Zespół antyfosfolipidowy i uszkodzenie nerek: leczenie

Leczenie uszkodzenia nerek związanego z zespołem antyfosfolipidowym nie jest jasno określone, ponieważ nie ma dużych kontrolowanych badań porównawczych do tej pory oceniających skuteczność różnych schematów dla tej patologii.

• W leczeniu pacjentów z wtórnym zespołem antyfosfolipidowym w ramach tocznia rumieniowatego układowego, glikokortykosteroidy i leki cytostatyczne stosuje się w dawkach zależnych od aktywności choroby. Tłumienie aktywności choroby podstawowej z reguły prowadzi do zanikania objawów zespołu antyfosfolipidowego. W pierwotnym zespole antyfosfolipidowym nie stosuje się glukokortykoidów i leków cytotoksycznych.
• Pomimo faktu, że leczenie glikokortykosteroidami i leków cytotoksycznych prowadzi do normalizacji miana APL i zniknięcie lupus antykoagulant we krwi, to nie ma wyeliminować nadkrzepliwości i prednizolon nawet wzmacnia go, że utrzymuje warunki nawrotu zakrzepicy w różnych łożysk naczyniowych, w tym w krwiobiegu nerka. W związku z tym w leczeniu choroby nerek związane z zespołem antyfosfolipidowym antykoagulantów powinna być podawana w monoterapii lub w połączeniu ze środkami przeciwpłytkowymi. Wyeliminowanie przyczyny niedokrwiennej nerek (zakrzepowego zamknięcia naczyń wewnątrznerkowe) antykoagulanty mogą przywracać nerkowego przepływu krwi, co prowadzi do poprawy czynności nerek lub spowolnienia rozwoju niewydolności nerek, która jednak musi być potwierdzona w trakcie badań w celu oceny skuteczności klinicznej zarówno bezpośrednich jak i pośrednich antykoagulantów u pacjentów nefropatia związana z zespołem antyfosfolipidowym.
  • Pacjenci z ostrą nefropatią związaną z zespołem antyfosfolipidowym, powołaniem heparyny niefrakcjonowanej lub heparynami drobnocząsteczkowymi, ale czas leczenia i dawka leku nie została jeszcze jasno określona.
  • Ze względu na częste nawroty zakrzepicy u pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym (w tym w wewnątrznerkowym naczyń) po obróbce z heparyną jest celowe, aby wyznaczyć profilaktycznym doustne leki przeciwzakrzepowe. Obecnie lekiem z wyboru jest warfaryna, której stosowanie wykazano również w kombinacji nefropatii związanej z zespołem antyfosfolipidowym, CNS, chorobami serca i skóry. W przewlekłym przebiegu nefropatii związanym z zespołem antyfosfolipidowym, z powoli postępującą niewydolnością nerek, wydaje się, że warfaryna jest podawana bez wcześniejszego przebiegu bezpośrednich antykoagulantów. Skuteczność leczenia warfaryną monitoruje się za pomocą międzynarodowego współczynnika znormalizowanego (MHO), którego wartość powinna być utrzymywana na poziomie 2,5-3,0. Dawka terapeutyczna leków, pozwalająca utrzymać docelowy poziom MHO, wynosi 2,5-10 mg / dobę. Czas stosowania warfaryny nie jest określony, a możliwość leczenia przez całe życie nie jest wykluczona.
• Do leczenia katastrofalnego antyfosfolipidowym, niezależnie od jego charakteru (pierwotnego lub wtórnego), stosując metody intensywnej terapii, w tym terapii impulsowym metyloprednizolonem i cyklofosfamid, bezpośrednie antykoagulantów (LMWH) i plazmaferezy celu usunięcia przeciwciał fosfolipidów i mediatorów wykrzepiania wewnątrznaczyniowego .

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Rokowanie zespołu antyfosfolipidowego

Rokowanie zespołu antyfosfolipidowego i uszkodzenia nerek z naturalnym przebiegiem jest niekorzystne: 10-letnie przeżycie nerkowe wynosi 52%.

Czynniki ryzyka rozwoju przewlekłej niewydolności nerek u pacjentów z chorobami nerek związanych z zespołem antyfosfolipidowym, w pierwotnym i wtórnym zespołem antyfosfolipidowym są ciężkie nadciśnienie tętnicze, epizody przemijającego pogorszenia czynności nerek, objawy niedokrwienia nerek przez USDG jak i morfologiczne zmiany w biopsji nerki (arteriolosclerosis i śródmiąższowe zwłóknienie). U pacjentów z nefropatią związanego z zespołem antyfosfolipidowym, z extrarenal historii zakrzepicy tętniczej przewlekłej niewydolności nerek często rozwija. Jedynym czynnikiem, mające korzystny wpływ na rokowanie nefropatii związanym z zespołem antyfosfolipidowym są leki przeciwzakrzepowe w dowolnym stadium choroby. Terapia antykoagulacyjna zwiększa 10 lat przeżycia nerek od 52 do 98%.