Choroba krwotoczna noworodka

Choroba krwotoczna noworodka jest chorobą dzieci w okresie noworodkowym, objawiającą się zwiększonym krwawieniem z powodu niewystarczających czynników krzepnięcia krwi, których aktywność zależy od zawartości witaminy K.

[1], [2], [3],

Epidemiologia

Częstość występowania choroby w naszym kraju wynosi 0,25-1,5%. Za granicą, w krajach, w których pozajelitowe podawanie witaminy bezpośrednio po porodzie zostało wprowadzone do praktyki klinicznej, częstość występowania choroby krwotocznej gwałtownie spadła i wynosi 0,01% lub mniej.

[4], [5], [6], [7], [8]

Co powoduje chorobę krwotoczną noworodka?

Biologiczna rola witaminy K - proces aktywacji gamma-karboksylację reszt kwasu glutaminowego w czynniki krzepnięcia krwi: protrombiny (czynnik II) proconvertin (VII czynnika) antihemophilic globuliny (czynnik IX), i czynnik Stewart Prauera (czynnik X); także w białkach C i S plazmy zaangażowanych w mechanizmy zapobiegające skręcaniu; osteokalcyna i niektóre inne białka. Brak witaminy K są produkowane w wątrobie nieaktywnego akarboksi czynniki II, VII, IX i X (białko wywołane brakiem witaminy K - PIVKA), które są zdolne do wiązania wapnia i całkowicie udział w koagulacji krwi.

Witamina K przenika bardzo słabo przez łożysko. Pierwotna choroba krwotoczna wynika z faktu, że zawartość witaminy K w płodzie jest niewielka (nie więcej niż 50% poziomu dorosłego). Po urodzeniu witaminy K z mlekiem matki jest niewiele, a jej aktywna produkcja mikroflory jelit rozpoczyna się od 3-5 dnia życia dziecka.

Czynniki przyczyniające się do pierwotnej hipowitaminozy K u noworodka: wcześniactwo; mianowanie ciężarnych antykoagulantów o działaniu pośrednim, leki przeciwdrgawkowe, antybiotyki o szerokim spektrum działania; gestoza; hepato- i enteropatia, dysbioza jelit.

Wraz z wcześniactwem zmniejsza się synteza polipeptydowych prekursorów czynników osocza (PBPF) w procesie krzepnięcia krwi w wątrobie dziecka.

W przypadku wtórnej choroby krwotocznej synteza PPPF powoduje koagulację krwi w chorobach wątroby (zapalenie wątroby, atrezja dróg żółciowych itp.). Istnieje drugi wariant wtórne choroby krwotocznej - naruszenie syntezy witaminy K, w związku z wydłużeniem żywienia pozajelitowego, zespół złego wchłaniania, i wyznaczeniu antagoniści witaminy K - kumaryny i neodikumarina.

Jednocześnie wykrywane są dzieci o bardzo niskim poziomie witaminy K we krwi i dzieci o wysokiej zawartości PIVKA.

Patogeneza

Raport syntezy SOFP i / lub uszkodzenia karboksylację reszt kwasu glutaminowego SOFP krzepliwość prowadzi do zakłóceń w produkcji czynniki II, VII, IX i X. Jest oczywiste, wydłużenie czasu protrombinowego (PT) i czas częściowo aktywowanej tromboplastyny (APTT).

Objawy krwotocznej choroby noworodka

Wczesna postać choroby krwotocznej noworodków charakteryzuje się przez pojawienie się w pierwszych dniach życia krwawe wymioty (hematemesis), krwotoku płuc, krwotoków w narządów jamy brzusznej oraz przestrzeni pozaotrzewnowej najczęściej w gruczołach nadnerczy, wątroby, śledziony. Choroba krwotoczna noworodków może rozpocząć się jeszcze w łonie matki, a dziecko w chwili urodzenia odsłonić krwotoku wewnątrzczaszkowego (w neurosonography), krwotoki skórne.

Klasyczny postać choroby krwotocznej jest typowy dla dzieci karmionych piersią i przejawia się w 3-5th dniu życia krwawe wymioty melena (krwawiącej jelitowa) może być krwotoku skóry (wylewy, wybroczyny), krwawienia w opadający pozostałości z pępowiną, kefalogematomy. U dzieci z ciężkim niedotlenieniem, niedobór witaminy K urazy porodowe mogą objawiać się w postaci krwotoku śródczaszkowego, krwawienie pod powięź i wewnętrznej siniaki i krwawienia.

Dzieci z meleną mogą mieć hiperbilirubinemię z powodu zwiększonego rozpadu erytrocytów w jelicie. Powodem melena - tworzenie niewielkich owrzodzeń na błonie śluzowej żołądka i dwunastnicy, w genezie która odegrała wiodącą rolę w nowonarodzonych nadmiar glikokortykosteroidów (stres spowodowany ogólne), niedokrwienie żołądka i jelit. Pewną rolę w powstawaniu meleny i krwawych wymiotów odgrywa refluks żołądkowo-przełykowy i zapalenie przełyku.

Kliniczne objawy późnej choroby krwotocznej noworodków mogą być: krwotoku śródczaszkowego (ponad 50%), szerokie wybroczyny skóry melena, hematemesis, krwawienie z pępowiny ran, krwiomocz, krwiak podokostnowy.

Powikłania choroby krwotocznej noworodków obejmują wstrząs hipowolemiczny, który objawia się osłabieniem, bladością, często spadkiem temperatury ciała do postaci podnormalnych, spadkiem ciśnienia krwi.

Klasyfikacja

Wyizoluj pierwotną i wtórną postać choroby. Podstawowym chorobą krwotoczną noworodków ze względu na fakt, że zawartość witaminy K w płód jest mały i po narodzinach jego przybyciu do mleka lekko i aktywny rozwój mikroflory jelitowej zaczyna się od 3-5-go dnia życia dziecka. W wtórnej chorobie krwotocznej, naruszenie syntezy koagulacji PPP występuje z powodu choroby wątroby, przedłużonego żywienia pozajelitowego lub zespołu złego wchłaniania u noworodka.

Ponadto przydziela pierwszą formę choroby, która charakteryzuje się występowaniem krwawień po 1-2 dniach życia, klasyczny - krwawienie w 3-5 dniach życia, a potem często wtórne, postać, w której krwawienia mogą występować w każdym dniu okresie noworodkowym.

[9], [10], [11], [12], [13]

Rozpoznanie choroby krwotocznej noworodka

Aby zdiagnozować krwotoczną chorobę noworodka, najpierw zbadaj czas krzepnięcia krwi, czas krwawienia, liczbę płytek krwi. Późne lub jednoczesne oznaczenie PV, APTTV, czasu trombiny (TB) i liczby erytrocytów, hemoglobiny i hematokrytu (w celu wykrycia anemii).

W przypadku choroby krwotocznej wydłużenie czasu krzepnięcia jest typowe, z prawidłowym czasem krwawienia i liczbą płytek krwi. Potwierdza diagnozę przedłużenia PV i APTT w normalnym telewizorze.

Przy znacznej utracie krwi obserwuje się anemię, która jednak w pełni manifestuje się w 2-3 dni po krwawieniu.

[14], [15], [16], [17], [18],

Diagnostyka różnicowa

Hematemesis i Melena dzieci pierwszych dniach życia należy odróżnić od „syndromu spożywanej przez krew matki”, który jest jednym z trojga dzieci, z pierwszego dnia życia krwi w wymiocinach lub kałem. Aby to zrobić, użyj testu Apt: krwawe wymioty lub kał są rozcieńczane wodą i otrzymuje się różowy roztwór z hemoglobiną. Po odwirowaniu 4 ml supernatantu miesza się z 1 ml 1% roztworu wodorotlenku sodu. Zmiana koloru płynu (ocena po 2 min) z brązu wskazuje na obecność w niej hemoglobiny we krwi (A) i zachowania matki owy - płodowej (odporne na alkalia) hemoglobiny C, to znaczy krew dziecka.

Rozpoznanie różnicowe jest wykonywane także innymi koagulopatie (genetycznych), trombocytopenia, plamicy noworodków i zespół rozsianego wykrzepiania koagulacji (DIC). W tym celu wykonuje się rozłożony koagulogram i, jeśli to konieczne, tromboelastogram.

Dane laboratoryjne dotyczące najczęstszych zespołów krwotocznych u noworodków

Wskaźniki	Norma dla dzieci w wieku szkolnym	Krwotoczna choroba	Hemofilia	Małopłytkowość	Zespół DIC-
Czas krzepnięcia (według Burker)	Start - 4 min Koniec - 4 min	Wydłużony	Wydłużony	Norm	Wydłużony
Czas krwawienia	2-4 minuty	Norm	Norm	Wydłużony	Wydłużony
Liczba płytek krwi	150-400x10 9 / l	Norm	Norm	Zmniejszone	Zmniejszone
PV	13-16 s	Wydłużony	Norm	Norm	Wydłużony
TV	10-16 s	Norm	Norm	Norm	Wydłużony
APTT	45-60 s	Wydłużony	Wydłużony	Norm	Wydłużony
Fibrynogen	1,5-3,0 g / l	Norm	Norm	Norm	Zmniejszone
Produkty degradacji fibrynogenu na / fibrynie (PDF)	0-7 mg / ml	Norm	Norm	Norm	Ulepszony

[19], [20], [21]

Leczenie choroby krwotocznej noworodków

W leczeniu choroby krwotocznej noworodka stosuje się witaminę K3 (vikasol). Wstrzyknięcie domięśniowe 1% roztworu obliczono z obliczeń 0,1-0,15 ml / kg raz dziennie przez 2-3 dni.

W ciężkim krwawieniem zagrażające życiu krwawienia jednocześnie wprowadza świeżego mrożonego osocza 10-15 ml / kg lub stężonego preparatu kompleksu protrombiny (RR5V) 15-30 IU / kg w jednej dawce dożylnej.

Wraz z rozwojem wstrząsu hipowolemicznego, terapia infuzyjna jest wykonywane najpierw (po transfuzji świeżego mrożonego osocza, w dawce 20 ml / kg) i w razie potrzeby krwinek czerwonych przetaczanymi z obliczeń 5-10 ml / kg.

W jaki sposób zapobiega się chorobom krwotocznym u noworodków?

Profilaktyka nie jest wykonywana przez wszystkie noworodki, ale tylko z grupy wysokiego ryzyka. Należą do nich wcześniactwo, szczególnie wcześniaki; dzieci pozbawione karmienia piersią, żywienia pozajelitowego, otrzymujące antybiotyki. Ponadto, dzieci, którzy przeszli ciężki okołoporodowego niedotlenienia i zamartwicy, urodzeń uraz dzieci po cięciu cesarskim, dzieci przed ciążą, które występują w stanie przedrzucawkowym powodu słabego syntezy estrogenu, jak i dzieci z ciąży z objawami hepatopatii, zaburzenia wchłaniania, dysbioza i dysbioza jelit u matki .

Czynniki ryzyka obejmują również przyjmowanie najnowszych leków dla matek wielu leków (leki przeciwdrgawkowe, antykoagulanty o działaniu pośrednim, antybiotyki o szerokim spektrum działania i leki przeciw gruźlicy).

W celu profilaktyki 1% roztwór vikasolu przepisywany jest w dawce 0,1 ml / kg domięśniowo raz na 1-3 dni.

W Stanach Zjednoczonych, zgodnie z zaleceniem American Academy of Pediatrics, od 1960 roku, witaminę K (phytomycynę) (1 mg) podaje się domięśniowo wszystkim nowo narodzonym dzieciom.