Oporny zespół jajnika

Zespół opornych jajników (zespół Savage'a) stanowi 2-10% wśród wszystkich form braku miesiączki.

[1], [2], [3], [4], [5],

Przyczyny

Dokładne przyczyny rozwoju nie zostały ustalone. Niewydolność jajników w tym rzadkim zespole wynika z niewrażliwości receptorów na komórki jajnika na hormony gonadotropowe. Przypuszczalne powody: autoimmunologiczny charakter choroby z wytworzeniem przeciwciał przeciwko receptorom gonadotropin.

[6], [7], [8]

Objawy

Głównymi objawami klinicznymi są brak miesiączki i niepłodność, czasami występują dolegliwości charakterystyczne dla zespołu menopauzalnego. Patrząc od pacjentów, obserwuje się prawidłowy rozwój wewnętrznych i zewnętrznych narządów płciowych.

Należy zauważyć, że zespół opornych jajników można łączyć z wieloma chorobami autoimmunologicznymi. Tak więc, w 25% przypadków jest on łączony z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy, w 10% przypadków - chorobą Addisona, w 2% przypadków z cukrzycą typu 1 i myasthenia gravis.

Pierwotna niewydolność jajników może być częścią peliglandulyarnoy zespołów niewydolności charakteryzujących się kombinacją kilku autoimmunologicznej destrukcji gruczołów dokrewnych: autoimmunologiczne zespoły wieloguczołowe 1 -ta (śluzówkowo kandydat, niedoczynność przytarczyc, choroba Addisona) i typu 2 (pierwotne gipokortitsizm, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, cukrzycę cukrzyca typu 1).

Jak rozpoznać syndrom opornych jajników?

Kryteria dla rozpoznania:

• Brak miesiączki i niepłodność przed 40 rokiem życia;
• Normalna funkcja menstruacyjna w wywiadzie;
• Lekko wyrażone objawy, charakterystyczne dla zespołu klimakterycznego;
• Wysoka zawartość FSH i LH w surowicy obniża nieznacznie poziom estradiolu;
• Pierwszy test progesteronu jest często dodatni, a druga i trzecia są ujemne;
• Ultradźwięki małej miednicy: jajniki są zwykle zmniejszone, zawierają wystarczającą liczbę pęcherzyków pierwotnych i pojedynczych małych pęcherzyków dojrzewających;
• Diagnostyczna laparoskopia z biopsją jajników (ujawnia obecność tylko pęcherzyków pierwotnych i przedsionkowych).

Diagnostyka różnicowa

Choroba ta musi być odróżniona od zespołu wyczerpanych jajników, hipogonadyzmu hipogonadotropowego, "czystej" agenezji gonad.

[9], [10], [11], [12]

Leczenie

W celu normalizacji cyklu miesiączkowego i zapobiegania zaburzeniom metabolicznym do 45-50 lat łączona hormonalna terapia zastępcza jest prowadzona z dwu- i trójfazowymi lekami estrogenowo-progestacyjnymi.

Błędy i nieuzasadnione spotkania

Nie jest wskazana długotrwała monoterapia estrogenem u kobiet z zachowaną macicą, ponieważ może ona prowadzić do rozwoju hiperplazji, a nawet raka endometrium

[13], [14], [15], [16]

Prognoza

Ciąża jest możliwa tylko przy zapłodnieniu in vitro przy użyciu jaja dawcy.

[17], [18], [19], [20]