Zespół Churga-Straussa

Zespół Chardzhev-Straussa - ziarniniakowe zapalenie eozynofilowe charakteryzuje martwicze zapalenie małych naczyń systemowego panangiitom segmentami (tętniczki i żyłki) z okołonaczyniowej naciek. Zmiany w naczyniach krwionośnych i narządach prowadzą do powstawania licznych nacieków eozynofilowych w tkankach i narządach (szczególnie w tkance płucnej), a następnie do powstawania ziarniniaków okołonaczyniowych.

[1], [2]

Epidemiologia

Jest to rzadka choroba, która stanowi zaledwie jedną piątą wszystkich guzowatego zapalenia wielomięśniowego związanej z zapaleniem naczyń. Częściej występuje u osób w średnim wieku, ale zdarzają się przypadki zachorowań u dzieci i osób starszych.

[3], [4], [5]

Przyczyny zespołu Charda-Straussa

Etiologia tej choroby nie jest jasna. Często pacjenci mogą identyfikować niekorzystne anamnezy alergiczne, najczęściej - wielowartościową alergię na leki.

[6], [7]

Objawy zespołu Charda-Straussa

Początkowe objawy choroby charakteryzują się zapalną reakcją alergiczną: nieżyt nosa, astma. Później rozwijać eozynofilia, eozynofilowe zapalenie płuc ( „lotny” eozynofilowe nacieki w płucach, Ciężki zespół obturacji dróg oddechowych), eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit. W zaawansowanym stadium klinicznym dominują objawy układowe zapalenie naczyń obwodowych: mono- i wielonerwowe, różne wysypka skórna, utrata przewodu pokarmowego (ból brzucha, nudności, wymioty, biegunka, krwawienie mniej, perforacja, eozynofilowe wodobrzusze). Uszkodzenie stawów może objawiać bóle stawów lub zapalenie stawów, podobny do tego w guzkowe zapalenie tętnic. Zaangażowanie nerek jest rzadkie i łagodne, ale mogą rozwijać ogniskowej zapalenie nerek, co prowadzi do nadciśnienia.

Patologia serca występuje u ponad połowy pacjentów i jest najczęstszą przyczyną śmierci. Widmo zmian najbardziej zróżnicowane - diagnozuje wieńcowych, często komplikuje mięśnia sercowego i zapalenie mięśnia sercowego (10-15%), kardiomiopatii rozstrzeniowej (14,3%), zapalenia osierdzia, ściennych Fibroplastic wsierdzia Leffler (charakteryzuje wsierdzia, zwłóknienie, zmiany chorobowe mięśni brodawkowatych i strun , mitralne i trójdzielne zawory ścienne i kolejne tworzenie skrzepliny powikłań zakrzepowo-zatorowych). U 20-30% pacjentów występuje zastoinowa niewydolność serca. Możliwe dołączenie infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Rozpoznanie zespołu Charda-Straussa

Typowe parametry laboratoryjne Chardzhev-Straussa jest zespół hipereozynofilii krwi obwodowej (> 10 ⁹ L), lecz jego brak jest powodem, dla wykluczenia diagnozy. Stwierdzono korelację między poziomem eozynofilii a nasileniem objawów choroby.

Inne wskaźniki laboratoryjne to normochromowa niedokrwistość normocytowa, leukocytoza, wzrost wartości ESR i stężenie białka C-reaktywnego (CRP). Typową zmianą jest wzrost poziomu w surowicy, ANCA, szczególnie tych reagujących z mieloperoksydazą, w przeciwieństwie do ANCA, charakterystycznej dla ziarniniakowatości Wegenera.

W diagnostyce zmian kardiologicznych echokardiografia jest bardzo skuteczna.

Kryteria klasyfikacji zespołu Charda-Straussa (Masi A. I wsp., 1990)

• Astma - trudności w oddychaniu lub rozsypane rzęski po wydechu.
• Eozynofilia - zawartość eozynofili> 10% wszystkich leukocytów.
• Alergia w historii jest niekorzystnym alergicznym anamnezą w postaci pyłkowicy, alergicznego nieżytu nosa i innych reakcji alergicznych, z wyjątkiem nietolerancji leku.
• Mononeuropatia, wielokrotna mononeuropatia lub polineuropatia według typu "rękawiczek" lub "pończoch".
• Nacieki płucne są migrującymi lub przejściowymi naciekami płucnymi, diagnozowanymi przez badanie rentgenowskie.
• Zapalenie zatok - ból w zatokach przynosowych lub zmiany radiologiczne.
• Eozynofile zewnątrznaczyniowe - nagromadzenie eozynofilów w przestrzeni pozanaczyniowej (według danych z biopsji).

Obecność 4 lub więcej kryteriów pozwala pacjentowi zdiagnozować "zespół Charda-Straussa" (czułość - 85%, swoistość - 99%).

Diagnostyki różnicowej wykonuje się z żeliwa sferoidalnego guzkowe (atypowe astmy i zapalenia płuc), ziarniniaka Wegenera, przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc i idiopatyczne zespołem hipereozynofilii. Dla idiopatycznym zespołem hipereozynofilii charakteryzuje się wyższymi poziomami eozynofili, brak astmy allergoanamneza endokardialną zagęszczania niż 5 mm z rozwojem kardiomiopatii restrykcyjnej, oporności na leczenie glkzhokortikoidami. W przypadku ziarniniaka Wegenera zmiany martwicze w narządach ENT są połączone z minimalną eozynofilią i częstym uszkodzeniem nerek; Alergię i astmę oskrzelową stwierdza się w przeciwieństwie do zespołu Charda-Straussa, nie częściej niż w populacji.

[8], [9], [10], [11]

Leczenie zespołu Charda-Straussa

Podstawą leczenia są glukokortykoidy. Prednizolon jest przepisywany w dawce 40-60 mg / dobę, a anulowanie leku jest możliwe nie wcześniej niż rok po rozpoczęciu leczenia. Przy niewystarczającej skuteczności leczenia prednizolonem lub silnym prądzie szybko postępującym należy stosować cytostatyki - cyklofosfamid, azatioprynę.

Zapobieganie

Ze względu na to, że etiologia zapalenia naczyń nie jest znana, nie przeprowadza się podstawowej prewencji.

Prognoza syndromu Charda i Straussa

Rokowanie zespołu Charda-Straussa zależy od stopnia niewydolności oddechowej, charakteru chorób serca, aktywności i uogólniania zapalenia naczyń; przy odpowiedniej terapii 5-letnie przeżycie wynosi 80%.

[12], [13], [14], [15]

Tło

Po raz pierwszy choroba została opisana przez J. Churga i L. Straussa w 1951 roku, którzy zasugerowali, że była ona oparta na alergii. Do niedawna zespół Charda-Strossa uważano za astmatyczny wariant guzowatego zapalenia wielościennego, a w ostatnich dziesięcioleciach wyizolowano go w niezależną formę nozologiczną.

[16], [17]