Czynnik VII (proconertyna)
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Wartości referencyjne (normy) aktywności czynnika VII w osoczu krwi wynoszą 65-135%.
Czynnik VII (proconvertin lub Convertino) odnosi się do a 2 globuliny i syntetyzowane w wątrobie, z udziałem witaminy K. Głównie uczestniczą w tworzeniu protrombinazy tkanki i przemiany protrombiny w trombinę. Jego okres półtrwania wynosi 4-6 godzin (najkrótszy okres półtrwania wśród czynników krzepnięcia).
Wrodzony niedobór prokonertyny
Wrodzony niedobór czynnika VII powoduje rozwój choroby Aleksandra - autosomalnej recesywnej choroby związanej z defektem w syntezie prokonwertyny.
Patologia ta charakteryzuje się zespołem krwotocznym typu mieszanego - krwiak-mikrokrążenie. Główne objawy kliniczne: melena, wybroczyny i wybroczyny, krwawienie z rany pępkowej, cephalotorem. Te typowe objawy występują tylko wtedy, gdy zawartość prokonertyny we krwi jest mniejsza niż 5% normy, co jest rzadko obserwowane w praktyce klinicznej.
W badaniach laboratoryjnych stwierdzono wydłużenie czasu krzepnięcia krwi (z prawidłowym czasem krwawienia i liczbą płytek krwi), wzrost wartości PV i APTT. W celu ostatecznego potwierdzenia diagnozy konieczne jest ustalenie zawartości prokonwertyny w surowicy krwi (w normie 65-135%).
Leczenie
Podawanie bolusa stężonego preparatu kompleksu protrombiny, który obejmuje czynnik VII, wynosi 15-30 jednostek / kg dożylnie.
W przypadku nowonarodzonych dawek czynnika VII podanie nie jest zakończone, ale nie powinno przekraczać 70 jednostek. Jeśli to konieczne, podawanie dożylne można powtórzyć. Bardziej skuteczne do tego koagulopatia dożylnie antiingibitornogo koagulant kompleksu (FEIBA T1M 4 Immuno) w dawce 50 do 100 U 2 razy dziennie lub lek NovoSeven® (INN: Eptakog alfa aktywowany) w dawce 20 do 70 ug / kg, w odstępach 3 godziny .
Nabyte niedobory Proconvertin
Nabyte formy hipoproconwersynemii są możliwe u pacjentów z uszkodzeniem wątroby, jak również w wyniku działania pośrednich antykoagulantów. Obniżenie aktywności prokonwertyny w osoczu krwi obserwuje się u pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby, marskością wątroby, ostrym alkoholowym zapaleniem wątroby, przewlekłym uporczywym zapaleniem wątroby. U pacjentów z marskością wątroby istnieje wyraźna zależność pomiędzy obniżeniem poziomu prokonertyny a ciężkością procesu. Z powodu krótkiego okresu półtrwania spadek aktywności prokonwertyny jest najlepszym wskaźnikiem rozwoju niewydolności wątroby, której początek można monitorować dosłownie po godzinie, badając aktywność prokonertyny we krwi.
Minimalny, hemostatyczny poziom aktywności czynnika VII we krwi dla operacji wynosi 10-20%, przy niższej zawartości ryzyko krwawienia pooperacyjnego jest bardzo wysokie. Minimalny hemostatyczny poziom aktywności czynnika VII we krwi w celu zatrzymania krwawienia wynosi 5-10%, z mniejszą zawartością zatrzymania krwawienia bez wprowadzenia pacjenta z czynnikiem VII jest niemożliwe.
W przypadku zespołu ICE, począwszy od stadium II, wyraźnie obserwuje się spadek aktywności czynnika VII z powodu koagulopatii konsumpcyjnej.
[10]