Ziarniniak Wegenera: diagnoza

Wskazania do konsultacji specjalistycznych

Przy ustalaniu rozpoznania ziarnicy złośliwej Wegener jest obowiązkową konsultacją z reumatologiem.

Badanie fizyczne

W rozpoznawaniu ziarniniaka Wegenera, szczególnie we wczesnych stadiach choroby, niezwykle ważna jest adekwatna ocena zmian w górnych drogach oddechowych, zwłaszcza w nosie i zatokach przynosowych. To decyduje o wiodącej roli otorynolaryngologa we wczesnej diagnozie choroby. Górne drogi oddechowe są dostępne do badania i pobrania biopsji, która może potwierdzić lub obalić rozpoznanie ziarniniaka Wegenera.

Biopsję błony śluzowej należy celować, przechwytując zarówno epicentrum, jak i strefę graniczną zmiany. Podstawą cech morfologicznych procesu jest ziarniakowa natura produktywnej reakcji zapalnej z obecnością gigantycznych komórek wielojądrowych, takich jak Pirogov-Langhans lub gigantyczne wielojądrowe komórki ciał obcych. Komórki są skoncentrowane wokół naczyń, które nie mają określonej orientacji. Cechy polimorfizm komórek olbrzymich wielojądrowych różnych rozmiarach cytoplazmie rdzeni, jak również obecność martwicy - ogniskowe z karyorrhexis w nacieków komórkowych i małego masowego martwiczej ognisk przed włączeniem pola sucho koagulacyjną martwicy. Morfologiczne różnicowaniu należy przeprowadzać pomiędzy granudematozom Wegenera, gruźlica, syfilis, ziarniak guzów nowotworowych linii środkowej nosa.

Badania laboratoryjne

Wśród testów laboratoryjnych oznaczanie przeciwciał przeciwko cytoplazmie (ANCA) jest istotne dla rozpoznania ziarniniakowatości Wegenera, która występuje u 40-99% pacjentów; częściej u pacjentów z aktywnym procesem uogólnionym, rzadziej podczas remisji z miejscową postacią choroby. Po uszkodzeniu nerek charakterystyczne są zmiany w moczu: mikrohematuria (ponad 5 erytrocytów w polu widzenia) lub zbiór komórek w osadzie moczu.

Badania instrumentalne

Zmiany kostne są wykrywane w radiografii i tomografii komputerowej, która jest obecnie jedną z głównych metod diagnozowania zmian w jamie nosowej i zatokach przynosowych. Zatem skiologicheskaya obraz jamy nosa i zatok przynosowych, ziarniniakowatość Wegenera, zależy od czasu badania na czas od czasu choroby i charakteru przepływu (ostre, potsostroe przewlekłe).

W początkowych stadiach choroby szkielet nosa nie ulega zmianie, obraz jamy nosowej i zatok przynosowych jest charakterystyczny dla niespecyficznego procesu zapalnego. W ostrym przebiegu procesu po 3-6 miesiącach wykrywa się przerzedzenie przegrody nosa, kości nosa są zmniejszone, zanikowe, dystalny koniec jest zgięty w środku, przyjmują postać przecinka. W przewlekłym przebiegu choroby niszczenie kości następuje stopniowo i dzięki dynamicznej obserwacji dowiadujemy się po kilku latach.

• Zmiany rentgenowskie w przegrodzie nosa. Kostnego przegrody nosowej rozdzielono na prześwietlenia ustala rozcieńczona, zanikowe, w niektórych przypadkach, nie jest „tousles” kontury przegrody nosa, a czasem przerywają obwód (defekt), co wskazuje na obecność perforacji. W jednej trzeciej przypadków następuje całkowite zniszczenie przegrody nosowej. W związku z tak wyraźnymi zmianami w przegrodzie w części kostnej istnieje podejrzenie kiły i perforacja tylko w przednich częściach gruźlicy nosowej. Elementy czaszkowej nosa po uszkodzonej stronie mogą być radiologicznie wykryte powiększone i zredukowane, czasem całkowicie nieobecne.
• Zmiany rentgenowskie w zatokach przynosowych.
  • Zatokę szczękową. Zmniejszona zawartość powietrza odpowiedni proces zatok ziarniniakowe zmienia się intensywność i występowania jednorodność ze względu na obecność ziarniniaka w reakcji z odpowiednim śluzówki dodatkiem wtórnego zakażenia i wyniszczających ściany zmian kostnych. Kościane ściany zatoki szczękowej na radiogramach są określane przez rozcieńczenie, intensywność ich wzoru jest zmniejszona. Z reguły ujawnia się zniszczenie przyśrodkowej ściany zatoki szczękowej. Rzadziej dochodzi do niszczących zmian w górnej ścianie zatoki szczękowej. Bardziej przekonująco, zmiany kostne w zatokach ujawniają się na bezpośrednio przednich tomogramach, gdzie "zerwanie obrysu" ściany środkowej jest wysoce demonstracyjne. Ściana kości jest również cieńsza (lub wydaje się niewyraźna) w ograniczonym obszarze dolnej części gruszkowatego otworu w nosie. Aby wykryć zmiany w tkankach miękkich zatoki, zaleca się wykonanie badania rentgenowskiego z wypełnieniem go środkiem kontrastowym. Skialogicheskie zwłaszcza przy konwencjonalnych i tomografii badania są takie same jak w zmianach przyśrodkowej zatok ścianie, ale bardziej widoczne z uwagi na właściwości struktury anatomicznej i mniej superpozycji z otaczających formacji kości. Zmiany w dolnej ścianie zatoki są rzadkie. Prawdopodobnie wiąże się to ze znaczną grubością.
  • Kratownicowy labirynt. Różnice w zdjęciu rentgenowskim zmian w kratownicowatym labiryncie z ziarniniakowatością Wegenera i przewlekłym procesem zapalnym nie zostały ujawnione. Przy tej i innych chorobach, wzór przegrody międzykomórkowej jest słabo zróżnicowany lub nie występuje, płytka kratowa jest rozrzedzona lub częściowo zniszczona, kratowany labirynt jest nieco rozszerzony w porównaniu z przeciwną stroną.
  • Zatoki klinowej. Obraz radiologiczny zależy od stopnia zmniejszenia pneumatyzacji zatoki klinowej. Ściany zatoki klinowej są przerzedzone. Ciało kości klinowej i skrzydełka po stronie procesu mają mniej intensywny wzór. Znaczące zmiany występują w obszarze górnych i dolnych przerw orbitalnych: ich prześwit staje się mętny, kontury są rozmyte i nierówne, czasem uzurpowane. Pokonanie zatoki klinowej z ziarniniakiem Wegenera jest znacznie rzadsze niż zatoki szczękowej, należy jednak pamiętać o możliwości wystąpienia takich uszkodzeń.

Konieczne jest uwzględnienie zmian w płucach, które powstały podczas radiografii: guzków, nacieków płucnych lub jam.

Diagnostyka różnicowa

Ziarniniak Wegenera należy odróżnić od chorób związanych z alergicznym układowego zapalenia naczyń (toczeń rumieniowaty, krwotoczne zapalenie naczyń, zapalenie guzkowate tętnic, itd.); gdy w chrząstkowej części przegrody nosowej znajduje się perforacja - od gruźlicy, a w obrębie kości - od kiły. Dalsza progresja procesu wrzodziejąco-nekrotycznego w jamie nosowej i zatokach przynosowych wymaga diagnostyki różnicowej z nowotworami złośliwymi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]