Objawy pheochromocytoma (chromafinoma)

Pacjentów z chromatyną można podzielić na dwie grupy. Pierwszym z nich są przypadki tak zwanych cichych guzów. Podobne formacje można znaleźć w autopsji pacjentów, którzy zmarli z różnych przyczyn, bez nadciśnienia w wywiadzie. Tutaj warunkowo powinny obejmować również pacjenci z przełomu nadciśnieniowego był pierwszy i ostatni znak choroby, jak został sprowokowany w każdych okolicznościach, takich jak ekstrakcja zęba, otwierając zbrodniarz, szkody, i doprowadziła do śmierci z powodu powikłań sercowo-naczyniowych lub naczyniowo-mózgowych. Dla funkcjonowania nowotworów in vivo chromochłonnej tkanki ujawnił głównie przypadkowo po o „rak żołądka” działanie, gdy tylko badanie morfologiczne określa rzeczywiste pochodzenie usuwania nowotworów. W drugiej grupie z klinicznego przebiegu chromaffinoma obejmują pacjentów z funkcjonującymi guzów, których choroba przed diagnozą trwa od kilku miesięcy do 10-15 lat lub więcej, a zakończone pomyślnie usunięcia guza lub nagła śmierć pacjenta z chorobą układu sercowo-naczyniowego lub udar.

[1], [2],

Zaburzenia układu sercowo-naczyniowego

U zdecydowanej większości pacjentów obraz kliniczny nowotworów wywołujących katecholaminę charakteryzuje się nadciśnieniem tętniczym, a kryzysy występują zarówno w przypadku prawidłowego, jak i podwyższonego ciśnienia krwi. Uporczywe nadciśnienie bez kryzysów jest zjawiskiem wyjątkowym. Bardzo rzadko atak katecholaminowy charakteryzuje się reakcją przeciwnadciśnieniową lub występuje na tle normalnego ciśnienia krwi. Częstotliwość kryzysów nadciśnieniowych jest różna: od 1-2 razy w miesiącu do 12-13 razy dziennie i z reguły wzrasta wraz z czasem trwania choroby. Czas trwania kryzysów waha się w dość szerokim zakresie: od kilku minut do 1-2 dni, chociaż ten drugi najwyraźniej wynika z stanu niekontrolowanej hemodynamiki. Zwykle ten sam katecholamin atak trwa w ciągu 10-30 minut, podczas gdy ciśnienie krwi u większości pacjentów przekracza 180-200 / 100-110 mm Hg. Art.

Giperkateholaminemii przewlekłe nadciśnienie i prowadzić do znaczących zmian w mięśniu sercowym, co objawia się na częstoskurcz EKG, zaburzenia rytmu serca, niedokrwienie, zaburzenia metaboliczne, aż noncoronary martwicy. Czasami objawy te są tak podobne do obrazu zawału mięśnia sercowego, że niezwykle trudno je rozróżnić. Stąd liczne błędy diagnostyczne, a więc taktyczne. Zmiany EKG obejmują: redukcję odcinka ST, obniżoną lub ujemną falę T, wysoką falę T. Wszystko to można zaobserwować w przypadku dusznicy bolesnej, dlatego EKG nie ma znaczenia w diagnostyce różnicowej chromosomów. Najbardziej wyraźne zmiany w mięśniu sercowym obserwuje się u pacjentów z przetrwałym nadciśnieniem poza sytuacjami kryzysowymi katecholamin.

Naruszenia rytmu są dobrze wykrywane przy codziennym monitorowaniu pacjentów. W tym przypadku można zaobserwować tachykardię zatokową, dodatkowe postępy komorowe, nadsprężystą nadpęcherzową, migrację rozrusznika serca i u tego samego pacjenta ujawnione są różne formy jego zaburzenia. Monitorowanie jest bardzo widoczne w interwencji chirurgicznej, szczególnie w czasie izolacji guza.

[3], [4], [5], [6], [7]

Zespół brzucha

Ten wariant klinicznej manifestacji chromafinoma znany jest od dawna, ale nadal trudno go zdiagnozować. Choroba może przebiegać zgodnie z typem przewlekłego uszkodzenia żołądkowo-jelitowego, ale częściej objawia się objawami "ostrego" brzucha. Objawy zespołu brzucha obejmują ból brzucha bez wyraźnej lokalizacji i, co do zasady, niezwiązane z charakterem i czasem przyjmowania pokarmu, nudnościami, wymiotami. Wszystko to objawia się na tle kryzysów nadciśnieniowych, w towarzystwie bladości, pocenia się. To właśnie te przypadki prowadzą do licznych błędów diagnostycznych i daremnych interwencji chirurgicznych, często prowadzących do zgonu. Podczas łagodnego objawowe przewodu pokarmowego w postaci utraty apetytu, łagodne niestrawność, przewlekłe zaparcie dorosłych pacjentom zwykle obserwuje się i traktuje się pęcherzyka żółciowego, gepatoholetsistitah i dzieci - odrobaczjący inwazji.

[8], [9], [10]

Chromaffinoma w ciąży

Pierwsze doniesienie o guzie kobiety po porodzie zostało opublikowane 60 lat temu: 28-letnia kobieta umiera z niewyjaśnionego szoku 3 godziny po urodzeniu. Na odcinku znaleziono chromatynoma.

Najczęstsza choroba występuje pod maską zatrucia ciążą, stan przedrzucawkowy, atypowa tokemia. Podczas porodu objawy kliniczne często prowadzą do błędnej diagnozy krwawienia wewnętrznego, a wkrótce po porodzie - do zerwania macicy i zatoru powietrznego. Wysoka śmiertelność matek i płodów pozwoliła wielu autorom na zaproponowanie przepisu, zgodnie z którym u kobiet z powodzeniem prowadzących ciążę i poród wykluczone jest prawdopodobieństwo chromafinom. Jednak nasze własne doświadczenia i dane literaturowe wskazują na możliwy pozytywny wynik porodu w obecności guza wytwarzającego katecholaminę, nawet przy powtarzającej się ciąży. Mimo postępów we współczesnej medycynie, chrominoma u kobiet w ciąży stanowi poważny problem diagnostyczny i taktyczny, od decyzji, od której zależy zdrowie i życie matki i dziecka. W związku z celową i szybką diagnozą chromafinoma śmiertelność matek spada z 58 do 12%, a z 56 do 40%. Jednak wiele pytań dotyczących przygotowania i leczenia, czasu operacji, w zależności od czasu i charakteru przebiegu ciąży, nadal pozostaje nierozwiązanych. Praktycznie tylko jedno jest jasne: z chromatynakiem poród stanowi naturalne zagrożenie dla matki i dziecka.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Zaburzenia metabolizmu węglowodanów

Wpływ katecholamin na metabolizm węglowodanów stał się znany jeszcze ponad 80 lat temu. Hiperglikemia uznawana była za jeden z kardynalnych objawów charakterystycznych dla kryzysu katecholaminowego. Adrenalina i w mniejszym stopniu norepinefryna powodują powstawanie cyklicznego monofosforanu, który jest aktywatorem mechanizmu glikogenolizy w wątrobie i mięśniach. Wiadomo również, że katecholaminy hamują wydzielanie insuliny, a poza tym adrenalina hamuje jej działanie hipoglikemiczne.

Około 10% pacjentów z chromatyną dotkniętą chromosomem rozpoznaje się z cukrzycą, za którą ponad połowa z nich, wraz z terapią dietetyczną, wymaga wyznaczenia insuliny lub doustnych środków redukujących cukier.

[17], [18]

Chromaffinoma u dzieci

Pierwszy raport na temat chromafinoma u dziecka odnosi się do 1904 r. Obecnie istnieją przypadki nowotworów wywołujących katecholaminę u noworodków, niemowląt, ale częściej choroba występuje w wieku powyżej 8 lat. Według IEE i ICH Akademii Nauk Medycznych ZSRR, spośród 36 dzieci, 28 należało do tej grupy wiekowej. Chłopcy częściej chorują niż dziewczynki.

Wczesne objawy choroby są niespecyficzne: zmęczenie, osłabienie, nadmierne pocenie się, bóle głowy o różnym natężeniu, towarzyszą nudności, czasami wymioty, utrata apetytu, utrata masy ciała, bladość skóry. W przyszłości, wśród pozornie względnie zadowalającym stanie występuje poważny kryzys nadciśnieniem towarzyszy silny ból głowy, nagła bladość, obfite pocenie się, nudności, wymioty, ciężka tachykardia. U niektórych dzieci kryzys występuje z powodu utraty przytomności, objawów oponowych, drgawek, piany z ust, mimowolnego oddawania moczu. Czas trwania ataku zwykle waha się od 10-15 minut do 1-2 godzin; rzadko trwa 1-2 minuty lub dzień. Wartość ciśnienia krwi osiąga 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. W ciągu następnych kilku dni obserwuje się uporczywe umiarkowane nadciśnienie, tachykardię i pocenie się. Powtarzający się kryzys występuje po 1-6 miesiącach ze wzrostem ciśnienia krwi do 300/260 mm Hg. Art. I tachykardia do 200 uderzeń na minutę. W przyszłości takie warunki zwiększają się 2-3 razy w tygodniu, a niektóre dzieci powtarzają się kilka razy dziennie. Wraz z ogólną bladość skóry na tylnej powierzchni skóry rąk i nóg w stawach kolanowych i łokciowych mówi fenomen Raynauda: fioletowo-spotted farbowanie, przypominający w ciężkich przypadkach zwłok plamy.

EKG praktycznie wszystkie dzieci zarejestrowany częstoskurcz zatokowy, ponad połowa pacjentów - ujemnych załamków T w odprowadzeniach, w niektórych przypadkach można zaobserwować okresowe rytm węzłowy, zaburzenia rytmu serca, zaburzenia przewodzenia śródkomorowego lub wewnątrzprzedsionkowych. Jedna trzecia pacjentów ma wskazania do przeciążenia lewej komory. W połowie przypadków wykrywane są zmiany niedokrwienno-metaboliczne w mięśniu sercowym.

W badaniu dna tylko niewielka liczba pacjentów (nieco ponad 15%) ma łagodną angiopatię, podczas gdy u pozostałych dzieci zmiany w dnie są ciężkie, większość z nich ma już postać angioynoretinopatii.

Naruszenia metabolizmu węglowodanów w teście tolerującym glukozę są wykrywane u prawie wszystkich pacjentów, jednak tylko jedna trzecia z nich ma wyraźną cukrzycę.

Należy szczególnie podkreślić, że w ogromnej większości obserwacji ciśnienie tętnicze u dzieci mierzono w pojedynczych przypadkach i, z reguły, dopiero rok po wystąpieniu oczywistych objawów klinicznych choroby.

[19], [20]

Chromafinoma i mnogie nowotwory endokrynne

W 1961 r. Sipple zauważył nie-losowy charakter koincydencji dwóch rzadkich nowotworów w sobie: nowotworów z tkanki chromatyny i rdzeniastego raka tarczycy. Wraz z rozwojem koncepcji APUD, ta kombinacja, obecnie uznawana za syndrom Sipple'a, została teoretycznie uzasadniona. Później zakres tego zespołu został poszerzony o takie objawy, jak nadczynność przytarczyc, neurochrom błony śluzowej i fenotyp typu marfan u pacjentów.

Najczęstszy zespół Sippl, czyli MEN-2, występuje w rodzinnej postaci chromafinoma, więc identyfikacja jednego ze znaków dyktuje potrzebę ukierunkowanego badania członków rodziny pacjenta.

Katecholaminowy wstrząs jest najcięższym powikłaniem klinicznego przebiegu chromafinoma, które występuje u około 10% pacjentów, a u dzieci jest nieco częstsze niż u dorosłych. W chwili obecnej nie ma żadnych znaków, które można by wykorzystać do przewidywania prawdopodobieństwa wystąpienia szoku. Jej rozwój, z jednej strony, wynika z jednej strony z nagłej zmiany wrażliwości adrenoreceptorów, az drugiej z "załamania się" mechanizmów dezaktywacji i metabolizmu katecholamin.

Oprócz głównych objawów kryzysu nadciśnieniowego, przejawiającego się w najostrzejszej postaci, ci pacjenci mają nowy stan jakościowy, zwany "niekontrolowaną hemodynamiką". Ten ostatni charakteryzuje się częstą i nieregularną zmianą epizodów hiper- i hipotensyjnych, które są słabe lub nie nadają się do żadnej terapii. Tendencja do niedociśnienia jest groźnym prekursorem śmiertelnego wyniku i, z reguły, nie jest już korygowana przez wprowadzenie wazopresorów, steroidów, czynników sercowych lub zastosowanie innych środków przeciwwstrząsowych.

Mimo skrajnego nasilenia i niebezpieczeństwo porażenia katecholamin, doświadczenie wykazało zdolność niezależnego korzystnego wyniku tego powikłania, ale z wysoką śmiertelność wśród pacjentów oraz niezdolność do przewidywania wyniku w każdym przypadku przymusowego wziąć ulgę szok w jak najkrótszym czasie maksymalną liczbę środków. Istnieją dwie taktyki leczenia tego powikłania: leki przez 3-4 godziny nie prowadzą do pożądanego rezultatu.

Złożoność zabiegu chirurgicznym pacjentów z prądem katecholaminy jest brak jakichkolwiek danych guzy lokalizacji, tak wyszukiwanie przeprowadza chromaffinoma, zwykle przez dużą brzusznej poprzecznych nacięć lub wzdłużnym jamy brzusznej, biorąc pod uwagę, że większość guzów zlokalizowane wewnątrz niej.

Szczególnym problemem w chirurgii niewykonalna hemodynamiki państwowych są matkami, ponieważ macica z płodem jest znaczącą przeszkodą do śródoperacyjnej chromaffinoma detekcji, a zwłaszcza interwencji technicznej. Dlatego najpierw w takich sytuacjach zaleca się wykonanie cięcia cesarskiego, a dopiero po skurczu macicy następuje poszukiwanie i usunięcie guza.

[21], [22]