Mutyzm (pełna cisza)

Mutizm odnosi się do najpoważniejszych zaburzeń inicjacji mowy i objawia się utratą zdolności do ogólnego wokalizowania, to znaczy całkowitej ciszy.

Lżejsze formy zaburzeń inicjacji mowy objawiają się jedynie opóźnieniem (opóźnieniem) w rozpoczęciu mowy (na przykład w chorobie Parkinsona). Opóźniona inicjacja mowy (opóźnione odpowiedzi mowy) jest charakterystyczna dla ogólnego upośledzenia umysłowego (głębokie oszołomienie; abulia; ciężka depresja) lub z selektywnym hamowaniem aktywności mowy (duże guzy przedczołowe; procesy atroficzne w okolicy Broca; inne stany „hipokinezy mowy”, które przejawiają się jako przedłużone utajony okres reakcji na mowę, nieprzystosowanie, zwięzły styl odpowiedzi).

Syndromiczna diagnostyka różnicowa prawdziwego mutizmu powinna być przeprowadzona z innym, zewnętrznie podobnym zespołem - anarthrią. Większość pacjentów z mutizmem narusza funkcje krtani bez zakłócania mięśni twarzy, jamy ustnej lub mięśni języka.

Mutyzm może mieć również pochodzenie czysto psychogenne (konwersyjne). Wreszcie, mutizm może być częścią złożonych zaburzeń behawioralnych, takich jak negatywność lub katatonia w schizofrenii. Prawdziwy mutizm („akinezja mowy”, „akinezja języka”) jest charakterystyczny dla mutacji akinetycznej lub ciężkich form akinetycznych (rzadko) choroby Parkinsona, zwłaszcza w okresie zwiększonej akinezji („atak akinetyczny”, „zamrożenie”, „blokada ruchowa”). Zjawisko psychomotoryczne, opisane w wielu chorobach neurologicznych, charakteryzujące się bardzo różną lokalizacją (często obustronnie) uszkodzeniem mózgu.

Mutyzm często towarzyszy lub jest związany z jego genezą z takimi różnymi zespołami jak akinezja (mowa), afazja (apraksja mowy), abulia, apatia, apemia, anarthria i może lub nie towarzyszyć innym zaburzeniom neurologicznym.

[1],

Przyczyny i kliniczne formy mutizmu

1. Akinetyczny mutizm o różnej lokalizacji. Zespoły „przednie” i „tylne” mutacji akinetycznych, mutizm hiperkinetyczny.
2. Mutyzm na zdjęciu to syndrom „zamkniętej” osoby.
3. Inne formy mutizmu w chorobach mózgu:
   • Uszkodzenie obszaru mowy korowej Brocka (w ostrej fazie afazji motorycznej)
   • Uszkodzenie dodatkowego obszaru silnika
   • Uszkodzenie głębokich sekcji lewego płata czołowego
   • Uszkodzenie skorupy
   • Obustronne uszkodzenie bladej kuli
   • Obustronne uszkodzenie wzgórza (na przykład z talamotomią)
   • Mutacja móżdżku
   • Mutyzm z ciężkim porażeniem rzekomobłoniastym
4. Obustronne porażenie gardła lub strun głosowych („mutacja obwodowa”)
5. Psychogeniczny mutizm
6. Psychotyczny mutizm.

Akinetyczny mutizm to stan charakteryzujący się całkowitą akinezją i mutizmem, czyli utratą zdolności do jakichkolwiek ruchów, w tym mowy. Nie ma reakcji ruchowej nawet na silne bodźce bólowe. Ale wizualna reakcja wskaźnikowa jest zachowana; możliwe utrwalenie funkcji spojrzenia i śledzenia. Pomimo aspiracji i całkowitej bezruchu pacjent nie znajduje się w prawdziwej śpiączce („śpiączka”); patrzy ci w oczy, a ten uporczywie wygląda, jakby obiecywał mowę; patrzy na poruszający się obiekt, ale żaden bodziec nie może uzyskać odpowiedzi motorycznej.

Mutacja akinetyczna jest opisana w guzie trzeciej komory, urazowych, beztlenowych lub naczyniowych zmianach chorobowych w korze czołowej, obu półkulach, zakręcie zakrętu obręczy (zwłaszcza gdy przedni zakręt zakrętu jest zaangażowany po obu stronach - tak zwany „akinetyczny mutizm przedni”), wzgórze.

Obustronne obrażenia linii środkowej (paramedian) w rejonie mezodyptywności, zwłaszcza z udziałem szarej istoty szarej (formacja siatkowata śródmózgowia - tak zwany „zespół cofnięcia pleców”), mogą powodować przedłużony mutację akinetyczną u ludzi. Mutację akinetyczną opisano również u pacjentów z AIDS, złośliwym zespołem neuroleptycznym.

W stanie odwracalnym mutacja akinetyczna występuje, gdy opuszcza się ciężki stan śpiączki o innym charakterze, w szczególności po ostrym urazowym uszkodzeniu mózgu. W tej sytuacji występuje również tak zwany mutizm hiperkinetyczny, stan charakteryzujący się pobudzeniem ruchowym i mutizmem, którego kulminacją jest uporządkowanie zachowań motorycznych i odzyskanie aktywności mowy.

Zespół „zamkniętej osoby” objawia się quadriplegią, „mutizmem” (jego prawdziwą przyczyną jest anarthria) i nienaruszoną świadomością, w której zdolność do komunikowania się zwykle ogranicza się do pionowych ruchów oczu i ruchów powiek (mruganie). Większość przypadków zespołu zamkniętego mężczyzny jest spowodowana zamknięciem tętnicy podstawnej, co prowadzi do zawału mózgu w okolicy brzusznych części mostu. Inne możliwe przyczyny: krwotok, ropień, demielinizacja w brzusznej części mostka i rdzeń przedłużony, który przerywa drogi korowo-rdzeniowe do kończyn i szlaki korowo-jądrowe do dolnych nerwów czaszkowych (zespół de-derenacyjny). Zespół jest również opisany w alkoholowej encefalopatii żywieniowej. CT potwierdza lokalizację zmiany. Wskazuje na to również nieprawidłowy potencjał trzonu słuchowego. EEG jest zwykle normalny.

Uszkodzeniu obszaru mowy korowej Brocka może towarzyszyć głębokie zahamowanie aktywności mowy, co objawia się mutizmem, który poprzedza manifestację objawów afazji ruchowej. Tak więc ostra faza udaru mózgu, która doprowadziła do apraksji mowy (afazja ruchowa), objawia się na początku bardziej intensywnym zahamowaniem ekspresyjnej mowy poprzez tłumienie jakiejkolwiek aktywności głosowej (nie tylko mowy).

Uszkodzenie dodatkowego obszaru motorycznego w środkowej części przedniej części zakrętu czołowego górnego jest często wymieniane jako przyczyna mutizmu. Większość opisanych przypadków wskazuje na obrażenia po lewej stronie, ale niektóre obserwacje odnoszą się do mutizmu urazów prawej strony tego obszaru. Zazwyczaj globalna akinezja najpierw się rozwija, a następnie (po dniach i tygodniach) zostaje zastąpiona przez przeciwstawną akinezję i mutizm. Małe jednostronne uszkodzenia mogą powodować jedynie przejściowy mutizm; rozległe uszkodzenie przedczołowe, zwłaszcza ekscytujący zakręt zakrętu, prowadzi do przedłużonego mutizmu.

Uszkodzenia głębokich odcinków lewego płata czołowego, sąsiadujące bezpośrednio z przednim rogiem komory bocznej, czasami powodują przejściowy mutizm. Podczas powrotu do zdrowia można zaobserwować objawy przezskórnej afazji motorycznej.

Przemijający mutizm można również zaobserwować w przypadku obrażeń skorupy (obustronny lub tylko lewostronny). Okres zdrowienia charakteryzuje się zmniejszoną spontaniczną aktywnością mowy i niektórymi objawami pozapiramidowymi (hipofonia, artykulacja hipokinetyczna). Oddzielne wiadomości poświęcone są obustronnym uszkodzeniom bladej kuli, które przejawiają podobne objawy mutizmu z ogólną akinezją i apatią.

Uszkodzenie przednich części wzgórza (zwłaszcza obustronnego i lewostronnego) może powodować mutizm i zazwyczaj globalną akinezję (guzy wzgórza, krwotok do niego, stereotaktyczna talamotomia, obustronna lub czasami lewostronna).

Ostre obustronne uszkodzenie obu półkul mózgowych rzadko może prowadzić do mutizmu (mutacji móżdżku). Ten mutizm trwa średnio 1-3 miesiące (do 20 tygodni); jego wyzdrowienie przechodzi przez etap dyzartrii. Doustna apraksja jest często wykrywana. Zespół ten opisano w usuwaniu guzów móżdżku u dzieci.

Wreszcie, mutizm może wystąpić z ciężkim porażeniem rzekomobłoniastym spowodowanym rozlanymi obustronnymi zmianami półkulowymi, a także z obustronnym porażeniem mięśni gardła i strun głosowych („obwodowy mutizm”), na przykład w chorobie Charcota.

Neuroleptyki zazwyczaj powodują hipokinezję lub akinezję ze zmniejszeniem aktywności mowy, ale tutaj nie obserwuje się całkowitego mutizmu. Złośliwy zespół neuroleptyczny może we wczesnych stadiach obejmować objawy akinetycznego mutizmu.

Psychogenny mutizm jest zwykle obserwowany na obrazie wielotorowej histerii i towarzyszą mu w takich przypadkach inne demonstracyjne zaburzenia ruchowe (wielorakie zaburzenia ruchowe), wrażliwe, wegetatywne (w tym napadowe) i emocjonalno-osobowe, które ułatwiają diagnozę.

Psychotyczny mutizm objawia się zazwyczaj brakiem spontanicznej i wzajemnej mowy z wrodzoną umiejętnością mówienia i rozumienia mowy skierowanej do pacjenta. Psychotyczny mutizm obserwuje się na obrazie masywnych zaburzeń psychopatologicznych (depresyjne odrętwienie; katatonia; negatywizm) i zaburzeń behawioralnych w zakresie psychotycznym (często schizofrenii).

[2], [3], [4], [5], [6], [7],

Testy diagnostyczne mutizmu

MRI mózgu, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, USDG głównych tętnic głowy, konsultacja neuropsychologa i, jeśli to konieczne, psychiatra i specjalista laryngologa (foniatra).

[8], [9]