Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: diagnoza
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Diagnostyka laboratoryjna autoimmunologicznego zapalenia wątroby
- Ogólne badanie krwi: normocytowe, niedokrwistość normochromiczna, niewyraźna leukopenia, trombocytopenia, nasilenie ESR. Z powodu ekspresji hemolizy autoimmunologicznej możliwy jest wysoki stopień anemii.
- Ogólna analiza moczu: może pojawić się białkomocz, mikrohematuria (wraz z rozwojem zapalenia kłębuszków nerkowych); gdy pojawia się żółtaczka, bilirubina pojawia się w moczu.
- Biochemiczne badanie krwi: ujawnia oznaki bardzo aktywnej choroby; Hiperbilirubinemia ze zwiększonymi sprzężonymi i nieskonczonymi frakcjami bilirubiny; zwiększenie stężenia określonych enzymów wątrobowych we krwi (fruktoza-1-fosfataldolaza, arginaza); zmniejszenie zawartości albuminy i znaczny wzrost y-globuliny; zwiększenie ilości tymolu i zmniejszenie próbnych próbek. Oprócz hiperbilirubinemii rzędu 2-10 mg% (35-170 mmol / l), występuje bardzo wysoki poziom γ-globuliny w surowicy, który jest ponad 2-krotnie wyższy od górnej granicy normy. Elektroforeza ujawnia poliklonalną, czasami monoklonalną, gammapatię. Aktywność aminotransferaz w surowicy jest bardzo wysoka i zwykle przekracza 10 razy. Poziom albumin w surowicy pozostaje w granicach normy do późnych stadiów niewydolności wątroby. W trakcie choroby aktywność aminotransferaz i poziom y-globuliny zmniejszają się samoistnie.
- Immunologiczna analiza krwi: zmniejszenie liczby i funkcjonalności supresorów limfocytów T; pojawienie się krążących kompleksów immunologicznych i dość często - komórki tocznia, czynnik przeciwjądrowy; zwiększenie zawartości immunoglobulin. Może występować dodatnia reakcja Coombsa, która ujawnia przeciwciała dla czerwonych krwinek. Najbardziej charakterystyczne są typy HLA B8, DR3, DR4.
- Serologiczne markery autoimmunologicznego zapalenia wątroby.
Ustalono, że autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą heterogenną w swoich objawach serologicznych.
Badanie morfologiczne wątroby w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby
Autoimmunologicznych wątroby charakteryzuje ciężkim naciekaniem portalem i okołowrotne linii limfocytów, komórek plazmatycznych, makrofagów, jak również etap i mostkowych martwicy zrazików wątroby.
Kryteria diagnostyczne dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby
- Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby o ciężkim komórek nacieku limfocytarnego i osocza stref portalem i okołowrotne, krok mostkowanie i zraziki martwicy wątroby (morfologiczne badania próbek biopsji).
- Ciągły postępujący przebieg choroby z wysoką aktywnością zapalenia wątroby.
- Brak markerów zapalenia wątroby typu B, C, D.
- Wykrywanie we krwi autoprzeciwciał do mięśni gładkich i przeciwciał przeciwjądrowych w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby typu 1; przeciwciała przeciwko wątrobowo-nerkowym mikrosomom w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby typu 2; przeciwciała przeciwko rozpuszczalnym antygenowi wątrobowemu w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby typu 3, jak również w komórkach tocznia.
- Wyrażony system pozaworowych objawów choroby.
- Skuteczność leczenia glikokortykosteroidami.
- Przeważnie dziewczęta, dziewczęta, młode kobiety poniżej 30. Roku życia, głównie kobiety w starszym wieku po menopauzie chorują.
Klasyfikacja autoimmunologicznego przewlekłego zapalenia wątroby w oparciu o spektrum krążących autoprzeciwciał
Niektóre autoimmunologicznego zapalenia wątroby jasno ustalone z przyczyn związanych z innymi znanymi środkami, takimi jak tienyl kwasu (moczopędne), lub chorób, takich jak zapalenie wątroby typu C i D. W ogólności, nie jest jasny obraz kliniczny u pacjentów hospitalizowanych z autoimmunologiczne zapalenie wątroby o nieznanej etiologii, dla niego Wyraźniejsza jest aktywność aminotransferaz w surowicy i poziom y-globuliny; zmiany histologiczne w tkance wątrobowej wskazują na wyższą aktywność niż w przypadkach o znanej etiologii, a odpowiedź na leczenie kortykosteroidami jest lepsza.
[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
Autoimmunologiczne przewlekłe zapalenie wątroby typu I
Autoimmunologiczne przewlekłe zapalenie wątroby typu I (dawniej zwane lupoidem) wiąże się z wysokim mianem krążących przeciwciał przeciwko DNA i mięśniom gładkim (aktyna).
Autoimmunizacyjne przewlekłe zapalenie wątroby typu II
Wirusowe zapalenie wątroby typu II autoimmunologiczne jest związane z autoprzeciwciałami LKM I. Jest ono podzielone na podtypy IIa i IIb.
Autoimmunizacyjne przewlekłe zapalenie wątroby typu IIa
Przeciwciała LKM I znajdują się w wysokich mianach. Ten typ jest związany z ciężką postacią przewlekłego zapalenia wątroby. Inne autoprzeciwciała są zazwyczaj nieobecne. Choroba jest bardziej dotknięta przez dziewczęta i można ją łączyć z cukrzycą typu 1, bielactwem i zapaleniem tarczycy. U dzieci choroba może być piorunująca. W leczeniu kortykosterydów otrzymał dobrą odpowiedź.
Głównym antygenem jest cytochrom, należący do podgrupy P450-2D6.
W autoimmunologicznym przewlekłym wirusowym zapaleniu wątroby typu IIa można znaleźć przeciwciała przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu, ale to nie zapewnia podstaw do izolacji konkretnej grupy pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby.
Autoimmunizacyjne przewlekłe zapalenie wątroby typu IIb
Przeciwciała LKM I występują również u niektórych pacjentów z przewlekłym zakażeniem HCV. Może to być spowodowane ogólnością antygenów (mimikra molekularna). Jednakże, bardziej szczegółowa analiza białek mikrosomalnych wykazały, że przeciwciała LKM I u pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby typu C, które są skierowane przeciwko antygenowych R450-11D6 białka, które różnią się od tych, u pacjentów z autoimmunologicznego zapalenia wątroby u pacjentów LKM-dodatnich.
Kwas tienylowy. Inny wariant LKM (II), wykrywany przez immunofluorescencję, występuje u pacjentów z zapaleniem wątroby wywołanym obecnie zabronionym do stosowania klinicznego moczopędnym kwasem etylowym, który jest niezależnie rozdzielany.
Przewlekłe zapalenie wątroby typu D
Niektórzy pacjenci z przewlekłą infekcją z powodu HDV mają krążące autoprzeciwciała LKM HI. Celem mikrosomalnym jest glutamylotransferaza difosforanu urydyny, która odgrywa ważną rolę w eliminacji toksycznych substancji. Wpływ tych autoprzeciwciał na progresję choroby nie jest określony.
Pierwotna marskość żółciowa i cholangiopatia immunologiczna
Te zespoły cholestatyczne mają swoje markery, które w przypadku pierwotnej marskości żółciowej są reprezentowane przez przeciwciała mitochondrialne w surowicy, oraz w cholangiopatii immunologicznej - przeciwciała przeciwko DNA i aktynie.
Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I
W 1950 roku Waldenström opisał przewlekłe zapalenie wątroby, które występuje głównie u młodych ludzi, zwłaszcza u kobiet. Od tego momentu syndromowi nadano różne nazwy, które jednak okazały się nieskuteczne. Aby nie opierać się na jednym z czynników (etiologia, płeć, wiek, zmiany morfologiczne), które ponadto nie różnią się stałością, pierwszeństwo nadano terminowi "przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby". Częstotliwość stosowania tego terminu zmniejsza się, co może wynikać z bardziej skutecznego wykrywania innych przyczyn przewlekłego zapalenia wątroby, na przykład przyjmowania leków, wirusowego zapalenia wątroby typu B lub C.
Diagnostyka różnicowa autoimmunologicznego zapalenia wątroby
Aby wyjaśnić kwestię obecności marskości wątroby może być konieczne biopsja wątroby.
W różnicowaniu się z przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu B pośredniczy identyfikacja markerów zapalenia wątroby typu B.
U nieleczonych pacjentów z przewlekłym zapaleniem wątroby i przeciwciałami przeciwko HCV można wykryć autoprzeciwciała w krążących tkankach. Niektóre testy pierwszej generacji dają fałszywie dodatnie wyniki ze względu na wysoki poziom globulin w surowicy, ale czasami nawet testy drugiej generacji wykazują pozytywny wynik. Pacjenci z przewlekłym zakażeniem HCV mogą mieć krążące przeciwciała LKM II.
Rozróżnienie choroby Wilsona jest niezwykle ważne. Historia rodzinna choroby wątroby ma ogromne znaczenie. Na początku choroby Wilsona często obserwuje się hemolizę i wodobrzusze. Pożądane jest zbadanie rogówki za pomocą lampy szczelinowej w celu wykrycia pierścienia Kaisera-Fleischera. Należy to zrobić u wszystkich pacjentów w wieku poniżej 30 lat z przewlekłym zapaleniem wątroby. Zmniejszona zawartość miedzi i ceruloplazminy w surowicy oraz zwiększone stężenie miedzi w moczu potwierdzają diagnozę. Zawartość miedzi w wątrobie jest zwiększona.
Konieczne jest wyłączenie leczniczego charakteru choroby (biorąc nitrofurantoinę, metylodefę lub izoniazyd).
Przewlekłe zapalenie wątroby można łączyć z niespecyficznym wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. Ta kombinacja powinna być różnicowana ze stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, które zwykle zwiększa aktywność fosfatazy alkalicznej i brak przeciwciał w surowicy krwi dla mięśni gładkich. Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna ma znaczenie diagnostyczne.
Alkoholowa choroba wątroby. Dla diagnozy ważne jest, aby mieć anamnezę, piętno przewlekłego alkoholizmu i dużą bolesną wątrobę. Badanie histologiczne ujawnia stłuszczenie wątroby (rzadko połączone z przewlekłym zapaleniem wątroby), alkoholowe hialinowej (cielęcą Mallory), ogniskowy naciek leukocytów wielojądrzastych oraz maksymalnego strefa 3 porażki.
Hemochromatozę należy wykluczyć przez oznaczenie żelaza w surowicy.