Omphalocele

Omphalocele (przepuklina pępowiny, przepuklina pępkowa, przepuklina embrionalna) jest wysunięciem narządów jamy brzusznej przez defekt linii środkowej u podstawy pępka.

Przepuklina pępkowa - wada, w której w wyniku naruszenia wczesnej organogenezy narządów jamy brzusznej do pewnego stopnia rozwijać zewnątrz ciała zarodka, co pociąga za sobą nie tylko nieprawidłowy rozwój tych organów, ale także powstawanie wad takich jak brzuch i klatkę piersiową. Przepuklina pokryte worka przepuklinowego, owodni składający się z zewnątrz, od wewnątrz - otrzewnej z mezenchymy (Varganova galaretki) pomiędzy nimi.

Gdy przepuklina pierścienia pępkowego ciała występ oraz jest pokryta cienką powłoki może być małe (tylko kilka pętli jelita grubego) lub może zawierać większość narządów jamy brzusznej (jelita, żołądek, wątroba). Bezpośrednim zagrożeniem jest wysychanie narządów wewnętrznych, hipotermia i odwodnienie spowodowane parowaniem wody, a także infekcja otrzewnej. U noworodków z omphalocelami występuje bardzo duża częstość występowania innych wrodzonych wad rozwojowych, w tym atrezji jelitowej; nieprawidłowości chromosomalne, takie jak zespół Downa; oraz anomalie serca i nerek, które należy zidentyfikować i zbadać przed korektą chirurgiczną.

Kod ICD-10

Q79.2. Ćwicz.

Epidemiologia

Częstość występowania ubytków omphalocele wynosi 1-2 na 10 000 żywych urodzeń, nie ma szczególnych różnic w płci. Większość dzieci z omphalocele rodzi się z pełnej krwi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Co powoduje obrzęk pchły?

Reprezentacje dotyczące etologii i patogenezy omphalocele są nadal sprzeczne. Uważa się, że w genezie płodowej przepukliny pępkowej jest zdominowany przez dwa czynniki - rotacja zaburzeń jelit podczas obrotu pierwszego okresu i hipoplazji przedniej ściany jamy brzusznej. Naruszenie obrotu jelitowego występuje jako tymczasowej ochrony „fizjologicznej” przepukliny pępkowej, w wyniku czego 5 tygodni zarodka powodu niedopasowania szybkości wzrostu okrężnicy i brzucha i znikają same do 11 tygodnia rozwoju.

Zgodnie z inną teorią, przepuklina pachwinowa to "utrzymywanie się pnia tułowia w obszarze zwykle zajmowanym przez somatopleurotyka". Ten widok z naruszeniem bocznej wymiany mezodermy otrzewnej i mezodermy łodygi owodni wyjaśnia szereg nieprawidłowości stwierdzonych w przepuklina pępkowa - z kloaki exstrophy do pentad Cantrell jest.

W jaki sposób manifestuje się omphalocele?

U dzieci z omphalocele często spotyka się wiele połączonych wad innych ważnych narządów i układów, a także nieprawidłowości chromosomalne. Najczęściej są to wrodzone wady serca, wady nerek, defekty ortopedyczne itp. Omphalocele o małych rozmiarach często łączy się z nieskażonym przewodem żółtkowym.

Być może połączenie omphalocele z chorobą Downa, trisomia na chromosomach 13 i 18.

Przepuklina pępkowa - zespół Składnik Beckwith-Wiedemann również nazwą zespołu użytkownik OMG (przepuklina pępkowa, przerost języka, gigantyzm). Dla tego zespołu, z wyjątkiem przepuklina pępkowa, charakteryzuje się (jak sama nazwa wskazuje) obecność dużej językiem, powodując niekiedy trudności w oddychaniu, i gigantyzm, często realizowane w gigantyzmu narządów miąższowych (powiększenie wątroby i śledziony, trzustki rozrost), które mogą manifestować hiperinsulinizm i hipoglikemii, szczególnie niebezpiecznej w okresie noworodka. Rzadziej ujawniają częściową gigantyczność szkieletu.

Przepuklina pępkowa jest czasem najtrudniej komponent i takie anomalie jak pentad Cantrell i kloaki exstrophy, leczenie, które jest ogromne trudności i są nadal w większości szpitali mają niezadowalające wyniki. To nasilenia zmian związanych i określenia stopnia zaawansowania stanu utwardzalnej balowej z przepuklina pępkowa i rokowania i tanatogenesis lub niepełnosprawności: wiodącą rolę pacjenta często nie należą do przepuklina pępkowa i połączone wady lub zespoły genetyczne. Wszystkie powyższe zaproszenia do wczesnego wykrywania przepuklina pępkowa w przedporodowej okresu terminowo decyzji w sprawie zatrzymywania lub przerywania ciąży.

Klasyfikacja

Zgodnie z roboczą klasyfikacją omphalocele, w zależności od wielkości defektu przedniej ściany jamy brzusznej (portal przepuklinowy) i objętości zawartości worka przepuklinowego, izolowane są małe, średnie i duże przepony omphalocele. Zawartość małych i średnich przepuklin to talowe pętle jelitowe (w małych - jednym lub więcej). Duża omphalocele zawsze zawiera nie tylko pętle jelitowe, ale także wątrobę.

W postaci przepuklinowej wypukłości rozróżnia się półkuliste, kuliste i grzybkowate przepukliny.

[9], [10], [11], [12], [13]

Jak rozpoznać omphalocele?

Wizualizacja omphalocele jest możliwa przy pomocy ultradźwięków z 14. Tygodnia ciąży. Bardzo informacyjny test na utrzymanie matki alfa-fetoproteiny (AFP), jej zawartość wzrasta w wadach wrodzonych. W tym przypadku (wraz ze wzrostem liczby AFP) konieczne jest dokładne zbadanie płodu pod kątem obecności wrodzonych wad wrodzonych. Jeśli omphalocele zostanie wykryty w połączeniu z nieutwardzalnymi anomaliami rozwojowymi lub nieprawidłowościami genetycznymi, przyszłym aborcjom można zalecić przyszłym rodzicom.

Narodziny dzieci z małą lub średnią przepukliną mogą wystąpić naturalnie, chyba że istnieją inne wskazania do przeprowadzenia cięcia cesarskiego. W dużym poborze COD metoda dostawy jest wybierana indywidualnie w każdym konkretnym przypadku. Zwykle zaleca się wykonanie cięcia cesarskiego w związku z niebezpieczeństwem pęknięcia cienkich błon przepuklinowych.

Diagnostyka prenatalna ophalocele

Rozpoznanie omphalocele po urodzeniu dziecka z reguły nie powoduje trudności. Jednak przy użyciu omphalocelu w przetwarzaniu pępowiny w szpitalu położniczym mogą wystąpić błędy o poważnych konsekwencjach. Zwykle w przepuklinowych błonach z tego typu anomalią występuje jedna lub dwie pętle jelita, tj. Objętość edukacji jest niewielka, a taka przepuklina pachowa często wygląda jak pogrubiony pępowin. Jeżeli lekarz lub położna nie rozpoznaje małe przepuklina pępkowa miażdży końcową lub podwiązaniu nałożone na granicy cienia pępowiny i skórze, a odcięte pępowiny pozostałą przewodu, ściana jelita mogą zostać uszkodzone. Dlatego w przypadku, wątpliwe (grubość pępowiny, umbilical cord naczynia dysplazją), ważne jest, aby zdawać sobie sprawę z przepuklina pępkowa małych rozmiarów i nakłada podwiązania w odległości nie mniejszej niż 10-15 cm od krawędzi skóry. Taki noworodek potrzebuje natychmiastowego przeniesienia do szpitala chirurgicznego do badania. Aby potwierdzić lub wykluczyć rozpoznanie małego pnia przepony, można wykonać prześwietlenie rentgenowskie w projekcji bocznej. Gdy przepuklina pępkowa zewnątrz ściany brzusznej membrany kręgowego określić pętli jelitowej (pęcherzyki gazu), natomiast w przypadku braku komunikacji między brzucha i pępowinie integralności membran przedniej ściany jamy brzusznej na radiogramu nie naruszona. Biorąc pod uwagę fakt, że przepuklina pępkowa często łączy wady, obowiązkową kontrolę raportu pacjenta, z wyjątkiem zdjęć rentgenowskich klatki piersiowej i jamy brzusznej w pozycji pionowej, wchodzi do USG mózgu, jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej, a także USG dużych naczyń serca.

Leczenie omphalocele

Przy pierwszej pomocy dziecku z omphalocelami w szpitalu położniczym, należy zwrócić szczególną uwagę na utrzymanie temperatury jego ciała, chroniąc torebkę przepuklinową przed niekorzystnymi wpływami zewnętrznymi. Pacjenci z omphalocelą potrzebują pomocy w nagłych wypadkach.

Wybór metody leczenia omphalocele zależy od wielkości przepukliny, stanu pacjenta i możliwości szpitala, w którym odbywa się to leczenie. Może być zachowawczy lub chirurgiczny i może być wykonywany w jednym lub kilku etapach.

Zachowawcze leczenie omphalocele

Leczenie zachowawcze w ostatnich latach jako rozwój resuscytacji i poprawy wsparcia resuscytacyjnego jest stosowane w bardzo ograniczonych przypadkach, gdy z jakiegoś powodu sugerują odłożenie interwencji chirurgicznej. Takiej taktyki można używać w przypadku przepuklin wielkiej pępowiny lub ich kombinacji z wieloma poważnymi wadami rozwojowymi. Najczęściej do tych celów stosuje się roztwory garbników, takie jak powidon-jod, merbromina, 5% roztwór nadmanganianu potasu. Worka przepuklinowego do pozostałości pępowinowej została ustalona przez pacjenta w pozycji pionowej, przepuklina powłoki kilka razy dziennie potraktowano jednym z tych rozwiązań osiągnięcia powstawania gęstej skorupy pod którą stopniowo tworzy blizny, tworząc dużą brzuszną przepukliny. Jednak ta metoda ma wiele poważnych wad (infekcja błon, ich zerwanie, długi okres gojenia, wyraźny proces adhezji itd.), Dlatego powinna być stosowana tylko w nadzwyczajnych przypadkach.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Chirurgiczne leczenie omphalocele

Leczenie chirurgiczne może być radykalne (szew warstwa po warstwie wszystkich warstw ściany brzusznej po zanurzeniu narządów w jamie brzusznej) lub stadium. Druga opcja polega na stopniowym formowaniu przedniej ściany jamy brzusznej przy użyciu materiałów auto- lub alloplastycznych w etapach pośrednich.

Interwencja rodnik - wybór czynności, w przypadkach, w których brak równowagi trzewio brzusznej (stosunek pojemności objętości formacji przepukliny i brzucha) wyrażony umiarkowanie i warstwy szycie przedniej ściany jamy brzusznej nie powoduje znaczącego wzrostu ciśnienia w jamie brzusznej. Zgodnie z tym, rodnik operacja jest zwykle wykonywane, gdy przepuklina pępkowa małych i średniej wielkości, co najmniej - z dużym przepuklina pępkowa.

Jeśli omphalocele o małym rozmiarze jest połączone z przewodem witelinowym, radykalną interwencję uzupełnia się resekcją przewodu żółtkowego. Należy pamiętać, że składnik w prawie każdym przepuklina pępkowa, z kilkoma wyjątkami dla małych przepuklin istnieje malrotation całkowity krezki jelita cienkiego i grubego, więc po zanurzeniu ciała w jamie brzusznej okrężnicy musi przenieść się do lewej flanki i cienki - być w prawym skrzydle i centrum jama brzuszna. Po zakończeniu etapu operacji dootrzewnowo wytworzenia warstwowego zamknięcie rany ściany brzucha w celu utworzenia „kosmetyki” pępku.

Największe trudności pojawiają się w leczeniu dużych przepony omphalocele o znacznym stopniu dysproporcji trzewno-brzusznej, gdy radykalna operacja jest niemożliwa z powodu gwałtownego wzrostu ciśnienia w jamie brzusznej. W takich przypadkach konieczne jest zastosowanie różnego rodzaju zabiegów chirurgicznych.

W 1964 roku Robert Gross z Bostonu opisał metodę chirurgicznego leczenia dużych przepuklin pępowiny. Pierwszym etapem jest usunięcie skórki przepuklina zanurzonych ciała, o ile to możliwe, do jamy otrzewnowej szerokich klap otseparovke skóry ściany brzusznej aż do obszaru lędźwiowego skóry i szwów w celu utworzenia brzuszną przepukliny. Drugim etapem było usunięcie przepukliny brzusznej (w wieku L-2 lat). Obecnie metoda ta jest praktycznie nie używany, ponieważ ma wiele wad (znaczne zrosty, duży rozmiar przepuklin brzusznych, brak warunków do zwiększania objętości brzucha, jak prawie wszystkie narządy są w skórę worka przepuklinowego).

Szybki skok w leczeniu dużych przepony omphalocele został dokonany w 1967 roku, kiedy Schuster opisał sposób tymczasowego zastosowania powłoki z tworzywa sztucznego w celu zmniejszenia wielkości wad powięziowych.

G. 3atem 1969 Allen Wrenn zaproponowano zastosowanie powłoki SILASTIC jednowarstwową, podwijania że krawędzie powięzi wad, po czym następuje stopniowy spadek tworzenia przepukliny głośności za pomocą ręcznego nacisku, która umożliwia, aby uzyskać opóźnione pierwotne zamknięcie boryushnoy ściany. Gdy po raz pierwszy zakłócenia etap perystaltyki jelit przywróceniu jest opróżniony i zmniejsza się objętość, a następnie przez drugą - (zwykle 3-14 dni), - usunięcie torebki z tworzywa sztucznego i rodnik przedniej ściany jamy brzusznej lub tworzeniu się małych brzusznej przepukliny. Ta metoda pozostaje najważniejsza w leczeniu tej patologii i obecnie

Technika chirurgii w leczeniu dużych omphalocele. Operacja zaczyna się od nacięcia skóry wokół przepuklinowej formacji. Przekonany o niemożności zanurzenia wszystkich narządów, silikonowa torebka z silikonową powłoką jest przyszyta do mięśnio-mięśniowego marginesu ubytku przedniej ściany brzucha. Ta torba obejmuje część zawartości przepukliny, którą można umieścić w jamie brzusznej. Worek jest przywiązany do narządów, zamocowany nad pacjentem w pozycji pionowej. Gdy narządy z worka spontanicznie zstępują do jamy brzusznej, torebka jest bandażowana niżej i niżej (w stosunku do ściany brzucha), zmniejszając jej objętość, jednocześnie umożliwiając pewien stopień kompresji. Drugi etap polega na usunięciu woreczka po 7-14 dniach) oraz radykalnym zszyciu warstwy przedniej ściany brzusznej w trakcie powstawania małej przepukliny brzusznej. W tym przypadku ostatni etap leczenia chirurgicznego (eliminacja przepukliny brzusznej z zamknięciem warstwy brzucha) następuje w wieku 6 miesięcy.

Istnieją metody stosowania allotransplantacji pochodzenia syntetycznego lub biologicznego, które są wszyte w wadę powięziową przedniej ściany brzusznej w postaci plastra z wyraźnym zaburzeniem dysproporcji wewnątrzustrojowej.

Zarządzanie pooperacyjne

We wczesnym okresie pooperacyjnym sztuczna wentylacja płuc, znieczulenie, terapia antybakteryjna. Decydującym elementem leczenia jest całkowite żywienie pozajelitowe przez cały okres gojenia ściany brzucha i przywrócenie funkcji jelit. Dzieci z połączonymi poważnymi anomaliami w okresie pooperacyjnym powinny rozwiązać kwestię terminowej korekty tych anomalii, co wymaga udziału w leczeniu lekarzy tych specjalności. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z zespołem Besąuit-Wiedemann, ze skłonnością do ciężkiej hipoglikemii. Dokładna kontrola - utrzymywanie poziomu cukru we krwi zapobiega temu stanowi i zapobiega rozwojowi encefalopatii u takich pacjentów.

Rokowanie omphalocele

Wszyscy pacjenci z omphalocelami, którzy nie mają letalnych wad rozwojowych innych narządów i układów, przeżywają. Jednakże, gdy omphalocele łączy się z różnymi anomaliami, ich punktualna diagnoza, a także współpraca z lekarzami innych specjalności, pozwalają nie tylko leczyć dzieci z ciężkimi wrodzonymi wadami serca i nerek. Ośrodkowy układ nerwowy, układ mięśniowo-szkieletowy, ale w celu zapewnienia im odpowiedniej jakości życia, co jest możliwe tylko w warunkach szpitala multi-dziecko, wszyscy eksperci i usług, które mają duże doświadczenie w niemowląt karmionych piersią z tej trudnej choroby. Obserwacje kliniczne pacjentów powinny być prowadzone aż do zakończenia rehabilitacji przez kilka lat.