Wrodzona zaćma

Wrodzona zaćma rozwija się w wyniku patologii wewnątrzmacicznej i często łączy się z różnymi wadami rozwojowymi oka i innych narządów.

Wrodzona zaćma to nieprzezroczystość soczewki, która jest odnotowywana od urodzenia lub pojawia się wkrótce po niej.

Zaćma wrodzona mogą być sporadyczne lub mogą rozwijać się w anomalie chromosomalne, chorób metabolicznych (np galaktozemii) lub wewnątrzmacicznego zakażenia (np różyczka), lub chorób matki w czasie ciąży. Zaćma może być jądrowa lub może pokrywać substancję soczewki pod przednią lub tylną kapsułą. Mogą być jednostronne lub dwustronne. Zaćma może być niewykryta, jeśli dziecko nie testuje odruchu czerwonego lub przy urodzeniu nie przeprowadza oftalmoskopii. Podobnie jak w przypadku innych rodzajów zaćmy, zmętnienie soczewki zakłóca widzenie. Zaćma może zasłaniać wygląd tarczy nerwu wzrokowego i naczyń dna oka i powinna być oceniana przez okulistę.

Wrodzona zaćma może wystąpić pod wpływem różnych toksycznych substancji na embrion i płód podczas tworzenia soczewki. Najczęściej dzieje się tak, gdy matka podczas ciąży przeżywa infekcje wirusowe: grypa, odra, różyczka i toksoplazmoza. Duży wpływ wywierają różne zaburzenia endokrynologiczne u kobiet w okresie ciąży i niewydolność funkcji przytarczyc (na przykład hipokalcemia, która prowadzi do naruszenia rozwoju płodu). Często wrodzone zaćmy mają naturę rodzinną. Najczęstszą wrodzoną zaćmą jest obustronna, ale istnieje również jednostronna wrodzona zaćma.

Wrodzone choroby soczewki są podzielone na zaćmy, zmiany w kształcie, rozmiar, zwichnięcie soczewki, coloboma i brak soczewki.

Wrodzone dyslokacje soczewki występują w dziedzicznych zaburzeniach metabolizmu tkanki łącznej i anomaliach w układzie kostnym.

Zespół Marfana - mały obiektyw z podwichnięciem jest przejawem tego zespołu. Ponadto, wraz z nim występuje uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego w postaci wad serca, tętniaków aorty. Zmiana układu ruchu, jak arachnodaktylia (długich palców), długogłowy (zwiększenie wzdłużnego rozmiaru głowy), łamliwość kości, często dyslokacje wysokimi, długimi nogami skolioza lejek piersi niedostateczny rozwój myszy i narządów płciowych. Mniej powszechna jest zmiana w psychice. Oko dotyczy 50-100% przypadków. Ektopinia soczewki, zmiany jej kształtu spowodowane są niedorozwojem więzadła, który go wspiera. Wraz z wiekiem zwiększa się rozdział więzadła zinn. W tym momencie ciało szkliste wystaje w postaci przepukliny. Możliwe jest również całkowite przesunięcie soczewki. Mogą występować zaćmy, zez, oczopląs i inne zespoły oczu, jaskrę wrodzoną.

Zespół Margetapiego jest układową dziedziczną zmianą tkanki mezenchymalnej. Pacjenci z tym zespołem mają mały wzrost, krótkie kończyny, zwiększoną wielkość głowy (brachycefalia), ograniczenie ruchomości stawów, zmiany w układzie sercowo-naczyniowym i innych narządach. Od obiektywu - ektopia w dół, sferofakia, mikrofrekcja itp .; krótkowzroczność, odwarstwienie siatkówki, jaskra wrodzona.

Zmiana kształtu i wielkości soczewki - Lentikonus - stożkowy występ jednej z powierzchni soczewki. W soczewce znajduje się występ (jako dodatkowy mały obiektyw), który może być z przedniej i tylnej powierzchni, jest przezroczysty. W świetle przechodzącym, na tle soczewki, widać zaokrągloną formację w postaci kropli oleju w wodzie. To cięcie ma bardzo silne załamanie, zawsze towarzyszy mu krótkowzroczność (być może pseudo-krótkowzroczność). W tych występach znajdują się uszczelki - rdzeń o dużej mocy refrakcyjnej.

W zależności od wielkości obiektywu rozróżnij:

• mikrofag (mała soczewka, zwykle ze zmianą kształtu, równik jest widoczny w obszarze źrenicy, często występuje zwichnięcie soczewki);
• Spherofakia (soczewka sferyczna), soczewka pierścieniowa (w środku soczewki z jakiegokolwiek powodu została rozwiązana). Na wąskim źrenicy soczewki nie jest widoczny. Z powiększoną źrenicą pod rogówką, pierścień jest zatrzymany, zwykle pochmurny;
• bifukigo (dwie soczewki), co jest bardzo rzadkie. Jedna soczewka znajduje się tymczasowo lub nosowo, lub soczewki znajdują się jeden nad drugim,

Coloboma soczewki - defekt tkanki soczewki i dolnej części, który powstaje w wyniku niepełnego zamknięcia szczeliny embrionalnej podczas tworzenia wtórnej gałki ocznej. Ta patologia jest bardzo rzadka i zwykle łączy się ją z kolibią tęczówki, ciała rzęskowego i naczyniówki.

Wrodzona zaćma to wodospad. Spośród wszystkich wad wrodzonych stwierdzonych w 60% przypadków, jedna na pięć dla 100 tysięcy populacji.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Capsular wrodzona zaćma

Polar (przód i tył) zaćma. Przednia zaćma polarna jest zaćmą bardzo wczesnego okresu embriogenezy (pierwszy miesiąc życia płodu w zarodku). Ograniczone białe krycie na przednim biegunie soczewki występuje w momencie, gdy przedni mózgowy koniec tworzy gałki oczne rosnące w kierunku zewnętrznej ektodermy. Od strony zewnętrznego ektodermy, w tym samym okresie, soczewka zaczyna rosnąć. Ten ostatni wypełnia pęcherzyk do oczu i tworzy się szkło wzierne. Rozwój przedniej biegunowej zaćmy związany jest z zaburzeniem w soczewkowym usuwaniu soczewki z ektodermy. Przedłużona zaćma biegunowa może rozwinąć się z powodu innych wewnątrzmacicznych procesów zapalnych, a także po urodzeniu w wyniku perforowanego wrzodu rogówki. W przedniej katarakcie biegunowym określa się ograniczone zmętnienie bieli o średnicy nie większej niż 2 mm, znajdujące się w środku powierzchni soczewki. Zmętnienie to składa się z wysoce zmienionych, nieregularnie uformowanych mętnych włókien soczewek umieszczonych pod torebką soczewki.

Tylna zaćma polarna jest zaćmą późnej embriogenezy. Powstaje w okresie prenatalnym. W rzeczywistości, z taką zaćmą powstała kukurydza na tylnej torebce soczewki. Uważa się, że jest to pozostałość tętnicy ciała szklistego, która ulega zmniejszeniu do narodzin dziecka.

Klinicznie określone ograniczone zmętnienie o zaokrąglonej formie jest szaro-białe, umieszczone na tylnym biegunie soczewki. Może zachodzić rozproszone zmętnienie, które składa się z pojedynczych punktów lub może być warstwowe.

Wariacją jest piramidalna zaćma. Oprócz zmętnienia w obszarze bieguna występuje projekcja, która rozprzestrzenia się w ciele szklistym w formie piramidy. Ponieważ katarakty biegunowe są zawsze wrodzone, są dwustronne. Ze względu na ich mały rozmiar, co do zasady, nie prowadzą do znaczącego zakłócenia widzenia centralnego i nie są poddawane leczeniu chirurgicznemu.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Kapsułowa soczewkowa zaćma

Zaćma w kształcie wrzeciona - zmętnienie - znajduje się w rejonie tylnych i przednich biegunów, które są połączone mostem. Zmętnienie występuje w postaci cienkiej szarej wstęgi, przypominającej wrzeciono i składa się z trzech zgrubień. Takie zmętnienie może również znajdować się w regionie rdzeniowym. Wizja nieznacznie się zmniejsza. Takie zaćmy zwykle nie postępują. Od wczesnego dzieciństwa pacjenci przystosowują się do patrzenia przez przezroczyste obszary soczewki. Leczenie nie jest wymagane,

Zaćma żołądka:

• przedniej osiowej zaćmy zarodkowej. Występuje u 20% zdrowych osób. Bardzo delikatne zmętnienie w przedniej części, przedniej osi soczewki, na szwie zarodkowego jądra. Wzrok nie wpływa;
• gwiaździsty (zaćmy zaćmy) - zmętnienie wzdłuż szwów jądra embrionalnego. Na szwach znajdują się okruchy przypominające mannę. Występuje u 20% zdrowych osób. Dziecko zachowuje wystarczająco wysoką ostrość wzroku;
• centralna zaćma jądrowa. Istnieją trzy podgatunki: sproszkowana katarakty - rozproszone zmętnienie jądra embrionalnego, które składa się z małych zmętnień przypominających pociski, a wzrok nie zmniejsza się; nasycone zmętnienie - z jego wizją nie jest bardziej zaostrzona zaćma - wiele punktów zachmurzenia szaro-niebieskawego koloru w obszarze embrionalnego jądra.

[13], [14]

Strefowa (warstwowa) zaćma

Zonular zaćma (laminowana) jest najczęstszą postacią wrodzonej zaćmy - 60%. Częściej występująca zaćma dwudzielna. Zmętnienie występuje w postaci mętnego dysku, który znajduje się na granicy zarodków dorosłych i zarodkowych. Na tę zaćmę charakteryzuje się przemiana przezroczystych i mętnych warstw soczewki. Na równiku w dorosłym jądrze znajduje się druga chmura zmętnienia, oddzielona od pierwszej warstwą przezroczystych włókien. Mętność drugiej warstwy ma kształt klina, a jej intensywność nie jest jednorodna.

W świetle przechodzącym czerwony odruch widoczny jest na obrzeżach, a pośrodku - szara mgiełka. Krawędź mętnego dysku jest nierówna, zwisająca. Ustalono, że strefowe zaćmy są nie tylko wrodzone. Może również wystąpić w okresie poporodowym u dzieci cierpiących na spazmofilię na tle hipokalcemii, które cierpią na krzywicę, z hipoglikemią. Wizja cierpi w zależności od stopnia zmętnienia soczewki.

Wrodzona zaćma Diskovidnaya jest podobna do strefy, ale nie ma nierówności i luzu krawędzi mrocznego dysku.

Niebieskie zaćmy mają wiele niebieskawych odcieni. Mętność jest zlokalizowana między jądrem a kapsułką.

Zupełna zaćma to rozproszone zmętnienie całej soczewki, które może rozwinąć się z warstwowej zaćmy. Czasami pod kapsułką widoczne są płytki.

Półziarnista zaćma - soczewka, jakby wysychająca, staje się płaska. Diagnoza to USG. Zmniejsza grubość soczewki do 1,5-2 mm, zamiast tego może pozostać filmem.

Farsate zaćma to mętna kapsułka i niewielka ilość materiału soczewki.

Nietypowa i polimorficzna zaćma. Mętność różni się wielkością i kształtem. Na przykład zaćma z odrą różyczką charakteryzuje się białym zachmurzeniem o perłowym odcieniu. Z rozszerzonym źrenicą na tym tle widoczny jest ekscentrycznie położony pręt, w którym wirus może żyć przez długi czas (kilkadziesiąt lat). Obwodowe części soczewki są bardziej przezroczyste.

Klasyfikacja wrodzonych zaćmy

Wrodzona zaćma, ich przyczyny.

1. Mniej niż dziedziczność genetyczna. Najczęściej występują one zgodnie z dominującym typem, ale mogą również występować w rodzaju odbiorcy (szczególnie w powiązanym kazirodztwie).
2. Wrodzone zaburzenia metabolizmu węglowodanów to galaktoza i zaćma.
3. Zaburzenie metabolizmu wapnia - zaćma tężca.
4. Wrodzone zmiany skórne.

Sercem dziedzicznej katarakty jest porażka aparatu genowego i chromosomu.

Wewnątrzmaciczne zaćmy:

1. Embriopatia, która występuje podczas ciąży do ośmiu tygodni;
2. Fetopatie, które występują po ośmiu cyklach ciąży.

Ich klinika jest podobna,

Przyczyny zaćmy wewnątrzmacicznej:

1. choroby matczyne (odra różyczka, cytomegatia, ospa wietrzna, opryszczka, grypa i toksoplazmoza);
2. odurzenie matki (alkohol, eter, środki antykoncepcyjne, niektóre środki poronne);
3. choroby sercowo-naczyniowe matki, które prowadzą do głodu tlenu i występowania zaćmy;
4. hypowitaminoza A i E, brak kwasu foliowego;
5. Konflikt Rhusus;
6. toksyczność ciąży.

Klasyfikacja wrodzonych zaćmy:

1. jedno- lub dwustronna porażka;
2. częściowe lub całkowite;
3. lokalizacja zmętnień (torebka soczewkowa, soczewkowa, kapsulokularna).

Formy kliniczne:

1. jako towarzysząca choroba oka;
2. na ostrość wzroku (I st.> 0,3, II st. 0,05-0,2, III st. - 0,05)

Klasyfikacja według EI Kovalevsky:

1. według pochodzenia (dziedziczna i wewnątrzmaciczna);
2. przez wiodącą lokalizację (polarną, jądrową, strefową, rozproszoną, polimorficzną, koronalną);
3. o stopień utraty wzroku (I st.> 0,3; II st. 0,05-0,2; 1P st. -0,05);
4. w przypadku powikłań i towarzyszących zmian:
   • bez powikłań i zmian funkcji wzrokowej;
   • zaćma z powikłaniami (oczopląs, itp.);
   • Zaćma z towarzyszącymi zmianami (mikronaż itp.).

Kliniczne formy wrodzonej zaćmy:

1. torebka z zajętymi torebkami i torebkami;
2. capsulolenticular (dotyczy to zarówno kapsułki jak i soczewki);
3. soczewkowe;
4. zaćma w zarodkowych szwach;
5. strefowe lub warstwowe.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Leczenie wrodzonej zaćmy

Usunięcie wrodzonej zaćmy w ciągu 17 tygodni po urodzeniu zapewnia rozwój widzenia i wizualne ścieżki kory mózgowej. Zaćma usuwa się poprzez odsysanie przez małe nacięcie. Wiele dzieci może wszczepić sztuczną soczewkę. Pooperacyjna korekcja wzroku za pomocą okularów, soczewek kontaktowych lub obu tych elementów jest konieczna do uzyskania dobrego widzenia.

Po usunięciu jednostronnej katarakty jakość obrazu z operowanego oka okazuje się gorsza niż nieoperowanego oka (zakładając, że drugie oko jest normalne). Ponieważ lepiej jest widzieć oko, mózg tłumi obraz gorszej jakości i rozwija się niedowidzenie (patrz wcześniej). Tak więc leczenie niedowidzenia jest konieczne dla rozwoju normalnego widzenia w operowanym oku. Niektóre dzieci, pomimo tego, nie rozwijają dobrej ostrości wzroku. Natomiast u dzieci z obustronną kataraktą, których jakość obrazu jest taka sama z obu oczu, ta sama wizja w obu oczach jest częściej rozwijana.

Niektóre zaćmy są częściowe (tylny lentikon), a zmętnienie rozwija się podczas pierwszych 10 dni życia. Częściowa wrodzona zaćma ma najlepsze rokowanie dla wzroku.