Zespół Susaka
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Niedawno, pod koniec ubiegłego stulecia (1979), dr J. Susek wraz z grupą współautorów po raz pierwszy dokonał opisu choroby, która została później nazwana jego imieniem. Jest to rzadki autoimmunologiczna patologia która jest charakterystyczna mikroangiopatii w tętniczki ślimaka ucha wewnętrznego, siatkówce, co powoduje straty i zaburzenia widzenia, jak i mózgu słuchu, przejawia się w niemożności utrzymania równowagi i utrata pamięci. Pacjenci z tym zespołem żyją w najpełniejszym tego słowa znaczeniu, ponieważ nie pamiętają nic z wczorajszego dnia.
Zespół ten był wcześniej uważany za formę choroby układowej "toczeń czerwony" z negatywną reakcją aglutynacji, jednak to założenie nie zostało potwierdzone. Inną jej nazwą jest reasino-ślimakowo-mózgowa waskulopatia, tj. Uszkodzenie zapalne naczyń krwionośnych mózgu, a także siatkówki i nerwu słuchowego.
Epidemiologia
Zespół Susaka występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn w stosunku 5: 1. Epidemiologia choroby, zdefiniowana dopiero pod koniec XX wieku, nie została dogłębnie zbadana. Niewątpliwie jeden - choroba jest rzadka: według różnych danych na świecie zarejestrowanych od 100 do 250 przypadków zespołu. Częstość występowania choroby, znana do tej pory, wynosi 9-72 lat, ale większość przypadków dotyczy kobiet w wieku 20-40 lat.
Przyczyny zespół Susaka
Do tej pory przyczyny nagłego rozwoju tej choroby nie są znane, chociaż czasami pojawiały się po infekcji wirusowej. Inne znane czynniki ryzyka to hormonalna terapia zastępcza i ciąża.
Wszystkie te dane prowadzą do hipotezy, że zespół Susaka poprzedza dysfunkcje układu odpornościowego, zmiany w podłożu hormonalnym i reologia krwi.
Obecnie choroba ta jest przypisywana zaburzeniom psychicznym, nie biorąc pod uwagę faktu, że zachowanie pacjenta jest absolutnie adekwatne do sytuacji.
Patogeneza
Podstawą patogenezie syndromu to odpowiedź immunologiczną, z jakiegokolwiek powodu, aby dostrzec komórki śródbłonka wyściełające ciągłej warstwy naczyń krwionośnych siatkówki i ślimaka, mózgu, jako antygen. Konsekwencją tego ataku immunologicznego jest obrzęk komórek i częściowe lub bezwzględne zaburzenie przepływu krwi w tętniczkach narządu.
Objawy zespół Susaka
Zespół Susaka jest definiowany przez objawową triadę:
- niedosłuch odbiorczy po obu stronach;
- Pojawiające się okresowo rozmyte, zamgławianie przodu z obu oczu, podwójne widzenie, krótkie ślepoty w jednym oku, paracentral scotomas w polu widzenia, niekiedy - trwałe zmniejszenie wizji (retinopatia niedokrwienna);
- zaburzenia zmęczenia i snu, osłabienie i zawroty głowy, silne bóle głowy i amnezja, czasami drgawki i zaburzenia autonomiczne (objawy podostrej encefalopatii).
W tym przypadku wczesne stadium choroby nie zawsze charakteryzuje się obecnością wszystkich objawów. Pierwsze oznaki zespołu rozwinięte u około 90% pacjentów pojawiły się jako upośledzenie wzroku, około 70% skarżyło się na upośledzenie słuchu. Mniej niż połowa pacjentów z debiutem choroby była leczona z powodu zaburzeń neuropsychiatrycznych. Zawroty głowy, częściowa utrata słuchu i wzroku, silny ból głowy i światłowstręt są bardzo częstymi dolegliwościami skierowanymi do lekarza w początkowej fazie choroby.
Rezonans magnetyczny na tomogramu zauważalnych zmian gromadzących wielu kontrast w istocie białej mózgu, móżdżku i ciała modzelowatego, singli - w kolorze szarym, której nie towarzyszą inne formy naczyń.
Zmiany naczyniowe w siatkówce z objawami niedrożności tętniczek i brakiem demielinizacji są również nieodłączne w tej patologii.
Diagnostyka zespół Susaka
Badania krwi na zespół Susaka z innych zapalenia naczyń różnią się brakiem jakichkolwiek zmian we krwi. Również diagnostyka instrumentalna (ultrasonografia, dopplerografia) nie ujawnia układowych zaburzeń naczyniowych.
W obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego widoczne są niewielkie zmiany ogniskowe istoty białej mózgu wzdłuż bocznych części komór serca, a także ciała modzelowatego i móżdżku, takie jak zmiany w stwardnieniu rozsianym. Istnieją również pojedyncze strefy, w których gromadzi się znacznik kontrastu. Ten kontrast nie jest typowy dla układowego tocznia rumieniowatego.
Na tomogramie pacjentów z zespołem Susaka, ogniska MRI w szarej masie mózgu są czasami widziane, jednak w przeciwieństwie do stwardnienia rozsianego, nigdy nie są zlokalizowane w rdzeniu kręgowym.
Aby zbadać stan siatkówki w nowoczesnych metod instrumentalnych diagnostycznych: Elektroretinografia, elektrookulogoafiyu, oftalmoskopia, angiografia fluoresceiny i rejestracja spowodowane potencjałów wzrokowych kory mózgowej.
Jednocześnie stwierdza się wzrost tętniczek siatkówki, mikronaczynia i teleangiektazji. Często występują małe krwotoki siatkówki, którym towarzyszy obrzęk w obszarze mikroangiopatii, spowodowany zwiększoną przepuszczalnością ścian naczyń.
Zaburzenia słuchu wykrywane są za pomocą emisji otoakustycznej, badania potencjałów wywołanych przez słuchowe źdźbła oraz innych badań otoneurologicznych.
[21]
Z kim się skontaktować?
Leczenie zespół Susaka
Leczenie farmakologiczne jest prowadzone przez glikokortykosteroidy, głównie - metyloprednizolon.
Działanie leku, podobnie jak prednizolon, jednak zdolność opóźnienia sodu ma mniej, odpowiednio jest lepiej tolerowane. Metyloprednizolon jest wchłaniany wolniej i trwa dłużej niż hydrokortyzon i prednizolon.
Średnia dawka wynosi od 4 do 48 mg na dzień. Lekarz przepisuje sposób leczenia i dawkowania.
Długoterminowe leczenie lekiem (w celu zmniejszenia skutków ubocznych i maksymalnej skuteczności) odbywa się zgodnie ze schematem: poranne spożycie dwa razy dziennie, dwa razy dzienna dawka. Przy długotrwałym stosowaniu leku następuje stopniowe anulowanie ze stopniowym zmniejszaniem dawki.
Jest przeciwwskazane w obecności znacznego nadciśnienia, zaburzenia psychiczne, zaburzenia czynności nadnerczy, osteoporozy, chorób wrzodowych układu pokarmowego, ponieważ może to powodować podobne efekty uboczne i nasilać postęp choroby. To nie ustawia okresie pooperacyjnym, syfilis, w ostrym zapaleniem wsierdzia, otwarty proces gruźlica, zapalenie nerek, a także - dla kobiet w ciąży i karmiących piersią z ostrożnością -Ludzie starszych.
Działania niepożądane podczas przyjmowania leku mogą być
Przesycone, hiperhydratacja, hipokaliemia, hipokalcemia, osłabienie mięśni, obniżona odporność, zaburzenia cyklu miesiączkowego.
W ciężkich przypadkach choroby, w połączeniu z terapią impulsów metyloprednizolonu (wlew ultrawysokiej dawki hormonów w okresie kilku dni) podawano cytostatyków, - leki, które hamują nieprawidłowy procesu podziału komórkowego. Generalnie, leki te znajdują zastosowanie w leczeniu nowotworów złośliwych, ale w niektórych przypadkach są stosowane w leczeniu chorób autoimmunologicznych.
Na przykład azatiopryna jest lekiem immunosupresyjnym, który jednocześnie wywiera przytłaczającą akcję podziału komórki. Przyjmuje się dzienną dawkę doustną: 1,5 -2 mg na 1 kg masy ciała i podzieloną na dwie lub cztery dawki.
Nie należy przepisywać kobiet w ciąży i karmiących piersią, dzieci, z nadwrażliwością, w przypadkach ucisku krwiotwórczej. Ma, podobnie jak wszystkie cytostatyki, wiele skutków ubocznych, szczególnie przy długotrwałym stosowaniu, w tym. Powoduje zmiany chromosomalne, objawy dyspeptyczne, naruszenia wątroby, hematopoezę, działanie rakotwórcze, teratogen. W okresie leczenia kompozycja krwi powinna być monitorowana co tydzień.
W niektórych przypadkach obserwowano objawy koagulopatii, a pacjentom przepisano leki zmniejszające krzepliwość krwi i agregację płytek krwi.
Na przykład, pośrednia antykoagulantowa warfaryna, która zapobiega zakrzepicy, hamując witaminę K.
Plan leczenia i dawka są indywidualnie przepisywane przez lekarza prowadzącego. Dzienna dawka zazwyczaj przyjmuje doustnie nie więcej niż 5 mg, podzielone na dwie dawki.
Kobiety w ciąży i karmiące piersią Warfaryna jest przeciwwskazana. Ponadto, nie przepisuj leku na niewydolność wątroby i nerek, krwawienie i ostre nadciśnienie. Przedawkowanie tego leku jest obarczone krwawieniem.
Najprostszymi środkami przeciwpłytkowymi są zwykle Aspiryna, która jest najczęściej stosowana do zapobiegania zakrzepicy. Akcja manifestuje się po nie więcej niż pół godzinie od momentu odbioru. Zdolność antyagregacyjna rozwija się w dawce od 75 mg do 325 mg. Jest w stanie spowodować uszkodzenie błony śluzowej żołądka, więc weź ją po jedzeniu, wyciśniętą wystarczającą ilością płynu, najlepiej - mlekiem lub alkaliczną wodą mineralną. Przeciwwskazane u kobiet w ciąży i karmiących.
Vasculopatie (zapalenie naczyń) wymagają określonej diety i diety. Zaleca się sześć posiłków dziennie. W codziennej diecie nie powinno być więcej niż osiem gramów soli kuchennej.
Codziennej diecie powinno być obecne w produktach zawierających witaminy B1, B6, C, K i A. W chorobę naczyń organizmu traci znaczną ilość wapnia dla jej kompensacji konieczne jest stosowanie nisko tłuszczowe produkty mleczne dziennie.
Według niektórych dobrym skutkiem w leczeniu chorób naczyń (vasculitis) dało wykorzystać w leczeniu leków ginkgo biloba. Aby aktywować funkcje mózgu (poprawić pamięć, wyeliminować zahamowanie), stosuje się ekstrakt z liści tej rośliny. Preparaty Unextracted (alkoholan lub proszek z suszonych liści) ożywić funkcjonowania komórek nerwowych, krążenia, nerwów wzrokowych i dźwiękowych powrotu elastyczności i wytrzymałości naczyń krwionośnych, przyczynić się do poprawy przepływu krwi.
W połączeniu z lekami i witaminami połączona jest także fizjoterapia, w szczególności hiperbaryczna natlenianie - zastosowanie tlenu w komorach ciśnieniowych.
W przypadku niedokrwienia i dystrofii siatkówki oka, w celu poprawy krążenia krwi, stosuje się magnetoterapię, elektrorefleksoterapię, laserową stymulację siatkówki.
W przypadku zmysłowego uszkodzenia słuchu lekarz może również zalecić leczenie fizjoterapeutyczne: zabiegi laserowe, elektroforeza, terapia ultradźwiękowa, magnetoterapia przezczaszkowa.
W zapaleniu naczyń i waskulopatii stosuje się sprzętowe metody oczyszczania krwi z kompleksów immunologicznych - hemosorpcji i plazmaferezy.
Alternatywne leczenie
W medycynie alternatywnej istnieje wiele przepisów na zmniejszenie stanów zapalnych naczyń krwionośnych, wzmocnienie ścian i zapobieganie krwawieniom.
Jednak przed przystąpieniem do alternatywnego leczenia, należy skonsultować się z lekarzem, może jakiś przepis zostanie z powodzeniem zintegrowany z programem terapeutycznym.
Energicznie działające na ścianach naczyń krwionośnych jest zielona herbata, którą można wypić 1/2 szklanki trzy razy dziennie, ale dopiero przed pójściem spać, ponieważ ma ekscytujący efekt.
Pozbądź się alternatywnych ofert leczenia zapalenia naczyń, wykorzystując pół godziny przed śniadaniem, napar z grubej, grubej fasoli. Wieczorem łyżeczka suszonych posiekanych liści waży szklankę wrzącej wody, nalegając całą noc. Rano, osączyć, rozpuścić w nim łyżeczkę miodu i napoju.
Aby wzmocnić zdrowie fizyczne i psychiczne, stosowano gojenie herbaty Ałtaju. Jednak do jej przygotowania konieczne jest znalezienie czarnej kartki badana. Są to dolne liście rośliny, wysuszone i pokryte śniegiem. Najlepiej odciąć je od badana na wiosnę. Herbata zawdzięcza swoje właściwości tym liściom. Po prostu trzeba je wysuszyć, będą odpowiednie przez dwa lata. Siekając liście, dodaje się je do dowolnej mieszanki do zaparzenia herbaty ziołowej lub zwykłej herbaty.
Działanie przeciwzapalne mają wyciągi z liści i jagód czarnej porzeczki, Oman ziołami, Helichrysum, dziurawca, nagietka kwiatów, korzeni i liści łopianu, korzeń lukrecji.
Liście czarnej porzeczki są używane do gotowania naparu - wlać w termos łyżkę posiekanych liści ze szklanką wrzącej wody, nalegać na dwie godziny, odcedzić. Zjedz cztery lub pięć razy dziennie po pół szklanki.
Jako naczynie wzmacniające ściany naczyń stosuje się rue pachnące i jagody aronii, dogrose, żurawiny, porzeczki.
Napój z zapachów rue: na jedną łyżeczkę ziół - 250 ml wrzącej wody, napar przez pięć minut. Odcedź i pij dwa razy dziennie.
Sok z aronii (aronia) przyjmować jedną lub dwie łyżki stołowe trzy razy dziennie w celu wzmocnienia naczyń. Zaleca się warzenie herbaty z suchych jagód z czarnej aronii. Wlać dwie łyżki suszonych jagód z dwoma szklankami wrzącej wody, gotować na małym ogniu przez dziesięć minut, a następnie nalegać na co najmniej pięć godzin. Pij trzy razy dziennie, dodając miód.
Homeopatia jest specjalnym obszarem medycyny klinicznej charakteryzującym się odmiennym podejściem do zasad leczenia. Nie stosuje imponujących dawek substancji chemicznych o szerokim zakresie działania u pacjentów z tą samą diagnozą.
Dawki i schematy leczenia są przepisywane przez lekarza homeopatycznego tylko indywidualnie, zalecane dawki leku, jak w tradycyjnej medycynie, nie występują w klasycznej homeopatii.
Kompleks objawów u pacjenta jest dokładnie badany i przepisywany jest lek, który może powodować podobne objawy u zdrowej osoby. Homeopatia nie traktuje choroby, ale osobę, czyli cały kompleks objawów nieodłącznie związanych z danym pacjentem, z jednym lekiem. W tym przypadku lek jest przepisywany w ultra niskich dawkach.
W homeopatii występują preparaty, których opis jest podobny do pierwszych objawów i resztkowych objawów zespołu Susaka.
Na przykład:
- Baryta carbonica - pacjent wykazuje wszystkie oznaki braku pamięci: zapomina o porządku codziennych zwyczajnych czynności, swoich obowiązkach, słowach, przestaje być prowadzony w zwykłym miejscu; zasłona przed oczami, słabość wzroku, łzawienie; ubytek słuchu, nieprawidłowość nerwu słuchowego; paraliż z powodu ostrych zaburzeń krążenia w mózgu;
- Baryta sulphurica - strzelanie, obolałe, spazmatyczne, uciskowe w części skroniowej, czołowej, potylicznej głowy, zawroty głowy w pozycji stojącej, z chodzeniem; redukcja ostrości wzroku, całun, drobiny, widok z przodu; hałas w uszach, utrata słuchu, zmarszczki, ból; bezbolesny niedowład, słaba pamięć, omdlenie;
- Chininum sulphuricum (Hininum sulfuricum) - upośledzenie słuchu, czasami z silnym bólem głowy;
- Gelsemium - upośledzenie pamięci, bóle głowy, stany zapalne lub odwarstwienie siatkówki i inne zaburzenia widzenia, zaburzenia koordynacji ruchów.
Chirurgiczne leczenie skutków zespołu Susaka
Jednym z objawów zespołu Susaka jest retinopatia niedokrwienna w połączeniu z niedrożnością tętnicy środkowej siatkówki, w tym przypadku niezależne odtworzenie widzenia jest niezwykle rzadkie. Ostre zaburzenia krążenia w siatkówce i nerwu wzrokowym prawie zawsze powodują częściową, a czasem absolutną ślepotę. Prognozy dotyczące chorób naczyń nerwu wzrokowego są bardzo ciężkie, ale nie beznadziejne. Istnieją różne metody chirurgicznej poprawy hemodynamiki siatkówki (na przykład koagulacji laserowej), ich zastosowanie zależy od oceny nasilenia zaburzeń.
Rozprawa została poprawiona przez dobór aparatu słuchowego. Przy zachowaniu tylko niewielkiej części aparatu receptorowego ślimaka stosuje się implantację ślimaka. Operacje te weszły do światowej praktyki pod koniec lat 80. Ubiegłego wieku.
Zapobieganie
Zespół Susaka powstaje nagle z powodu niezidentyfikowanych dokładnych przyczyn, dlatego głównym środkiem zapobiegawczym jest zdrowy tryb życia, który zapobiega częstym infekcjom wirusowym, które poprzedzały w wielu przypadkach wystąpienie tej choroby.
Ostra słuchu i zaburzenia widzenia, szczególnie u młodych pacjentów (grupa wysokiego ryzyka obejmuje kobiety w ciąży) powinno spowodować uwagę - obowiązkowego hospitalizacji i dokładną diagnozę: MRI, badanie potencjałów wywołanych z pnia mózgu akustyczny, jak przedwczesna i zła diagnoza może prowadzić unieważnić pacjenta.