Twardzina i uszkodzenie nerek: objawy

Objawy uszkodzenia nerek w sklerodermii

Udział nerek w twardziny układowej najczęściej rozwija się u chorych z rozlanym skórnej postaci choroby, ostrego postępującego przebiegu niej, w okresie od 2 do 5 lat od początku, chociaż możliwe jest rozwój nefropatii i przewlekłej powoli postępującym przebiegu twardziny. Głównymi objawami klinicznymi nefropatii twardziny są białkomocz, nadciśnienie tętnicze i upośledzona czynność nerek.

• Białkomocz jest typowy dla większości pacjentów z układową twardziną z uszkodzeniem nerek. Z reguły nie przekracza 1 g / dzień, nie towarzyszą mu zmiany w osadzie moczu, a u 50% pacjentów jest on związany z nadciśnieniem tętniczym i / lub dysfunkcją nerek. Zespół nerczycowy rozwija się niezwykle rzadko.
• Nadciśnienie tętnicze stwierdza się u 25-50% pacjentów z nefropatią twardziny. Dla większości pacjentów charakteryzujących się umiarkowanym nadciśnieniem, które mogą utrzymywać się przez wiele lat, nie prowadząc do upośledzenia funkcji nerek. Ta postać nadciśnienia występuje w postaci powolnej postępującej twardziny układowej, a charakteryzuje się późnym początku. U 30% pacjentów z nadciśnieniem, nadciśnienie złośliwe, które charakteryzuje się nagłą i znacznego wzrostu ciśnienia krwi w 160/100 mm Hg, zgodnie ze stopniowym pogorszeniem funkcji nerek aż do rozwoju oliguric ostrą niewydolnością nerek, retinopatię, serca i ośrodkowego układu nerwowego niewydolność. Ta forma nadciśnienia ma niekorzystne znaczenie prognostyczne.
• Przewlekła niewydolność nerek u pacjentów z twardziną układową, np. Nadciśnieniem tętniczym, wiąże się z niekorzystnym rokowaniem. W większości przypadków nefropatii twardziny przewlekłej przewlekła niewydolność przewlekła jest związana z nadciśnieniem tętniczym, ale możliwe jest rozwinięcie go nawet przy normalnych wartościach ciśnienia krwi. W tym przypadku występowało częste połączenie zaburzeń czynności nerek z niedokrwistością hemolityczną z drobnoustrojami i małopłytkowością, która może objawiać się przewlekłą niewydolnością nerek.

Przebieg i objawy twardziny

Objawy twardziny różnią się istotnym polimorfizmem i obejmują następujące objawy:

• uszkodzenie skóry, objawiające się gęstym obrzękiem, stwardnieniem, atrofią, ogniskami odbarwienia i przebarwień;
• zmiany naczyniowe z rozwojem uogólnionego zespołu Raynauda u ponad 90% pacjentów, zaburzenia naczyniowo-troficzne (choroby wrzodowe, martwica), teleangiektazje;
• pokonanie układu mięśniowo jako polyarthralgia, zapalenie stawów, zapalenie mięśni, zanik mięśni, osteolizy, zwapnienia tkanek miękkich, często okołostawowe;
• klęska układu oddechowego z rozwojem u większości pacjentów włóknienia pęcherzyków płucnych i rozlanego zapalenia płuc. Z przedłużonym przewlekłym przebiegiem choroby rozwija się nadciśnienie płucne;
• choroby przewodu pokarmowego, z przeważającym udziałem przełyku (dysfagia, ekspansji skurczowej, w dolnej trzeciej refluksowego zapalenia przełyku, owrzodzeń przełyku i zwężenia), - co najmniej części jelita (dwunastnicy, zespół złego wchłaniania, zaparcia, w niektórych przypadkach - jelita na);
• uszkodzenie serca, najczęściej reprezentowane przez rozwój śródmiąższowego zapalenia mięśnia sercowego, miażdżycy, niedokrwienia mięśnia sercowego, które objawia się klinicznie przez naruszenie rytmu i przewodzenia, zwiększenie niewydolności serca. Rzadziej oznaczać porażkę endokardium z powstawaniem wad zastawkowych, głównie mitralnymi, zapaleniem osierdzia;
• porażka układu nerwowego i hormonalnego w postaci polineuropatii, niedoczynności gruczołu tarczycy, naruszenia funkcji gruczołów płciowych.

Typowe objawy twardziny mogą być reprezentowane przez gorączkę, utratę wagi, osłabienie, które są odnotowywane przy dużej aktywności choroby.

Klasyfikacja twardziny układowej

Istnieje kilka podtypów (postaci klinicznych) sklerodermy układowej. W zależności od rozpowszechnienia i nasilenia zmian skórnych wyróżnia się dwie główne formy: rozproszoną i ograniczoną.

Przy ograniczonej sklerodermie układowej, którą obserwuje się u ponad 60% pacjentów, proces ogranicza się do skóry rąk, szyi i twarzy, uszkodzenie narządów jest późne - 10-30 lat po wystąpieniu choroby.

Rozsiane sklerodermy układowe charakteryzuje się uogólnionym uszkodzeniem skóry tułowia i kończyn z wczesnym - w ciągu 5 lat - rozwojem zmian trzewnych. Ograniczona forma ma bardziej łagodny przebieg i korzystniejsze rokowanie w porównaniu z rozproszonym. Z natury przepływu izolowane są ostre, podostre i przewlekłe sklerodermy układowe.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Uszkodzenie nerek

Pierwszy opis uszkodzenia nerek w twardzinie układowej dokonał w 1863 roku N. Auspitz, który opisał rozwój ostrej niewydolności nerek u pacjenta ze sklerodermią, uznając to za wypadek. Osiemdziesiąt lat później, JH Talbot i współautorzy po raz pierwszy opisali rozrost warstwy wewnętrznej i martwicę fibrynoidową tętnic międzyzębowych w sklerodermie układowej. Jednak tylko na początku lat 50-tych XX wieku, po opisie NS. Zmiany morfologiczne Moore'a i HL Shechan w nerkach trzech pacjentów z twardziną układową, którzy zmarli na mocznicę, rozpoznano możliwość wystąpienia ciężkiej nefropatii w sklerodermii.

Dokładna częstość występowania nefropatii w sklerodermie układowej jest trudna do ustalenia, ponieważ umiarkowanie ciężkie uszkodzenie nerek nie jest w większości przypadków klinicznie oczywiste. Częstość niewydolności nerek zależy od metod stosowanych do jej wykrycia: kliniczne objawy nefropatii występują u 19-45% pacjentów z twardziną układową. Zastosowanie metod badań funkcjonalnych może wykryć zmniejszenie przepływu krwi przez nerki lub szybkość filtracji kłębuszkowej (GFR) u 50-65% pacjentów, a morfologiczne objawy zajęcia naczyń nerkowych ujawniają się u 60-80% pacjentów.

Uszkodzenie nerek wraz z innymi wibracjami może rozwinąć się u pacjentów z ograniczoną postacią sklerodermy układowej, ale w przeważającej mierze występuje z rozlaną skórną postacią choroby. W tym przypadku ciężka postać nefropatii w postaci zwiększającego się nadciśnienia tętniczego i ostrej niewydolności nerek ("prawdziwa nerka twardzinowa") występuje u nie więcej niż 10-15% pacjentów.