Pospolity pień tętnicy

Trzonie tętniczy powstaje, gdy w trakcie rozwoju płodowego prymitywny trzpień nie jest podzielone za pomocą przegrody do tętnicy płucnej i aortę, co prowadzi do utworzenia jednego dużego tętnic bagażnika, która znajduje się powyżej duża, perimembranoznym infundibulyarnym ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Odpowiednio, mieszana krew dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego, do płuc i mózgu. Objawy wspólnego odcinka tętniczego obejmują sinicę, zaburzenia jedzenia, pocenie się i przyspieszony oddech. Często słyszy się normalny ton i głośny pojedynczy ton II; Hałas może być inny. Rozpoznanie opiera się na echokardiografii lub cewnikowaniu serca. Po leczeniu niewydolności serca z reguły następuje korekta chirurgiczna. Zaleca się zapobiegać zapaleniu wsierdzia.

Całkowity pień tętniczy wynosi 1-2% wśród wrodzonych wad serca. Około 35% pacjentów ma zespół DiGeorge lub zespół podniebienia-cardio-twarzy. Istnieją 4 rodzaje. W typie I tętnica płucna odchodzi od tułowia, następnie dzieli się na prawą i lewą tętnicę płucną. W typach II i III prawe i lewe tętnice płucne odbiegają niezależnie od odcinków tylnych i bocznych tułowia. W przypadku typu IV tętnice spływające z aorty zstępującej dostarczają krew do płuc; Ten typ jest dziś uważany za ciężką formę tetralogii Fallota.

Mogą również występować inne anomalie (np. Usterka klapy bębnowej, anomalie tętnic wieńcowych, komunikacja autokrwowa, podwójny łuk aorty), które mogą zwiększać śmiertelność pooperacyjną.

Fizjologiczne konsekwencje typu I obejmują łagodną sinicę, niewydolność serca (CH) i wyraźny wzrost przepływu krwi w płucach. W typach II i III sinica jest bardziej zauważalna, a niewydolność serca występuje rzadko, ponieważ przepływ krwi w płucach jest prawidłowy lub tylko nieznacznie nasilony.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Objawy wspólnego tułowia tętniczego

Noworodki z objawami typu I obejmują łagodną sinicę oraz objawy i objawy niewydolności serca (tachypnea, niedożywienie, pocenie się), które pojawiają się w pierwszych tygodniach życia. U noworodków z typem II i typu III występuje wyraźniejsza sinica, jednak niewydolność serca rozwija się rzadziej.

Podczas badania fizykalnego możesz wykryć zwiększone bicie serca, wzrost ciśnienia tętna, głośny i pojedynczy ton II oraz kliknięcie wygnania. Szok holosystoliczny o intensywności 2-4 / 6 jest słyszalny na lewym brzegu mostka. Hałas na zastawce mitralnej w środku rozkurczu można usłyszeć na wierzchołku ze wzrostem przepływu krwi w małym okręgu krążenia. Kiedy zastawka tętniczego tułowia jest niewystarczająca, słaby rozkurczowy hałas o wysokim tonie słychać w trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka.

Rozpoznanie wspólnego pnia tętniczego

Diagnozę oparto na danych klinicznych, biorąc pod uwagę radiogram klatki piersiowej i EKG, ustalono dokładną diagnozę na podstawie dwuwymiarowej echokardiografii z kolorową Doppler kardiografią. Cewnikowanie serca jest często konieczne, aby wyjaśnić występujące anomalie przed zabiegiem.

Radiografia klatki piersiowej pokazuje kardiomegalię o różnym nasileniu z powiększeniem układu płucnego, prawym łukiem aorty (około 30%) i stosunkowo wysoką lokalizacją tętnic płucnych. EKG często ujawnia przerost obu komór. Znaczący wzrost płucnego przepływu krwi może spowodować pojawienie się objawów i przerost lewego przedsionka.

[7], [8], [9], [10]

Leczenie wspólnego pnia tętniczego

W niewydolności serca przepisywany jest aktywny lek, w tym diuretyki, digoksyny i inhibitory ACE, a następnie operacja jest wykonywana wcześniej. Dożylny wlew prostaglandyny nie ma istotnych zalet.

Chirurgiczne leczenie wspólnego pnia tętniczego składa się z całkowitej pierwotnej korekcji wady. Wada przegrody międzykomorowej jest zamknięta, tak że krew dostaje się do tętniczego tułowia z lewej komory. Pomiędzy prawą komorą a miejscem rozbieżności tętnic płucnych umieszcza się kanał z zaworem lub bez niego. Surgical lethality to 10-30%.

Wszyscy pacjenci ze wspólnym tętniczym tułowiem powinni otrzymywać profilaktykę zapalenia wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi, w których może rozwijać się bakteriemia.