Wybór pacjentów do przeszczepienia wątroby

Wykazano, że przeszczep wątroby u pacjentów z nieodwracalnym, postępującym uszkodzeniem wątroby, gdy nie są dostępne alternatywne metody leczenia. Pacjent i jego krewni powinni być świadomi złożoności operacji i być przygotowani na możliwe ciężkie powikłania wczesnego okresu pooperacyjnego i przez całe życie leczenie immunosupresyjne.

Wybór pacjentów do zabiegu jest szczególnie trudny ze względu na brak dawców. Jest on przeprowadzany przez Komitet ds. Wyboru pacjentów do przeszczepu. Ze względu na ciężką chorobę potencjalni biorcy podzieleni są na grupy o niskim, średnim i wysokim ryzyku. Niestety, ponieważ operacja jest oczekiwana, stan pacjenta może ulec pogorszeniu, co powoduje przejście do grupy podwyższonego ryzyka. U pacjentów należących do grupy niskiego ryzyka (ambulatoryjne) wyniki leczenia są znacznie lepsze, a jego koszt jest niższy niż u pacjentów wysokiego ryzyka wymagających intensywnej terapii w trakcie oczekiwania.

W Stanach Zjednoczonych liczba pacjentów wymagających transplantacji wątroby rośnie, ale liczba dawców różni się nieznacznie. Liczba pacjentów znajdujących się na liście oczekujących na przeszczep wątroby przekracza obecnie liczbę operacji wykonywanych w ciągu roku. Pacjenci z niskim ryzykiem mogą czekać na narząd dawcy przez 6-12 miesięcy. Pacjent z piorunującą niewydolnością wątroby (FPN) może na niego czekać tylko 4 dni. Pacjenci z rzadkimi grupami krwi AB (III) i AB (IV), którzy są rzadkością w systemie ABO, są najdłużej pozostający w kolejce. Odpowiedni dawcy dla dzieci można znaleźć niezwykle rzadko, co przyczyniło się do opracowania metody przeszczepiania podzielonej wątroby.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Potencjalni biorcy do przeszczepienia wątroby

W Europie zmienia się bezwzględne wskazania do transplantacji wątroby. Głównym wskazaniem do operacji jest marskość, w tym pierwotna żółta marskość wątroby (PBC). Częściej zaczęto operować pacjentów z ostrą i podostrą niewydolnością wątroby i atrezą dróg żółciowych, natomiast u pacjentów z rakiem wątroby zabieg jest wykonywany rzadziej.

Marskość wątroby

Kwestię możliwości wykonania przeszczepienia wątroby należy rozważyć u wszystkich pacjentów z terminalnym stadium marskości. Trudno jest ustalić optymalne warunki dla operacji. U pacjentów, którzy są w stanie umierania, szanse na sukces są minimalne, a pacjenci, którzy przez długi czas mogą prowadzić stosunkowo normalny tryb życia, operacja nie jest potrzebna.

Wskazania do operacji to wydłużenie czasu protrombinowego (PV) o ponad 5 sekund, zmniejszenie poziomu albuminy o mniej niż 30 g / l oraz oporność na leczenie wodobrzusza. Wskazaniem jest krwawienie z żylaków przełyku o rozszerzonych żylakach, przy braku efektu leczenia zachowawczego, w tym skleroterapii. Koszt transplantacji wątroby nie przekracza znacząco kosztów przedłużonego leczenia zachowawczego i chirurgicznego powikłań, takich jak krwawienie, śpiączka i wodobrzusze.

Operacja u tych pacjentów wiąże się z wysokim ryzykiem z powodu zaburzeń w układzie krzepnięcia krwi i obecności nadciśnienia wrotnego, co prowadzi do dużej utraty krwi. W przypadku marskości wątroby operacja jest bardziej skomplikowana technicznie, zwłaszcza gdy wątroba jest mała i trudna do usunięcia. Przeżycie we wszystkich postaciach marskości jest prawie takie samo.

[7], [8], [9]

Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Transplantację wątroby przeprowadza się na etapie marskości, jak również z wyrażonymi efektami ubocznymi leczenia kortykosteroidami, takimi jak osteoporoza i nawracające infekcje. Po przeszczepie choroba wątroby nie powraca (patrz rozdział 17).

Przeżycie wśród 9966 pacjentów z marskością wątroby, ostrą niewydolnością wątroby i rakiem wątroby (dane z Europejskiego Rejestru Transplantacji Wątroby, 1993)

Diagnoza	Roczny wskaźnik przeżywalności,%	Dwuletnia przeżywalność,%	Trzyletnia stopa przeżycia,%
Marskość wątroby	80	73	71
Ostra niewydolność wątroby	60	56	54
Rak wątroby	64	42	36

Choroby, w których może być konieczne przeszczepienie wątroby

Marskość

• Kryptogeniczny
• Autoimmunnыy
• Wirusowe zapalenie wątroby typu B (HBV-DNA-ujemne)
• Wirusowe zapalenie wątroby typu D
• Wirusowe zapalenie wątroby typu C
• Alkoholik

Cholestyczna choroba wątroby

• Pierwotna żółciowa marskość wątroby
• Atrezja dróg żółciowych
• Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
• Wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
• Choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi
• Przewlekłe odrzucanie wątroby
• Sarkoidoza wątroby z zespołem cholestazy
• Chroniczne reakcje na lek (rzadkie)

Pierwotne zaburzenia metaboliczne

Zapalająca niewydolność wątroby

Nowotwory złośliwe

• Rak wątrobowokomórkowy
• Epithelioid hemangiendothelioma
• Hepatoblastoma

Inne choroby

• Zespół Badda-Chiari
• Syndrom jelita cienkiego

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Transplantacja dla przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby

Przeszczepowi wątroby w ostrym piorunującym zapaleniu wątroby (A, B, D i E) nie towarzyszy reinfekcja przeszczepu z powodu bardzo niskiego poziomu wiremii. Jednak w przypadku przewlekłego zapalenia wątroby, przeszczep jest bardzo często podatny na ponowne zakażenie.

Wirusowe zapalenie wątroby typu B

Wyniki transplantacji wątroby u pacjentów z przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu B są niezadowalające, prawdopodobnie z powodu pozawątrobowej replikacji wirusa, szczególnie w monocytach. Roczny wskaźnik przeżycia wynosi 80%, ale wskaźnik przeżywalności wynoszący 2 lata wynosi tylko 50-60%. Transplantację należy wykonywać tylko wtedy, gdy nie ma DNA HBV i HBeAg w surowicy. U pacjentów zakażonych HBV przebieg okresu po przeszczepie jest zwykle ciężki, z postępującym przebiegiem choroby; W ciągu 2-3 lat rozwija się marskość wątroby lub marskość i rak. W przypadku ponownej implantacji remisja jest jeszcze krótsza i szybko zastępowana nawrotem i niewydolnością wątroby.

W okresie postransplantacyjnym może rozwinąć się ciężka włóknista cholestatyczna zapalenia wątroby z dystrofią balonu komórek wątrobowych i hepatocytów szklistych. Może to być spowodowane wysoką ekspresją wirusowych antygenów w cytoplazmie na tle immunodepresji. HBV może czasami dawać efekt cytopatyczny. Próby zapobiegania ponownemu wszczepieniu przeszczepu za pomocą interferonu (IFN) w większości przypadków zakończyły się niepowodzeniem. Długotrwałe stosowanie anty-HBV immunoglobuliny zmniejsza prawdopodobieństwo nawrotu zakażenia u pacjentów z HBV-DNA-pozytywne, jeśli jest ona wprowadzona na etapie bespechonochnom operacji, a następnie codziennie przez tydzień, a następnie co miesiąc przez 1 rok, a może dłużej. Jest to bardzo kosztowna metoda zapobiegania. Wprowadzenie lamiwudyny przed i po transplantacji może zapobiec ponownemu zakażeniu. Gancyklowir może zmniejszać replikację HBV. W przeszczepionej wątrobie może rozwinąć się rak wątrobowokomórkowy.

Wirusowe zapalenie wątroby typu D

Po transplantacji wątroby w wirusowym zapaleniu wątroby typu D niemal zawsze obserwuje się zakażenie przeszczepem. W przeszczepionej wątrobie można wykryć HDV-RNA i HDAg, aw surowicy - HDV-RNA. Wirusowe zapalenie wątroby rozwija się tylko przy współzakażeniu lub nadkażeniu HBV.

HBV jest hamowany przez HDV, a zakażenie HDV może zmniejszyć częstość nawrotów WZW typu B. Przeżycie po transplantacji wątroby u pacjentów zakażonych HDV jest na ogół wysokie. Roczny wskaźnik przeżywalności wynosi 76%, a wskaźnik przeżywalności dwuletniej wynosi 71%.

Wirusowe zapalenie wątroby typu C

Końcowy etap zapalenia wątroby typu C w coraz większym stopniu służy jako wskazanie do przeszczepienia wątroby; Obecnie u jednej trzeciej pacjentów operacja wykonywana jest właśnie w związku z tym stanem.

Praktycznie wszyscy pacjenci po przeszczepie ponownej infekcji narządu dawcy. Źródłem reinfekcji jest organizm gospodarza, ponieważ genotyp wirusa przed i po przeszczepie jest podobny. Czynniki wpływające na częstość nawrotów obejmują genotyp 1b. Choroba może być przenoszona od dawcy dającego anty-HCV. Obecnie tę drogę zakażenia obserwuje się rzadziej w związku z badaniem przesiewowym dawców na obecność HCV. Pomimo masowej transfuzji krwi prawdopodobieństwo przetoczenia krwi dodatniej pod względem HCV i rozwoju wirusowego zapalenia wątroby typu C nie wzrosło.

Roczne, dwu- i trzyletnie przeżycie pacjentów z dobrą funkcją przeszczepów jest wysokie, a u pacjentów z marskością wątroby odpowiednio 94, 89 i 87%.

Po transplantacji, nawet przy braku histologicznych objawów zapalenia wątroby, występuje 10-krotny wzrost poziomu HCV-RNA w surowicy. Częściej aktywność tego procesu zależy od ilości podawanego kortykosteroidu i innych leków chemioterapeutycznych.

Ponowna infekcja jest częściej obserwowana po wielu epizodach odrzucenia.

Wirusowe zapalenie wątroby typu przeszczep ma inną ciężkość. Zazwyczaj charakterystyczny jest łagodny przebieg i wysokie przeżycie. Dłuższy okres obserwacji wskazuje jednak na wzrost liczby pacjentów, u których rozwinęło się przewlekłe zapalenie wątroby i marskość wątroby. Trwałość HCV może spowodować poważne uszkodzenie przeszczepu, szczególnie w przypadku genotypu wirusa Lb.

Leczenie interferonem daje jedynie efekt tymczasowy i może zwiększyć częstotliwość odrzucania przeszczepu. Połączone leczenie z interferonem i rybawiryną wydaje się bardziej skuteczne; obraz histologiczny tkanki wątroby poprawia się, a częstotliwość odrzucania narządu dawcy zmniejsza się.

Noworodkowe zapalenie wątroby

Chorobie o nieznanej etiologii towarzyszy żółtaczka, rozwój zapalenia wątroby typu olbrzymiokomórkowego, aw rzadkich przypadkach niewydolność wątroby, wymagająca przeszczepienia wątroby, co prowadzi do wyleczenia.

Alkoholowa choroba wątroby

W krajach zachodnich pacjenci ci stanowią większość wśród osób wymagających transplantacji wątroby.

[16], [17], [18], [19], [20]

Cholestyczna choroba wątroby

Końcowy stan chorób dróg żółciowych, który zwykle przebiega ze zmianą małych wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, jest wskazaniem do przeszczepienia wątroby. Funkcja hepatocytów jest zwykle utrzymywana przez długi czas i łatwo jest wybrać optymalny czas operacji. U wszystkich pacjentów w wątrobie występują oznaki rozległej marskości żółciowej, często w połączeniu ze zanikiem dróg żółciowych ( zespół zaniku dróg żółciowych).

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27],

Pierwotna żółciowa marskość wątroby

Roczna przeżywalność po transplantacji wątroby przekracza 75%. Obserwację opisano, gdy w związku z pierwotną marskością żółciową i pierwotnym nadciśnieniem płucnym trzy organy (wątroba, płuca i serce) zostały przeszczepione z dobrym wynikiem przez 7 lat.

Atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych

Choroba ta jest wskazaniem do przeszczepienia wątroby u dzieci w 35 do 67% przypadków. Wyniki operacji są dobre, a przy wysokim wskaźniku przeżywalności obserwuje się normalny rozwój fizyczny i umysłowy.

Według naukowców z Pittsburgha okres obserwacji 12 na 20 dzieci po transplantacji wątroby wynosił od 1 do 56 miesięcy, z których 19% wymaga ponownego przeszczepienia, a 37% w różnych operacjach rekonstrukcyjnych. Według innego badania, w grupie 36 dzieci, których średni wiek w momencie przeszczepienia wątroby wynosił 30 miesięcy, trzyletni wskaźnik przeżycia wynosił 75%.

Poprzednia operacja Kasai komplikuje wdrożenie przeszczepów i zwiększa liczbę powikłań.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Syndrom Alajila

Przeszczepianie wątroby wykonuje się tylko w przypadkach ciężkiej choroby. Współistniejąca choroba sercowo-płucna może być przyczyną zgonu, dlatego konieczne jest dokładne badanie przedoperacyjne.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Sepsa i wcześniejsze interwencje chirurgiczne na drogach żółciowych utrudniają wykonanie przeszczepu wątroby. Niemniej jednak wyniki transplantacji są dobre, roczny wskaźnik przeżycia wynosi 70%, a wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi 57%. Cholangiocarcinoma jest powikłaniem, które znacznie zmniejsza oczekiwaną długość życia. Najczęstszą przyczyną śmierci jest rak okrężnicy.

Histiocytoza, spowodowana proliferacją komórek Langerhansa, odpowiada za 15-39% przypadków stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. Wyniki transplantacji wątroby z tą chorobą okazały się dobre.

Inne choroby cholestatyczne w stadium terminalnym

Przeszczep przeprowadzono u biorcy szpiku kostnego, u którego rozwinęła się marskość z powodu choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi (GVHD). Inne rzadkie wskazania do operacji obejmują sarkoidozę wątroby z zespołem cholestazy i przewlekłe reakcje lekowe (na przykład toksyczne działanie aminazyny).

Pierwotne zaburzenia metaboliczne

Przeszczepiona wątroba zachowuje swoją nieodłączną aktywność metaboliczną. W związku z tym przeszczep wątroby wykonuje się u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby, prowadzącymi do wrodzonych zaburzeń metabolicznych. U pacjentów cierpiących na te choroby wątroby, przeszczep daje dobre wyniki. Wybierając pacjentów, należy wziąć pod uwagę rokowanie choroby i prawdopodobieństwo rozwinięcia się w długotrwałych pierwotnych nowotworach wątroby.

Wskazania do transplantacji wątroby w zaburzeniach metabolicznych:

1. końcowy etap choroby wątroby lub stanów przedrakowych,
2. znaczące objawy pozawątrobowe.

Ogólna przeżywalność w okresie obserwacji powyżej 5,5 roku wynosi 85,9%.

Niewydolność alfa1-antytrypsyny

Jest to najczęstsze zaburzenie metaboliczne, które jest wskazaniem do przeszczepienia wątroby. Ciężkie uszkodzenie wątroby obserwuje się tylko u niewielkiej liczby pacjentów, ale wielkolistkowa marskość rozwija się około 15% przed osiągnięciem wieku 20 lat. Powikłaniem jest rak wątrobowokomórkowy. Po transplantacji wątroby poziom a1-antytrypsyny w osoczu jest znormalizowany, a uszkodzenie płuc stabilizowane. Ciężkie zmiany w płucach są przeciwwskazaniem do zabiegu chirurgicznego, jeśli jednocześnie z transplantacją wątroby nie ma planu przeszczepienia płuc.

Choroba Wilsona

Transplantacji wątroby należy przeprowadzić u pacjentów z objawami klinicznymi piorunującego zapalenia wątroby u młodych pacjentów z ciężką niewydolnością zdekompensowanej marskości wątroby i przy braku efektu 3 miesięcy odpowiedniej terapii penicylamina i penicyloaminę skutecznie leczyć pacjentów w przypadku ciężkiej choroby wyrównaną po odstawieniu. Roczna przeżywalność po przeszczepieniu wątroby wynosi około 68%. Wymiana miedzi jest znormalizowana.

Neurologiczne objawy są rozwiązywane z różną częstotliwością

Transplantacja wątroby w zaburzeniach metabolicznych

Schyłkowa choroba wątroby lub stany przedrakowe

• Niewydolność a1-antytrypsyny
• Choroba Wilsona
• Tyrozynemia
• Galaktozemia
• Choroby gromadzenia glikogenu
• Proterophoria
• Hemochromatoza jest noworodkiem
• beta-talasemia
• Mukowiscydoza
• Choroba Byler

Znaczące zaburzenia pozawątrobowe

• Pierwotne oksalaturia typu I.
• Homozygotyczna hipercholesterolemia
• Syndrom Krieglera-Nayara
• Pierwotne zaburzenia w układzie krzepnięcia krwi (czynniki VIII, IX, białko C)
• Wady cyklu syntezy mocznika
• Wady mitochondrialnego łańcucha oddechowego
• Pierwotna amyloidoza rodzinna

Choroby gromadzenia glikogenu

Transplantacja wątroby przebiega pomyślnie z glikogenazami typu I i IV; podczas gdy pacjenci żyją do dorosłego stanu.

[44], [45], [46], [47], [48], [49]

Galaktozemia

Niewielka liczba pacjentów z późno zdiagnozowaną chorobą ma postępujący rozwój marskości w dzieciństwie i młodym wieku. Taki pacjent wykazuje transplantację wątroby.

Proterophoria

Choroba ta może prowadzić do końcowego stadium marskości, co jest wskazaniem do przeszczepienia wątroby. W okresie pooperacyjnym wysoki poziom protoporfiryny jest zatrzymywany w erytrocytach i kale, tj. Choroba nie jest wyleczona.

Tyrozynemia

Transplantacja wątroby jest radykalną metodą leczenia, powinna być przeprowadzona we wczesnych stadiach choroby, przed rozwojem raka wątrobowokomórkowego.

Hemochromatoza noworodków

Hemochromatoza noworodków może szybko doprowadzić do śmierci. Jest przejawem wielu chorób. Wyniki transplantacji są niejednoznaczne.

Beta-talasemia

Istnieje raport dotyczący połączonego przeszczepu serca i wątroby u dorosłego pacjenta z homozygotyczną beta-talasemią w końcowym stadium niewydolności narządów spowodowanej przeciążeniem żelazem.

[50], [51], [52], [53], [54], [55],

Mukowiscydoza

Przeszczep wątroby jest wskazany z dominującym uszkodzeniem wątroby. Komplikacjami może być infekcja wywołana przez Pseudomonas spp. i Aspergillus spp. Możliwe jest poprawienie czynności płuc po transplantacji.

[56], [57], [58], [59], [60], [61], [62]

Choroba Byler

Ta choroba rodzinna, która występuje z cholestazą wewnątrzwątrobową, prowadzi do śmierci z powodu marskości lub niewydolności serca. Transplantacja wątroby, przeprowadzona z marskością wątroby, prowadzi do normalizacji niższego stężenia apolipoproteiny A1 w surowicy.

Oksalatrium

Pierwotna oksalaturia typu I, spowodowana niedoborem enzymu aminotransferazy alaninianowej zawartej w peroksyzomach, jest korygowana przez jednoczesne przeszczepienie wątroby i nerek. Funkcja serca zostaje przywrócona. Być może transplantacja wątroby powinna być wykonana przed rozwojem uszkodzenia nerek.

Homozygotyczna hipercholesterolemia

Transplantacja wątroby prowadzi do obniżenia poziomu lipidów w surowicy o 80%. Zwykle konieczne jest wykonanie przeszczepu serca lub obejścia wieńcowego.

Syndrom Krieglera-Nayara

Transplantacja wątroby jest wskazana do zapobiegania powikłaniom neurologicznym, gdy poziom bilirubiny w surowicy jest bardzo wysoki i nie jest kontrolowany przez fototerapię.

Pierwotne zaburzenia w układzie krzepnięcia krwi

Przeszczepienie wątroby przeprowadza się w końcowych stadiach marskości wątroby, co było wynikiem wirusowego zapalenia wątroby typu B lub C. W wyniku tego utrzymuje się normalny poziom we krwi czynników VIII i IX, a hemofilię A zostaje wyleczona. Niedobór białka C zostaje skorygowany.

Niedobór enzymów cyklu syntezy mocznika

Transplantację przeprowadzono z niedoborem karbamoilotransferazy ornityny, ponieważ enzymy syntezy mocznika są zlokalizowane głównie w wątrobie. Nie jest łatwo podjąć decyzję o potrzebie przeszczepienia wątroby, ponieważ w niektórych chorobach związanych z naruszeniem cyklu syntezy mocznika pozostaje normalna jakość życia.

[63], [64], [65], [66], [67], [68]

Wady mitochondrialnego łańcucha oddechowego

Te defekty są sednem choroby wątroby u noworodków, objawiającej się hipoglikemią i hiperfaktacidemią powstającymi po spożyciu. Transplantacja wątroby doprowadziła do wyleczenia takich dzieci.

[69], [70], [71], [72], [73], [74], [75], [76]

Pierwotna amyloidoza rodzinna

Przeszczepienie wątroby wykonuje się przy nieuleczalnej polineuropatii. Stopień poprawy objawów neurologicznych po operacji jest inny.

Zapalająca niewydolność wątroby

Wskazania do przeszczepienia wątroby są piorunujące zapalenie wątroby, choroba Wilsona, ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych, przedawkowania leków (na przykład, paracetamol), i zapalenie wątroby wywołane lekiem (na przykład spowodowane przez odbiór izoniazydu i ryfampicyny).

Nowotwory złośliwe

Wyniki transplantacji u pacjentów ze złośliwymi guzami wątroby są słabe, pomimo starannego przedoperacyjnego wykluczenia pozawątrobowego rozprzestrzeniania się nowotworu. U chorych na raka umieralność operacyjna jest niska, ale przeżycie w długim okresie jest najgorsze. Zwykle przyczyną śmierci jest rakotwórczość. Guz powraca w 60% przypadków, co może wynikać z zastosowania leków immunosupresyjnych w celu zapobiegania odrzuceniu.

Okołooperacyjna przeżywalność wynosi 76%, ale roczny wskaźnik przeżycia wynosi tylko 50%, a 2-letnie przeżycie wynosi 31%. Bez względu na rodzaj guza, dla którego wykonano przeszczep wątroby, 5-letnie przeżycie wynosi 20,4%. Takie wyniki uzasadniają wdrożenie przeszczepów.

Rak wątrobowokomórkowy

Wielkość guza nie przekracza 5 cm. W przypadku przeszczepiania wieloogniskowej uszkodzenia wytworzone w obecności aż do trzech guza wielkości ognisk jest nie większa niż 3 cm. W czasie przeszczepu, ważną rolę odgrywają laparoskopii poprawia stadium choroby [118]. Obecność nawet mikroskopijnej inwazji naczyń z guzem zwiększa częstość nawrotów i śmiertelności. Przedoperacyjna chemioterapia lub chemoembolizacja mogą opóźnić wystąpienie nawrotu.

Przeżycie w ciągu 2 lat wynosi 50%, natomiast w przypadku chorób niezwiązanych z nowotworami złośliwymi wynosi 83%. W związku z tym pojawia się pytanie, czy transplantacja wątroby dawcy jest uzasadniona u pacjentów z nowotworami złośliwymi.

Transplantacja może być korzystniejsza niż resekcja z okazjonalnym wykrywaniem małych guzów u pacjenta ze skompensowaną marskością wątroby.

Fibrolamellar carcinoma

Guz jest zlokalizowany w wątrobie, a marskość jest nieobecna. Ci pacjenci są najbardziej odpowiednimi "kandydatami" do przeszczepienia u wszystkich pacjentów ze złośliwymi guzami wątroby.

[77], [78], [79], [80], [81], [82], [83]

Epithelioid hemangiendothelioma

Guz ten jest reprezentowany przez liczne zmiany ogniskowe obu płatów wątroby, rozwijające się na tle niezmienionego miąższu. Przebieg choroby jest nieprzewidywalny, a prawdopodobieństwo nawrotu choroby wynosi 50%. Obecność przerzutów nie jest przeciwwskazaniem do zabiegu chirurgicznego i nie koreluje z przeżyciem. Przeszczep wątroby może zakończyć się sukcesem.

[84], [85], [86], [87]

Hepatoblastoma

W wyniku przeszczepu 50% pacjentów żyje przez 24-70 miesięcy. Złe objawy prognostyczne to mikroskopijna inwazja naczyń i anaplazja nabłonka z pozawątrobową dystrybucją.

Apodoma wątroby

Transplantacja jest czasami wykonywana jako interwencja paliatywna nawet w obecności wtórnych zmian nowotworowych.

Przeszczepienie kompleksu narządów jamy brzusznej nowotworami złośliwymi w prawym górnym kwadrancie brzucha

Większość narządów pochodzących z zarodkowych przednich jelit, w tym wątroby, dwunastnicy, trzustki, żołądka i jelita cienkiego, są usuwane. Ze względu na stosowanie silnych immunosupresantów, komórki limforektularne dawców krążą bez powodowania klinicznych objawów GVHD i stają się nieodłącznie związane z biorcą; w ten sposób zapobiegając odrzuceniu. Transplantacja kompleksu narządów nie jest uzasadniona, ponieważ pacjenci zwykle umierają z powodu nawrotu nowotworu.

Holangiocarcinoma

Wyniki transplantacji z tą chorobą są niezadowalające, ponieważ guz zwykle powraca, a długość życia nie osiąga 1 roku.

[88], [89], [90],

Zespół Badda-Chiari

Pomimo przypadków udanego przeszczepienia wątroby, nawrót zakrzepicy jest wysoki, szczególnie w zespole Budd Chiari, który rozwinął się w wyniku choroby mieloproliferacyjnej.

[91], [92], [93]

Syndrom jelita cienkiego

Kompleksową transplantację jelita cienkiego i wątroby wykonuje się u pacjentów z zespołem krótkiego jelita z wtórnymi zaburzeniami czynności wątroby.

Przeszczep wątroby jest również wskazany w mukowiscydozie z towarzyszącą marskością wątroby i chorobą Niemanna-Picka u dorosłych.