Stowarzyszenie VATER

Epidemiologia stowarzyszenia VATER

1,6 na 10 000 noworodków.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Przyczyny stowarzyszenia VATER

Większość przypadków ma charakter sporadyczny, bez wskazań na czynniki teratogenne lub zewnętrzne. Opisano kilka przypadków rodzinnych.

[7], [8]

Objawy stowarzyszeń VATER

Widmo wrodzonych wad jest bardzo szeroki i ponad 2/3 tych wad lokalnych w dolnym segmencie korpusu (nacięcia dystalnej jelita, zaburzenia układu moczowego, miednicy i dolnych). Defekty segmentu górnej części ciała obejmują atrezję przełyku, różne wady struktur radiacyjnych, wrodzone wady serca i górnych dróg oddechowych.

Objawowy zespół wad wrodzonych:

• Wady kręgosłupa (wrodzone wady kręgosłupa - niedorozwój łuków, kręgosłup w kształcie motyla) - 70%;
• Atrezja odbytnicy - 80%;
• Tchawiczo-przełykowo-przetoka - 70%;
• Wady nerek - wady nerek lub wady promieniowe - aplazja / niedorozwój promieniowych struktur ręki - 65%.

Diagnoza stowarzyszenia VATER

Kryteria diagnostyczne: obecność 3 z 5 wymienionych powyżej wad wrodzonych z prawidłowym zestawem chromosomów.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Traktowanie stowarzyszenia VATER

Objawowe leczenie.

Funkcje zarządzania pacjentami

W połączeniu z noworodkową atrezją, odbyt z nieprawidłowościami kręgosłupa lub ręki jest dokładnie sprawdzany pod kątem przetoki tchawiczo-przełykowej.

Kiedy połączona jest noworodkowa patologia przełyku i promieniowe struktury ręki, konieczne jest wykluczenie wrodzonych wad rozwojowych nerek.

[15]

Prognoza

Jest on określony przez spektrum i nasilenie rozpoznanych wad wrodzonych. Intelekt zostaje zapisany.