Kardiomiopatia

Kardiomiopatia to zespół niezapalnych chorób kardiologicznych, w których atakowany jest mięsień sercowy. Termin "kardiomiopatia" pochodzi od trzech greckich słów - kardia, które oznaczają serce, mięsień - mięsień i patos - patologię, chorobę. Etiologia tego kompleksu objawów jest nadal niejasna, ale ustalono, że choroba nie jest wywołana nadciśnieniem, niedokrwienną chorobą serca i nie ma związku z wadami serca. Wszystkie zmiany obserwowane w CML mogą powodować dość poważne zaburzenia patologiczne w pracy mięśnia sercowego, odpowiedzialnego za prawidłowy rytm serca. Rytmiczne skurcze w oparciu o szczególne cechy struktury tkanki mięśniowej serca, degeneracyjnych zmian sklerotycznych może prowadzić do niewydolności serca, zaburzenia rytmu serca i innych kardiopatologiyam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kardiomiopatia: historia choroby i klasyfikacja

Terminologicznie kardiomiopatia powstała nie tak dawno temu. W połowie ubiegłego wieku, w latach 60., kardiolog Bridgen przeprowadził badanie chorób serca o niejasnej etiologii. Wszystkie badane patologie sercowe charakteryzowały się wzrostem mięśnia sercowego, zmniejszeniem aktywności krążenia i śmiercią. Przypadki kliniczne nie były związane z IHD, reumatyzmem, nadciśnieniem ani kardioporami. Zatem Bridgen jako pierwszy zasugerował podobne patologie mięśnia sercowego za pomocą kardiomiopatii. Dopiero w 1995 roku choroba "kardiomiopatii" została jasno określona i opracowano standardową klasyfikację ILC. Specyficzna kardiomiopatia stadium nazywana jest wszystkimi dysfunkcjami mięśnia sercowego o określonej etiologii (kardiomiopatia niedokrwienna, metaboliczna, nadciśnieniowa i inne formy). Jeśli etiologia choroby nie jest jasna, kardiomiopatia należy do kategorii pierwotnej. Ponadto WHO (Światowa Organizacja Zdrowia) zaproponowała jednolite formy choroby, odpowiadające patofizjologii i patologicznej anatomii rozwoju choroby: 

• Dilatacja - powiększa jamę lewej komory serca, znacznie zmniejsza zdolność do skurczu mięśni (redukcja skurczu). Jest to najczęściej. 
• Hipertroficzne - znacznie zagęszczone, odpowiednio rosną ściany lewej komory, zmniejsza się funkcja rozkurczu (rozkurczowego). 
• Arytmogenny (trzustkowy) - zmiana w strukturze prawej komory (rzadziej w lewo), włókniste zwyrodnienie tkanki mięśnia sercowego. Jest rzadko spotykany lub diagnozowany jako podgatunek. 
• Restrykcyjny - zmniejsza się elastyczność ścianek mięśnia sercowego z powodu zwyrodnienia włóknistego, nacieka odpowiednio funkcja relaksacji. Ta forma jest mniej powszechna niż inne, ale istnieją dowody na to, że RCMW nie jest dokładnie diagnozowana z powodu podobieństwa objawów z innymi chorobami lub z powodu słabej wiedzy. 
• Kardiomiopatia jest nieskategoryzowana - patologie, które ze względu na swoistość nie mogą być zidentyfikowane w żadnej konkretnej grupie. Ta opcja praktycznie nie jest badana.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kardiomiopatia: opis postaci choroby

Kardiomiopatia rozszerzona jest najczęstszym typem choroby, która zajmuje ponad 60% wszystkich zdiagnozowanych przypadków kardiomiopatii. Rozszerzanie (łac dilato - rozszerzenie) prowadzi do zaburzenia patologiczne mięśnia sercowego skurczu rozprężeniowe wgłębienia (komory). Rozdęta forma kardiomiopatii jest często nazywana "stagnacją". Z reguły zdiagnozowano DCM jako patologię lewej komory serca, rzadziej dotyczy to prawej. Ściany tkanek pozostają niezmienione, nie obserwuje się zagęszczania lub zwyrodnienia włóknistego. Najczęściej, kardiomiopatia rozstrzeniowa - choroba spowodowana genetycznie, a także jednym z czynników powodujących kardiomiopatia rozstrzeniowa formularz o nazwie zakaźne, choroby autoimmunologiczne, zatrucie, w tym alkoholu, dystroficznym patologii mięśni.

DCM zdiagnozowano kompleksowe badanie, które koniecznie obejmuje elektrokardiogram, USG serca, rentgen. Ponadto w celu wyjaśnienia diagnozy ważne są anamnestyczne informacje i testy laboratoryjne surowicy krwi. Główną metodą diagnostyczną, która potwierdza rozszerzoną postać choroby, jest USG, wszystkie inne środki diagnostyczne nie są uważane za swoiste, a raczej pomagają budować strategię terapeutyczną.

Kliniczne objawy kardiomiopatii rozstrzeniowej są bardzo podobne do objawów niewydolności serca. Typowymi objawami są: duszność z małym obciążeniem, obrzęk, zmniejszenie ogólnej aktywności, bladość i sinica (akrocyjanoza) skóry, szczególnie charakterystyczna dla sinicy skóry na końcach palców. Arytmia, migotanie przedsionków, postępująca kardiomgia mogą prowadzić do zakrzepicy z zatorami, a nawet do śmierci. Rokowanie tej choroby jest niekorzystne, ponieważ nawet przy odpowiednim leczeniu śmiertelność wynosi około 40%, jeżeli kardiomiopatia w postaci rozszerzonej jest diagnozowana późno, wówczas śmiertelność wynosi 65-70%. DKMP i ciąża są niezgodne, ponieważ odsetek zgonów w tych przypadkach wynosi prawie 90%.

Środki terapeutyczne rozwiązują przede wszystkim problem kompensacyjny: konieczne jest zapewnienie rytmu bicia serca i minimalizacja objawów niewydolności serca. Ważne jest również zapobieganie możliwym poważnym powikłaniom. Wskazano na mianowanie inhibitorów ACE (enzym konwertujący angiotensynę) - enalapryl, enap, kaptopril, berlipril. Użyteczne są również kardioselektywne beta-blokery - tymolol, metoprolol, diuretyki i antykoagulanty - angioks, verpharin i frapiparyna. Ostre stany choroby są pod nadzorem medycznym w warunkach szpitalnych, w przypadkach zaostrzeń możliwa jest interwencja chirurgiczna do przeszczepu narządu. 

Przerostowa postać kardiomiopatii charakteryzuje się nieprawidłowym powiększeniem (zgrubieniem) ścian lewej komory serca bez znacznego rozszerzenia jamy. Zatem normalna aktywność rozkurczowa mięśnia jest zakłócona, komora staje się gęstsza, nie rozciąga się dobrze, wywołując zwiększone ciśnienie wewnątrzsercowe. Wśród przyczyn HCMC określa się również predyspozycje rodzinne, które przejawiają się w patologicznych defektach genów, które nie radzą sobie z syntezą białkowych związków miokardium. Kardiomiopatia przerostowej postaci może być wrodzona, jednak najczęściej diagnozowana jest w okresie pokwitaniowym, kiedy symptomatologia staje się oczywista.

Kormiomiopatię przerostową szybko rozpoznaje się i różnicuje z innymi postaciami. Diagnozę przeprowadza się na podstawie przedstawionych objawów, gromadzenia anamnestycznych informacji (w tym informacji rodzinnych). Stethoscopic listening wyraźnie określa skurczowe hałasy. Główną metodą, która wyjaśnia postać kardiomiopatii jest ultrasonografia, ważna jest również informacja EKG, w której widoczne są zmiany w rytmie i konduktywności. Rentgen z reguły wykazuje zwiększone ciśnienie wewnątrzsercowe w lewej gałęzi tułowia płucnego (tętnicy).

Objawy kliniczne charakteryzujące się przerostową kardiomiopatią są szybko postępującymi objawami niewydolności serca. Cardialgia, częste zawroty głowy, aż do omdlenia, obrzęk i duszność. Często rozwijają się zaburzenia pozaskularyzacyjne, tachykardia (paroksyzmy), zapalenie wsierdzia i choroba zakrzepowo-zatorowa. Te oznaki pojawiają się niestety już na etapie rozwiniętej choroby, podczas gdy początek zawału mięśnia sercowego jest najczęściej bezobjawowy. Wyjaśnia to nagłą śmierć w dość młodych ludziach, którzy nie mają widocznych patologii kardiologicznych, szczególnie nagłych zgonów u osób, które ćwiczą w przypadku poważnego przeciążenia fizycznego.

Działania terapeutyczne z rozpoznaniem HCM mają na celu zrekompensowanie pracy lewego serca, co eliminuje nieadekwatność funkcjonowania. Kardiomiopatia przerosłej postaci jest nadzorowana przez stosowanie aktywnych beta-blokerów, takich jak werapamil, izoptyna i phinoptin. Kardiotonics - glikozydy, takie jak strophanthin, korglikon, alkaloidy rauwolfia jako leki przeciwarytmiczne - riomoman, rythmelin, diuretyki są również skuteczne. W ostrej postaci choroby pokazana jest stymulacja, interwencja chirurgiczna. 

Restrykcyjny wariant kardiomiopatii. Ten typ zawału mięśnia sercowego jest rzadko diagnozowany, prawdopodobnie z powodu małej wiedzy o chorobie i z powodu bezobjawowego przebiegu choroby. Przy tej postaci choroby rozluźnienie mięśnia sercowego zostaje przerwane, skurcz jest zmniejszony, mięsień staje się sztywny z powodu włóknistego zwyrodnienia ściany wewnętrznej (śródskórka). Prowadzi to do niewystarczającego wypełnienia lewej strony serca (komory) przepływem krwi. Tkanka ścian komory nie zmienia się strukturalnie, nie jest pogrubiona, ekspansja jamy nie jest ujawniona. Jeśli HCM towarzyszą poważne patologie, takie jak chłoniak, hemochromatoza (patologiczne gromadzenie się żelaza w tkankach), objawy stają się bardziej wyraźne, a rozwój choroby jest szybki.

Restrykcyjna postać kardiomiopatii rozpoznawana jest podobnie do innych postaci CML. Główną metodą demonstracyjną jest ultrasonograficzne badanie serca, a także angiokardiografia. Radiogram wykazuje znaczny wzrost wielkości przedsionków, chociaż samo serce nie zmienia ani kształtu, ani rozmiaru. Elektrokardiogram z tą postacią kardiomiopatii nie ma charakteru informacyjnego, badania laboratoryjne surowicy krwi są dodatkowe i konieczne do wyboru leków, ale nie mają charakteru diagnostycznego.

Restrykcyjna postać kardiomiopatii najczęściej występuje bez wyraźnych oznak. Symptomatics objawia się w ostatnim etapie choroby lub w połączeniu z innymi patologiami. Wśród oczywistych objawów są następujące: 

• Dyspnea z niewielkim wysiłkiem fizycznym; 
• Częste ból gardła; 
• Nocne napadowe ataki duszności; 
• Obrzęk; 
• Wodobrzusze.

Kardiomiopatia tej postaci jest trudna do leczenia, w zasadzie strategia terapeutyczna ma na celu wyeliminowanie ostrych objawów patologicznych, kolejny etap leczenia jest skrajnie nieprzewidywalny. Kardiomiopatia formy restrykcyjnej przebiega bezobjawowo, a leczenie rozpoczyna się na ostatnim etapie końcowym, kiedy pomoc lekarska jest praktycznie bezsilna. Podstawowa terapia rozwiązuje następujące problemy: 

• Minimalizacja przeciążenia płucnego; 
• Zmniejszone ciśnienie wewnątrzsercowe; 
• Aktywacja funkcji skurczowej (pompowanie); 
• Minimalizowanie ryzyka zablokowania przepływu krwi - choroba zakrzepowo-zatorowa.

Prognozy dla tej formy ILC są bardzo niekorzystne, statystyki pokazują, że około 50% pacjentów umiera w ciągu dwóch do trzech lat od rozpoznania. Kardiomiopatia postaci restrykcyjnej szybko postępuje, dysfunkcja rozkurczowa rozwija się szybko. Pokazano kardioglikozydy, leki rozszerzające naczynia krwionośne (leki rozszerzające naczynia krwionośne), leki moczopędne. Terminowa terapia lekami może przedłużyć życie pacjentów przez kilka lat, ułatwia także stan endocardektomii lub zastawki protetycznej. Interwencja chirurgiczna wiąże się jednak z obiektywnym ryzykiem zwiększonej śmiertelności.

Kardiomiopatia jest niebezpieczna we wszystkich postaciach i stadiach, dlatego wczesna diagnoza odgrywa ważną rolę w skuteczności leczenia i jego wyniku. W przypadkach, gdy niewydolność serca nie może być kontrolowana za pomocą środków terapeutycznych, przeprowadza się transplantację serca.

[17], [18], [19], [20], [21]