Craniosinostosis

Kraniosynostoza - przedwczesne zarastanie jednego lub więcej szwów czaszki, prowadzące do powstania charakterystycznej deformacji.

Kraniostenoza to niespecyficzne uszkodzenie mózgu, które pojawia się w wyniku niedostatecznej ekspansji jamy czaszkowej podczas najbardziej aktywnego wzrostu mózgu.

Pomimo faktu, że przedwczesne sinostozirovanie prowadzi do charakterystycznego deformacji czaszki i twarzoczaszki i podejrzewać chorobę łatwo, nawet u noworodków, w naszym kraju, to wada jest diagnozowane rzadko. A co najważniejsze - w zdecydowanej większości przypadków diagnoza jest wykonywana po 1 roku, co ma znaczący wpływ zarówno na rozwój dziecka, jak i na końcowy rezultat leczenia. Współczesne osiągnięcia chirurgii rekonstrukcyjnej i zmieniających się postaw lekarzy do deformacji czaszki jak stanów nieoperacyjnych, które miały miejsce w ostatnich latach, pozwala nam mieć nadzieję na częstsze i, co najważniejsze, wczesne wykrywanie deformacje twarzoczaszki związane z przedwczesnymi szwach sinostozirovaniem.

Kod ICD-10

W Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób, kraniosynostoza jest wymieniona w kilku pozycjach.

Klasa XVII.

• (Q00-Q99). Wrodzone anomalie [wady rozwojowe], deformacje i anomalie chromosomalne.
• (Q65-79). Wrodzone anomalie [wady rozwojowe] i deformacje układu mięśniowo-szkieletowego.
• Q67. Wrodzone deformacje mięśniowo-szkieletowe głowy, twarzy, kręgosłupa i klatki piersiowej.
• Q75. Inne wady wrodzone kości czaszki i twarzy.
• Q80-89. Inne wrodzone anomalie [wady rozwojowe] i deformacje układu mięśniowo-szkieletowego.
• Q87.0. Zespoły wad wrodzonych, wpływające głównie na wygląd twarzy.

Epidemiologia

Według statystyk międzynarodowych, przedwczesne zamknięcie jednego z szew czaszki średnio wynosi 1 na 1000 noworodków (od 0,02 do 4%). Syndromowa kraniostenoza występuje z częstością 1: 100 000-300 000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Co powoduje craniostenosis?

Obecnie niewiele wiadomo na temat natury przedwczesnej synostozy szwów. Istnieje wiele wyjaśnień, dlaczego występuje wyrostek robaczkowy. Najpopularniejsze z nich to teorie dotyczące wewnątrzmacicznych, hormonalnych, dziedzicznych zaburzeń, teorii mechanicznej (ucisk głowy płodu w macicy) itp. Niedobór w genie receptora czynnika wzrostu fibroblastów (FGFR) 1,2,3 jest obecnie uznawany za jeden z głównych czynników patogenetycznych.

Główne szwy skarbca czaszki są strzałkowe, wieńcowe, lambdoidalne i metopijne. Po uszkodzeniu szwu kostnego wzrost kości jest prostopadły do osi (prawo Virchowa). Rezultatem jest charakterystyczne odkształcenie - własne dla każdego z zamkniętych szwów.

Więc strzałkowy craniostenosis prowadzi do scaphocephaly wszystkie kościozrostu wieńcowej szwem - do brachycephaly, pół kościozrostu szwu wieńcowego powoduje plagiocefalia i zrostu metopic szew - trigonocephaly. Sinostozirovanie lyambdovidnogo cały szew lub pół prowadzi do deformacji części potylicznej. Jego stopień zależy nie tylko od stopnia i liczby ściegów sinostozirovaniya zawartej w deformacji, ale także od stanu mózgu. Tak więc, w obecności współistniejącego wodogłowia, jego nasilenie wzrasta. W przypadku małogłowie z powodu zaburzeń rozwoju mózgu są one ledwo zauważalne.

W jaki sposób manifestuje się craniosynostosis?

Najsłynniejszym wskaźnikiem przedwczesnej synostozy szwu jest wczesne zamknięcie dużego ciemiączka. W niektórych przypadkach, zrostu zespołów, gdy proces patologiczny zawiera kilka szczelin, w szczególności w przypadku jednoczesnego rozszerzenie komór mózgu, przednia fontanelle nie może być zamknięta do 2-3 lat życia.

Obecność odcisków palców na zdjęciach radiologicznych czaszki jest charakterystyczna dla pacjentów z przedwczesną synostozą szwów czaszkowych. Wzmocnienie wzoru nacisku palca występuje, gdy inne mechanizmy kompensujące nie radzą sobie z nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym. Czasami odciski palców są już widoczne u noworodków. W takich przypadkach połączenie "uszkodzenia kilku szwów czaszki".

Innym patognomonicznym objawem zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego jest przekrwienie żylne na dnie oka i obrzęk brodawki nerwu wzrokowego. W przypadkach wyizolowanej monosynostozy takie objawy nie występują tak często. W przypadku polisynostozy, długotrwałe nadciśnienie wewnątrzczaszkowe często prowadzi do powstania częściowej atrofii nerwu wzrokowego.

Jak klasyfikowana jest kraniosynostoza?

Najdogodniejszą klasyfikacją etiologiczną kraniosynostozy był M. Cohen (1986).

Znana jest kraniosynostoza:

• Niedodmowa kraniostenoza (izolowana).
• Syndromowa kraniostenoza:
  • monogenna kraniosynostoza:
  • z autosomalnym dominującym typem dziedziczenia:
  • z autosomalnym recesywnym rodzajem dziedziczenia:
  • Związana z X kraniosynostoza;
  • z nieokreślonym typem dziedziczenia:
  • chromosomalna kraniosynostoza;
  • niepełny syndrom (od dwóch do czterech znaków):
  • zespoły wywołane czynnikami środowiskowymi.

Zgodnie ze znakiem anatomicznym, kraniosynostozę można podzielić w następujący sposób.

• Monosynostosis:
  • izolowana strzałkowa kraniosynostoza;
  • wyizolowana kraniosynostoza;
  • izolowana wieńcowa jednostronna kraniosynostoza;
  • izolowana obustronna kraniosynostoza;
  • izolowana lambdoid jednostronna kraniosynostoza;
  • izolowana lambdoid bilateralynostosis dwustronna.
• Polisinostoz.
• Pancinostosis.

W większości przypadków przedwczesne zamknięcie jednego ze szwów czaszki - monosynostoza. Czasami do procesu można włączyć dwa szwy i więcej - polisynostozę. W najcięższych przypadkach występuje synchronizacja wszystkich szwów czaszkowych - ten stan nazywa się pansinostozą.

Bardzo często przedwczesnej synostozie nie towarzyszą inne wady rozwojowe. W takich przypadkach mówią o wyizolowanej kraniosynostozie. Jest jeszcze inny zespół, który charakteryzuje się obecnością kruszywa wad towarzyszących synostozy szczególny szwem lub nici, które mają pojedynczą grupę czaszkowych sinostozirovanie, w wyniku deformacji charakterystyka twarzy i czaszki. W takich przypadkach z reguły można ustalić rodzaj dziedziczenia, a czasem ujawniają się także zaburzenia genetyczne - wtedy mówi się o syndromicznej kraniosynostozie.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Spośród całkowitej liczby wyizolowanej synostozy, najczęstszą chorobą jest skaphocefalia, która występuje z częstością 50-60%.

Objawy

Skoliozyna strzałkowa charakteryzuje się powiększeniem przedniej tylnej części czaszki i zmniejszeniem jej szerokości. Głowa dziecka jest ostro wydłużona w kierunku podłużnym z wystającymi częściami czołowymi i potylicznymi oraz wrażeniami obszarów skroniowych. Te zmiany w czaszce prowadzą do powstania wąskiej owalnej twarzy. Ten rodzaj deformacji nazywany jest scaphocephaly lub scaphoid cranium.

Rozpoznanie, badanie i badanie fizykalne

Charakterystyczny kształt czaszki widoczny jest od urodzenia. Podczas badania głowy od góry zauważalne jest cofanie się części ciemieniowych, co daje odczucie kolistego zwężenia sklepienia czaszki na lub nieco bliżej przedsionków. Charakterystyczną cechą jest obecność grzebienia kostnego, wyczuwalnego w projekcji szwu strzałkowego. Kształt głowy zmienia się nieznacznie wraz z wiekiem. Pod koniec wzrostu czaszki mózgowej (5-6 lat) deformacja twarzy staje się bardziej oczywista jako owalna wydłużona wzdłuż pionowej osi, zwężona w obszarach czasowych.

W dzieciństwie dzieci mogą mieć łatwe opóźnienie w rozwoju psychoruchowym. Jednak z reguły przy braku współistniejącej patologii dziecko rozwija się zwykle do 3-4 lat. Od tego wieku mogą pojawić się zaburzenia widzenia spowodowane uszkodzeniem nerwu wzrokowego i objawy neurologiczne w postaci bólów głowy, szybkiego zmęczenia, drażliwości itp. Często te skargi są postrzegane jako charakter przez długi czas, reakcja na zmiany pogody, niedobór witamin, deficyt uwagi, itp.

[8], [9], [10], [11], [12]

Badania laboratoryjne i instrumentalne

Badanie tomografii komputerowej (CT) pod kątem synchronizacji strzałkowej jest uważane za specyficzne dla wykrywania powiększonej średnicy przednio-tylnej w odcinkach i praktycznie o tej samej długości średnicach bi-czasowych i dwubiegunowych. Podczas wykonywania trójwymiarowego obrazu przebudowy, występuje brak prześwitu w rzucie szczeliny strzałkowej.

Leczenie

Leczenie operacyjne jest najlepsze dla dzieci w wieku 4-6 miesięcy. W tym okresie przy minimalnej interwencji można uzyskać dość stabilny wynik. W tym wieku zwykle stosuje się technikę l-plastyczną. Znaczenie operacji polega na tworzeniu ubytków kostnych w kościach ciemieniowych w celu ułatwienia wzrostu szerokości mózgu.

Dzieci starsze niż rok często muszą przeprowadzać przebudowę całego sklepienia czaszki, co trzykrotnie zwiększa czas operacji i towarzyszy większe ryzyko powikłań pooperacyjnych. Zwykle wystarczy jedna operacja, aby mózg mógł rozwijać się bez przeszkód, a proporcje twarzy stały się normalne.

Nonotopic craniosynostosis (trigoncephalus)

Najrzadszym przedstawicielem grupy wyizolowanej kraniosynostozy jest hemostyczna kraniosynostoza, która stanowi 5-10% całości.

Objawy

Pomimo niskiej częstotliwości choroba ta jest prawdopodobnie najczęściej rozpoznawana ze względu na charakterystyczny obraz kliniczny.

Wraz z wczesnym zamknięciem szwu metoplastycznego powstaje trójkątne zniekształcenie czoła z utworzeniem stępki kostnej, przechodzącej od nadperium do dużego ciemiączka. Widziane z góry widoczne jest wyraźne trójkątne zniekształcenie z wierzchołkiem w obszarze podprzestrzeni. W tym przypadku górny i boczny margines orbit przemieszcza się z tyłu, co wywołuje wrażenie obracania płaszczyzny orbity na zewnątrz w kierunku zmniejszenia orbitalnego dystansu-hipo-hologoryzmu. Ta patologia czoła jest tak niezwykła, że dzieci z migotaniem przedsionków często konsultują się z genetyką i są postrzegane jako nosiciele zespołów dziedzicznych, czemu towarzyszy spadek inteligencji. Rzeczywiście, trygonoświat jest uważany za integralną część takich zespołów, jak Opitz, Oro-facio-digital i kilka innych.

Wraz z wiekiem, istnieje niewielka korekta deformacji czoła z powodu wyrównania górnej części grzbietu i rozwoju zatok czołowych, ale zaoszczędzone wyraźne skrzywienie kości czołowej i toczenie gipotellorizm nadoczodołowej krawędzie na zewnątrz. Przewidywanie stopnia uszkodzenia mózgu jest niemożliwe.

W tej grupie pacjentów z niemal jednakową częstotliwością odnotowuje się zarówno dobre wyrównanie, jak i wyraźne zaburzenia w narządach wzroku, z wyraźnym opóźnieniem intelektualnym.

Leczenie

Jest leczona tak craniosynostosis może już od 6-miesięcznego życia. Tradycyjny schemat operacji polega na przebudowie górnego kompleksu orbitalnego z eliminacją orbit obracających się do tyłu i korygujących krzywiznę kości czołowej. W większości przypadków, dzięki jednej operacji wykonywanej na czas, możliwe jest nie tylko uzyskanie poprawy czynności centralnego układu nerwowego, ale także uzyskanie dobrego efektu kosmetycznego.

Jednostronna kraniosynostoza wieńcowa

W tej patologii szew wieńcowy jest prostopadły do osi środkowej i składa się z dwóch równoważnych połówek. W przedwczesnym porażeniu jednej z połówek powstaje typowa asymetryczna deformacja, zwana plagiocefalią. Dziecko plagiocefalia charakteryzuje rodzaju spłaszczenia verhneorbitalnogo krawędzi oczodołu i kości czołowej w chorym przedni wyrównawczej naprzeciw połowy czoła (fig. 6-14, patrz. Kol. Umieszczać). Wraz z wiekiem wyraźniej manifestują się spłaszczanie obszaru jarzmowego i skrzywienie nosa po stronie zdrowej. W wieku szkolnym deformacja okluzji wiąże się ze wzrostem wysokości górnej szczęki, aw konsekwencji z przesunięciem żuchwy po stronie przedwcześnie zamkniętego szwu.

Zaburzenia ze strony narządów wzroku najczęściej reprezentowane są przez zeza. Plagiocefalia jest częściej uważana za szczególną cechę poporodowej konfiguracji głowy. Ale w przeciwieństwie do tego drugiego, nie znika w pierwszych tygodniach życia.

Leczenie

Ta kraniosynostoza jest jedyną z monosynostoz, w której kosmetyczne znaczenie operacji jest równe, a czasami nawet wyższe niż funkcjonalne. Leczenie operacyjne, podobnie jak w przypadku innych kraniosynostoz, można prowadzić od pierwszych miesięcy życia. Operacja wykonana w wieku 6 miesięcy, jeśli nie całkowicie wyeliminuje przedstawioną deformację, znacząco złagodzi jej przejaw. Korekta pozostałych kosmetycznych deformacji twarzy może być podjęta w starszym wieku. Procedura operacji polega na kraniotomii kości czołowej i brzegu nadoczodołowego z jednej lub obu stron, a następnie symetrycznej przebudowie górnego marginesu orbit i eliminacji deformacji kości czołowej. Czasami, aby uzyskać bardziej trwały efekt kosmetyczny, konieczne jest przemodelowanie okolicy ciemieniowej od strony zmiany.

Dwustronna kraniosynostoza

Izolowana obustronna kraniosynostoza spotyka się z tą samą częstotliwością, co jej jednostronne uszkodzenia, około 15-20% całkowitej liczby synostez.

Dwustronna kraniosynostoza wieńcowa prowadzi do powstania szerokiego spłaszczonego kierunku przednio-tylnego z płaskim, wysokim czołem i spłaszczonymi górnymi krawędziami orbitalnymi. Ta forma nazywa się brachycefalią. W ciężkich przypadkach głowa nabiera kształtu wieży, zwężającego się ku górze. Ta deformacja nazywana jest acrocephalią.

Obraz neurologiczny, jak w większości przypadków izolowanej synostozy, jest niespecyficzny, ale nasilenie zjawisk neurologicznych i okulistycznych jest zwykle silniejsze i objawia się we wcześniejszych czasach. Jest połączony najprawdopodobniej z długim odcinkiem szwu.

Leczenie

Zabieg chirurgiczny jest zwiększenie wielkości przednio-tylnej. Aby to zrobić, należy przeprowadzić bifrontalnuyu kraniotomii i osteotomii nadoczodołowej kompleksu. Następnie kompleks nadoczodołowej stałe do przodu z rozszerzeniem 1-2 cm. Kość czołową, sztywno zamocowane do nadoczodołowej skomplikowane i pozostawić bez mocowania w utworzonej wady występu i pokryte szwu wieńcowego, umożliwiając tym samym dalszy wzrost w mózgu. Technika ta jest szeroko rozpowszechniona w świecie i został nazwany „pływające głowa”.

Rokowanie w chirurgicznej izolacji izolowanej wycięcia czaszki wieńcowej jest dość korzystne, zwykle w jednej operacji eliminują odkształcenia i zapewniają dalszy rozwój mózgu.

[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoidowska kraniosynostoza

Szew Lambdovidy, jak również szew wieńcowy, dzieli się na dwie połówki w miejscu kontaktu ze strzałkowym strzałem, a więc z możliwym obustronnym i obustronnym uszkodzeniem.

Częstotliwość przedwczesnego zamknięcia stawu wynosi około 10%, aw przeważającej większości przypadków jest jednostronna.

Przy jednostronnej synostozie dochodzi do spłaszczenia części potylicznej z utworzeniem potylicznej głowy plagiocalii. Ta synostoza wydaje się najtrudniejsza do rozpoznania z uwagi na fakt, że jednostronne zamknięcie karku prawie zawsze jest uważane przez lekarzy za "pozycyjne" spowodowane przez wymuszoną pozycję głowy dziecka na boku. Taka wymuszona sytuacja jest często obserwowana u dzieci z jednostronnym wzrostem napięcia mięśniowego lub w przypadku kręczu szyi. Charakterystyczne objawy synchronizacji: deformacja sinostotyczna jest określana od urodzenia, z wiekiem nie zmienia się znacząco, niezależnie od działań podejmowanych w celu zmiany pozycji głowy dziecka w łóżeczku.

Pozycyjna plagiocefalia występuje po urodzeniu, pogarsza się w pierwszych latach życia i ma tendencję do znacznego regresu po rozpoczęciu fizjoterapii.

Ponieważ deformacja jest prawie niewidoczna pod włosami, nie ma wyraźnych objawów neurologicznych, a najczęstszą niezdiagnozowaną w tej grupie chorób jest synostoza lambdoidu. Mimo to ryzyko zaburzeń neurologicznych wymaga wczesnego rozpoznania i leczenia choroby.

Leczenie

Leczenie chirurgiczne jest zwykle wykonywane w wieku 6-9 miesięcy. Gdy dziecko zaczyna spędzać więcej czasu w stanie czuwania, ponieważ zmniejsza się prawdopodobieństwo nawrotu ciśnienia z nacisku na przebudowany region. Znaczenie operacji to kraniotomia klapki ciemieniowo-potylicznej od strony zmiany i jej przebudowa w celu stworzenia akceptowalnej krzywizny.

Niemal zawsze zabieg jest jednostopniowy i jednostopniowy, ponieważ niewielkie odkształcenia resztkowe niezawodnie chowają się za linią włosów i nie wymagają powtarzających się interwencji.

Syndromowa Kraksiosynystosis

Objawowymi Kraniosynostoza - najbardziej rzadkie i jednocześnie najtrudniejszych grupa chorób wrodzonych regionu twarzoczaszki, zarówno pod względem operacyjnej korekcji deformacji przewidzianych w zakresie prognozowania rozwoju neurologicznego i psychicznym.

Obraz kliniczny i diagnostyka

W przeważającej większości przypadków, wraz z kraniosynostozą u dzieci, ujawnia się naruszenie wzrostu kości czaszki twarzy, co prowadzi do zaburzeń w oddychaniu, jedzeniu, pogorszeniu widzenia i poważnych deformacjach kosmetycznych.

Zwykle wiodącym objawem klinicznym jest brachycefalia z przedwczesną synostozą szwu wieńcowego. Odkształcenie jest pogarszane przez niedorozwój szczęki górnej, co prowadzi do charakterystyki depresyjnego zniekształcenia twarzy z wytrzeszczem i nadciśnieniem oczodołu. W wyniku takiej połączonej klęski u noworodka, oddychanie i proces karmienia są poważnie zakłócone, co determinuje ciężkość stanu w pierwszych dniach i miesiącach życia i wymaga intensywnego monitorowania. Często w przypadkach syndromicznych kraniosynostenów dochodzi nie tylko do rozwoju naczyń wieńcowych, ale również innych szwów, co powoduje korupcję. Tak więc problemy z oddychaniem i problemy żywieniowe są pogarszane przez zaburzenia neurologiczne, co dyktuje potrzebę wczesnego leczenia chirurgicznego. Ważne jest, aby pamiętać, że u większości pacjentów z syndromiczną kraniosynostozą występuje ostry wzrost dużego ciemiączka, a nawet poszerzenie szwu strzałkowego na całej długości. Często mylą to klinicystów, którzy nie wyobrażają sobie możliwości współistnienia rozszerzonego fontanelu z przedwczesnym przerostem stawów.

Z reguły w przypadku braku specjalistycznej opieki, dzieci z syndromiczną synostozą umierają w pierwszym roku życia na ciężkie i częste choroby dróg oddechowych powikłane zapaleniem płuc. W przypadku braku odpowiedniego, terminowego leczenia chirurgicznego większość takich pacjentów ma poważne zaburzenia psychiczne i neurologiczne.

Leczenie

Leczenie dzieci z synostozą syndromową powinno rozpocząć się już w szpitalu położniczym. Konieczne jest zapewnienie optymalnego oddychania i karmienia takich pacjentów. Z powodu niedorozwoju szczęki u dzieci często przyjmuje się fałszywie atrektę khohanów, którym poddawana jest chanotomia. Czasami takie leczenie jest skuteczne, ponieważ pooperacyjne noszenie wkładek nosowych poprawia oddychanie przez nos. Możesz także użyć kanału powietrznego, który ułatwia oddychanie podczas snu. W niektórych przypadkach dziecko może wymagać tracheostomii.

Dziecko powinno być karmione tak szybko, jak to możliwe. Naturalnie, w pierwszych dniach życia może być słusznie sondowane karmienie, ale dziecko powinno zostać przeniesione z brodawki, łyżki lub napoju tak szybko, jak to możliwe. Rozbudowa systemu komorowego mózgu jest czasami źle rozumiana jako wodogłowie i przepisuje duże dawki diuretyków. Jednak przy bliższej obserwacji wzrostu obwodu głowy, należy zauważyć, że praktycznie nie ma odchyleń od normalnych szybkości wzrostu. Ekspresyjny egzorcyzm u dzieci z syndromiczną synostozą powinien być przedmiotem bacznej uwagi okulistów. Dzieciom należy poddać specjalną terapię, której celem jest zapobieganie wysychaniu rogówki. W ciężkich przypadkach egzortyzmu, może wymagać parestezji przez kilka tygodni, aby zapobiec poważnemu uszkodzeniu rogówki i zwichnięciu gałki ocznej. Chirurgiczne leczenie dzieci z syndromiczną kraniosynostozą składa się z trzech etapów.

• W pierwszym roku życia kranioplastyka wykonywana jest techniką "pływającego czoła". Wyeliminuj brachycefalię i zwiększ objętość czaszki, tworząc warunki do prawidłowego rozwoju mózgu. W przypadkach, gdy duży fontanel jest zamknięty lub mały, leczenie można rozpocząć od 6 miesięcy.
• W następnym etapie środkowa strefa twarzy została przyspieszona, aby poprawić oddychanie przez nos, wyeliminować nadczynność i egzorcyzm. Na tym etapie wykonywana jest znacząca korekta kosmetyczna i normalna okluzja. Ten etap jest przeprowadzany dla dzieci w wieku 5-6 lat.
• W ostatnim etapie wykonywane są końcowe interwencje kosmetyczne zmierzające do normalizacji okluzji, korygowania deformacji nosa, orbit i okolicy okołotłowej.

Obecnie opracowano metodę rozpraszania kompresji w celu przemieszczania kości czaszki i twarzy. Za pomocą aparatu rozpraszającego można połączyć pierwszy i drugi etap w jedno, co zarówno znacznie upraszcza samą terapię, jak i zapewnia wczesną poprawę funkcji oddechowych. Kraniosynostoza jest leczona za pomocą aparatu dystrakcyjnego w wieku 9 miesięcy.

Pomimo wszelkich prób przyspieszenia przywrócenia prawidłowych proporcji czaszki i normalizacji oddychania w przypadkach zaburzeń syndromicznych, rokowanie w leczeniu takich dzieci jest gorsze niż w leczeniu izolowanej synostozy. Wynika to z faktu, że około 90% dzieci ma wrodzone wady mózgu i innych narządów. Mimo wykwalifikowanego i terminowego leczenia około 30% pacjentów ma opóźnienie w rozwoju neuropsychologicznym.

Ale jeśli weźmiemy pod uwagę grupę nieleczonych dzieci, to odsetek ich pełnej wartości intelektualnej sięga 80%, pomimo faktu, że dokładnie połowa dzieci może zostać zrehabilitowana. Zatem Kraniosynostoza, mimo nasilenia zewnętrznych i funkcjonalnych przejawach, z pomocą nowoczesnych osiągnięć chirurgii rekonstrukcyjnej mogą być skutecznie leczone, i daje nadzieję na znaczący postęp w stosunku do estetycznej, funkcjonalnej i społecznej rehabilitacji tych chorych w niedalekiej przyszłości.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Jak rozpoznać kraniosynostozę?

Z instrumentalnych metod diagnostycznych najlepiej wyliczyć tomografię komputerową z trójwymiarową przebudową obrazu kości sklepienia czaszki i twarzy. Badanie pozwala zidentyfikować wewnątrzczaszkowe objawy nadciśnienia, potwierdzić obecność synostozy w przypadku izolowanej zmiany i ustalić wszystkie zainteresowane szwy w przypadku polisynostozy.

Najprostszym sposobem diagnozowania przedwczesnej synostozy szwu czaszkowego jest zbadanie. Nawet noworodek może założyć kraniosynostozę tylko na podstawie kształtu głowy. Niestandardowa postać czaszki, szczególnie w połączeniu z deformacją szkieletu twarzy, powinna skłonić każdego lekarza do zastanowienia się nad tą chorobą.

U dzieci z synostozą kilku szwów istnieje wyraźna tendencja do zwiększania stopnia deficytu neurologicznego proporcjonalnie do liczby zainteresowanych szwów. W przypadku uszkodzenia dwóch stawów lub więcej, można już mówić o kraniostenozie. Jeśli dzieci z izolowanym zrostu jednym przejściu szwów czaszkowych z etapu subcompensation etapie dekompensacji występuje w około 10% przypadków, kiedy taka przemiana polisinostoze ponad połowy dzieci. Zazwyczaj objawy neurologiczne pojawiają się w wieku 2-3 lat, ale do tego czasu mózg jest już uszkodzony.

Diagnostyka różnicowa

Deformacje czaszki mogą nie być związane z przedwczesną synostozą stawów. Albo, przeciwnie, kraniosynostoza może być wynikiem jakiegokolwiek uszkodzenia mózgu powodującego zatrzymanie jego wzrostu. W takich przypadkach leczenie operacyjne można rozważyć jedynie z powodów kosmetycznych, ponieważ niemożliwe jest uzyskanie poprawy funkcjonalnej po takich zakłóceniach.

Najczęstszym przypadkiem niesostostycznej deformacji czaszki jest plagiocefalia pozycyjna. W tym stanie zmiana kształtu głowy występuje w okresie noworodka na tle ograniczenia spontanicznej aktywności ruchowej dziecka z mimowolnym obrotem głowy w dowolnym kierunku. Przyczyną są często kręcz szyi i dystoniczne, które wynikają z encefalopatii okołoporodowej. Pozycyjna deformacja czaszki różni się od prawdziwej kraniosynostozy tym, że manifestuje się ona od pierwszych tygodni życia, podczas gdy synostozy istnieją od momentu narodzin. Ponadto, przy właściwej opiece nad dzieckiem i wykonywaniu ćwiczeń fizjoterapeutycznych i fizjoterapeutycznych, masażu i normalizacji głowy dziecka w łóżeczku za pomocą różnych urządzeń, odkształcenie może znacznie zmniejszyć się, a nawet całkowicie zniknąć. Podczas przeprowadzania badania radiograficznego czaszki wszystkie szwy czaszkowe są zawsze wyraźnie prześwietlone.

Wybrzuszenie lub skręcenie niektórych obszarów głowy może być wynikiem urazu wewnątrzpowrotnego (złamania kości czaszki, głowy bezgłowów itp.). W takich przypadkach wywiad zawsze wskazuje na nieprawidłowości w normalnym przebiegu porodu lub wczesnym okresie pourodzeniowym. Te same deformacje mogą być konsekwencją leżących u podstaw torbiel mózgowych, malformacji naczyniowych itp.

Wcześniej często obserwowano brachycefalię u dzieci z craniotubies na tle niedoboru witaminy D. Obecnie powszechna prewencja krzywicy zmniejszyła liczbę takich patologii do minimum.

W niektórych przypadkach kichiosynostoza jest mylona z małogłowiem. Jeśli chodzi o synostozę, wczesne zamknięcie paproci i szwów czaszki jest charakterystyczne dla małogłowie. W niektórych przypadkach prawdziwa synostoza poszczególnych szwów czaszkowych może wystąpić w czasie, który nie jest charakterystyczny dla ich fizjologicznego zamknięcia. Należy pamiętać, że w przypadku małogłowia opóźnienie tempa wzrostu mózgu prowadzi do zmniejszenia aktywności kościotwórczej, a więc stopniowa synchronizacja stawów. W przypadku kraniosynostozy redukcja aktywności kostnej jest pierwszorzędna, dlatego od urodzenia zawsze można ujawnić charakterystyczny obraz radiograficzny. Opóźnienie rozwoju psychoruchowego u dzieci z małogłowiem występuje wcześniej i jest zawsze o wiele cięższe niż w przypadku kraniostenozy.

I w końcu, najbardziej istotna różnica z mikrocefalia Kraniosynostoza - objawy uszkodzenia mózgu bez dowodów zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, wykrywany za pomocą technik takich jak neuroobrazowania rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej. Prawidłowa diagnostyka różnicowa jest bardzo istotna z punktu widzenia prognozy, ponieważ w przypadku wczesnego wykrywania synostozy można z powodzeniem zapobiegać upośledzeniu umysłowemu, a w przypadku małogłowego leczenia chirurgicznego jest ono praktycznie nieskuteczne.

[25], [26], [27]

Jak leczyć kosiosynostozę?

Jeśli chodzi o leczenie kraniosynostozy, teraz techniki chirurgiczne zostały dokładnie opracowane iw warunkach specjalistycznej kliniki praktycznie nie towarzyszą jej komplikacje. A co najważniejsze - im mniejszy wiek pacjenta, tym mniejsze ryzyko powikłań i lepsze wyniki funkcjonalne i kosmetyczne.

Najbardziej aktywny okres wzrostu mózgu to wiek do 2 lat. W tym wieku mózg osiąga 90% objętości dorosłego. Tak więc, z funkcjonalnego punktu widzenia, można zapobiec wczesnemu leczeniu chirurgicznemu. Zgodnie z literaturą, optymalny wiek leczenia kraniosynostozy można uznać za okres od 6 do 9 miesięcy. Następujące fakty są uznawane za zalety leczenia w tym wieku:

• łatwość manipulowania uporczywymi i miękkimi kośćmi czaszki:
• ułatwienie ostatecznej przebudowy kształtu czaszki przez szybko rosnący mózg:
• im młodsze dziecko, tym pełniejsze i szybsze leczenie pozostałych wad kości.

Jeśli leczenie jest wykonywane po 3 latach, wątpliwe jest, że doprowadzi to do istotnej poprawy funkcji mózgu i narządu wzroku. W większym stopniu operacja będzie miała na celu wyeliminowanie przedstawionej deformacji, tj. E. Będzie miał charakter kosmetyczny.

Główną cechą współczesnego leczenia chirurgicznego jest nie tylko zwiększenie objętości czaszki, ale także korekta jej kształtu.

Obecnie najbardziej udanym zabiegiem jest współpraca chirurga szczękowo-twarzowego i neurochirurga. Leczenie operacyjne polega na przebudowie kości skarbca czaszki. W tym celu kości zdeformowanych obszarów są usuwane i przestawiane do prawidłowego położenia anatomicznego, z poszerzeniem jamy czaszki.