirurgicznej, której celem będzie wyeliminowanie przyczyny choroby (np. usunięcie guza, krwiaka, ropnia), operacji drenażowych (wprowadzenie systemu silikonowych drenów do drenażu płynu mózgowo-rdzeniowego).

Leczenie tej choroby może trwać wiele lat. Shunty, pod stałą obserwacją, mogą być instalowane przez długi czas. Mogą być wymieniane w razie potrzeby.

Zapobieganie

Niektóre wrodzone postacie zespołu wodogłowia można rozpoznać prenatalnie.

[ 44 ], [ 45 ]

Prognoza

Rokowanie w tej chorobie zależy od postaci i stopnia zespołu wodogłowia. Dzieci z tą chorobą mają niepełnosprawność, chociaż stopień dysfunkcji może być łagodny lub ciężki.

Aby poprawić stan fizyczny pacjenta, zaleca się masaż i ćwiczenia terapeutyczne. Takie zabiegi muszą być wykonywane wyłącznie przez specjalistów, którzy mają doświadczenie w pracy z takimi pacjentami.

Jeśli diagnoza jest prawidłowa i w porę rozpocznie się leczenie, rokowanie jest korzystne. Rokowanie w innych przypadkach zależy od przyczyny zespołu.

Zespół wodogłowia może stać się warunkiem wstępnym poważnych konsekwencji dla pacjentów w różnym wieku. Jeśli pomoc medyczna nie zostanie udzielona w odpowiednim czasie, zespół ten spowoduje całkowitą utratę wzroku, paraliż, śpiączkę, opóźniony rozwój umysłowy, w tym demencję. U dorosłych choroba jest najczęściej powikłana paraliżem, śpiączką i zanikiem mózgu. Jeśli zespół wodogłowia zostanie wykryty późno lub zostanie przepisane niewłaściwe leczenie, może nawet doprowadzić do śmierci.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]