Mielobazza: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zwłóknienie szpiku (agnogeniczna metaplazję szpiku, metaplazję szpiku ze białaczki) to przewlekłe i zwykle idiopatyczna choroba charakteryzuje zwłóknienie szpiku kości, anemii, śledziony, a obecność niedojrzałych erytrocytów i w kształcie kropli. Dla rozpoznania szpiku kostnego, niezbędne jest zbadanie i wykluczenie innych przyczyn, które powodują wtórne zwłóknienie szpiku. Zwykle zapewnia się opiekę wspomagającą.
Przyczyny mielofibrosis
Zwłóknieniem szpiku charakteryzuje zwyrodnienie z utratą komórek szpiku krwiotwórczego i późniejszego rozwoju pozaszpikową hematopoezę (głównie w wątrobie i śledzionie, którego wymiary znacznie zwiększyć). Patologia ta zazwyczaj podstawową chorobą, która jest prawdopodobnie spowodowane transformacji nowotworowej komórek macierzystych szpiku kostnego pluripotencjalnych - te komórki macierzyste pobudzają fibroblasty szpiku kostnym (proces ten nie jest częścią transformacji nowotworowej) i zwiększone wytwarzanie kolagenu. Mielofibroza może również wystąpić z powodu różnych chorób hematologicznych, onkologicznych i zakaźnych. Ponadto mielofibroza może być powikłaniem przewlekłej białaczki szpikowej i występuje u 15-30% pacjentów z prawdziwą czerwienicą i długotrwałym przebiegiem choroby. Duża liczba niedojrzałych erytrocytów i granulocytów przenika do krwioobiegu (leukoerytroblastozę), czemu może towarzyszyć wzrost aktywności LDH krwi. W wyniku mielofibrozy dochodzi do niepowodzenia hematopoezy w szpiku kostnym wraz z rozwojem niedokrwistości i trombocytopenii. Rzadkim wariantem tej choroby jest złośliwa lub ostra zwłóknienie szpiku kostnego, które ulega szybszemu postępowi; jest możliwe, że ta forma choroby jest w rzeczywistości prawdziwą białaczką megakariocytową.
Stany związane z mielofibrosą
|
Stan |
Przykład: |
|
Choroby złośliwe |
Białaczka, prawdziwa policytemia, szpiczak mnogi, chłoniak Hodgkina (choroba Hodgkina), chłoniaki nieziarnicze, rak z przerzutami do szpiku kostnego |
|
Infekcje |
Gruźlica, zapalenie szpiku |
|
Toksyny |
Promieniowanie rentgenowskie lub y, benzen, ditlenek toru |
|
Choroby autoimmunologiczne (rzadko) |
SLE |
[6],
Objawy mielofibrosis
Wczesne stadia mogą przebiegać bezobjawowo. Splenomegalię można obserwować; na późniejszych etapach mogą również być wykrywane pacjenci mogą skarżyć się na ogólne złe samopoczucie, utratę masy ciała, gorączkę i zawał śledziony. 50% pacjentów ma powiększenie wątroby. Czasami wykrywa się limfadenopatię, ale ten objaw nie jest typowy dla tej choroby. U około 10% pacjentów występuje szybko postępująca ostra białaczka.
Diagnostyka mielofibrosis
Idiopatyczną mielofibrosis należy podejrzewać u pacjentów z powiększeniem śledziony, zawałem śledziony, niedokrwistością lub niewyjaśnionym zwiększeniem stężenia LDH. Jeśli podejrzewasz chorobę, musisz przeprowadzić ogólny kliniczny test krwi i przeprowadzić analizę morfologiczną krwi obwodowej i szpiku kostnego za pomocą analizy cyto-genetycznej. Konieczne jest wykluczenie innych chorób związanych z mielofibrozą (np. Przewlekłe infekcje, choroby ziarniniakowe, przerzuty nowotworowe, białaczka włochatokomórkowa, choroby autoimmunologiczne); w tym celu zwykle przeprowadza się badania szpiku kostnego (z odpowiednimi danymi klinicznymi i laboratoryjnymi).
Komórki krwi mają inną strukturę morfologiczną. Niedokrwistość jest charakterystycznym objawem choroby i zwykle postępuje. Erytrocyty są normochromowo-normocytowe z małą poikilocytozą, dodatkowo obserwuje się retikulocytozę i polichromater- gię. W krwi obwodowej można znaleźć erytrocyty jądrzaste. W późnych stadiach choroby erytrocyty są zdeformowane, mogą przybrać postać kropli; Te zmiany wystarczą, by podejrzewać tę chorobę.
Poziom leukocytów jest zwykle podwyższony, ale bardzo zmienny. Z reguły stwierdza się niedojrzałość krwinek białych obojętnochłonnych, mogą występować formy podmuchu (nawet przy nieobecności ostrej białaczki). Na początku choroby liczba płytek krwi może być wysoka, normalna lub zmniejszona; wraz z postępem choroby występuje tendencja do małopłytkowości. W krwi obwodowej poziom komórek progenitorowych może wzrosnąć (jak wykryto przez zliczenie liczby komórek CD34 +).
Aspiracja szpiku kostnego jest zwykle sucha. Ponieważ potwierdzenie diagnozy wymaga wykrycia zwłóknienia szpiku kostnego, a zwłóknienie może być rozłożone nierównomiernie, wtedy, gdy otrzymuje się nieinformacyjną pierwszą biopsję, musi być powtórzone gdzie indziej.
Leczenie mielofibrosis
Do tej pory nie ma leczenia, które inicjuje proces odwrotny lub daje skuteczną kontrolę nad chorobą. Terapia ma na celu wyeliminowanie objawów i leczenie powikłań.
Androgeny, splenektomia, chemioterapia i radioterapia w okolicy śledziony są czasami stosowane w celu złagodzenia stanu pacjenta. Przy niskim poziomie erytropoetyny (EPO) odpowiadającym stopniowi niedokrwistości, leczenie erytropoetyną w dawce 40 000 U sc podskórnie raz w tygodniu może wystarczająco zwiększyć hematokryt; w przeciwnym razie konieczne są transfuzje masy erytrocytów. Problem allogenicznego przeszczepu szpiku kostnego należy rozważyć u młodych pacjentów z zaawansowanymi stadiami choroby.
Prognoza
Mediana przeżycia od początku choroby wynosi około 5 lat, chociaż w niektórych przypadkach diagnoza nie może być podjęta natychmiast. Obecność ogólnych objawów, niedokrwistość lub niektóre anomalie cytogenetyczne wskazują na złe rokowanie; W przypadku niedokrwistości i niektórych zaburzeń cytogenetycznych mediana przeżycia może zostać zmniejszona do 2 lat.