Zespół Tourette'a: objawy

Objawy zespołu Tourette'a

Kleszcze obejmują szeroki repertuar czynności motorycznych lub wokalnych, które pacjent odczuwa jako gwałtowne. Niemniej jednak mogą być opóźnione przez siłę woli na chwilę. Zakres, w jakim tiki mogą być opóźnione, zależy od ich ciężkości, rodzaju i charakterystyki czasowej. Wiele prostych i szybko wykonywane tiki (np szybko kolejne ruchy Miga lub skurcze głowy) nie mogą być kontrolowane, a inni tiki, które są bardziej przypomina ruchów celowych, jakie występują w odpowiedzi na wewnętrznej pilna, może być zatrzymany. Niektórzy pacjenci próbują ukryć tiki. Na przykład nastolatek drapiący krocze może zastąpić brzuch bardziej akceptowanym przez społeczność akcentem. Z biegiem czasu, lokalizacja tiki i ich ciężkość różni - niektóre tiki może nagle znika lub mogą być zastąpione przez inne. Takie zmiany czasami powodują błędne wrażenie, że pacjenci są w stanie arbitralnie wyeliminować niektóre tiki i wykonać inne. Badanie wykazało, że u około 90% tych kleszczy poprzedzone jest nieprzyjemnym odczuciem, które zmusza pacjentów do przeprowadzenia działania lub wydaje dźwięk i może być oznaczony jako pilną.

Na intensywność kleszczy może mieć wpływ wiele czynników. Podczas snu kleszcze zmniejszają się, ale nie znikają całkowicie. Tiki często stają się bardziej widoczne w stanie relaksu (na przykład, gdy pacjent w domu ogląda telewizję), a także podczas stresu. Kleszcze mogą znacznie zmniejszyć lub nawet zniknąć, jeśli pacjent jest skoncentrowany na jakiejkolwiek aktywności. Tutaj, na przykład, opis chirurga (przed i podczas operacji) podany przez słynnego angielskiego neurologa i pisarza Olivera Sachsa (1995): "... Jego dłonie były ciągle w ruchu. Nieustannie dotykał (ale nigdy całkowicie) jego niewyregulowanego ramienia, asystenta, lustra, wykonał nagłe ruchy przy pomocy torsu, dotknął stopą swoich kolegów. Usłyszałem lawinę odgłosów - „Uh-oh” - jakby gdzieś w pobliżu była ogromna sowa Po przetworzeniu pola operacyjnego, Bennett wziął nóż wykonany schludny czyste cięcie - nie było śladu jakiegokolwiek nadmiernego ruchu tic. Ręce poruszały się ściśle zgodnie z rytmem operacji. Minęło dwadzieścia minut, pięćdziesiąt, siedemdziesiąt, sto. Operacja była skomplikowana: musieliśmy bandażować naczynia, znaleźć nerwy - ale działania chirurga były sprawne, sprawdzone i nie było najmniejszego śladu syndromu Tourette'a ...

Współistniejące zaburzenia

U pacjentów z zespołem Tourette'a często wykrywa się współwystępujące zaburzenia, które są ważnym czynnikiem w dysfunkcjonowaniu pacjenta. Niemniej jednak, pomimo licznych przeszkód, wielu pacjentów osiąga sukces w życiu. Doskonałym przykładem jest Samuel Johnson, jedna z najwybitniejszych postaci literatury angielskiej z XVIII wieku. Cierpiał na ciężki zespół Tourette'a z wyraźnymi objawami obsesyjno-kompulsywnymi. Miał także autoagresywne działania i objawy depresji.

Pozostaje wątpliwe, czy uznać współistniejące zaburzenia za integralną część klinicznego obrazu zespołu Tourette'a, czy tylko jako współwystępujące schorzenia. Dane dotyczące genetycznego związku OCD z zespołem Tourette'a wskazują, że objawy obsesyjno-kompulsywne są integralnym elementem choroby. Istnieją powody, aby sądzić, że autoagresywne działania i niektóre przypadki DVN powinny być również uwzględnione w spektrum klinicznych objawów zespołu Tourette'a. U pacjentów z zespołem Tourette'a często wykrywa się zaburzenia osobowości, zaburzenia afektywne, zaburzenia lękowe, które nie są związane z OCD, zaburzenia snu, trudności w uczeniu się, zaburzenia foniatryczne.

Ostatnie badania, w których zastosowano standaryzowane metody oceny i określone kryteria diagnostyczne, wykazały, że około 40-60% pacjentów z zespołem Tourette'a ma objawy obsesyjno-kompulsywne. Zgodnie z danymi epidemiologicznymi, OCD występuje u 2-3% osób w populacji, a więc wysokie rozpowszechnienie tych objawów u pacjentów z zespołem Tourette'a nie może być wyjaśnione po prostu przez przypadkowe połączenie tych dwóch chorób. Badania wykazały, że OCD jest częściej wykrywany, gdy matki pacjentów z zespołem Tourette'a przeżywały stres podczas ciąży, a także u mężczyzn z powikłaniami w czasie porodu. Objawy kompulsywne w zespole Tourette'a są zjawiskiem zależnym od wieku: objawy nasilają się w okresie dojrzewania i dojrzewania, gdy tiki mają tendencję do osłabiania. Najczęstsze kompulsje u pacjentów z zespołem Tourette'a obejmują obsesyjne relacje, uporządkowanie lub wyrównanie obiektów w określonej kolejności, pocieranie rąk, dotykanie, dążenie do absolutnej symetrii. Charakteryzowane przez OCD lęk przed zanieczyszczeniami i rytuałami związanymi z oczyszczaniem, obserwuje się rzadziej.

Jak już wskazano, zróżnicowanie niektórych kompulsji i tików może powodować trudności. Zazwyczaj klasyfikuje się działanie jako przymus, jeśli jest wykonywane w celu zneutralizowania dyskomfortu spowodowanego przez poprzednią myśl (obsesję). Należy jednak wziąć pod uwagę, że niektórzy pacjenci z "cofaniem się" kleszczy wymyślają "obsesję", aby wyjaśnić ich niekontrolowane działania. Z drugiej strony ruchy kleszczy można później włączyć do repertuaru kompulsyjnego pacjenta. Na przykład zaobserwowaliśmy 21-letniego pacjenta, który od ósmego roku życia miał kleszcza w postaci mrugnięcia okiem, który oświadczył, że musiał mrugać dokładnie 6 razy, aby pozbyć się przerażającego obrazu śmierci. Czasem można rozpoznać tik z kontekstu - jeśli ruchowi towarzyszą inne ruchy, przynależność do tików nie budzi wątpliwości, to prawdopodobnie ma charakter kleszcza. W każdym razie tikopodobnye kompulsji (np miga, dotykanie, stukanie) i pewne złożone tiki ruchowe znajdują się w punkcie „przejście” OCD i zespół Tourette'a, który jest bardzo trudny do próbują rozdzielić je na poziomie klinicznym.

Objawy DVG - nadpobudliwość, nieuwaga, impulsywność - są wykrywane u około 50% pacjentów z zespołem Tourette'a i często pojawiają się przed wystąpieniem tików. Dziecko z łagodnym lub ciężkim zespołem Tourette'a, z reguły, sprawia wrażenie nieuważnego, wybrednego, impulsywnego, tak więc trudno jest zidentyfikować objawy DVG u takiego pacjenta. Do tej pory nie jest jasne, czy DVG jest jednym z objawów zespołu Tourette'a, czy tylko współistniejącym zaburzeniem. Naukowcy zidentyfikowali dwa rodzaje zespołu Tourette'a ze współistniejącym DVG w jednym z nich DVG jest niezależny od zespołu Tourette'a, a drugi - DVG jest wtórny do zespołu Tourette'a. Niektórzy badacze stwierdzili, że obecność DVG wiąże się z wysokim ryzykiem ciężkich tików i obecności innych współistniejących zaburzeń. Dzieci z DVG i zespołem Tourette'a często doświadczają większych trudności w kontrolowaniu własnych impulsów, w tym agresywnych. Agresywności mogą towarzyszyć nieprzewidywalne epizody afektywnego relaksu, które są wywoływane frustracją lub ośmieszaniem ze strony rówieśników lub krewnych. Według jednego z badań, z połączeniem OCD i DVG, częstsze ataki wściekłości.

[1], [2], [3], [4], [5]

Przebieg zespołu Tourette'a

Średni wiek początku tików motorycznych wynosi 7 lat, a wraz z postępem choroby tiki często rozprzestrzeniają się w kierunku rostrapy. Średni wiek pojawiania się tików wokalnych to 11 lat. Charakteryzuje się falistą zmianą rodzaju i ostrości tików z tendencją do zwiększania nasilenia objawów aż do połowy okresu młodzieńczego. W okresie dojrzewania w wielu przypadkach odnotowuje się częściową remisję lub stabilizację objawów. U większości osób dorosłych z zespołem Tourette'a tiki nadal wpływają na życie pacjentów, aw jednej trzeciej przypadków są bardzo znaczące.

Klasyfikacja zespołu Tourette'a

Tiki ruchowe i wokalne dzielą się na proste i złożone. Proste tiki motoryczne to szybkie lub błyskawiczne ruchy obejmujące jedną grupę mięśni. W przeciwieństwie do wstrząsów tiki są nieregularne. Przykład prostych tików motorycznych może służyć jako mrugnięcie głową, wzruszanie ramionami. Skomplikowane tiki ruchowe są wolniejszymi i bardziej skoordynowanymi ruchami, które przypominają normalne, celowe ruchy lub gesty, ale są przedwczesne lub różnią się wzorem czasowym i amplitudą. Przykładami są grymasy, dotknięcia, skręcanie pewnych przedmiotów, kopropraksja (nieprzyzwoite gesty), echopraksja (powtarzanie ruchów innych osób). Tiki ruchowe najczęściej reprezentują ruchy kloniczne, ale mogą również być dystoniczne. Tiki kloniczne to nagłe, krótkotrwałe i zazwyczaj powtarzające się ruchy, na przykład mruganie lub stukanie. Tiki dystoniczne również zaczynają się nagle, ale prowadzą do bardziej trwałej zmiany postawy - na przykład przedłużonego otwarcia jamy ustnej, wymuszonego pochylenia tułowia do przodu, któremu towarzyszy zaciskanie szczęki. Kleszcze często pojawiają się jako błyski, obejmujące kilka różnych ruchów lub dźwięków, szybko wykonywane lub publikowane jeden po drugim.

Proste tiki głosowe to szybkie, nieartykułowane dźwięki, takie jak parskanie, węszenie, kaszel, który można błędnie uważać za przejaw "alergii". Skomplikowane tiki głosowe wiążą się z procesami o wyższej aktywności nerwowej: są one językowo znaczące, ale nieodpowiednie w czasie wypowiedzi, wykrzykników, słów lub fraz. Do złożonych tików głosowych należą echolalia (powtarzanie cudzej mowy), palalalia (powtarzanie własnej mowy), coprolalia (wykrzykiwanie nieprzyzwoitych słów lub wyrażeń). Niektórzy autorzy uważają, że tiki głosowe należy uznać za rodzaj tików ruchowych, które charakteryzują się skurczem mięśni dróg oddechowych.

Klasyfikacja kleszczy

	Motor	Wokal
Proste	Szybki, szybki jak błyskawica, bez znaczenia (na przykład mruganie, przytakiwanie, wzruszanie ramionami, szarpanie językiem, napięcie brzucha, ruch palców u nóg)	Szybkie, nieartykułowane dźwięki (na przykład kaszel, jęczenie, parskanie, rwanie, "uh, uh, uh")
Complex	Wolniejsze, pozornie odpowiednie (np. Gesty, postawy dystoniczne, kopropraksja, wielokrotne dotknięcia, wygładzanie włosów, skakanie, wirowanie, rwanie palców, plucie)	Lingwistycznie znaczące elementy mowy (na przykład koprolalia, echolalia, palalalia, "eh. Eh", "wow"),

Wielu lekarzy błędnie uważają, że posiadanie eschrolalia niezbędnych dla rozpoznania zespołu Tourette'a, ale w rzeczywistości jest to tylko niewielki ułamek zaobserwowanych przypadków (w 2-27% pacjentów z zespołem Tourette'a) i jest zazwyczaj postrzegane tylko w okresie dojrzewania. Im cięższa choroba, tym większe prawdopodobieństwo rozpoznania koprolali. Niektórzy badacze uważają koproparazję i koprolalię za część spektrum społecznie niedopuszczalnych działań lub wokalizacji, określanych mianem koprofilii. W dużej serii pacjentów z zespołem Tourette'a eschrolalia odnotowano w 32% przypadków, kopropraksja - w 13% przypadków, koprofilia wariant - w 38% przypadków. W innym badaniu, społecznie niedopuszczalne działania i wypowiedzi wynika, że 22% pacjentów z zespołem Tourette'a, trwale zranić innych ludzi, 30% są kuszeni dotknąć inne 40% próbują stłumić to pragnienie, 24% starają się ukryć swoje impulsy, zastępując agresywne uwagi niż jakakolwiek inna nie obraźliwe dla innej osoby. Chcąc skrzywdzić innych, chorzy najczęściej mówią: "Jesteś gruby, dziwaczny, głupi ..." itd. Agresywne działania i obserwacje najczęściej obserwuje się u młodych mężczyzn z DVG, zaburzeniami zachowania, coprolathy, copropria, wewnętrzną ("umysłową") koprolalią.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]