Nawracające zapalenie wielochrząstkowe: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Rzutowo wielochrząstkowe - epizodyczny chorobą zapalną i destrukcyjne, które przede wszystkim wpływa na chrząstkę ucha i nosa, ale jest również zdolny do uderzania oka, drzewa tchawiczo, zastawek serca, nerek, stawów, skóry i naczyń krwionośnych.
Rozpoznanie ustala się klinicznie. Leczenie nawracającego zapalenia polichronów odbywa się za pomocą prednizolonu, w niektórych przypadkach za pomocą leków immunosupresyjnych.
Nawracające zapalenie wielochrząstkowe występuje z jednakową częstością u mężczyzn i kobiet; Największa częstość występowania tej choroby występuje wśród osób w średnim wieku. Związek z RA, układowym zapaleniem naczyń, SLE i innymi chorobami tkanki łącznej zakłada autoimmunologiczną etiologię choroby.
[Objawy nawracającego zapalenia wielochrząstkowego
Najczęstszy ostry ból, rumień i obrzęk chrząstki małżowiny usznej. Nieco mniej wyraźny utraty chrząstki nosowej, jeszcze rzadziej - zapalenie stawów, począwszy od bólów stawów do symetrycznego i asymetrycznego zapalenia stawów bez odkształcania udziałem dużych i małych stawów, głównie wpływa stawy kostohondralnyh. Następnie, według częstości występowania następujących: choroby oka (zapalenie spojówek, zapalenie twardówki, zapalenie tęczówki, zapalenie rogówki, zapalenie naczyniówki i siatkówki), chrząstki krtani, tchawicy i oskrzeli (chrypka, kaszel), wewnętrzną ucha, układu sercowo-naczyniowego (aortalnej zastawki mitralnej, zapalenia osierdzia, zapalenie mięśnia serca, tętniaka aorta, aortitis), nerki, skóra. Ataki ostrego zapalenia zachodzą od kilku tygodni do kilku miesięcy; kilka lat później odnotowano powtarzające się ataki.
Postęp choroby może prowadzić do degradacji chrząstki odniesienia rozwojowych wahliwy uszu, nosa siodło odkształcenia, lejek odkształcenia klatki piersiowej, wzroku, słuchu i zaburzenia przedsionkowe, zwężenie tchawicy. W rzadkich przypadkach, rozwój naczyń (lub leukocytoklastyczne układowego zapalenia naczyń, zapalenie podostre), zespół mielodysplastyczny, nowotworów złośliwych.
Rozpoznanie nawracającego zapalenia wielochrząstkowego
Diagnozy dokonuje się, gdy pacjent ma co najmniej trzy z następujących objawów: dwustronne chondrytowych zewnętrzne ucha, zapalenie stawów zapalnych, chondrytowych chrząstki nosa, zapalenie oczu, dróg chondrytowych, dźwiękowy lub dysfunkcja przedsionkowa. Przy złożoności diagnozy przydatne jest wykonanie biopsji zaangażowanej w patologiczny proces chrząstki.
Prowadzenie badań laboratoryjnych nie jest konieczne, ale może być przydatne wykluczenie innych chorób. W płynie maziowym mogą występować oznaki łagodnego stanu zapalnego. We krwi, może być normocytic i normochromic niedokrwistość, leukocytoza, zwiększoną szybkość opadania krwinek czerwonych lub stężenie gammaglobulina czasami określone czynnika reumatoidalnego, przeciwciał przeciwjądrowych (AHA), 25% pacjentów - przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów. Upośledzona czynność nerek może wskazywać na przyleganie zapalenia naczyń. Wykrywanie przeciwciał anty-neutrofili cytoplazmatycznej przeciwciało korzystnie wiąże się z proteinaza-3, zakłada się, że pacjent ziarniniakowatości Wegenera, który ma podobny obraz kliniczny.
Pacjenci, zwłaszcza z uszkodzeniem tchawicy, wymagają ciągłego monitorowania w celu oceny stopnia zwężenia za pomocą CT.
Co trzeba zbadać?
Leczenie nawracającego zapalenia wielochrząstkowego
Pięć lat śmiertelność w tej chorobie jest 30%, głównym powodem - zwężenie krtani i tchawicy, a także powikłań sercowo-naczyniowych (tętniaków dużych naczyń, choroby zastawek serca, układowe zapalenie naczyń).
Przy łagodnej chorobie można przepisać NLPZ. Niemniej jednak większość pacjentów wykazywała doustne podawanie prednizolonu w dawce 30 do 60 mg raz na dobę, a następnie zmniejszała dawkę natychmiast po uzyskaniu poprawy klinicznej. W niektórych przypadkach może być konieczne podawanie długotrwałej terapii glikokortykosteroidami. U takich pacjentów można zmniejszyć dawkę glukokortykoidów w połączeniu z metotreksatem w dawce 7,5-20 mg doustnie przez tydzień. Ciężkie przypadki mogą również wymagać stosowania innych leków immunosupresyjnych, w szczególności cyklosporyny, cyklofosfamidu, azatiopryny. Jednak żadne z tych terapii nie było badane w kontrolowanych badaniach klinicznych i nie wykazało zmniejszenia śmiertelności. Wraz z rozwojem zwężenia tchawicy, powikłanym wąskim oddechem, może być wymagana tracheotomia i umieszczenie stentu.