Mikroangiopatia zakrzepowa: objawy

Objawy mikroangiopatii zakrzepowej są zróżnicowane. Można je podzielić na trzy grupy:

Objawy typowego zespołu hemolityczno-mocznicowego

Typowy zespół hemolityczno-mocznicowy po biegunce poprzedza prodrom, objawiający się u większości pacjentów z krwawą biegunką trwającą od 1 do 14 dni (średnio 7 dni). Do czasu przyjęcia do szpitala 50% pacjentów już przestało cierpieć na biegunkę. Większość dzieci ma wymioty, umiarkowaną gorączkę, silny ból brzucha, naśladując obraz "ostrego brzucha". Po biegunkowym prodromie może wystąpić bezobjawowy okres o różnym czasie trwania.

Objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego są następujące: ostra bladość, osłabienie, zahamowanie, oligoanuria, chociaż diureza nie zmienia się w niektórych przypadkach. Możliwy rozwój żółtaczki lub dermalnej plamicy.

U większości pacjentów występuje ostra niewydolność nerek w przebiegu oligurii, w 50% przypadków wymagają leczenia kłębuszkowego zapalenia nerek. Jednakże, opisano obserwacje z niewielką lub żadną dysfunkcją nerek. Czas trwania bezmoczu wynosi średnio 7-10 dni, długi czas jest prognostycznie niekorzystny. Nadciśnienie tętnicze rozwija się u większości pacjentów, zwykle łagodnych lub umiarkowanych, zanikając do czasu wypisu ze szpitala. Zespół moczu reprezentowany jest przez białkomocz nie przekraczający 1-2 g / dzień i mikrohematurię. Możliwy rozwój makroematurii i masywnego białkomoczu z powstawaniem zespołu nerczycowego. W większości przypadków, z powodu hemolizy erytrocytów, obserwuje się wyraźną hiperurykemię, nie proporcjonalną do wzrostu poziomu kreatyniny i mocznika. Do czasu przyjęcia do szpitala pacjenci mogą być albo odwodnione z powodu utraty płynów jelitowych, albo, częściej, hiperhydratacji z powodu bezmoczu.

Hiperhydratacja i nadciśnienie w połączeniu z ciężką niedokrwistością i mocznicą mogą być komplikowane przez zastoinową niewydolność krążenia.

Uszkodzenie OUN stwierdza się u 50% dzieci z zespołem hemolityczno-mocznicowym po biegunce i może objawiać się drgawkami, sennością, zaburzeniami widzenia, afazją, dezorientacją, śpiączką. W 3-5% przypadków możliwe jest wystąpienie obrzęku mózgu. Przyczyną zaburzeń neurologicznych może być hipergatacja i hiponatremia, które rozwinęły się w wyniku biegunki. Jednakże obecnie uważa się, że te czynniki tylko pogłębiają mikroangiopatyczne uszkodzenie mózgu.

Uszkodzenia przewodu pokarmowego u pacjentów z zespołem hemolityczno-mocznicowym rozwijają się w wyniku ciężkich zaburzeń mikrokrążenia i mogą objawiać się zawałem serca lub perforacją jelit, niedrożnością jelit. W niektórych przypadkach ciężkie krwotoczne zapalenie okrężnicy może być komplikowane przez wypadnięcie odbytnicy, co jest czynnikiem prognostycznie niekorzystnym. U 30-40% pacjentów obserwuje się powiększenie wątroby i macicy, w 20% - chorobę trzustki z rozwojem cukrzycy, aw najcięższych przypadkach - zawał narządu.

Rzadkie objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego - porażenie płuc, oczu, rozwój rabdomiolizy.

Objawy atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego

Nietypowy zespół hemolityczno-mocznicowy często rozwija się u młodzieży i dorosłych. Choroba jest często poprzedzana przez prodrom w postaci wirusowej infekcji dróg oddechowych. Czasami obserwuje się objawy uszkodzenia przewodu pokarmowego (nudności, wymioty, bóle brzucha), ale chora biegunka nie jest charakterystyczna.

Objawy zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Większość pacjentów z zakrzepowej plamicy rozwija jedynie ostrego epizodu choroby, która nie powtórzy po skutecznej terapii, ale ostatnio coraz częściej zgłaszały przewlekłych form nawracającym z zakrzepowej plamicy. Ostry epizod poprzedza prodrom, zwykle występujący w postaci zespołu grypopodobnego; W rzadkich przypadkach odnotowuje się biegunkę. Dla zakrzepowej plamicy charakteryzuje się wysoką gorączką, plamica skóry (prawie wszystkich pacjentów), które mogą być związane z nosa, macicy, krwawienia z przewodu pokarmowego.

Uszkodzenie CNS jest dominującym objawem zakrzepowej plamicy małopłytkowej, obserwowanej u 90% pacjentów. W debiucie choroby najczęstsze są intensywne bóle głowy, senność, zahamowanie, może wystąpić upośledzenie świadomości, co jest połączone z ogniskowymi objawami neurologicznymi. U 10% pacjentów rozwija się śpiączka. W większości przypadków objawy te są niestabilne i znikają w ciągu 48 godzin.

Uszkodzenie nerek objawia się umiarkowanym zespołem moczowym (białkomocz nie więcej niż 1 g / dzień, mikrohematuria) z zaburzeniami czynności nerek. Oligurowa ostra niewydolność nerek występuje rzadko, ale ten lub inny stopień niewydolności nerek występuje u 40-80% pacjentów. Oprócz wpływu na ośrodkowy układ nerwowy i nerki może rozwinąć się serce, płuca, trzustka i nadnercza.