Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest ziarniniakowym zapaleniem aorty i jej głównych gałęzi, głównie zewnątrzczaszkowych gałęzi tętnicy szyjnej, z częstym uszkodzeniem tętnicy skroniowej. Choroba występuje zwykle u pacjentów w wieku powyżej 50 lat i często łączy się z polimialgią reumatyczną.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologia

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic dotyka głównie ludzi rasy europejskiej. Częstość występowania waha się od 0,5 do 23,3 przypadków na 100 000 mieszkańców w ciągu 50 lat. Obserwuje się jego wzrost w starszych grupach wiekowych. Kobiety chorują nieco częściej niż mężczyźni (stosunek 3: 1). Choroba występuje częściej w Europie Północnej i Ameryce (zwłaszcza wśród emigrantów skandynawskich) niż w południowych regionach globu.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Jak pojawia się gigantyczne zapalenie tętnic?

Czasami choroba olbrzymiokomórkowa zaczyna się ostro, pacjenci mogą wyraźnie oznaczyć dzień i godzinę wystąpienia choroby, ale w większości przypadków objawy choroby pojawiają się stopniowo.

Objawy ogólne choroby to gorączka (niskiej jakości i gorączkowych), która często przez długi czas jedynym objawem, ciężki pot, ogólne osłabienie, brak apetytu, utrata masy ciała (do 10 kg lub więcej, przez kilka miesięcy) i depresja.

Zaburzenia naczyniowe zależą od lokalizacji procesu do kanału tętniczego. Gdy czasowe zmiany tętnic powstają stałe ostro rozwija intensywną dwustronną ból głowy z lokalizacją w czołowej i ciemieniowej regionu, bolesność przy dotknięciu do skóry czaszki, obrzęk, obrzęk tętnic skroniowych i ich tłumienia tętnień. Ból głowy w porażce tętnicy potylicznej jest zlokalizowany w okolicy potylicznej.

Patologia tętnicy szczękowej prowadzi do "chromania przerywanego" mięśni żucia, bezprzyczynowego bólu zęba lub "przerywanego chromowania" języka (gdy proces zlokalizowany jest w tętnicy językowej). Zmiany w tętnicy szyjnej zewnętrznej prowadzą do obrzęku twarzy, upośledzenia połykania i słuchu

Zapalenie tętnic, oczu i mięśni oczu dostarczających krew może prowadzić do upośledzenia wzroku, często nieodwracalnego, co jest pierwszym objawem choroby. Opisane niedokrwienne zapalenie choriorentinitis, obrzęk rogówki, zapalenie tęczówki, zapalenie spojówek, zapalenie nadtwardówki, zapalenie twardówki, przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego. Przejściowy spadek widzenia (amavrosis fugax) i diplopia są bardzo charakterystyczne. Rozwój ślepoty jest najgroźniejszym wczesnym powikłaniem olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic.

Występują zmiany patologiczne (tętniak) aorty (głównie w odcinku piersiowym) i dużych tętnic, a także objaw niedokrwienia tkanek.

Reumatyczna polimialgia występuje u 40-60% pacjentów, aw 5-50% z biopsją tętnicy skroniowej stwierdza się oznaki procesu zapalnego.

Uszkodzenie stawów występuje w postaci symetrycznego seronegatywnego wielostawowego przypominającego reumatoidalnego zapalenia stawów u osób starszych (obejmujących głównie kolana, nadgarstka i stawów skokowych, a przynajmniej proksymalnych stawów międzypaliczkowych i śródstopno) lub monooligoartrita.

Różne objawy patologii górnych dróg oddechowych występują u 10% pacjentów i mogą być pierwszymi objawami choroby. Powszechny nieproduktywny kaszel na tle gorączki. Co istotne, w klatce piersiowej i gardle występują bóle. Te ostatnie są często wyrażane w znacznym stopniu i najwyraźniej spowodowane są porażką gałęzi zewnętrznej tętnicy szyjnej, głównie a. Pharyngea ascendens. Zmiany zapalne rzadko wpływają bezpośrednio na płuca. Istnieją tylko oddzielne opisy takich przypadków.

Jak rozpoznać olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic?

Najważniejszymi cechami laboratoryjnymi odzwierciedlającymi olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic są wyraźny wzrost ESR i CRP. Jednak niektórzy pacjenci zgłaszają prawidłowe wartości ESR. Bardziej czułym wskaźnikiem aktywności jest wzrost stężenia CRP i IL-6 (ponad 6 pg / ml).

USG o wysokiej rozdzielczości nie pozwala na odróżnienie zmian zapalnych naczyń od miażdżycy. Za pomocą MRI można stwierdzić obecność zmian zapalnych w aorcie piersiowej, powstawanie tętniaka.

Kiedy rentgenowskie i tomografia komputerowa wykryć płuc śródmiąższowe włóknienie podstawnokomórkowy, rozlane zmiany siatkowy wzór w płucach, wiele guzków, tętniaki aorty piersiowej. Wyniki badań z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego u chorych z klinicznymi objawami choroby układu oddechowego, ale bez zmiany radiologiczne może wykryć oznaki T-limfocytowej pęcherzyków płucnych z przewagą limfocytów CD4 +.

Rozpoznanie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic opiera się na kryteriach klasyfikacji ARA. Choroba powinna być podejrzewana u wszystkich pacjentów po 50. Roku życia z ciężkimi bólami głowy, zaburzeniami widzenia, objawami polifialgii reumatycznej, znacznym wzrostem OB i niedokrwistością. Aby potwierdzić diagnozę, zaleca się wykonanie biopsji tętnicy skroniowej. Jednakże, ponieważ olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic często rozwija ogniskowe segmentowe zmiany naczyniowe, negatywne wyniki biopsji nie wykluczają całkowicie tej diagnozy. Ponadto nie stanowi to podstawy do nie przepisywania glikokortykosteroidów.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic jest przeprowadzana z szerokim zakresem choroby, z objawami reumatycznej polimialgii i uszkodzeniem dużych naczyń. Należą do nich reumatoidalne zapalenie stawów i inne stany zapalne stawów w podeszłym wieku, uszkodzenie stawu barkowego (zapalenie stawów okołostawowych), miopatie zapalne. Nowotwory złośliwe, infekcje, niedoczynność tarczycy (autoimmunologiczne zapalenie tarczycy), choroba Parkinsona, ogólnoustrojowa amyloidoza. Miażdżycowe zmiany naczyniowe.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Jak leczyć olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic?

W przypadku podejrzenia olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic i wykluczenia innych chorób (nowotworów itp.) Leczenie glikokortykoidami należy rozpocząć natychmiast, aby zapobiec rozwojowi ślepoty i nieodwracalnych uszkodzeń narządów wewnętrznych.

Glukokortykosteroidy - główna metoda leczenia olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic. Prednizolon jest również stosowany w dawce 40-60 mg / cyto na kilka sposobów, aż do normalizacji ESR i zanikania objawów. Zmniejszaj dawkę 2,1 s mg / cykl co 2 tygodnie do 20 mg / dobę, następnie 10% co 2 tygodnie do 10 mg / dzień, następnie 1 mg co 4 tygodnie 1d, bez widocznych zaburzeń lub uszkodzeń dużych naczyń, odpowiednia początkowa dawka prednizolonu może być mniejsza niż 20 mg / dobę. W procesie zmniejszania dawki prednizolonu symptom jest uważnie monitorowany, ESR jest monitorowany co 4 tygodnie podczas pierwszego Węża, następnie co 12 zasiewów w ciągu 12-18 miesięcy po zakończeniu leczenia.

W ciężkim zapaleniem tętnic giant podczas dawki glukokortykoidu należy podwyższyć do 60-80 mg / dzień, lub posiadają metyloprednizolonowy terapii tętna, a następnie przejście do dawki prednizon utrzymanie 20-30 mg / dzień, lub dodać leczenia metotreksatem (15-17,5 mg / tydzień). Wyznaczając metotreksat, należy pamiętać o możliwości rozwinięcia się zapalenia płuc na jego tle.

Czas trwania leczenia ocenia się indywidualnie dla każdego pacjenta. Jeśli w ciągu 6 miesięcy na tle przyjmowania prednizolonu w dawce 2,5 mg / dobę objawy kliniczne choroby są nieobecne, leczenie można przerwać. Przyjmowanie kwasu acetylosalicylowego w dawce 100 mg / dobę zmniejsza ryzyko rozwoju ślepoty i incydentów naczyniowo-mózgowych.

Jakie są prognozy dotyczące olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic?

Ogólnie rzecz biorąc, prognozy dotyczące życia pacjentów z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic są korzystne. Pięcioletnia przeżywalność wynosi prawie 100%. Istnieje jednak poważne ryzyko rozwoju różnych powikłań choroby, głównie uszkodzenia tętnic oczu, co prowadzi do częściowej lub całkowitej wizji.