Objawy epispatias i exstrophy pęcherza

Klasyczne objawy wynicowania pęcherza moczowego

W odróżnieniu, u pacjentów z steku exstrophy i jego warianty, objawy Wynicowanie pęcherza moczowego klasycznej wersji w połączeniu z niewielkimi i małe liczby połączonych zaburzeń brzusznych, krocza, górnych dróg oddechowych, narządów rozrodczych, kręgosłupa, miednicy.

[1]

Brzuch i krocze

Największe zmiany anatomiczne są poddawane strefie romboidalnej, ograniczonej pępkiem, otworem odbytu, prostownikiem mięśnia brzusznego i skórą pokrywającą pętlę odbytu. Odległość od pępka do odbytu w wyrostku pęcherza jest krótsza, ponieważ pępek znajduje się niżej niż normalnie, a odbyt jest przedni. Obszar między rozdętymi mięśniami przedniej ściany brzusznej a brzegiem pęcherza postręczeniowego jest pokryty cienką włóknistą tkanką. Szeroko osadzone kości kości przesuwają rectus w bok. Prosty mięsień z każdej strony jest przymocowany do płatka. Przesunięte poprzecznie mięśnie prostownika poszerzają i skracają kanał pachwinowy, co zwiększa prawdopodobieństwo ukośnej przepukliny pachwinowej.

Przepuklina pachwinowa występuje u 56% chłopców iu 15% dziewcząt z klasyczną wynicowaniem pęcherza. Atresja odbytu podczas zabiegu pęcherza jest rzadka. Formy Fusela atrezji odbytu są częstsze, otwierają się na kroczu, do pochwy lub do wyrostka pęcherza. Nieoperowani pacjenci z exstrofią pęcherza często mają wypadnięcie odbytnicy, co jest ułatwione przez osłabienie mięśni dna miednicy i mechanizm odbytu charakterystyczny dla takich pacjentów. Prolapse prawie nigdy nie występuje u pacjentów poddanych operacji plastycznej w okresie noworodkowym. Jeśli wypadnie to wszystko rozwija się. Leczenie chirurgiczne nie wymaga, ponieważ przechodzi ono po plastyfikacji pęcherza.

[2], [3], [4], [5]

Układ moczowy

Pęcherz jest wytłaczany w formie kopuły pod ekstrofią i powiększa się wraz z lękiem dziecka. Miejsca wyciskane różnią się rozmiarem: od małych (2-3 cm) do dużych mas odciągających. Błona śluzowa tuż po urodzeniu jest czysta, gładka, różowa. Jeśli pęcherz pozostaje otwarty, jego powierzchnia szybko ulega ponownemu naramieniu, co znacznie pogarsza jego stan. Podrażnienie pęcherza jest ułatwione przez kontakt błony śluzowej z serwetkami lub ubraniem.

Brak leczenia prowadzi do łuszczycowej lub gruczolakowatej metaplazji, a następnie u dorosłych pacjentów może rozwinąć się w raka płaskonabłonkowego lub gruczolakoraka. Przed radykalną operacją mającą na celu ochronę błony śluzowej przed uszkodzeniem zaleca się przykryć perforowaną folią celofanową i unikać bezpośredniego kontaktu błony śluzowej z serwetkami i pieluszkami. Zdarzają się przypadki podwojenia, gdy razem z wyrostkiem pęcherza jest również normalny, przesunięty na bok.

Badacze uważają, że wyrostek pęcherza charakteryzuje się prawidłowym zaopatrzeniem w krew i prawidłowym aparatem nerwowo-mięśniowym, a w konsekwencji, zaraz po operacji plastycznej, pęcherz ma pełną funkcję wypieracza. Jednakże istnieją pojedyncze doniesienia o słabej funkcji wypieracza, nawet po udanej interwencji chirurgicznej.

Anomalie nerek u pacjentów z wynicowaniem pęcherza należą do rzadkości. Jeśli pęcherz przez dłuższy czas pozostaje otwarta i błony śluzowej w ustach z odsłoniętą wymawiane zwłóknieniowe degeneracji że czasami rozwija ureterohydronephrosis. Jednak ten problem rzadko występuje u dzieci. Moczowody z Wynicowanie pęcherza moczowego wchodzą do niej pod kątem prostym i mają niewielki lub żaden tunel podśluzówkowej, z tego powodu, prawie wszystkie (90%) po pierwszym z tworzywa sztucznego spełnia odpływ pęcherzowo pęcherza. Męskie narządy płciowe.

U pacjentów z wynicowaniem pęcherza długość penisa jest znacznie krótsza z powodu rozbieżności kości, co uniemożliwia połączenie ciał jamistych wzdłuż linii środkowej, co jest normalne. W rezultacie zmniejsza się długość swobodnej wystającej "wiszącej" części penisa. Na wielkość penisa ma również wpływ jego skrzywienie. Po zbadaniu stwierdzono, że penis dziecka z epispatią ma charakterystyczną wymuszoną pozycję, przyciśniętą do przedniej ściany brzucha. Wynika to z wyraźnej deformacji grzbietowej ciał jamistych, która jest wyraźnie widoczna podczas erekcji. Ustalono, że długość brzusznej powierzchni ciał jamistych z wyrostkiem pęcherza jest większa niż grzbietowa część pęcherza z powodu zmian włóknistych w tkance woreczka żółciowego.

Wraz z wiekiem różnice te tylko się zwiększają, a deformacja penisa wzrasta. Aby osiągnąć pełną ekspansję ciała jamistego i zwiększyć długość penisa, możliwe jest uplastycznienie grzbietowej powierzchni ciał jamistych z luźnymi plamami pozbawionej nabłonka skóry. Cewka moczowa u pacjentów z wynicowaniem pęcherza jest całkowicie rozszczepiona i otwarta do głowy. Pad cewki moczowej jest zwykle skrócony. W rzadkich przypadkach (3-5%) obserwuje się aplazja jednego z ciał jamistych. Być może podwojenie penisa lub jego całkowita nieobecność (aplazja), szczególnie w przypadku egzstrofii kloaka.

Unerwienie penisa jest normalne. U pacjentów z wystruganymi pęcherzami powierzchowny pęczek nerwowo-naczyniowy zapewniający wzwód jest przesunięty w bok i jest reprezentowany przez dwie oddzielne wiązki. Pomimo dużego wydzielania tkanek podczas operacji większość pacjentów zachowuje swoją siłę seksualną po rekonstrukcji prącia.

Struktury wilków u chłopców są normalne. U pacjentów z dysfunkcją szyi pęcherza lub otwartej szyi po zabiegu często występuje problem wytrysku wstecznego. Jeśli jednak rekonstrukcja zostanie przeprowadzona w odpowiedni sposób, wówczas pacjenci z exstrofią mogą później mieć dzieci.

Wnętrostwo napotyka się u pacjentów z rozrostem 10 razy częściej, ale doświadczenie pokazuje, że wiele dzieci, u których zdiagnozowano wnętrostwo, faktycznie jest wycofanymi jądrami. Mogą one zostać zredukowane bez szczególnych trudności do moszny po rekonstrukcji pęcherza przez żeńskie narządy płciowe.

Żeńskie narządy płciowe

Kiedy wyszczepienia pęcherza u dziewcząt, łechtaczka jest podzielona na dwie części. W tym przypadku połowa łechtaczki znajduje się po obu stronach rozcięcia narządów rodnych wraz z wargami sromowymi. Pochwa jest częściej zjednoczona, ale może również być rozwidlona. Zewnętrzny otwór pochwy jest czasami zwężony i często przemieszczany ku przodowi. Stopień przesunięcia odpowiada stopniowi skrócenia odległości między pępkiem a otworem odbytu. Macicę można rozwidlić. Jajniki i jajowody są zwykle prawidłowe. Utrata macicy i pochwy jest możliwa u kobiet z exstrofią pęcherza w starszym wieku z powodu wady mięśni dna miednicy, co stwarza poważne trudności dla tej grupy pacjentów w czasie ciąży. Pierwotne tworzywo sztuczne pęcherza z redukcją kości czołowej zmniejsza ryzyko tych powikłań. Operacja naprawienia macicy, taka jak sacrocolpopexy, pomaga rozwiązać te problemy.

[6]

Anomalie kości miednicy

Diastaza kości bocznych jest jednym z elementów kompleksu "exstrophy-epispada". Jest to wynikiem obrotu zewnętrznego i niedorozwoju i kulszowej kości łonowej w obszarze ich związków, w połączeniu z niedorozwojem kości krzyżowo-biodrowego połączenia. U pacjentów z wynicowaniem pęcherza rotacja zewnętrzna i skrócenie 30% przedniej gałęzi kości biodrowej są wykrywane w połączeniu z rotacją zewnętrzną tylnego odcinka kości biodrowej. Wizualnie bioder u dzieci z exstrophy obrócone na zewnątrz, ale problemy związane z funkcją stawu biodrowego i zaburzenia chodu, zwykle nie występuje, zwłaszcza jeśli wcześnie wyprostować kości łonowej.

Bardzo wiele dzieci ma złamany chód we wczesnym dzieciństwie, chodzą z nogami odwróconymi do góry nogami ("chód kaczki"), ale w przyszłości chód jest poprawiony. Wrodzone zwichnięcie kości udowej u dzieci z tą anomalią jest niezwykle rzadkie, w literaturze istnieją tylko doniesienia o dwóch takich przypadkach.

Jedynie w pojedynczych badaniach stwierdzono, że u pacjentów z wypustką pęcherza częściej niż w populacji ogólnej występują anomalie kręgosłupa.

Proponuje się różne warianty osteotomii kości miednicy w celu dostarczenia informacji i unieruchomienia kości. Przede wszystkim operacje nie mają na celu rozwiązania problemów ortopedycznych, ale zwiększenie szans na niezawodne działanie pierwotnego plastiku pęcherza moczowego i znaczne polepszenie funkcji mięśni dna miednicy związanych z mechanizmem zatrzymywania moczu.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Pozaustrojowa kloaka nazywana jest również szczeliną pęcherzykową, ektopową kloaczą, ektopią trzewną skomplikowaną przez wyrostek pęcherza i rozcięcie ściany brzucha. Ta najcięższa postać ściany brzusznej występuje u 1 na 400 000 noworodków. Kompleks zmian anatomicznych w klasycznej wersji egzopofii kloakalnej obejmuje przepuklinę pępowiny u góry, skierowane na zewnątrz pętle jelitowe i pęcherz podzielony na dwie części.

Między dwiema połówkami pęcherza znajduje się obszar jelita, który histologicznie reprezentuje obszar krętniczo-kątniczy i ma do czterech otworów, z których najwyższy odpowiada odpowiadającemu wydłuŜonemu jelita cienkiego. Z wyglądu egzstrofia kloaki jest podobna do "twarzy słonia", a zewnętrznie odwrócone jelito przypomina "pień". Na dole znajduje się otwór prowadzący do ślepego końca dystalnego jelita, który jest połączony z atreją odbytu. Pomiędzy górnym (proksymalnym) i dolnym (dalszym) otworem znajduje się jeden lub dwa otwory "wsuwkowe".

We wszystkich przypadkach pacjenci mają wyraźne wady narządów płciowych. U chłopców jest to wnętrostwo i penis podzielone na dwa osobne ciałka jamiste z objawami epizodów. To podczas exstrophy of cloaca często występuje hipoplazja lub aplazja jednego z ciał jamistych. Dziewczęta mają podzieloną łechtaczkę, podwojenie pochwy i bicorniczną macicę.

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadia

Izolowana epispatia jest uważana za mniej poważny problem wśród chorób złożonych "ecstasy epispadia". Pacjenci nie mają żadnych wad pęcherza ani wady w przedniej ścianie brzusznej, jednak, jak w przypadku egzstrofii, cewka moczowa jest reprezentowana przez podzielony obszar położony wzdłuż grzbietowej powierzchni penisa. U chłopców ujawnia się skracanie prącia i tworzenie cięciwy grzbietowej, a u dziewczynek - rozszczepienie łechtaczki, pochwa przemieszczana do przodu lub umiejscowiona w typowym miejscu. Oprócz powyższego obserwuje się diastazę kości. Szyjka macicy pęcherza moczowego często jest nieprawidłowo uformowana: jest szeroka i nie zatrzymuje moczu. Zatrzymanie moczu może być zachowane u chłopców z dystalną epistepcją, w której prawidłowo uformowano szyjkę pęcherza. Kobietom z epispatią prawie zawsze towarzyszy nietrzymanie moczu w różnym stopniu.

[16], [17], [18]

Opcje exstrophy

Wśród pacjentów z kompleksem "epispatia exstrophy" istnieje wiele wariantów rozwoju patologii. W zależności od wielkości płatka pęcherzyka można częściowo zamknąć i zanurzyć w małej miednicy; takie formy nazywane są częściową lub częściową egzstrofią. Niepełne zamknięcie pęcherzyka w procesie jej tworzenia przejawia się w postaci różnych wad rozwojowych - od wprowadzenia pęcherza do wnętrza pochwy, mięsień prosty brzucha do zakończenia wybrzuszenia pęcherz przez niewielki defekt powyżej pochwy. Opisano pacjentów z rozbieżnością kości i wadą przedniej ściany brzusznej, ale bez żadnych wad układu moczowego.

Takie przypadki zdiagnozowano jako wariant zamkniętej egzstrofii. Pacjenci z górną torbielą torbieli mają takie same defekty kostne i mięśniowe jak wyrostek pęcherza, ale zmiany występują tylko w górnej części. Szyja pęcherza moczowego, cewki moczowej i narządów płciowych ulegają mniejszym zmianom: na przykład w tej patologii rozwija się normalny lub prawie normalny penis. Niektóre dzieci wymagały minimalnej interwencji korekcyjnej w celu naprawienia wady, operacje były skuteczne iw pełni zapewniały normalną funkcję zatrzymywania moczu.

Podwojenie pęcherza jest możliwe, gdy dziecko ma jeden zamknięty pęcherz z normalną funkcją zatrzymywania moczu, a drugie z wyrostkiem. Wielkość penisa i stopień rozdzielenia ciał jamistych u pacjentów są różne. Istnieją przypadki spodziectwa u dzieci z exstrophią kloaka. Opis i omówienie różnych wariantów ekstrofii są niezbędne do oszacowania różnych rodzajów patologii. Porównanie obserwowanych wariantów z istniejącymi klasycznymi formami kompleksu "exstrophy-epispada" pomaga wybrać optymalną taktykę leczenia.