Rozpoznanie kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci

Rozpoznanie kardiomiopatii rozstrzeniowej u dziecka jest trudne, ponieważ choroba nie ma określonych kryteriów. Ostateczne rozpoznanie kardiomiopatii rozstrzeniowej ustala się poprzez wyeliminowanie wszystkich chorób, które mogą prowadzić do zwiększenia ubytków w sercu i niewydolności krążenia. Najważniejszym elementem obrazu klinicznego u pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową są epizody zatorowości, które często prowadzą do śmierci.

Plan ankiety wygląda następująco.

• Zbiór anamnezy życia, wywiad rodzinny, wywiad chorobowy.
• Badanie kliniczne.
• Badania laboratoryjne.
• Badania instrumentalne (echokardiografia, EKG, monitorowanie holterowskie, radiografia klatki piersiowej, ultrasonografia [USG] narządów jamy brzusznej i nerek).

Lekarz powinien wziąć pod uwagę, że dzieci rzadko zgłaszają dolegliwości. Jednakże, gdy pytają, rodzice zauważają opóźnienie w zwiększaniu masy ciała i rozwoju fizycznym. Okazuje się, że dzieciom trudno jest brać udział w grach mobilnych, wspinać się po schodach, dzieci w młodym wieku szybko się męczą podczas karmienia, zauważają zwiększoną potliwość, niepokój. Często zmiany w płucach i kaszlu są nieprawidłowo interpretowane jako "częste zapalenie płuc", jadłowstręt, ból brzucha, wymioty, niestrawność, warunki synkopii są możliwe. Należy wyjaśnić, czy zdarzały się przypadki nagłej śmierci lub śmierci w młodym wieku w rodzinie, czy występują defekty serca lub inne choroby układu sercowo-naczyniowego od najbliższej rodziny. Ważne jest, jak dziecko rozwijało się, niż boli.

[1], [2], [3], [4], [5]

Badanie kliniczne w kardiomiopatii rozstrzeniowej

Obraz kliniczny kardiomiopatią rozstrzeniową jest zmienna i zależy od stopnia niewydolności krążenia. Zaburzenia hemodynamiczne spowodowane przez zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego i działania pompy. Prowadzi to do wzrostu ciśnienia w jamach serca, zwłaszcza w lewo, potem w prawo. Podczas badania stwierdzono kliniczne objawy zastoinowej niewydolności serca. Najważniejszymi i trwałe oznaki diagnostyczne kardiomiopatią rozstrzeniową obejmują: kardiomegalia, lewy Shift i osłabienie szczytowej impulsu, deformacje klatki piersiowej w formie garbu serca, osłabienie, bladość skóry, opóźniony rozwój fizyczny (wyniszczenie), żyły szyjnej wzdęcia, sinica, akrozianoz , powiększenie wątroby (u dzieci poniżej 1 roku - i śledziony), wodobrzusze, obrzęk kończyn dolnych. Osłuchiwania punktu osłabienia 1 tony na górze, szmer skurczowy względnej mitralnego i / lub zastawki trójdzielnej, intensywność którego może być różna; II tonu tętnicy płucnej podkreślone rozwidlonej. Charakteryzuje tachykardia, arytmię, rzadko - bradykardii.

[6], [7], [8], [9],

Diagnostyka laboratoryjna kardiomiopatii rozstrzeniowej

W przypadku nowo rozpoznanej kardiomegalii zaleca się przeprowadzenie kompleksowego serologicznego, immunologicznego i biochemicznego badania krwi, aby wykluczyć ostre zapalenie mięśnia sercowego.

• Przeprowadzenie badania immunologiczne ujawnia zmniejszenie aktywności naturalnych komórek zabójców, podwyższony poziom czynnika martwicy nowotworu, obecność swoistych przeciwciał w krążeniu (antimiozinovye przeciwciał przeciwko A i beta-miozyny łańcuchów ciężkich, przeciwciała przeciwmitochondrialne, beta-adrenergiczne) - istotnych markerów kardiomiopatię rozstrzeniową.
• Wykrycie zwiększonej aktywności CK i CK-MB może wskazywać na ostre zapalenie mięśnia sercowego i chorobę nerwowo-mięśniową.
• Zwiększenie zawartości żelaza i transferyny we krwi może wskazywać na hemochromatozę jako przyczynę rozszerzonej kardiomiopatii.
• Niedobór sodu we krwi w połączeniu z podwyższonym kreatyniny, mocznika (objawy dysfunkcji nerek), zmniejszając ilość fibrynogen, albumina, cholinoesterazy, zwiększenie aktywności aminotransferaz, bilirubiny (oznaki pogorszenia funkcji wątroby) odzwierciedlają zaburzeń hemodynamicznych ekspresji.

Instrumentalna diagnostyka kardiomiopatii rozstrzeniowej

Elektrokardiografia

Wyniki EKG są bardzo ważne, jednak nie są swoiste i odzwierciedlają stopień uszkodzenia mięśnia sercowego oraz stopień jego przeciążenia hemodynamicznego. Dane EKG:

• zaburzenia rytmu (tachykardia zatokowa, komorowe zaburzenie rytmu, dodatowa skurcz nadkomorowa i komorowa);
• nieprawidłowości przewodzenia (blok lewej odnogi pęczka Hisa, prawy odgałęzienie pęczka, dystalne zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego);
• oznaki przerostu, częściej w lewej komorze, rzadziej zarówno w komorach, jak i przeciążeniu lewej komory;
• niskonapięciowy zespół QRS w standardowych przewodach;
• niespecyficzne zmiany w zębie T.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Radiografia narządów klatki piersiowej

Podczas badania rentgenowskiego we wszystkich przypadkach należy zwiększyć wielkość serca (wskaźnik sercowo-naczyniowy większy niż 0,60). Kształt serca jest częściej kulisty, mitralny lub trapezowy. Od strony naczyń małego krążka krwi zjawisko zastoju żylnego występuje częściej u dzieci, a rzadziej u osób z umiarkowanymi objawami nadciśnienia płucnego.

Echokardiografia

Echokardiografia jest najważniejszym nieinwazyjnym narzędziem diagnostycznym dla kardiomiopatii rozstrzeniowej. Przy pomocy echokardiogramu wyklucza się chorobę serca, wysiękowe zapalenie osierdzia i inne przyczyny kardiomegalii. W kardiomiopatii rozstrzeniowej badanie echokardiograficzne ujawnia wyraźne poszerzenie jam serca, zwłaszcza lewej komory, często w połączeniu z poszerzeniem przedsionkowym. Ustala się nienaruszone zastawki serca, amplituda otwarcia płatów zastawki mitralnej jest zmniejszona z powodu naruszenia zgodności rozszerzonej lewej komory i wzrostu ciśnienia końcowego diastolicznego w jej jamie. W analizie ilościowej stanu funkcjonalnego lewej komory serca charakteryzuje się znaczny wzrost wartości średnicy końcowej, rozkurczowego i skurczowego oraz spadku funkcji skurczowej lewej komory (frakcja wyrzutowa lewej komory poniżej 30-40%). Echokardiografia dopplerowska umożliwia identyfikację niedomykalności zastawki mitralnej i trójdzielnej. Za pomocą tej metody rozpoznawana jest funkcja rozkurczowa lewej komory (faza jej relaksacji izometrycznej jest przedłużana i zwiększa się końcowe ciśnienie rozkurczowe w jamie). Możliwe jest wykrycie skrzepliny wewnątrzkomórkowej i objawów nadciśnienia płucnego.

[18], [19], [20], [21], [22]

Metody badań radionuklidów

• W przypadku ventrykulografii radionuklidu określa się następujące zmiany:
  • rozszerzenie jam serca;
  • naruszenie lokalnej kurczliwości na tle rozproszonego spadku kurczliwości mięśnia sercowego;
  • znaczny spadek frakcji wyrzutowej lewej komory i prawej komory.
• Podczas scyntygrafii mięśnia sercowego z talem-201 ujawniają się defekty dyfuzyjne i ogniskowe w gromadzeniu leku.
• W scyntygrafii mięśnia sercowego z galu-67 izotop gromadzi się w ogniskach zapalnych zapalenia mięśnia sercowego i nie kumuluje się w kardiomiopatii rozstrzeniowej.

Biopsja punkcji (cewnik, endomiokardialna)

W naszym kraju, z rozszerzoną kardiomiopatią u dzieci, ta metoda nie jest stosowana ze względu na jej inwazyjny charakter, ryzyko powikłań, wysokie koszty. Ponadto wartość diagnostyczna biopsji endomiokardialnej w kardiomiopatii rozstrzeniowej jest ograniczona przez brak patognomonicznych kryteriów morfologicznych tej choroby. Jednak badanie pozwala wykluczyć kliniczną diagnozę kardiomiopatią rozstrzeniową w przypadku zmian histopatologicznych, które są specyficzne dla tych chorób mięśnia sercowego, takich jak zapalenie mięśnia sercowego, amyloidoza, sarkoidoza, a hemochromatoza serca.

Rozpoznanie różnicowe kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci

Rozpoznanie różnicowe z kardiomiopatią rozstrzeniową dzieci powinna być wykonana z wrodzonymi wadami serca, przewlekłe zapalenie mięśnia sercowego, zaburzenia krążenia arytmogennej reumatyczne choroby serca, wysiękowe zapalenie osierdzia i konkretnego kardiomiopatii.

Rozpoznanie różnicowe z nawracającymi reumatyczne choroby serca (pośród utworzonej dwudzielnej i choroby aorty serca) w oparciu o brak cechy w kardiomiopatii rozstrzeniowej, reumatyczne Anamneza sercowego objawy gorączki reumatycznej, wzrost temperatury ciała i aktywność humoralnej i bardziej odporne na intensywne reumatycznych hałasu. Reumatyzm wielu lat odbywa się bez jakichkolwiek objawów zastoinowej niewydolności serca i ma pozytywny dynamikę podczas terapii, gdy manifestacja kliniczna kardiomiopatią rozstrzeniową pokazano oznaczone oznak niewydolności serca, często oporne na leczenie.

Rozpoznanie różnicowe z wrodzonymi wadami serca (aorty koarktacja, nieprawidłowe wyładowania naczyń wieńcowych z pnia płucnego, niewydolności zastawki mitralnej, etc.), zapalenie osierdzia i innych chorób, wraz z rozwojem niewydolności serca przeprowadzono za pomocą echokardiografii się.

Diagnostyka różnicowa z przewlekłym zapaleniem mięśnia sercowego jest trudna i na świecie praktyka oparta jest na wynikach biopsji endomiokardialnej. Ze względu na fakt, że w naszym kraju u dzieci, metoda ta nie jest używana, należy wziąć pod uwagę dane z wywiadu (w związku z odroczeniem zakażenie wirusowe, katar, działalność humoralna), skuteczności terapii przeciwzapalnej i objawowego, przeciwko któremu w przewlekłym zapaleniem mięśnia sercowego odnotowano dodatnią dynamikę .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]