Nadciśnienie wrotne: objawy

Objawy i dane instrumentalne dotyczące nadciśnienia wrotnego

1. Najwcześniejszymi objawami nadciśnienia wrotnego są wzdęcia ("wiatr przed deszczem"), uczucie pełności jelit, nudności, ból w jamie brzusznej, zmniejszenie apetytu.
2. Z reguły występują "objawy złego odżywiania" (słabo wyrażona tkanka podskórna, suchość skóry, atrofia mięśni).
3. Rozciągnięcie żył ściany brzucha, przeświecające przez skórę w pępku i bokach brzucha. Przy silnym krążeniu krwi wzdłuż żył para-ulbicular lub samej żyły pępowinowej wokół pępka powstaje splot żylny ("głowa jellyfish").
4. Wraz z rozwojem nadciśnienia wrotnego rozwija wodobrzusze (to jest najbardziej charakterystyczne wewnątrzwątrobowej nadciśnienia wrotnego), dodatkowo, obrzęki kończyn dolnych, krwawienia z żylaków przełyku i żołądka, odbytu, CAN nosa.
5. Splenomegalia o różnym stopniu nasilenia (w zależności od natury choroby, która spowodowała rozwój nadciśnienia wrotnego). Często towarzyszy mu rozwój hipersplenizmu (zespół pancytopenii: anemia, leukopenia, trombocytopenia).
6. Hepatomegalia różnią się stopniem nasilenia (w zależności od przyczyny, która doprowadziła do rozwoju nadciśnienia wrotnego). Wątroba jest gęsta, czasem bolesna, ostrze ostre. W przypadku marskości wątroby guz jest guzowaty, bada się węzły regeneracji (przypadki te należy różnicować z rakiem wątroby).
7. Kiedy długoterminowy i ciężkie nadciśnienie wrotne rozwija portal encefalopatia, która objawia się bólami głowy, zawroty głowy, utrata pamięci, wzoru zaburzenia snu (bezsenność w nocy, senność w ciągu dnia), z ciężką encefalopatią pojawiają się halucynacje, urojenia, nieodpowiednie zachowanie pacjentów z objawami neurologicznymi ośrodkowego układu nerwowego .

Różne postaci nadciśnienia wrotnego (w zależności od lokalizacji bloku) mają swoje kliniczne cechy.

Nadwątrobową postać nadciśnienia wrotnego charakteryzuje:

• wczesny rozwój puchliny brzusznej, niestosowany do leczenia moczopędnego;
• znaczna hepatomegalia ze stosunkowo niewielkim wzrostem śledziony;
• silny ból w wątrobie.

Podciężony formularz nadciśnienia wrotnego ma następujące cechy:

• głównymi objawami są splenomegalia, hipersplenizm;
• wątroba zwykle nie jest powiększona;
• Nadciśnienie w nadpsawicy zwykle rozwija się powoli, w przyszłości występuje wiele krwawień z przełyku i żołądka.

Wewnątrzwątrobowa postać nadciśnienia wrotnego ma następujące charakterystyczne cechy kliniczne:

• wczesne objawy to uporczywy zespół dyspeptyczny, wzdęcia, okresowa biegunka, utrata masy ciała;
• późna symptomatologia: znaczna splenomegalia. Żylaki z możliwym krwawieniem, wodobrzusze, hipersplenizm;
• z występowania nadciśnienia hepatolienal typu wewnątrzwątrobowych bólu zlokalizowanego w nadbrzuszu, zwłaszcza na lewym górnym kwadrancie laparoskopię wykazały zastoju żyły krzywizny większej żołądka i śledzionie, a FEGDS żylaki występują nawet w najwyższej części przełyku;
• z przewagą nadciśnienia wrotnego w obrębie jelitowo-krezkowego, ból jest zlokalizowany wokół pępka, w okolicy biodrowej lub w okolicy wątroby; W laparoskopii stagnacyjne żyły występują głównie w przeponie, wątrobie, więzadle okrągłym, jelicie. W przypadku przełyku, żylaki przełyku nie są wyraźnie wyrażone.

Charakterystyka kliniczna głównych postaci etiologicznych nadciśnienia wrotnego

Zwiększony przepływ krwi żylnej w portalu

1. Przetoki tętniczo-żylne .

Przetoki tętniczo żylne są wrodzone i nabyte. Wrodzone przetoki obserwowane są z dziedziczną krwotoczną teleangiektazją.

Nabyte tętniaki tętniczo-żylne powstają w wyniku urazu, biopsji wątroby, pęknięcia tętniaka tętnicy wątrobowej lub śledzionowej. Czasami tętniakom tętniczo-żylnym towarzyszy rak wątrobowokomórkowy.

W przypadku przetok tętniczo-żylnych występuje połączenie tętnicy wątrobowej i żyły wrotnej lub tętnicy śledzionowej i żyły śledzionowej. Obecność przetok powoduje zwiększony przepływ krwi w systemie portalowym. Klinicznie pacjent ma objawy nadciśnienia wrotnego. Jedna trzecia pacjentów cierpi na bóle brzucha. Główną metodą diagnozy przetok tętniczo-żylnych jest angiografia.

2. Splenomegalia, niezwiązana z chorobą wątroby.

W tym przypadku nadciśnienie wrotne jest spowodowane przez choroby mieloproliferacyjne, głównie zwłóknienie szpiku (mieloza podlekowa).

Główne kryteria diagnostyczne mielofibrozy to:

• wykazano powiększenie śledziony i rzadziej hepatomegalię;
• leukocytoza z przesunięciem neutrofili, często z wyraźnym odmłodzeniem formuły (pojawienie się mieloblastów, mielocytów);
• anemia;
• nadciśnienie tętnicze (płytki są funkcjonalnie gorsze);
• potrójna metaplazja krwi w śledzionie, wątroba (hemopoeza pozaszpikowa);
• znaczone zwłóknienie szpiku kostnego w trepanobionacie z jodu;
• zwężenie kanału szpikowego, pogrubienie warstwy korowej na zdjęciach radiologicznych kości miednicy, kręgach, żebrach, długich rurowatych kościach.

3. Jaskra jelitowa żyły wrotnej.

Etiologia i patogeneza tej choroby są nieznane. Wielu ekspertów uważa je za wrodzone, inne - nabyte (wczesna zakrzepica żyły wrotnej, a następnie jej rekanalizacja). W tej chorobie żyła wrotna jest jamistym naczyniakiem lub siecią licznych małych naczyń kaliber. Choroba przejawia się w dzieciństwie, nadciśnienie wrotne i zakrzepica żyły wrotnej, powikłaną krwawienia z żylaków przełyku i żołądka, zawał jelit, śpiączka wątroby. Prognozy są niekorzystne, średnia długość życia od pojawienia się klinicznych objawów nadciśnienia wrotnego wynosi 3-9 lat. Główną metodą diagnozowania jaskry jelitowej żyły wrotnej jest angiografia.

4. Zakrzepica lub zamknięcie portalu lub żył śledzionowych

W zależności od umiejscowienia zakrzepicy żyły wrotnej (pylethrombosis) izolowane korzeniowej (korzeniowej) zakrzepicy, w którym zakażenie śledziony Wiedeń lub (rzadko) pozostałe żyły, które płyną do wspólnego pnia; Łodyga - z zamknięcia żyły wrotnej w obszarze pomiędzy zbiegu śledziony żyły wrotnej i żyły i terminalu - lokalizacji skrzepów w gałęzi żyły wątroby szerokości \.

Izolowana niedrożność żyły śledzionowej powoduje lewostronne nadciśnienie wrotne. Jego przyczyną może być którykolwiek z czynników powodujących niedrożność żyły wrotnej. Szczególnie ważne są choroby trzustki, takie jak rak (18%), zapalenie trzustki (65%), torbiele rzekome i pankreatektomia.

Jeśli przeszkoda tworzy dystalny do przecięcia lewej żyły żołądka, krwi zabezpieczeń pominięciem żyły śledzionowej wchodzi krótka żyły żołądka, a następnie w dolnej części brzucha i dolnej części przełyku, wypłynie do lewej żołądka i żyły wrotnej. Prowadzi to do bardzo istotnych żylaków dolnej części żołądka; Żył dolnej części przełyku rozszerza się nieznacznie.

Główne przyczyny liofilizacji:

• marskość wątroby (wraz z nią następuje spowolnienie przepływu krwi w żyle wrotnej); marskość wątroby stwierdza się u 25% pacjentów ze stosami;
• zwiększona krzepliwość krwi (czerwienica, mielotromboza, nadpłytkowość zakrzepowa, stan po splenektomii, doustne środki antykoncepcyjne, itp.);
• (ciśnienie żyły wrotnej z zewnątrz (guzy, cysty, węzły chłonne);
• fleboskleroza (w następstwie zapalenia ściany żyły z wrodzonym zwężeniem portalu);
• zapalenie żyły wrotnej (pylephlebitis), czasami ze względu na przejście ze stanu zapalnego wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych (zapalenie dróg żółciowych), trzustki w posocznicy (szczególnie pępowinowej posocznica często u dzieci);
• uszkodzenie ściany żyły wrotnej podczas urazu (w szczególności podczas operacji na narządach jamy brzusznej);
• pierwotny rak wątroby (proces paraneoplastyczny), rak głowy trzustki (ucisk żyły wrotnej);
• w 13-61% wszystkich przypadków zakrzepicy żyły wrotnej ich przyczyna jest nieznana (idiopatyczna pileromboza).

Główne objawy ostrych stert:

• częściej obserwuje się z czerwienicą, marskością, po splenektomii
• silny ból w jamie brzusznej;
• krwawe wymioty;
• zapaść;
• szybko rozwijające się wodobrzusze (czasami krwotoczne);
• wątroba nie jest powiększona; jeśli u pacjenta z marskością wątroby wystąpi ostra zakrzepica żyły wrotnej, występuje hepatomegalia;
• żółtaczka jest nieobecna;
• w leukocytozie we krwi z przesunięciem neutrofili;
• gdy zakrzepica tętnic krezkowych jest przyczepiona, występują zawały jelita z obrazem ostrego brzucha;
• w przypadku zakrzepicy żyły śledzionowej bóle w lewym podżebrzu i wzrost śledziony.

Wynik jest zazwyczaj śmiertelny.

Podejrzenie ostrych pali jest wymagane, jeśli po urazie brzucha, chirurgii wątroby i systemie portalowym nagle pojawia się nadciśnienie wrotne.

Prognozy dotyczące ostrych pali są słabe. Całkowita blokada żyły wrotnej prowadzi do śmierci w ciągu kilku dni po krwawieniu z przewodu pokarmowego, zawale jelitowym, ostrej niewydolności wątroby.

Przewlekła długozakrzepowa przepływa przez dłuższy czas - od kilku miesięcy do kilku lat. Charakterystyczne są następujące objawy kliniczne.

• objawy choroby podstawowej;
• ból o różnej intensywności w prawym górnym kwadrancie, nadżebrzu, śledzionie;
• splenomegalia;
• powiększenie wątroby nie jest charakterystyczne, z wyjątkiem przypadków stosów z marskością wątroby;
• krwotok z przewodu pokarmowego (czasami jest to pierwszy objaw choroby płuc);
• wodobrzusze (u niektórych pacjentów);
• zakrzepica żyły wrotnej na tle marskości wątroby charakteryzuje się nagłym rozwojem wodobrzusza, innymi objawami nadciśnienia wrotnego i ostrym pogorszeniem czynności wątroby.

Rozpoznanie pali potwierdzają dane splenoportograficzne rzadziej za pomocą ultradźwięków.

Osobliwość rozpoznania idiopatycznej zakrzepicy żyły wrotnej: z laparoskopią niezmieniona wątroba ujawnia się z dobrze rozwiniętymi kłykciami, wodobrzuszem, powiększoną śledzioną.

Prognozy dla stosów są niekorzystne. Pacjenci umierają z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego, zawału jelitowego, niewydolności nerek wątroby.

Ostra zakrzepica żyły wrotnej (pylephlebitis) - ropne proces zapalny w całym regionie żyły wrotnej lub jej poszczególnych części. Zazwyczaj pylephlebitis jest powikłaniem choroby zapalne brzusznej (zapalenie wyrostka robaczkowego, zapalenie okrężnicy wrzodziejące, penetrujące wrzód żołądka lub dwunastnicy, 12 destrukcyjne zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie dróg żółciowych, gruźlica jelit, etc.) lub miednicę (zapalenie błony śluzowej macicy i in.).

Główne objawy kliniczne:

• ostre pogorszenie stanu pacjenta na tle choroby podstawowej;
• gorączka z ogromnymi dreszczami i puszystymi potami, temperatura ciała osiąga 40 ° C;
• intensywne skurcze w jamie brzusznej, często w prawych górnych częściach;
• z reguły występują wymioty, często biegunka;
• wątroba jest powiększona, bolesna;
• 50% pacjentów ma splenomegalię;
• łagodna żółtaczka;
• dane laboratoryjne - ogólne badanie krwi: leukocytoza z przesunięciem formuły leukocytów w lewo; wzrost ESR; biochemiczne badanie krwi: hiperbilirubinemia, zwiększona aktywność aminotransferaz, zwiększona zawartość y-globulin, fibrynogenu, seromukoidu, haptoglobiny, kwasów sjalowych;
• z kaniulacją żyły pępowinowej, pus znajduje się w systemie portalowym.

4. Choroby wątroby

Rozpoznanie chorób wątroby, wymienionych powyżej, jako przyczyna nadciśnienia wrotnego, dokonuje się na podstawie odpowiednich objawów.

• Marskość wątroby

Wszystkie formy marskości prowadzą do nadciśnienia wrotnego; Rozpoczyna się od niedrożności kanału portalu. Krew z żyły wrotnej jest redystrybuowana do naczyń pobocznych, część jest skierowana do ominięcia hepatocytów i dostaje się bezpośrednio do małych żył wątrobowych w przegrodzie zwłóknienia. Te anastomozy między portalem a żyłą wątrobową rozwijają się z sinusoidów znajdujących się wewnątrz przegrody. Żyła wątrobowa wewnątrz przegrody włóknistej przesuwa się dalej na zewnątrz, aż do momentu, w którym pojawiają się wiadomości z odgałęzieniami żyły wrotnej przez sinusoidę. Dopływ krwi do jednostek regeneracyjnych z żyły wrotnej jest zaburzony, krew w nich pochodzi z tętnicy wątrobowej. W wątrobie marskość wątroby ujawnia również większe anastomozy międzyżylne. W tym samym czasie około jedna trzecia całej krwi wchodzącej do wątroby przechodzi przez te przecięcia, omijając sinusoidy, tj. Omijając funkcjonowanie tkanki wątrobowej.

Częściowe zakłócenie przepływu krwi przez wrota spowodowane jest przez węzły regeneracyjne, które ściskają gałęzie żyły wrotnej. Doprowadziłoby to do nadciśnieniowego nadciśnienia wrotnego. Jednak przy marskości, ciśnienie zaklinowania żył wątrobowych (sinusoidalnych) i ciśnienia w głównym pniu żyły wrotnej są prawie takie same, a staza rozciąga się na gałęzie żyły wrotnej. Sinusoidy, najwyraźniej, określają główny opór dla przepływu krwi. Z powodu zmian w przestrzeni Disse spowodowanej kolagenizacją, sinusoidy są wąskie; szczególnie można go wyrazić alkoholowym uszkodzeniem wątroby, w którym przepływ krwi w sinusoidach może się zmniejszyć również z powodu obrzęku hepatocytów. W związku z tym niedrożność rozwija się od stref portalu poprzez sinusoidy do żył wątrobowych.

Na tętnicy wątrobowej niewielka ilość krwi jest dostarczana do wątroby pod wysokim ciśnieniem, duża ilość i pod niskim ciśnieniem wchodzi do żyły wrotnej. Ciśnienie w tych dwóch systemach jest wyrównane w sinusoidach. Zwykle tętnica wątrobowa ma prawdopodobnie niewielkie znaczenie dla utrzymania ciśnienia w żyle wrotnej. W przypadku marskości związek między tymi układami naczyniowymi staje się bardziej zatłoczony z powodu przecieku tętniczo-torowego. Kompensacyjna ekspansja tętnicy wątrobowej i zwiększenie przepływu krwi wzdłuż niej sprzyja utrzymaniu perfuzji sinusoid.

• Inne choroby wątroby, które występują przy tworzeniu się węzłów

Nadciśnienie wrotne może powodować różne choroby nie marskości, którym towarzyszy tworzenie się węzłów w wątrobie. Są trudne do zdiagnozowania i zwykle są mieszane z marskością lub z "idiopatycznym" nadciśnieniem wrotnym. "Normalny" obraz z biopsją wątroby przebijającej nie wyklucza tej diagnozy.

Nodalny przerost regeneracyjny. W całej wątrobie monodynamiczne guzki z komórek podobnych do normalnych hepatocytów są określane dyfuzyjnie. Pojawieniu się tych guzków nie towarzyszy proliferacja tkanki łącznej. Przyczyną ich rozwoju jest zatarcie małych (mniej niż 0,5 mm) gałęzi żyły wrotnej na poziomie acini. Zanikanie prowadzi do atrofii dotkniętego akinim, podczas gdy sąsiedni acini, którego dopływ krwi nie jest zakłócany, ulega kompensacyjnej hiperplazji, która powoduje degenerację guzkową wątroby. Nadciśnienie wrotne wyraża się w dużym stopniu, czasami obserwuje się krwotoki w guzkach.

W wyniku krwawienia ultradźwięki ujawniają formacje hypo i iso-echogeniczne, które mają centralną część bezechową. W przypadku tomografii komputerowej gęstość tkanki ulega zmniejszeniu, ale w przypadku kontrastu nie zwiększa się.

W biopsji wątroby dwie populacje hepatocytów różnią się wielkością. Biopsja nie ma wartości diagnostycznej.

Najczęstszy guzkowy rozrost regeneracyjny rozwija się przy reumatoidalnym zapaleniu stawów i zespole Felty'ego. Ponadto, węzły powstają w zespołach mieloproliferacyjnych, zespołach o zwiększonej lepkości krwi oraz w reakcji na leki, zwłaszcza sterydy anaboliczne i leki cytostatyczne.

Poruszenie portu w Portocaval w celu wykrwawienia żylaków przełyku jest zwykle dobrze tolerowane.

Częściowa transformacja węzłowa jest bardzo rzadką chorobą. W obszarze płatów wątroby tworzą się węzły. Na obwodzie tkanka wątroby ma normalną strukturę lub atrofię. Węzły zakłócają prawidłowy przepływ krwi w wątrobie, powodując rozwój nadciśnienia wrotnego. Funkcja hepatocytów nie jest zakłócona. Zwłóknienie jest zwykle nieobecne. Rozpoznanie choroby jest trudne, często można potwierdzić diagnozę tylko z autopsją. Przyczyna choroby nie jest znana.

5. Działanie substancji toksycznych

Toksyczna substancja jest wychwytywana przez komórki śródbłonka, głównie lipocyty (komórki Ito) w przestrzeni Disse; mają właściwości fibrogenne i powodują niedrożność małych gałęzi żyły wrotnej i rozwój nadciśnienia wewnątrzwątrobowego.

Nadciśnienie tętnicze wrotne spowodowane jest przez nieorganiczne leki arsenowe stosowane w leczeniu łuszczycy.

Pokonanie wątroby u pracowników opryskujących winnice w Portugalii może być spowodowane kontaktem z miedzią. Choroba może być skomplikowana w wyniku rozwoju naczyniakomięsaka.

Gdy wdychane opary spolimeryzowanego chlorku winylu rozwijają stwardnienie żył wrotnych wraz z rozwojem nadciśnienia wrotnego, jak również naczyniakomięsaka.

Kiedy witamina A jest w stanie odurzenia, może wystąpić odwracalne nadciśnienie wrotne - witamina A gromadzi się w komórkach Ito. W przypadku zwłóknienia przedsionków i nadciśnienia wrotnego może dojść do długotrwałego stosowania cytostatyków, na przykład metotreksatu, 6-merkaptopuryny i azatiopryny.

nadciśnienie idiopatyczne portal (portal zwłóknienie netsirrotichesky) - choroba o nieznanej etiologii, objawiającą się nadciśnienia wrotnego i śledziony bez niedrożności żyły wrotnej, pozawatrobowych zmian w układzie naczyniowym i ekspresji uszkodzenia wątroby.

Zespół ten został po raz pierwszy opisany przez Banti w 1882 roku. Patogeneza nadciśnienia wrotnego jest nieznana. Splenomegalia z tą chorobą nie jest pierwotna, jak sugeruje Banti, ale jest konsekwencją nadciśnienia wrotnego. W żyłach wewnątrzwątrobowych portalu znajdują się mikroukłady i stwardnienie.

Główne objawy kliniczne i dane instrumentalne:

• splenomegalia;
• wodobrzusze;
• krwawienie z żołądka;
• testy wątroby są normalne lub nieznacznie zmienione, niewydolność wątroby rozwija się na późnym etapie;
• w próbkach pobranych z biopsji wątroby widoczne jest zwłóknienie okołowrotne, nie może dojść do zmian histologicznych (koniecznie należy znaleźć pasożyle);
• brak objawów portalu lub zakrzepicy śledziony zgodnie z angiografią;
• normalne lub lekko podwyższone klinowe żylne ciśnienie żylne, wysokie ciśnienie w żyle wrotnej według danych cewnikowania lub przebicia żyły wrotnej.

Nadciśnienie w obrazie samoistnym może rozwinąć się u pacjentów z twardziną układową, autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną, wole Hashimoto, przewlekłym zapaleniem nerek.

Rokowania idiopatycznego nadciśnienia wrotnego uważa się za stosunkowo dobre, 50% pacjentów żyje od 25 lat lub więcej od początku choroby.

Przerost guzkowaty regeneracyjny wątroby - zmiany wątroby (ogniskowej lub rozproszonego) o nieznanej etiologii, charakteryzują się występowaniem guzków zawierających ulegające proliferacji hepatocytów przerostową nie otoczona przez tkankę włóknistą.

Brak zwłóknienia jest charakterystycznym objawem choroby, który umożliwia odróżnienie go od marskości wątroby.

Główne objawy to:

• wodobrzusze;
• splenomegalia;
• krwawienie z rozszerzonych żył przełyku i żołądka;
• wątroba jest nieco powiększona, powierzchnia drobno zmielona;
• testy funkcjonalne wątroby zmieniły się bardzo niewiele;
• ciśnienie w portalu jest znacznie zwiększone;
• nadciśnienie wrotne ma charakter presynusoidalny; wątrobowe ciśnienie żylne jest normalne lub nieznacznie podwyższone;
• w biopsji wątrobowej stwierdza proliferację hepatocytów bez rozwoju tkanki włóknistej.

Patogeneza nadciśnienia wrotnego z tą chorobą nie jest jasna. Prawdopodobnie istnieje kompresja żył wrotnych i wzrost śledzionowego przepływu krwi. Często, guzkowy rozrost wątroby obserwuje się przy reumatoidalnym zapaleniu stawów, układowych chorobach krwi.

Rozrost ognisk jest rzadką chorobą o nieznanej etiologii, charakteryzującą się występowaniem w miąższu wątroby guzków o wielkości 2-8 mm, zlokalizowanym głównie przy wrotach wątroby. Jednocześnie stwierdza się hipoplazję głównego pnia żyły wrotnej.

Guzki wyciskają normalną tkankę wątrobową i promują rozwój presynusoidalnego nadciśnienia wrotnego. Testy czynnościowe wątroby niewiele się zmieniły.

Choroby żył i żył wątrobowych, żyły dolnej dolnej

Choroba Badda-Chiari to pierwotne zatkanie przewodu pokarmowego w żyłach wątrobowych z zakrzepicą i późniejszą okluzją.

Etiologia choroby nie jest znana. Rola mechanizmów autoimmunologicznych nie jest wykluczona.

W przypadku wykrycia choroby proliferacji Budd Chiari wewnętrzna powłoka żyły wątrobowe, zaczynając w pobliżu swoich ustach lub w dolnej żyle głównej w pobliżu ujścia żył wątrobowych, czasami proces rozpoczyna się od małych wewnątrzwątrobowych gałęzi żyły wątrobowe. Wyizoluj ostre i przewlekłe formy choroby.

Ostra postać choroby Badda-Chiari ma następujące objawy:

• nagle pojawia się intensywny ból w nadbrzuszu i prawym podżebrzu;
• nagle pojawiają się wymioty (często krwawe);
• wątroba gwałtownie się zwiększa;
• szybko (w ciągu kilku dni) wodobrzusze o wysokiej zawartości białka w płynie puchlinowym (do 40 g / l); często puchlina krwotoczna;
• gdy są zaangażowane w proces żyły dolnej dolnej, obrzęk nóg, rozszerzenie żył podskórnych w jamie brzusznej i klatce piersiowej;
• wysoka temperatura ciała;
• 1/2 pacjentów miało łagodną żółtaczkę;
• Istnieje umiarkowana powiększenie śledziony, ale nie zawsze jest ona określona w związku z obecnością wodobrzusza.

Pacjent zwykle umiera w pierwszych dniach choroby z powodu ostrej niewydolności wątroby.

Tak więc, ostrą postać choroby Budd Chiari można podejrzewać w obecności stałego intensywnego bólu w jamie brzusznej i szybkiego rozwoju nadciśnienia wrotnego, powiększenia wątroby i niewydolności wątroby.

Przewlekłą postać choroby Budd-Chiariego obserwuje się u 80-85% pacjentów z niepełnym niedrożnością żył wątrobowych.

Symptomatologia choroby:

• we wczesnych etapach procesu możliwa jest podgorączkowa temperatura ciała, przemijający ból brzucha, zaburzenia dyspeptyczne;
• w ciągu 2-4 lat istnieje rozwinięta klinika choroby o następujących objawach: powiększenie wątroby, wątroba jest gęsta, bolesna, możliwe jest wytworzenie prawdziwej marskości wątroby;
• powiększone żyły na przedniej ścianie brzucha i klatce piersiowej;
• oznaczone wodobrzusza;
• krwawienie z żylaków przełyku, hemoroidy;
• wzrost ESR, leukocytoza, wzrost poziomu y-globuliny w surowicy;
• w biopsjach wątroby - wyraźne przekrwienie żylne (w przypadku braku niewydolności serca), obraz marskości wątroby;
• venogepatografiya i dolna kavografiya to niezawodne metody diagnostyczne.

Choroba kończy się ciężką niewydolnością wątroby. Średnia długość życia waha się od 4-6 miesięcy do 2 lat.

Zespół Badda-Chiariego jest wtórnym zaburzeniem odpływu krwi żylnej z wątroby w szeregu stanów patologicznych niezwiązanych ze zmianami w naczyniach krwionośnych wątroby. Jednakże obecnie pojawiła się tendencja do używania terminu "zespół Badd-Chiariego" w odniesieniu do skomplikowanego odpływu krwi żylnej z wątroby, niezależnie od przyczyny, blokada musi znajdować się w drodze z wątroby do prawego przedsionka. Zgodnie z tą definicją proponuje się rozróżnienie 4 rodzajów zespołu Badd-Chiariego w zależności od miejsca i mechanizmu blokady:

• pierwotne zaburzenia żył wątrobowych;
• ściskanie żył wątrobowych łagodnymi lub złośliwymi wzrostami;
• pierwotna patologia dolnego żyły głównej dolnej;
• pierwotne zaburzenia w otworach wątrobowych.

Obraz kliniczny zespołu i choroby Budd Chiari są podobne. W obrazie klinicznym należy również wziąć pod uwagę objawy choroby podstawowej, która spowodowała zespół Badda-Chiari.

W ostatnich latach metody nieinwazyjne (echografia, tomografia komputerowa, obrazowanie rezonansu jądrowego) zostały wykorzystane do zdiagnozowania zespołu Badd-Chiariego zamiast inwazyjnego (kawografia, biopsja wątroby).

W przypadku podejrzenia o zespół Badda-Chiariego zaleca się rozpoczęcie badania ultrasonograficznego wątroby i echografii kolorowej Dopplera. Jeżeli dane dotyczące prawidłowego stanu żył wątroby uzyskano z echografią dopplerowską, wyklucza się rozpoznanie zespołu Badd-Chiariego. Za pomocą ultradźwięków diagnozę zespołu Buddy-Chiariego można zdiagnozować w 75% przypadków.

W przypadku ultrasonografii nieinformacyjnej należy zastosować tomografię komputerową z zastosowaniem kontrastu lub rezonansu magnetycznego.

Jeśli te nieinwazyjne metody nie pozwalają na rozpoznanie, należy zastosować kavografiyu, flebografię żył wątrobowych lub biopsję wątroby.

Choroba zakrzepowo-żylna występuje z powodu ostrej blokady małych i średnich żył wątrobowych bez wpływu na większe żylne pnie.

Etiologia jest nieznana. W niektórych przypadkach odurzanie heliotropowe odgrywa rolę (Uzbekistan, Tadżykistan, Kazachstan, Kirgistan, Armenia, region Krasnodar, Afganistan, Iran). Czasami przyczyną choroby może być efekt promieniowania jonizującego.

Histologicznie, w wątrobie wykryto następujące zmiany:

• nie-zakrzepowe obliteracja najmniejszych gałęzi żył wątrobowych, stagnacja w centrum zrazików wątrobowych, miejscowa atrofia i nekroza hepatocytów;
• w postaci podostrej i przewlekłej rozwija się zwłóknienie wewnątrzgałkowe, a następnie marskość wątroby.

Choroba rozwija się zwykle w wieku od 1 roku do 6 lat. Izoluj formy ostre, podostre i przewlekłe. Ostra forma charakteryzuje się:

• ostry ból w prawym podżebrzu;
• nudności, wymioty, często krwawe;
• wodobrzusze (rozwija się w ciągu 2-4 tygodni od wystąpienia choroby);
• hepatomegalia;
• umiarkowana żółtaczka;
• splenomegalia;
• znaczna utrata masy ciała.

1/3 pacjentów umiera z powodu niewydolności wątrobowokomórkowej, jedna trzecia pacjentów ma marskość, jedna trzecia dochodzi do siebie po 4-6 tygodniach.

Postać podostra charakteryzuje się:

• hepatomegalia;
• ascitom;
• umiarkowane zmiany w funkcjonalnych próbkach wątroby;

Później choroba przyjmuje przewlekły przebieg. Postać przewlekła postępuje jak marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym.

Choroba i zespół Crueviliana-Baumgarten

Choroba i zespół Cruevelle-Baumgarten są rzadkie i mogą być przyczyną nadciśnienia wrotnego.

Choroba Cruevelle'a-Baumgarten'a jest połączeniem wrodzonej hipoplazji żyły wrotnej, atrofii wątroby i nebulizacji żyły pępowinowej.

Główne objawy choroby:

• powiększone podskórne żylne zabezpieczenia ściany brzucha ("caput medusae");
• zdefiniowany osłuchowy hałas żylny nad pępkiem, zwiększa się, gdy pacjent podnosi głowę z poduszki; hałas może być wyczuwalny i znikać po naciśnięciu dłoni powyżej pępka;
• Zespół splenomegalii i hipersplenizmu (pancytopenia);
• ból zastawkowy i prawy hipochondrium;
• krwawienie z przewodu pokarmowego;
• uporczywe wzdęcia;
• wodobrzusze;
• wysokie ciśnienie w żyle wrotnej (określone za pomocą splenometrii).

Perspektywa jest niekorzystna. Pacjenci umierają z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego lub niewydolności wątroby.

Zespół Cruevelle-Baumgarten jest połączeniem niesparowanej żyły pępowinowej (rekanalizacji) i nadciśnienia wrotnego, nie wrodzonej, ale nabytej postaci.

Głównymi przyczynami tego zespołu są:

• marskość wątroby;
• zaraza lub zapalenie żył wątrobowych.

Zespół Cruevelle-Baumgarten występuje częściej u młodych kobiet. Objawy kliniczne tego zespołu są takie same jak w przypadku choroby Cruewella-Baumgarten, ale w przeciwieństwie do tej drugiej, obserwuje się wzrost wątroby.

Stwardnienie wątroby-wrota

W przypadku miażdżycy wrotnej wątroby charakterystyczna jest splenomegalia, hipersplenizm i nadciśnienie wrotne bez zamknięcia żył portalowych i śledzionowych oraz zmian patologicznych ze strony wątroby. W patogenezie tej choroby wiele jest niejasnych. Inne nazwy obejmują: martwicze zwłóknienie portalu, niecyfrowe nadciśnienie wrotne, idiopatyczne nadciśnienie wrotne. Zespół Banty'ego (termin, który stał się przestarzały) również prawdopodobnie należy do tej grupy chorób. Sercem tej choroby jest uszkodzenie wewnątrzwątrobowych gałęzi żyły wrotnej i komórek śródbłonka sinusoid. Zwiększona oporność wewnątrzwątrobowa wskazuje na niedrożność wewnątrzwątrobową kanału w portalu. Przyczyną stwardnienia wątroby-wrota może być infekcja, zatrucie; w wielu przypadkach przyczyna pozostaje nieznana. U dzieci pierwszym objawem może być zakrzepica żył wrotnych w obrębie żyły wrotnej.

W Japonii choroba ta występuje głównie u kobiet w średnim wieku i charakteryzuje się okluzją wewnątrzwątrobowych gałęzi żyły wrotnej. Jego etiologia jest nieznana. Podobna choroba, zwana niezwrotnym zwłóknieniem wrotnym, u indyjskich młodych mężczyzn jest chora. Zakłada się związek tej choroby z obecnością arsenu w wodzie pitnej i w medycynie alternatywnej. Bardziej prawdopodobne jest, że rozwija się w wyniku długotrwałego wpływu na wątrobę nawracających zakażeń jelitowych.

Przypadki pod wieloma względami podobne choroby opisano w USA i Wielkiej Brytanii.

Biopsja wątroby ujawnia stwardnienie, a czasami zatrucie wewnątrzwątrobowego kanału żylnego, ale wszystkie te zmiany, zwłaszcza zwłóknienie, mogą być wyrażone minimalnie. W autopsji obserwuje się pogrubienie ścian dużych żył w pobliżu wrót wątroby i zwężenie ich światła. Niektóre zmiany są wtórne, spowodowane częściową zakrzepicą małych gałęzi żyły wrotnej z późniejszym przywróceniem przepływu krwi. Zwykle dochodzi do zwłóknienia perisinusoidalnego, ale można je wykryć jedynie za pomocą mikroskopii elektronowej.

W wenografii portalu uwidacznia się zwężenie małych gałęzi żyły wrotnej i zmniejszenie ich liczby. Gałęzie obwodowe mają nierówne kontury i odchodzą pod ostrym kątem. Niektórych dużych wewnątrzwątrobowych gałęzi nie można wypełnić kontrastującą substancją, a jednocześnie wokół nich rozwija się bardzo cienkie naczynia. Kontrastujące badanie żył wątrobowych potwierdza zmiany naczyń; często znaleziono anastomozy żylne.

Zespół tropikalnej splenomegalii

Zespół ten występuje u osób mieszkających w obszarach endemicznych malarii i pojawia śledziony, chłoniaki sinusoidy infiltracji, rozrost komórek Kupffera, podwyższone poziomy IgM oraz miana w surowicy przeciwciał przeciw Plasmodium falciparum. W przypadku długotrwałej chemioterapii leki przeciwmalaryczne ulegają poprawie. Nadciśnienie wrotne jest nieznaczne, rzadko rozwija się krwawienie z żylaków rozwarstwionych.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Badanie obiektywne

Marskość jest najczęstszą przyczyną nadciśnienia wrotnego. U pacjentów z marskością wątroby konieczne jest ustalenie wszystkich możliwych przyczyn jej występowania, w tym wskazanie na alkoholizm lub zapalenie wątroby w wywiadzie. W rozwoju nadtwardówkowego nadciśnienia pozaustrojowego choroby zapalne narządów jamy brzusznej były szczególnie ważne wcześniej (w szczególności w okresie noworodkowym). Naruszenie układu krzepnięcia krwi i przyjmowanie niektórych leków, takich jak hormony płciowe, predysponuje do zakrzepicy portalu lub żyły wątrobowej.

Anamneza

• Obecność pacjenta z marskością lub przewlekłym zapaleniem wątroby
• Krwawienie z przewodu pokarmowego: liczba epizodów, daty, objętość utraty krwi, objawy kliniczne, leczenie
• Wyniki poprzedniej endoskopii
• Wskazania alkoholizm, transfuzję krwi, wirusowe zapalenie wątroby typu B i C, posocznica (w tym noworodkowej posocznicy, posocznica spowodowane patologii jamy brzusznej lub innego pochodzenia), zaburzenia mieloproliferacyjne, doustne preparaty antykoncepcyjne

Egzamin

• Objawy niewydolności wątroby
• Żył ściany brzucha:
  • lokalizacja
  • kierunek przepływu krwi
• Splenomegalia
• Wielkość i konsystencja wątroby
• Wodobrzusze
• Obrzęk obrzęku
• Badanie odbytnicze
• Badanie endoskopowe przełyku, żołądka i dwunastnicy

Dodatkowe badania

• Biopsja punkcji jest pieczona
• Cewnikowanie żyły wątrobowej
• Selektywna arteriografia narządów jamy brzusznej
• Obrazowanie ultrasonograficzne, komputerowe lub rezonans magnetyczny wątroby

Wymioty krwi są najczęstszym objawem nadciśnienia wrotnego. Konieczne jest ustalenie liczby i ciężkości wcześniej przebytych krwawień, niezależnie od tego, czy doprowadziły one do załamania świadomości czy śpiączki oraz czy przeprowadzono transfuzję krwi. W żylakach melenę można zaobserwować bez krwawych wymiotów. Brak niestrawności i tkliwości w rejonie nadbrzusza, jak również patologia w poprzednim badaniu endoskopowym, pozwala wykluczyć krwawienie z wrzodu trawiennego.

Można rozpoznać stygmaty marskości - żółtaczka, kiełki naczyniowe, rumień dłoni. Konieczne jest zwrócenie uwagi na obecność anemii, wodobrzuszy i objawy prodromalnej śpiączki.

Żyły przedniej ściany brzucha

Przy nadciśnieniu woreczkowym woreczka, pewna ilość krwi może wypłynąć z lewego odgałęzienia żyły wrotnej przez żyły okołowierzchołkowe do dolnej żyły głównej dolnej. Przy nadciśnieniu wrotnym pozawątrobowym na bocznej ścianie jamy brzusznej mogą pojawić się powiększone żyły.

Charakter rozkładu i kierunek przepływu krwi. Rozszerzone zawiłe żyły dodatkowe, odbiegające od pępka, nazywane były "głową Meduzy". Objaw ten występuje rzadko, zwykle powiększa się jedna lub dwie żyły, zazwyczaj nadbrzusza. Krew odpływa od pępka; z niedrożnością żyły głównej dolnej krew przepływa przez naczynia od dołu do góry, do układu żyły głównej górnej. Przy intensywnym wodobrzusze może rozwinąć się funkcjonalna niedrożność żyły głównej dolnej, co utrudnia wyjaśnienie obserwowanych zmian.

Żyłę przedniej ściany jamy brzusznej można wizualizować, fotografując je w świetle podczerwonym.

Hałas

W obszarze procesu wyrostka szypułkowego lub pępka można słuchać szumu żylnego, niekiedy rozchodzącego się do okolicy przedsercowej, do mostka lub do obszaru wątroby. W miejscu największej ekspresji z niewielkim naciskiem może złapać wibracje. Szum może wzrastać podczas skurczu, z natchnieniem, w pozycji pionowej lub siedzącej. Hałas występuje wtedy, gdy przejście krwi z lewej gałęzi żyły wrotnej dzięki dużej żyły pępkowej i paraumbilical umieszczony w połączeniu półksiężyca żyły na przedniej ściany jamy brzusznej - górną żyłę nadbrzuszu, piersiowym i dolnej żyły nadbrzuszu. Czasami hałas żylny można usłyszeć także na innych dużych żylnych kręgosłupach, na przykład w dolnej żyle krezkowej. Skurczowy hałas tętnic zwykle wskazuje na pierwotny nowotwór wątroby lub alkoholowe zapalenie wątroby.

Kombinacja powiększonych żył przedniej ściany brzucha, głośny żylny hałas powyżej pępka i normalne wymiary wątroby nazywa się zespołem Cruevel-Baumgarten. Jego przyczyną może być niesparowane żyły pępowinowe, ale częściej kompensowana marskość wątroby.

Hałas rozmnożeniowego z procesu mieczykowatego do pępka i „Medusa głowy” punkt do niedrożności żyły wrotnej dystalnej do punktu pochodzenia do żyły pępowinowej lewej gałęzi żyły wrotnej, czyli w nadciśnieniu w wątrobie nadtwardówkowej (marskość wątroby).

Śledziona

Śledziona wzrasta we wszystkich przypadkach, z palpacją ujawnia się jej gęsta krawędź. Nie ma wyraźnej zgodności między wielkością śledziony a ciśnieniem w żyle wrotnej. U młodych pacjentów i z wielkolistkową marskością, śledziona jest powiększona w większym stopniu.

Jeśli śledziona nie może zostać obmacana lub jej wymiary nie są powiększone, diagnoza nadciśnienia wrotnego jest wątpliwa.

W krwi obwodowej ujawniają pancytopenię związanego ze zwiększeniem w śledzionie (wtórnym „hipersplenizmem”). Pancytopenia jest bardziej związana z hiperplazją układu siateczkowo-śródbłonkowego niż z nadciśnieniem wrotnym i nie zanika wraz z rozwojem przecieżeń portocaval, pomimo zmniejszenia ciśnienia w portalu.

Wątroba

Znaczenie zarówno małych, jak i dużych rozmiarów wątroby, aby ich perkusja była starannie określona. Nie ma wyraźnej zależności wielkości wątroby od ciśnienia w żyle wrotnej.

Konieczne jest zwrócenie uwagi na konsystencję wątroby, jej bolesność i guzowatość powierzchni podczas badania palpacyjnego. Przy łagodnej konsystencji wątroby należy myśleć o pozawątrobowej niedrożności żyły wrotnej. Przy gęstej konsystencji bardziej prawdopodobna jest marskość.

Wodobrzusze

Wodobrzusze rzadko występują z powodu nadciśnienia wrotnego, chociaż znaczny wzrost ciśnienia w portalu może być głównym czynnikiem w jego rozwoju. Przy nadciśnieniu wrotnym wzrasta ciśnienie filtracji w naczyniach włosowatych, w wyniku czego ciecz wpływa do jamy brzusznej. Ponadto rozwój wodobrzusza w marskości wskazuje, oprócz nadciśnienia wrotnego, i niewydolności wątroby.

[8], [9], [10], [11], [12]

Rectum

Żylaki w okolicy odbytu można wykryć podczas sigmoidoskopii; żyły mogą krwawić. Jest obserwowany w 44% przypadków marskości wątroby i jest wzmacniany u pacjentów z krwawieniem z przełyku z rozszerzeniem żylnym. Należy odróżnić go od zwykłych hemoroidów, czyli obrzęku ciał żylnych, które nie są związane z układem żyły wrotnej.