Zespół Reye'a
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
[Co powoduje zespół Reye'a?
Patogeneza zespołu Reye'a opiera się na wrodzonej niewydolności mitochondrialnej. Ważna jest także wrodzona wada enzymów uczestniczących w syntezie mocznika, cyklu ornityny (transkarbaminaza ornityny, syntetaza fosforanu karbaminianowego itp.). Zespół może prowokować leki (salicylany), hepatotropowe trucizny i inne substancje.
Objawy zespołu Reye'a
Możliwy okres prodromalny, postępujący zgodnie z typem ARVI lub OCI. Wymioty są często głównym objawem klinicznym przed rozwojem śpiączki. Osobliwością śpiączki u pacjentów z zespołem Reye'a jest wczesny wzrost napięcia mięśniowego do poziomu sztywności mózgowej. Praktycznie wszyscy pacjenci źle zaostrzają napady toniczno-drgawkowe. Kompleks objawów opon mózgowych nie jest w pełni wyrażony, niestabilny. Hepatomegalia jest maksymalnie wyrażona przez 5 do 7 dnia rozwoju śpiączki. Charakterystyczne objawy obrzęku mózgu.
Ciężkość zaburzenia neurologiczne, zaburzenia neurologiczne głębokość jest podzielony na cztery stopnie: I - senność, II, III - semisopor - faktycznie śpiączkę, IV - zacisk śpiączki. Uszkodzenie może być w różnym stopniu nasilenia: dla zwiększyć stopień aktywności w typowych poziomach aminotransferraz i amoniaku dla stopnia II - połączenie z objawami niewydolności belkovosinteticheskoy funkcji, takich III - zespół objawów wygląd krwotocznego (zmniejszenie poziomu albumin, protrombiny i in.).
Rozpoznanie zespołu Reye'a
Wyniki badań laboratoryjnych: podwyższony poziom aminotransferazy (2-5 razy), krótki hiperamonemii (poprzedzone śpiączkę) hipoglikemii (2,5 mmol / l) gipofibrinogenemia bez obecności we krwi produktów degradacji fibryny (bez lodu), hipoalbuminemią, i tak dalej. Żółtaczka i hiperbilirubinemia są nietypowe.
Podwyższony poziom enzymów i amoniaku utrzymuje się przez 3-4 dni. Aby wyjaśnić rozpoznanie zespołu Reye'a, często wymagana jest biopsja wątroby. Dzieci cierpią głównie w wieku od 3 miesięcy do 3 lat.
Использованная литература